Ispitivanje krvožilnog krvi

Metastaze

cryoglobulins - abnormalni proteini klasa imunoglobulina IgG, IgM, IgA, koji u slučaju smanjenja temperature ispod 37 ° Σ imaju svojstvo spontano precipitata. Kao rezultat toga, krv u posudama postaje viskozna i nalikuje koloidu, što dovodi do hipoksije (nedostatka kisika) tkiva s daljnjim patološkim promjenama u njima.

Krioglobulini mogu biti prisutni u maloj količini u krvi zdravih ljudi, ali najčešće njihova prisutnost je povezana s raznim bolestima.

Krioglobulinemija je stanje popraćeno prisutnošću krioglobulina u krvi. Za krioglobulinemija karakterizira niz simptoma: modrica, osip, bol u zglobovima, slabost, kao Raynaud-ovog fenomena, koji se manifestira bol, bljedilo, ukočenost i hladnoće u nogama i rukama.

Krioglobulini mogu prouzročiti oštećenje tkiva, što dovodi do nastanka čira, te u teškim slučajevima - do gangrene.

Postoje tri vrste krioglobulina - monoklonalna, mješavina mono- i poliklonalnih, te poliklonalnih imunoglobulina. Ovisno o vrsti krioglobulina razlikuju se tri tipa krioglobulinemije, od kojih je svaka karakterizirana prisutnošću određenih patologija.

U slučaju otkrivanja prvog tipa krioglobulina, dijagnosticira se multipli mijelom (vrsta leukemije), makroglobulinemija, leukemija dlakave stanice.

Druga vrsta krioglobulinemije nalazi se u vaskulitisu (upala malih žila) kože ruku, nogu, ušnih kanala, nosa i autoimunih bolesti.

Vrsta krioglobulinemija Treći izražena u zaraznih bolesti (hepatitis A, B, C, herpes virus, citomegalovirus), te bakterijske i parazitske infekcije, barem - u autoimunih patologija.

Analiza krioglobulinemije propisana je u sveobuhvatnoj dijagnozi i ne može biti izravni dokaz prisutnosti određene bolesti.

Ova analiza omogućuje prepoznavanje i određivanje broja krioglobulina u krvi. Analiza pomaže u dijagnosticiranju bolesti povezanih s krioglobulinemijom.

način

Taloženje proteina pri niskim temperaturama.

Referentne vrijednosti su norma
(Krioglobulini, krv)

Informacije o referentnim vrijednostima indikatora, kao i sastav indikatora uključenih u analizu, mogu se malo razlikovati ovisno o laboratoriju!

Normalno, rezultat analize je negativan, tj. Krioglobulini nisu otkriveni.

Što je krioglobulinemija?

Krioglobulini su pojedinačni ili miješani imunoglobulini koji se podvrgavaju reverzibilnoj taloženju pri niskim temperaturama. Liječnici su identificirali nekoliko vrsta krioglobulina. U stvari, ove supstance su abnormalni proteini, čija prisutnost u tijelu signalizira postojeću bolest.

Krioglobulinemija je bolest karakterizirana prisutnošću krioglobulina u krvnom serumu. To može dovesti do kliničkog sistemskog upalnog procesa (koji utječe na stanje bubrega i kože) izazvane imunim kompleksima komponenata krioglobulina.

Razvrstavanje krioglobulinemije

Vrste krioglobulinemije

Krioglobulinemija je klasificirana po tipu. To se događa:

  • pomiješaju;
  • neophodno;
  • idiopatski;
  • primarni;
  • sekundarna.

Glavni (ili jednostavno) je rezultat prekomjerne akumulacije monoklonskog imunoglobulina obično se imunoglobulin M (IgM) ili (rijetko) imunoglobulin G (IgG), imunoglobulin A (IgA).

Mješovita krioglobulinemija je osnovna s manjim promjenama. Ovim oblikom bolesti, reumatoidni faktor (RFS), kao i IgM, IgG i IgA se izlučuju u krvi.

Reumatoidni faktor može biti prisutan u krvi iu primarnoj i sekundarnoj krioglobulinemiji. Najčešći mješoviti i osnovni oblik bolesti.

Krioglobulinemija se također može klasificirati prema osnovnoj bolesti, tj. Razvija se protiv njegove pozadine. Zatim se naziva idiopatski. Sekundarni oblik podrazumijeva prisutnost autoimunog, infektivnog ili limfoproliferativnog poremećaja.

