Autoimuni hepatitis

Simptomi

Autoimuni hepatitis - kronična upalna bolest imunološkog progresivna posredovane jetre, koji je karakteriziran prisustvom specifičnih antitijela, povišene razine gama globulin i izrazitim pozitivnim odgovorom na terapiju imunosupresiva.

Prvi put, 1950. J. Waldenstrom opisuje brzo napredovanje hepatitisa s ishodom ciroze jetre (kod mladih žena). Je bolest praćena žutica, povišene razine serumskog gama globulina, menstrualnog disfunkcije i dobro reagirati na terapiju adrenokortikotropnog hormona. Na temelju antinuklearna antitijela u krvi bolesnika detektira (ANA), specifičan za eritemski lupus (lupus), 1956, bolest se naziva „lupoid hepatitis”; pojam "autoimuni hepatitis" uveden je gotovo 10 godina kasnije, 1965.

Kao što je u prvom desetljeću nakon što je autoimuni hepatitis je opisano za prvi put, što je više uobičajeno dijagnosticira kod mladih žena, do sada sačuvan pogrešnu predodžbu da je bolest mladih. Naime, prosječna dob pacijenata - 40-45 godina, s obzirom na dva pika s incidencijom: u dobi od 10 i 30 godina, a između 50 i 70 godina između Znakovito je da je nakon 50 godina autoimunog hepatitisa će debitirati u dva puta veću vjerojatnost od 30,

Učestalost bolesti je iznimno niska (iako je to jedan od najvažnijih studirao u strukturi autoimune bolesti) i znatno se razlikuje od zemlje do zemlje: među europske populacije prevalencija autoimunog hepatitisa je 0,1-1,9 slučaja na 100 000, i, na primjer, u Japanu - svega 0,01-0,08 na 100 000 stanovnika godišnje. Učestalost među različitim spolovima su također vrlo različite: omjer bolesnih žena i muškaraca u Europi je 4: 1, u zemljama u Americi - 4,7: 1, u Japanu - 10: 1.

Oko 10% pacijenata bolest je asimptomatska i slučajni nalaz tijekom pregleda na drugom prigodom, 30% težine bolesti jetre ne odgovara subjektivnom osjećaje.

Uzroci i čimbenici rizika

Glavni supstrat progresivnih upalnih i nekrotične promjene u tkivu jetre - reakcijska imunih stanica na svoje vlastite agresije. U krvi bolesnika s autoimunim hepatitisom su neke vrste antitijela, ali najvažnije za razvoj patoloških promjena su autoantitijela na glatke mišiće ili antigladkomyshechnye antitijela (SMA) i antinuclear antitijela (ANA).

Djelovanje SMA protutijela usmjereno je protiv proteina u strukturi najmanjih struktura glatkih mišićnih stanica, antinuklearna protutijela rade protiv nuklearne DNA i proteina staničnih jezgri.

Uzročni faktori koji pokreću lanac autoimunih reakcija nisu pouzdani.

Mogući gubitak od provokatora sposobnosti imunološkog sustava da razlikuje između „- još je” smatra jedan broj virusa s hepatotropni djelovanja nekih bakterija, aktivni metaboliti i toksičnih lijekova, genetska predispozicija:

  • virusi hepatitisa A, B, C, D;
  • Epsteinovi virusi - Barr, ospice, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (jednostavan);
  • interferoni;
  • Vi-antigen salmonele Vi;
  • gljivice kvasca;
  • prijevoz alela (strukturne varijante gena) HLA DR B1 * 0301 ili HLA DR B1 * 0401;
  • primanje metildopa, Oksifenizatina, nitrofurantoin, minociklin, diklofenak propylthiouracil, isoniazid i druge droge.