Većina bolesnika s krioglobulinemijom inficirana je virusom hepatitisa C (HCV). Približno 50% bolesnika s krioglobulinemičkim vaskulitisom daje pozitivan test za krioglobuline.

Popratne bolesti mogu biti:

  • lupus;
  • Sjogrenov sindrom;
  • reumatoidni artritis;
  • bilo koji od oblika raka krvi (limfom, mijelom ili Waldenstrom makroglobulinemija).

Uzroci krioglobulinemije

Krioglobulini su specifična protutijela. Dok liječnici ne znaju zašto postaju čvrsti ili gelirani pri niskim temperaturama. Kada se taj proces događa iz nekog razloga u ljudskom tijelu, ta protutijela uzrokuju upalu i blokiraju krvne žile (vaskulitis).

Postoje tri glavne vrste krioglobulinemije. Oni su grupirani na osnovu vrste antitijela koja je dobivena: tipa I, II ili III.

Drugi i treći tip se zove mješovita krioglobulinemija. Prvi tip razvija se s rakom krvi ili potpunim oštećenjem imunološkog sustava.

Vrste II i III najčešće se nalaze kod ljudi koji imaju kronično upalno stanje, kao kod autoimunih bolesti ili hepatitisa C.

Drugi uzroci krioglobulinemije su:

  • leukemija;
  • multipli mijelom;
  • pneumoniju;
  • primarna makroglobulinemija;
  • reumatoidni artritis;
  • sustavni lupus eritematosus.

Simptomi krioglobulinemije

Glavni simptomi krioglobulinemije (tip 1 bolesti, primarni) su:

  • akrozianoz;
  • krvarenje u mrežnicu;
  • Raynaudov sindrom;
  • purpura;
  • arterijska tromboza.

Specifične kliničke manifestacije povezane s tipovima III i II (sekundarne, idiopatske) su sljedeće:

  • umor;
  • mialgija;
  • bolesti bubrega;
  • kožni vaskulitis;
  • periferna neuropatija.
  • poraz donjih ekstremiteta s eritematoznim makulama;
  • purpura;
  • čireve i papule;
  • kapilarne anomalije.

Artikularni simptomi:

Simptomi bubrega:

  • membransoproliferativni glomerulonefritis;
  • proteinurija;
  • hematurija;
  • nefrotski sindrom;
  • akutno otkazivanje bubrega.

Pulmonarni simptomi

  • kratkoća daha;
  • kašalj;
  • pleuralna bol;
  • upala pluća.

Drugi simptomi krioglobulinemije:

  • bol u trbuhu;
  • akrozianoz;
  • arterijska tromboza;
  • smanjena funkcija štitnjače;
  • artralgije;
  • povišeni tlak;
  • Hyperkeratosis na područjima tijela najosjetljivijima na hladnoću;
  • stvaranje ožiljaka na vrhu nosa, prstiju i prstiju;
  • akrozianoz;
  • pleuralni izljev;
  • bronhioektazije.
  • hepatomegalija ili znakovi ciroze;
  • palmarna eritema;
  • povećanje veličine slezene;
  • groznica.

Neurološki simptomi:

  • senzomotorna neuropatija;
  • vizualni poremećaji;
  • poraz središnjeg živčanog sustava.

Liječenje krioglobulinemije

Svjetlosni ili umjereni oblici krioglobulinemije tretiraju se uklanjanjem simptoma osnovne bolesti. Simptomi umjerenih oblika bolesti mogu se eliminirati bez izlaganja hladnoći. Standardne metode liječenja hepatitisa su učinkovite za većinu bolesnika. Međutim, krioglobulinemija može nestati samo neko vrijeme, a zatim se ponovo pojaviti pod povoljnim uvjetima.

Teška krioglobulinemija utječe na vitalne organe ili velika područja kože. Liječi se s kortikosteroidima i drugim lijekovima koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava.

Koristi se lijekovi: rituximab, ciklofosfamid.

Na temelju:
© 2016 Johns Hopkins centar za vaskulitis.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Foundation.
Adam M Tritsch, MD; Glavni urednik: Herbert S Diamond, MD.
US Nacionalna knjižnica medicine.
© 1998-2016 Mayo Zaklada za medicinsko obrazovanje i istraživanje.

  • Maligne imunoproliferativne bolesti: klasifikacija, simptomi, liječenje. Waldenstromova makroglobulinemija, bolest alfa-teških i gama-teških lanaca, imunoproliferativna bolest malih intestinalnih tipova imunoproliferativnih poremećaja. Waldenstromova makroglobulinemija, bolest alfa-teških i gama-teških lanaca, imunoproliferativna bolest tankog crijeva - njihovi simptomi i liječenje
  • Maligne bolesti krvi. Rak krvi, leukemija (leukemija). Liječenje leukemije - što je leukemija, vrste leukemije, uzroci, oblici i metode liječenja, prevencija raka krvi
  • Što je imunitet ili ode do rijetkih - što se podrazumijeva imunitetom, kako ga potaknuti, kada treba učiniti
  • Imunitet. Bez zdravlja bez imuniteta - što je imunitet, kada je oslabljen imunitet, kako ga ojačati, cijepljenje i imunitet
  • Parenteralno hepatitis, virusni hepatitis - značaj i prevalencija virusnog hepatitisa, naročito hepatitis delta, B, C, inkubacije, dijagnoza, klinički tijek ostvarenja, način prijenosa, profilaksu virusnog hepatitisa, cijepljenje i hepatitis donacije

Također čitamo:

    - Lyme bolest - što je to, kako se manifestira, stadij bolesti, kako izbjeći bolest
    - Implantacija zlatnih vlakana - pojačanje - kako bi se spriječilo starenje kože
    - Bolesti kralježnice i matičnih stanica, liječenje u Njemačkoj
    - Fitness s neuro-cirkulacijskom distonijom - koje su vježbe prikazane, što su kontraindicirane, glavne preporuke, savjeti za one koji se bave borilačkim vještinama, body buildingu itd.

krioglobulinemija

Pojam "krioglobulinemija" koristi se za upućivanje patološkog stanja u kojem serum sadrži imunoglobuline koji su u otopljenom stanju pri temperaturi od 37 stupnjeva i više. Kad se temperatura smanji, ti imunoglobulini (oni se nazivaju krioglobulini) precipitiraju.

Treba napomenuti da su krioglobulini tvari koje nisu uvijek patogene. U različitim količinama, krioglobulini se proizvode kod ljudi tijekom upalnih bolesti, a nema štetu u prisutnosti tih proteina u krvi. Krioglobulinemija se razvija ako se krioglobulini počnu deponirati u malim posudama, uzrokujući upalu njihovih zidova - vaskulitis.

Uzroci bolesti

Herpes virusi

Infekcija virusom herpesa jedan je od uzroka bolesti. U pravilu, uzrok razvoja krioglobulinemije je prenesena zarazna bolest. Priroda krioglobulina je bliska prirodi antitijela koja imunološki sustav proizvodi za zaštitu tijela od bakterija i virusa. Pojedine vrste krioglobulina imaju sposobnost vezanja i uklanjanja patogena iz zone širenja.

Posebno se često krioglobulinemija razvija kada se inficira s herpesom, virusom hepatitisa B i C, HIV-om, Epstein-Barrom, citomegalijom. Na primjer, kod hepatitisa C krioglobulinemija se razvija u više od polovice bolesnika.

Potaknuti razvoj krioglobulinemije i bakterijskih infekcija - sifilis, endokarditis, apscesi visceralnih. Ponekad se krioglobulinemija razvija protiv gljivičnih ili parazitskih infekcija.

Čimbenici koji dovode do razvoja krioglobulinemije uključuju:

  • Jaka ili produljena hipotermija;
  • Teška dehidracija tijela;
  • Hormonski poremećaji.

Vrste bolesti

Ovisno o tipu krioglobulina, koji uzrokuje patološke procese, razlikuju se tri vrste bolesti:

Za krioglobulinemiju tipa 1 karakteristična je monoklonalna gamaaglobulinopatija (obično IgG ili IgM, vrlo rijetko IgA). Ovaj tip se često kombinira s makroglobulinemijom Van derenstroma, ponekad s višestrukim mijelomom.

Tipovi krioglobulinemije 2 i 3 pripadaju skupini miješanih, budući da su i IgG i IgM uključeni u proces.

Tip 2 u krioglobulinemiji je u većini slučajeva povezan s hepatitisom, a kod krioglobulinemije tipa 3 postoji veza s bakterijskim infekcijama i autoimunim bolestima.