Oblici bolesti

Postoje 3 vrste autoimunih hepatitisa:

  1. Pojavljuje se u oko 80% slučajeva, češće kod žena. Naznačen klasični klinički (lupoid hepatitis) i prisutnost SMA-analizatora antitijela imuni popratna patologija u drugim organima (autoimuni tiroiditis, ulcerativni kolitis, dijabetes, i dr.), Opušten turbulentno prolaz bez kliničkih manifestacija.
  2. Ima maligni tečaj, nepovoljnu prognozu (u trenutku dijagnoze ciroze otkrivena je već u 40-70% pacijenata), a češće se razvija kod žena. Karakterizirana prisutnošću u krvi protutijela LKM-1 u citokrom P450, antitijela LC-1. Extrahepatske imunološke manifestacije su izraženije nego u tipu I.
  3. Kliničke manifestacije slične su onima hepatitisa tipa I, glavna značajka razlikovanja je otkrivanje antitijela SLA / LP na topljivi antigen jetre.

Trenutno je ispitivanje postojanja autoimunog hepatitisa tipa III; predlaže se da ga ne uzme u obzir kao neovisni oblik, već kao poseban slučaj bolesti I. vrste.

Pacijenti s autoimunim hepatitisom trebaju cjeloživotnu terapiju, jer se u većini slučajeva bolest ponavlja.

Podjela na vrste autoimunog hepatitisa je bez kliničkog značaja, uvođenje većeg stupnja znanstvenog interesa, budući da ne povlači za sobom promjenu u smislu dijagnostičkih mjera i strategija liječenja.

simptomi

Manifestacije bolesti su nespecifične: ne postoji niti jedan znak koji omogućuje jedinstveno klasificiranje kao simptom autoimunog hepatitisa.

Autoimuni hepatitis počinje, obično postupno, s takvim uobičajenim simptomima (iznenadni debi nastaje u 25-30% slučajeva):

  • nezadovoljavajuće opće stanje zdravlja;
  • smanjenje tolerancije na uobičajena fizička opterećenja;
  • pospanost;
  • brz umor;
  • težina i osjećaj pucanja u pravom hipohondriju;
  • prolazno ili trajno cisterijsko bojenje kože i sclera;
  • tamna boja urina (boja piva);
  • epizoda povećanja tjelesne temperature;
  • smanjenje ili ukupno odsustvo apetita;
  • bol u mišićima i zglobovima;
  • poremećaji menstrualnog ciklusa kod žena (sve do potpunog prestanka menstruacije);
  • grč spontane tahikardije;
  • svrbež;
  • crvenilo dlanova;
  • točkaste krvarenje, vaskularne klica na koži.

Autoimuni hepatitis je sustavna bolest u kojoj je pogođen niz unutarnjih organa. Extrahepatske imunološke manifestacije povezane s hepatitisom otkrivene su u oko polovici pacijenata i najčešće su zastupljene slijedećim bolestima i stanjima:

  • reumatoidni artritis;
  • autoimuni tiroiditis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • hemolitička anemija;
  • autoimune trombocitopenije;
  • reumatski vaskulitis;
  • fibroza alveolitis;
  • Raynaudov sindrom;
  • vitiligo;
  • alopecije;
  • crveni plosnati lišaj;
  • bronhijalna astma;
  • fokalna skleroderma;
  • CREST-sindrom;
  • preklapaju sindrom;
  • polimiozitis;
  • diabetes mellitus ovisan o inzulinu.

Oko 10% pacijenata bolest je asimptomatska i slučajni nalaz tijekom pregleda na drugom prigodom, 30% težine bolesti jetre ne odgovara subjektivnom osjećaje.

dijagnostika

Da bi se potvrdila dijagnoza "autoimunog hepatitisa" provodi se iscrpan pregled pacijenta.

Manifestacije bolesti su nespecifične: ne postoji niti jedan znak koji omogućuje jedinstveno klasificiranje kao simptom autoimunog hepatitisa.