Mora se reći da za razvoj patologije nije važnija koncentracija krioglobulina, nego temperatura na kojoj nastaje njihov padalina. Uobičajeno je razlikovati tri faze želatinizacije proteina ovog tipa:

Stadij 1 je polagana kriopresipacija. Precipitacija krioglobulina u sediment počinje kada je serum nekoliko dana na temperaturi od 4 stupnja.

Stadij 2 karakterizira kriopresorpcija nakon nekoliko sati nakon stavljanja seruma u hladnoću.

Za stadiju 3, taloženje krioglobulina u sediment se javlja neposredno nakon sakupljanja krvi, ako se šprica ne zagrije.

Simptomi krioglobulinemije

Najraniji simptomi krioglobulinemije su pojava manifestacije kože. Pacijenti primjećuju pojavu petehijalnog osip, purpura. Posebno često se pojavljuju osip na stražnjici i nogama.

Polovica pacijenata ima pojave Raynaudovog sindroma, jedna trećina ima arthralgičku bol u zglobovima. Pacijenti s krioglobulinemijom mogu razviti hemoragičnu dijatezu, plućna krvarenja, trbušne krize. Ponekad se zapažaju pojave periferne neuropatije - slabost mišića, paresteziju itd.

Međutim, najveća opasnost za bolesnika krioglobulinemija predstavljaju bubrega patologije razvija zbog cryoglobulins taloženje glomerularne kapilarnih žila i zatim tromboze. Pacijenti mogu razviti kronični ili subakutni glomerulonefritis, nefropatiju, akutno otkazivanje bubrega.

Klinički, ovi se uvjeti manifestiraju proteinurija, haemurijom i hipertenzijom.

Metode za dijagnozu krioglobulinemije

U prvoj fazi prikuplja se anamneza. Pacijenti se žale na povećanu osjetljivost na hladnoću, pojavu vrućice i otežano disanje tijekom hipotermije. Mnogi imaju hemoragičan osip na nogama i stražnjicama, postoje kršenja u funkcioniranju bubrega.

Povijest anamneze

Da biste postavili dijagnozu, trebate prikupiti anamnezu.
Kod vanjskog istraživanja potrebno je procijeniti prirodu osipa. Kada tip krioglobulinemija 1 osip obično ne upalni i pojavljuje se na površinama kože izložene hipotermije. Kod mješovitog tipa krioglobulinemije zapaža se upalni priroda osipa, pojavljuje se u obliku opipljive purpure. Pojava osipa izaziva dulji boravak na nogama ili u sjedećem položaju.

Da bi se potvrdila dijagnoza krioglobulinemije, ponekad je potrebna biopsija zahvaćene tkiva. Kada se istražuju elementi purpure, otkriva se leukocitoklastični vaskulitis.

liječenje

Jedini učinkovit način liječenja krioglobulinemije je uklanjanje uzroka koji uzrokuje stvaranje krioglobulina. Dovoljno je provesti samo simptomatsko liječenje radi otklanjanja osipa i drugih kliničkih manifestacija.

Nema standardiziranog režima za krioglobulinemiju. Taktike terapije razvijene su uzimajući u obzir značajke tijeka bolesti.

Dakle, u liječenju krioglobulinemije, koja se razvila protiv hepatitisa C, potrebno je aktivno boriti protiv infekcije.

U slučaju da je krioglobulinemija teškim posljedicama (npr glomerulonefritis) imunosupresivna zadatak potreba da se spriječi daljnje napredovanja patološkog procesa. U takvim slučajevima se provodi liječenje glukokortikosteroidima u visokim dozama i ciklofosfamida.

Dodijelite glukokortikosteroide iu onim slučajevima kada vaskulitis uzrokovan krioglobulinemijom postane sistemski karakter.

Liječenje folk metodama

S krioglobulinemijom, tradicionalni iscjelitelji preporučuju:

  • Infuzija japanske Sophore.
  • Infuzija cvijeća slanica i cvjetova kalendule.
  • Infuzija debelih listova hrenom s dodatkom meda.
  • Infuzije treba uzeti jednu čašu dnevno ujutro na prazan želudac

Za vanjsko liječenje krioglobulinemije preporuča se uzimati zajedničku kupku uz dodatak bilja. Trebali biste koristiti koprive, medinitsu, zverova, plantain, planinara, heljde.

Vrlo je korisno kod bolesnika s krioglobulinemijom piti zeleni čaj s dodatkom vitamina. Možete dodati suhe bobice crnog ribizla, ružina psa, morskog pustinjaka.

Profilaksa i prognoza

Prevencija razvoja krioglobulinemije sastoji se u pravovremenom i aktivnom liječenju zaraznih bolesti. Prognoza za krioglobulinemiju ovisi o uzroku koji je izazvao bolest. Ako primarna infekcija reagira na tekuću terapiju, tada je krioglobulinemija dobro liječljiva. U slučaju da je liječenje glavne infekcije neučinkovito, prognoza za uklanjanje krioglobulinemije je nepovoljna.

Što je krvni test za krioglobuline

Cryoglobulins (s grčkog „Krios.” -) - led patološkog protein podrijetlom tvari koje se pretvaraju u istaloži sa smanjenjem temperature ispod 37 ° C, te se vratile na prijašnje stanje kada se stabilizira temperatura. ljudske krvne stanice, u kojima su otkriveni imunoglobulini podataka, stalno izloženi nenormalan i opasne promjene: oni zgusnuti, postati gotovo želatinozna koloidno masa.

Ovo stanje negativno utječe na prijenos kisika iz pluća u tkiva i organe, zbog čega se manifestira hipoksija koja uzrokuje ozbiljnije bolesti. Analiza krvi za krioglobuline određuje s velikom točnošću nazočnost proteina sirutke u danom pacijentu, što olakšava brz razvoj liječnika odgovarajuće tehnike liječenja koja omogućuje zaustavljanje neugodne bolesti.

U kojim je slučajevima dijagnoza dana?

U medicinskoj terminologiji postoji takva stvar kao krioglobulinemija. Ova riječ označava bolest karakterizirana značajnim smanjenjem imunološke obrane protiv pozadine aktivne formiranja krioglobulina. Stručnjaci daju upute za krvni test samo pri identificiranju karakterističnih indikacija, kao što su:

  • Reumatoidni artritis.
  • bolesti žlijezda slinovnica.
  • Hemoragični osip.
  • Sjogrenov sindrom.
  • Upala pluća.
  • Groznica.
  • Sarkoidoza.
  • Slabost mišića.
  • HIV-a.
  • Ciroza jetre.
  • Plućna krvarenja.
  • Hladna urtikarija.
  • Glomerulonefritis.
  • Leukemija.
  • Gangrena prstiju.
  • Pretjerana osjetljivost na hladne otvore.
  • Groznica.
  • Reynaudov sindrom.
  • Ulceri donjih ekstremiteta.
  • Teška bol u zglobovima u početku prehlade.
  • Miozitis.
  • Pomanjkanje daha.
  • Clay invazija.
  • Nephrotic syndrome.
  • Visoki krvni tlak.
  • Cialadenoza (oticanje žlijezda slinovnica), itd.

Priprema

Dan prije analize venske krvi treba izbjegavati:

  • Alkoholna pića.
  • Stresne situacije i iskustva.
  • Snaga opterećenja.
  • Aktivna tjelesna aktivnost.
  • Hipotermija.
  • Proizvodi bogati štetnim mastima.
  • Prejedanje.

Za 2-4 sata je potrebno da se suzdrže od pušenja, a također i od upotrebe kave, sode, sokova, energije i čaja. Zabrana se ne odnosi samo na pročišćenu vodu bez dodavanja konzervansa ili bojila. Gemotest na krioglobulinima je vrlo hirovit u smislu zahtjeva. Dakle, kako bi konačni pokazatelji odgovarali stvarnom stanju, vrijedi ne proći studije koje su trebale prethoditi laboratorijskoj dijagnozi.

Među njima možemo razlikovati:

  • Masaža.
  • Radiografija.
  • MR.
  • Računalna tomografija.
  • Fizioterapija.
  • Ultrazvuk.

Unos lijekova mora se raspravljati s liječnikom oko 12-14 dana prije namjeravanog prikupljanja biomaterijala.

Značajke postupka

Ova manipulacija je praktički ista kao i klasična uzorkovanja krvi. Jedina osobitost je predgrijavanje štrcaljke na umjerenu temperaturu, koja neće dopustiti postojećim patogenim proteinskim strukturama pacijentove krvi da se transformiraju u tzv. Žele.