Prije svega potrebno je potvrditi odsutnost transfuzije krvi i povijest zlouporabe alkohola i isključiti druge bolesti jetre, žučnog mjehura i žučnog kanala (jetre i žuči zone), kao što su:

  • virusni hepatitis (prvenstveno B i C);
  • Wilsonova bolest;
  • nedostatak alfa-1-antitripsina;
  • hemokromatoza;
  • lijekovi (toksični) hepatitis;
  • primarni sklerozirajući kolangitis;
  • primarne bilijarne ciroze.

Laboratorijske dijagnostičke metode:

  • postavljanje razine serumskog gama globulina ili imunoglobulina G (IgG) (povećanje za najmanje 1,5 puta);
  • detekcija serumskih antinuklearna antitijela (ANA), anti-glatkih mišića (SMA), jetre bubrega mikrosomska antitijela (LKM-1), antitijela na jetru topivog antigena (SLA / LP), u asialoglycoprotein receptora (ASGPR), aktin antitijela (AAA ), ANCA, LKM-2 LKM-3, AMA (titar u odrasloj ≥ 1:88, kod djece ≥ 1:40);
  • određivanje razine transaminaza ALT i AST krvi (povećana).
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • snimanje računala i magnetske rezonancije;
  • biopsija probijanja nakon čega slijedi histološki pregled uzoraka biopsije.

liječenje

Glavna metoda terapije autoimunog hepatitisa je imunosupresivna terapija glukokortikosteroidima ili njihovu kombinaciju s citostaticima. S pozitivnim odgovorom na liječenje u tijeku lijekovi se mogu povući prije 1-2 godine. Treba napomenuti da nakon uzimanja lijeka 80-90% pacijenata pokazuje ponovljenu aktivaciju simptoma bolesti.

Unatoč činjenici da je većina bolesnika ima pozitivan trend u pozadini terapije, oko 20% su otporne na imunosupresivna sredstva. Približno 10% pacijenata imalo obustaviti liječenje zbog razvoja komplikacije (erozije i ulceracije sluznice želuca i duodenumu, sekundarne infektivne komplikacije, sindrom hipofize -, Cushingov sindrom, gojaznost, osteoporoza, hipertenzija, supresija koštane srži, i drugi).

U složenom tretmanu, stopa preživljavanja od 20 godina prelazi 80%, pri čemu dekompenzacija procesa smanjuje se na 10%.

Osim terapije lijekom, izvodi vantjelesnog hemocorrection (volumni Plazmafereza, krioaferez) koja može rezultata liječenja: regres kliničkih simptoma, smanjene serumske koncentracije gama-globulin i titra protutijela.

Ako je učinak farmakoterapije i hemokorekcije odsutan tijekom 4 godine, označena je transplantacija jetre.

Moguće komplikacije i posljedice

Komplikacije autoimunog hepatitisa mogu biti:

  • razvoj nuspojava terapije, kada promjena u omjeru "rizik - korist" dodatno liječi neprikladnim;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • krvarenje iz varikoznih vena jednjaka;
  • ciroza jetre;
  • zatajenje jetrenih stanica.

pogled

Kod netretiranog autoimunog hepatitisa, preživljavanje od 5 godina je 50%, 10-godišnji preživljavanje je 10%.

Nakon 3 godine aktivnog liječenja, laboratorijska i instrumentalno potvrđena remisija postignuta je u 87% pacijenata. Najveći problem je reaktivacija autoimunih procesa, koja se u 50% bolesnika gleda pola godine i 70% nakon 3 godine od kraja liječenja. Nakon postizanja remisije bez liječenja održavanja, može se održavati samo u 17% bolesnika.

U složenom tretmanu, stopa preživljavanja od 20 godina prelazi 80%, pri čemu dekompenzacija procesa smanjuje se na 10%.

Ti podaci opravdavaju nužnost cjeloživotne terapije. Ako pacijent inzistira na prestanku liječenja, potrebno je praćenje svake 3 mjeseca.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis je progresivna upala upale jetrenog tkiva nerazumljive etiologije koja se može karakterizirati prisutnošću različitih antitijela i hipergammaglobulinemije u serumu.