Koliko dugo čekati konačni zaključak?

Vrijeme potrebno za proučavanje krvi kreće se od 7 do 10 dana. U nekim privatnim laboratorijima studija se izvodi u kraćem roku od 5-7 dana.

Normalni rezultati analize za krioglobuline

Dekodiranje ne zahtijeva posebna znanja u medicini. Važno je zapamtiti samo da u krvi uzorak zdrava osoba ne bi trebala imati proteine ​​sirutke. U nekim izvorima informacija moguće je pronaći mogući sadržaj krioglobulina od 80 μg / ml.

Međutim, potrebno je shvatiti da čak i najmanju prisutnost takvih čestica s velikom vjerojatnošću ukazuje na postupno stvaranje žarišta bolesti. Vjerojatno u početnoj fazi će biti u načinu spavanja, ali u bezgraničnoj budućnosti mogu se osjećati bol.

Povećana vrijednost

Povišena razina krioglobulina je znak ozbiljnih patologija, na primjer:

  • Mononukleoza.
  • Herpes.
  • Macroglobulinemija Waldenstroma.
  • Limfocitna leukemija.
  • Sistemsko lupus eritematosus.
  • Bechterew bolest.
  • Mijeloma.
  • Psorijaza.
  • Sarkoidoza.
  • Leukemija dlakave stanice.
  • Leprosy (ili lepra).
  • Hepatitis.
  • Limfomi.
  • Celijakija.

Dijagnoza krvi za prisutnost patoloških proteina može koštati pacijenta oko 800-2500 rubalja. U nekim gradovima Rusije cijena za ovu medicinsku manipulaciju je 550-750 rubalja.

krioglobulinemija

krioglobulinemija - sindrom uzrokovan prisutnošću u krvnom serumu istaloženih proteina (krioglobulina), koji mogu precipitira na temperaturi ispod 37 ° C. Krioglobulinemija manifestacije mogu uključivati ​​hemoragijski osip, Raynaudov sindrom, artralgije, periferna polineuropatija, hepatosplenomegalija, glomerulonefritis i zatajenjem bubrega. Dijagnostički testovi krioglobulinemije su krvne pretrage za serumske krioglobuline, RF, anti-HCV, itd.; rezultati biopsije kože ili bubrega. krioglobulinemija tretman pomoću glukokortikoida, citotoksičnih lijekova, antivirusna ili Plazmafereza krioafereza.

krioglobulinemija

Krioglobulinemija - immunopathological proces, zbog taloženja cryoglobulins, taloženjem u vaskularnom zidu cryoglobulinaemic imunih kompleksa s razvojem sistemske vaskulitis. Odsutni su podaci o prevalenciji krioglobulinemije u populaciji. Poznato je da se u cryoglobulins koncentraciji manjoj od 0.8 mg / l određena u serumu od 40% populacije, međutim, oni se ne kriopretsipitiruyut i ne uzrokuju promjene u patoloških tkiva i organa. Obično se krioglobulinemija razvija kod osoba starijih od 40 godina, dok je 1,5 puta češće kod žena. Cryoglobulinaemija se opaža u različitim patološkim stanjima, ali zbog specifičnosti patogeneze, istraživanje bolesti se uglavnom bavi reumatologijom.

Uzroci krioglobulinemije

Utvrđeno je da se krioglobulinemija može razviti u bolesti autoimunih, limfoproliferativnih, infektivnih geneza. Klinička krioglobulinemija vezivanje sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, dermatomiozitisa, sklerodermija, Sjogren-ove bolesti, ciroza, sarkoidoza. U nekim slučajevima je veza definirano multipli mijelom, B-stanični non-Hodgkinov limfom, Waldenstromova bolesti, kronične limfocitne leukemije. Vrlo često uzrok zaraznih bolesti krioglobulinemija su: herpes, zarazna mononukleoza, hepatitis A, B i C, cytomegaly, HIV-a. Na primjer, visoka razina cryoglobulins otkrivenih u gotovo polovica bolesnika s kroničnim hepatitisom C. U nekim slučajevima izazvati cryoglobulinaemic sindroma mogu gljivičnih i parazitskih infekcija, sifilis, infektivni endokarditisa, visceralne čireve.

Postoje studije koje potvrđuju genetsku predispoziciju za razvoj krioglobulinemije kod osoba s promjenama u lokacijama HLA-DR3, DR6, DR7 i DR15. Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja krioglobulinemije su starost, hipotermija, teška dehidracija, hormonalni poremećaji.

U patogenezi krioglobulinemije, početna uloga pripada interakciji antigena s imunološkim sustavom. Aktivacija B-limfocita stimulira hiperprodukciju mono- ili poliklonalnih imunoglobulina, dovodi do stvaranja krioprecipitacijskih imunoloških kompleksa i njihovog taloženja u zidove malih posuda različitih organa. Aktivacija komplementnog sustava inducira oštećenje vaskularnog zida i razvoj upale, a povećanje čimbenika zgrušavanja pridonosi stvaranju mikrothromboze kapilara.

Razvrstavanje krioglobulinemije

Krioglobulini su posebni serumski imunoglobulini koji imaju svojstvo taloženja (taloženje) pri temperaturi ispod 37 ° C i otapanjem kako se diže. Ovisno o sastavnim dijelovima, krioglobulini su podijeljeni u tri tipa:

  • uključujući monoklonske imunoglobuline iste klase (IgM, IgG, rjeđe IgA);
  • uključujući monoklonalni imunoglobulin (obično IgM), povezan s poliklonskim IgG;
  • uključujući i imunoglobuline nekoliko klasa (poliklonalne), ponekad molekule neimunoglobulina (lipoproteini, fibronektin, komplement C3 komponenta).

Etiologija razlikuje primarnu (esencijalnu) krioglobulinemiju i sekundarnu krioglobulinemiju, povezanu s hepatitisom C ili nekom drugom patologijom. Uzimajući u obzir prevladavajuću vrstu krioglobulina, izolirana je krioglobulinemija tipa I, II i III. Krioglobulinemi tipa I su monoklonalni; Tip II i III odnose se na mješovite oblike patologije zbog prisutnosti nekoliko tipova imunoglobulina.

Jednostavna monoklonska krioglobulinemija (tip I) (5-25%) najčešće je povezan s limfoproliferativnim bolestima; javlja se s teškom proteinurijom, hematurija, ponekad anurijom. Monoklonski imunoglobulini su otkriveni u krvi. Histološki pregled renalnog tkiva određuje znakove membranskog proliferativnog glomerulonefritisa.

Mješovita monoklonska krioglobulinemija (tip II) (40-60%) obično je povezana s hepatitisom C. Obilježava se razvoj imunokompleksnog vaskulitisa i oštećenja bubrega. U krvi su mješoviti imunoglobulini; Patomorfološke promjene su zastupljene endokapilarnom proliferacijom i mezangijalnim edemom tkiva.

Mješovita poliklonska krioglobulinemija (tip III) (40-50%) često se javlja kod kolagenoza, bakterijskih i virusnih infekcija. Poliklonalni imunoglobulini svih vrsta određeni su u krvi. To se događa s razvojem krioglobulinemičkog vaskulitisa i imunokompleksne žade.

Simptomi krioglobulinemije

Simptomi krioglobulinemije razlikuju se značajnim polimorfizmom. Međutim, najčešći klinički markeri bolesti smatraju purpura, artralgija, periferna polineuropatija, Raynaudov sindrom, glomerulonefritis i druge.

Oštećenje kože je tipično za sve vrste krioglobulinemije. U većini slučajeva, opipljivi hemoragični osip (purpura) dokazuje vaskularne venule. Obično se ljubičasto nalazi na nogama i bedrima (rjeđe na stražnjici ili abdomenu), simetrično, bez praga. Nakon rješavanja osipa nastaju mjesta za hiperpigmentaciju na mjestu. Purpura se često kombinira s hladnom urtikarijom i retikularnom livero. U oko polovici slučajeva dolazi do krioglobulinemije s Raynaudovim sindromom, karakteriziranim parestezijom, hlađenjem prstiju i nožnim prstima, te akrocijanozom. Približno trećina pacijenata razvija ulcera donjih ekstremiteta, hemoragijsku nekrozu kože; ponekad obilježena gangrena prstiju.