U tkivu jetre, histopatološko ispitivanje otkriva, barem, periportalni hepatitis (djelomična (postupno) nekroza i granični hepatitis). Bolest napreduje brzo i dovodi do pojave ciroze jetre, akutnog zatajenja jetre, portalne hipertenzije i smrti.


S obzirom na činjenicu da je patološko simptomi bolesti su odsutni, za dijagnozu autoimunog hepatitisa treba isključiti virusnih kronični hepatitis, nedostatak nedostatka alfa-antitripsin, Wilsonovu bolest, hepatitis uzrokovane lijekovima, alkoholni hepatitis, hemokromatoza, i alkoholne bolesti masne jetre, i drugih imunoloških bolesti, kao što je primarna bilijarna ciroza, sklerozirajući kolangitis primarni i autoimuni kolangitis. Detaljni anamnezu, obaviti neke laboratorijske testove i visoko kvalificirani faktori istraživanje histološka nam omogućiti da se utvrdi točna dijagnoza u većini slučajeva.


Čudno, etiologija ove bolesti još nije razjašnjena. Autoimuni hepatitis je rijetka bolest koja nije karakteristična za Sjevernu Ameriku i Europu, gdje je incidencija oko 50-200 slučajeva na 1.000.000 ljudi. Prema sjevernoameričkoj i europskoj statistici, bolesnici s autoimunim hepatitisom čine oko 20% svih pacijenata s kroničnim hepatitisom. U Japanu je dijagnosticirana bolest u 85% slučajeva hepatitisa.

Što se događa tijekom razvoja autoimunog hepatitisa?

Najčešće se bolest pogađa mlade žene. Omjer muških i ženskih bolesnika - 1: 8. Za to hepatitisa karakterizira izuzetno blizak odnos s mnogim histokompatibilnosti antigena (HLA, MHC kod ljudi), koji su uključeni u immunnoreguliruyuschih procesa. Treba napomenuti da je povezan alel B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Postoji dokaz važnosti defektima transkripcijski faktor (tzv AIRE-1) u nastanku autoimunog hepatitisa (poznat po svojoj ulozi u razvoju i održavanju imunološke tolerancije). S obzirom na činjenicu da je YAG razvija ne svim nosačima gore navedenih alela dozvoljenu dopunskim okidačkih čimbenika koji iniciraju autoimunog procesa (hepatitis virus A, B, C, herpesa (HHV-6 i HSV-1), reaktivne metabolite medikament fondovi, Epstein-Barrov bolesti, itd).

Bit patološkog procesa je smanjen na deficit imunoregulacije. U bolesnika, u većini slučajeva, opaženo je smanjenje subpopulacije limfocita T-supresora, zatim se stvaraju antinuklearna antitijela na lipoprotein i glatki mišić u tkivima i krvi. Često detekcija LE-stanica fenomena uz prisutnost obilježenih extrahepaticnih (sustavnih) lezija, karakterističnih za crvenu sistemsku lupus, potaknula je ovu bolest "lupoidni hepatitis".


Simptomi autoimunog hepatitisa


Gotovo 50% bolesnika prvi simptomi se pojavljuju u dobi od 12-30 godina između, drugi je fenomen tipičan za postmenopauzi razdoblja. Oko 30% pacijenata bolest se pojavljuje iznenada i to je klinički nemoguće razlikovati od akutnog hepatitisa. To se može učiniti čak i nakon 2-3 mjeseci nakon početka patološkog procesa. U nekih bolesnika se bolest razvija nezapaženo: Postupno osjećaj težine u desnom gornjem kvadrantu, umor. Od prvih simptoma može se primijetiti sustavne izvan jetre manifestacije. Bolest karakterizira kombinacija simptoma imunoloških poremećaja i oštećenja jetre. Obično se očituje splenomegalija, jetrom, žutica. Trećina žena postoji amenoreja. Četvrtina svih bolesnika s ulceroznog kolitisa javlja, razne osip, perikarditis, miokarditis, tiroiditis, različite specifične čireva. U općem aktivnost povećava 5-8 aminotransferaza, tu hipergamaglobulinemijom, Dysproteinemia varirati sedimentne uzoraka. Često se može serološki pozitivni testovi koji otkrivaju LE-stanice, tkiva antiuklearnye antitijela i antitijela za sluznicu želuca, bubrega kanala, glatkih mišića, štitne žlijezde.