Obilježje je razvoj krioglobulinemija simetrične migriraju polyarthralgia s dominantnim uključenosti metakarpofalangealni, interfalangealnim, koljena, gležnja, kuka zglobova. Bol u zglobovima i mialgija povećava se hlađenjem. U nekim slučajevima, razvoj ne-erozivnog artritisa, miozitis. Uz pomoć elektromiografije, oštećenje živčanog sustava u obliku distalne senzorske polineuropatije određuje se u gotovo svim bolesnicima s krioglobulinemijom. Rijetko razvija cerebralni vaskulitis, praćen hemiplegijom i tranzicijskom disartrijem.

Oštećenje bubrega u bolesnika s krioglobulinemijom može uključivati ​​proteinurija, mikrohematuriju, nefrotski sindrom, glomerulonefritis ili bubrežnu insuficijenciju. Klinički, ovi se uvjeti manifestiraju putem edema, teške arterijske hipertenzije, oligurije i anurije. Tipični poremećaji gastrointestinalnog trakta su abdominalgija povezana s vaskulitisom mesenterijskih žila, hepatomegalija i splenomegalija. U nekim slučajevima postoji lymphadenopatija, sialadenoza. Kada su uključeni u patološki proces pluća, dispneja, kašalj, pleuris i, u rijetkim slučajevima, može doći do plućnog krvarenja.

Dijagnoza krioglobulinemije

Dijagnoza krioglobulinemije je legitimna u prisutnosti karakterističnih simptoma; potvrđena povezanost sindroma s limfoproliferativnim, infektivnim ili sustavnim bolestima; identifikacija tipičnih laboratorijskih markera. Klinički kriteriji krioglobulinemija prisustvo 2 trijade simptoma Meltzer (slabost, hemoragični purpura, artralgija), kao i znak oštećenja bubrega, jetre ili živčani sustav.

Imunoloških i biokemijski studija krvi nađeno cryoglobulins (kriokrit od 1%), pozitivan RF, CRP, antinuklearna antitijela, smanjenje Clq razinu i C4 komponente komplementa, anti-HCV i anti-HBs, HCV-PHK et al. Da bi se identificirali vrsta imunoglobulina (monoklonska i poliklonalna) imunoelektroforeza. Kada uključivanje bubrega u opću analizu urina određuje proteinurija i eritrociturija. Morfološka studija uzorka biopsije kože i bubrega kako bi se utvrdilo odlaganje krioprecipitatu i potvrditi dijagnozu.

Instrumentalna dijagnostika (ultrazvuk jetre, ultrazvuk bubrega, radiografija i prsnog CT) koriste se za prepoznavanje strukturnih i funkcionalnih promjena u unutarnjim organima. Za procjenu težine različitim sustavima, osim reumatologa, pacijent s krioglobulinemija bi trebao biti ispitan kod dermatologa, neurologa, zarazne bolesti, gastroenterologije, nefrologije, pulmologiju.

Liječenje krioglobulinemije

Pristup terapije krioglobulinemija blisko povezana s prisutnošću aktivnosti bolesti i po život opasne komplikacije (brzo progredirajući glomerulonefritis, renalne insuficijencije, arterijska hipertenzija, živčani sustav središnjeg vaskulitis, i mezenterični posude). Obično krioglobulinemija terapija lijekovima se sastoji od davanja glukokortikoida (metilprednisolon) i citotoksičnim lijekovima (ciklofosfamidom). Nakon remisija podupire antivirusna terapija (interferon alfa-2 i ribavirin). U liječenju rezistentnih oblika krioglobulinemija smatra obećavajući upotreba monoklonskih antitijela na CD20 receptor (rituksimab).

Obvezni element kompleksnog liječenja krioglobulinemije visoke aktivnosti je ponovljeni postupak plazmafereze, kriofereze ili kaskadne filtracije plazme.

Prognoza i prevencija krioglobulinemije

Prognoza krioglobulinemije uvelike ovisi o ozbiljnosti oštećenja unutarnjih organa i uspjehu liječenja primarne bolesti. Pravodobno započinjanje kombinacije kombinirane krioglobulinemije omogućuje nadu za 10-godišnju stopu preživljavanja od 70% bolesnika. S razvojem teških sistemskih komplikacija, smrt pacijenata obično dolazi zbog kroničnog zatajenja bubrega, interkurrent infekcija. Prevencija krioglobulinemičkog sindroma smanjuje, uglavnom, prevenciju i adekvatno liječenje zaraznih bolesti.

Prethodni Članak

Koliko košta Lafferon?

Sljedeći Članak

Uloga jetre u probavi