Prihvaća se razlikovanje tri vrste AIG, od kojih svaka nema jedinstveni serološki profil, ali i specifične značajke prirodnog tijeka, kao i odgovor na prognozu i uobičajenu imunosupresivnu terapiju. Ovisno o otkrivenim autoantitijela, postoje:

  • Tip jedan (anti-ANA pozitivan, anti-SMA);
  • Tipa dva (anti-LKM-1positive);
  • Tip tri (anti-SLA pozitivan).


Prvi tip je karakteriziran kruži antinuklearna autoantitijela (ANA) u 75-80% bolesnika i / ili (SMA antigladkomyshechnyh autoantitijela) u 50-75% bolesnika koji su često u kombinaciji s anti-neutrofilna citoplazmatska autoantitijela za p-tipa (Ranca). Razviti može u bilo kojoj dobi, ali je većina karakteristika u dobi od 12-20 godina i postmenopauzi razdoblju. Gotovo 45% bolesnika u odsutnosti patogenih liječenju ciroze u više od tri godine. U mnogim pacijentima, ova kategorija je označena pozitivan odgovor na terapiju kortikosteroidima, ali 20% ostaje stabilna remisija u slučaju otkaza imunosupresivna sredstva.


Druga vrsta s antitijelima na mikrosomima jetre i bubrega tip 1 (anti-LKM-1) određena je na 10% pacijenata, često u kombinaciji s anti-LKM-3 i antitijela za anti-LC-1 (jetreni citosolu antigen). Tu je znatno manje (do 15% bolesnika s AIH), a najčešće kod djece. Bolest je karakterizirana viši histološke aktivnosti. 3-godišnje razdoblje ciroza formirana dvostruko češće nego kod hepatitisa prvog tipa koji definira lošu prognozu. Drugi tip je više otporan na imunosupresije droge i otkaza lijekova obično dovodi do recidiva bolesti.


Treći tip je zbog prisutnosti protutijela na hepatij-pankreatijski antigen (anti-LP) i jetrenog topljivog antigena (anti-SLA). Pored tradicionalnih tipova autoimunog hepatitisa, u kliničkoj praksi često postoje nosološki oblici koji zajedno s kliničkim znakovima imaju obilježja PSC, PBC i virusnog kroničnog hepatitisa. Ti oblici su označeni kao autoimuni križni sindromi ili preklapajući sindromi.


Varijante autoimunih atipičnih hepatitisa:

  • AIG u PSC;
  • PBC - na AIG;
  • Kriptogeni hepatitis. Promjena dijagnoze;
  • AMA-negativni PBC (AIC).


Porijeklo križnih sindroma, poput mnogih drugih autoimunih bolesti, još uvijek nije poznat. Postoji pretpostavka da kod bolesnika s genetskom predispozicijom pod utjecajem razrjeđivanja faktora postoji kršenje imunološke tolerancije na autoantigene. Što se tiče križnih sindroma, mogu se razmotriti dvije patogene hipoteze. U skladu s prvom hipotezom, jedan ili više aktivira doprinose nastanku nezavisnih autoimunih bolesti koje, zbog zajedničke mnogobrojne patogenetskih veza, stječu obilježja križnog sindroma. Druga hipoteza pretpostavlja pojavu križnog sindroma a priori pod utjecajem faktora rješavanja na odgovarajuću genetsku podlogu. Uz jasno definirani sindrom AIG / PXH i AIG / PBC, mnogi autori upućuju na ovu skupinu takve stanja poput kriptogenog hepatitisa i kolangitisa.


Do sada nije riješeno pitanje prihvatljivosti procjene kroničnog hepatitisa C s izraženim autoimunim komponentama kao atipične manifestacije AIG-a. Postoje opisi slučajeva u kojima je nakon nekoliko godina tradicionalnog tijeka PBU bez jasnih čimbenika izazivanja nestanka antimitokondrijskih protutijela, povećanja transamikaze, pojave ANA u visokom titru. Dodatno, opisi su također poznati u pedijatrijskoj praksi pretvaranja AIG u PSC.


Do sada je poznata i detaljno opisana povezanost kroničnog oblika hepatitisa C s različitim izvanhepatičnim manifestacijama. Najvjerojatnije za većinu bolesti i sindroma koji se javljaju kod HCV infekcije je imunološka patogeneza, iako neki mehanizmi još nisu razjašnjeni na mnoge načine. Dokazani i neobjašnjivi imunološki mehanizmi uključuju:

  • Poliklonska i monoklonalna proliferacija limfocita;
  • Izlučivanje citokina;
  • Formiranje autoantitijela;
  • Odlaganje imunoloških kompleksa.


Učestalost imunološki posredovanih bolesti i sindroma u bolesnika s kroničnim hepatitisom C iznosi 23%. Autoimune manifestacije su najtipičnije za bolesnike s haplotipom HLA DR4, povezane s izvanhepatičnim manifestacijama također s AIG. To potvrđuje mišljenje o pokretačkoj ulozi virusa u formiranju autoimunih procesa u bolesnika s genetskom predispozicijom. Nije pronađen odnos između učestalosti autoimunih manifestacija i genotipa virusa. Imunološke bolesti koje prate autoimuni hepatitis:

  • Herpetiformni dermatitis;
  • Autoimuni tiroiditis;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Čvorna eritema;
  • gingivitisa;
  • Lokalni miozitis;
  • Gravesova bolest;
  • glomerulonefritis;
  • Hemolitička anemija;
  • Hepatitis koji ovisi o šećeru inzulin;
  • Trombocitopenična idiopatska purpura;
  • Atrofija crijeva crijevne sluznice;
  • Stan lihen;
  • iritis;
  • neutropenije;
  • Myasthenia gravis;
  • Pernicious anemija;
  • Periferna neuropatija;
  • Sclerozirajući primarni kolangitis;
  • Reumatoidni artritis;
  • Gangrenozna pioderma;
  • sinovitis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Crveni sistemski lupus eritematosus;
  • Ulcerativni nespecifični kolitis;
  • vitiligo;
  • Urtikarija.


Koji čimbenici mogu odrediti prognozu bolesti u autoimunom hepatitisu?


Prognoza bolesti ovisi prije svega o ukupnoj aktivnosti upalnih procesa, koje se mogu odrediti uz pomoć tradicionalnih histoloških i biokemijskih studija. U serumu, aktivnost aspartat aminotransferaze je 10 puta veća od normalne. Uz 5-struko povećanje razine AST u kombinaciji s hipergammaglobulinemijom (koncentracija e-globulina bi trebala biti najmanje dvostruko veća kao obično), trogodišnja stopa preživljenja od? bolesnika i 10-godišnju stopu preživljavanja kod 10% bolesnika.


U bolesnika s smanjenom biokemijskom aktivnošću, ukupna prognoza je povoljnija: preživljavanje od 15 godina postiže se u 80% pacijenata, a vjerojatnost ciroze tijekom tog razdoblja nije veća od 50%. Tijekom širenja upalnih procesa između portalnih režnja ili između portalnih režnja i središnjih vena, petogodišnja stopa smrtnosti je oko 45%, a učestalost ciroze iznosi 82%. Isti rezultati se opažaju kod bolesnika s potpuno uništenim jetrenim dionicama (multilobularna nekroza).


Kombinacija s cirozom upalnog procesa je također vrlo loša prognoza: više od 55% pacijenata umire u roku od pet godina, i do 20% - više od 2 godine krvarenja iz proširenih vena. Za pacijente s periportalnim hepatitisom, za razliku od njih, postoji prilično niska, petogodišnja stopa preživljavanja. Učestalost ciroze u tom razdoblju iznosi 17%. Treba napomenuti da je u nedostatku komplikacija, kao što su ascites i jetrene encefalopatije, koji smanjuju učinkovitost liječenja kortikosteroidima, upala spontano dopušteno u 15-20% bolesnika, unatoč aktivnost bolesti.


Dijagnoza autoimunog hepatitisa


U dijagnosticiranju autoimuni hepatitis poseban značaj je određivanje ovih markera kao antinuklearna antitijela (ANA), antitijela na mikrosomima bubrega i jetre (anti-LKM), protutijela na stanice glatkih mišića (SMA), jetre topljivi (SLA) i jetre pankreasa antigeni ( LP), asialo-glikoprotein (receptora jetrene lecitin) i hepatocita plazma membranskih antigena (LM).


Godine 1993. međunarodna skupina za proučavanje autoimunog hepatitisa otkrila je dijagnostičke kriterije za ovu bolest, naglašavajući dijagnozu vjerojatnog i definitivnog autoimunog hepatitisa. Utvrđivanje specifične dijagnoze zahtijeva odsutnost anamneze o uporabi hepatotoksičnih lijekova, transfuzija krvi, zlouporabu alkohola; odsutnost serumskih markera aktivnosti infekcije; IgG i y-globulin razine su više od 1,5 puta normalne; naslovi LKM-1, SMA, ANA, 1:88 za odrasle i više od 1:20 za djecu; značajan višak ALT, ASAT i manje izražen porast alkalne fosfataze.


Sigurno je poznato da je u 95% bolesnika s PBC definicija AMA glavni serološki dijagnostički marker bolesti. Drugi dio bolesnika s karakterističnim histološkim i kliničko-biokemijskim znakovima PBC AMA nije detektiran. Istovremeno, neki autori tvrde da se često otkrivaju ANA (do 70%), SMA (do 38%) i ostala autoantitijela.


Do sada, ne postoji jedinstveno mišljenje koje bi moglo dopustiti pripisivanje ove patologije u jednu nosološku formu. U pravilu, ovaj sindrom je označen kao autoimuni kolangitis, čiji slijed nema specifičnih značajki, što je osnova za sugerirajući moguće izlučivanje AMA u subthreshold koncentraciji. AIG / PBC ili pravi križ sindrom je obično karakteriziran mješovitim uzorcima bolesti i opaža se u 10% od ukupnog broja pacijenata s PBC.


U bolesnika s dokazanim PBC može se ustanoviti dijagnoza istinskog križnog sindroma s najmanje 2 od sljedećih 4 kriterija:

  • IgG više od 2 normi;
  • ALAT je više od 5 normi;
  • SMA u dijagnostičkom titru (> 1:40);
  • Stepperova periportalna nekroza u biopatu.


Postoji jasna povezanost AIG / PBC sindroma s DR4, DR3, HLA B8. U serumu, postoje različite autoantitijela s najtipičnijim kombinacijama u obliku ANA, AMA i SMA. Učestalost detekcije AMA u bolesnika s AIG prema nekim autorima iznosi oko 25%, ali njihov titar u pravilu ne doseže dijagnostičku vrijednost. Osim toga, AMA u AIG, u većini slučajeva, nema specifičnost za PBC, iako je u 8% slučajeva otkriveno tipična antitijela na antigenumbernu (unutarnju) M2 mitohondriju.


Valja istaknuti vjerojatnost pogrešnog pozitivnog rezultata ispitivanja za AMA kada se koristi indirektna metoda imuno fluorescencije zbog sličnog fluorescentnog uzorka s anti-LKM-1. Istodobno, kao kombinacija PBC i AIG, u većini slučajeva, u odraslih bolesnika, AIG / PXC (križni sindrom) uglavnom se otkriva u pedijatrijskoj praksi, iako se slučajevi bolesti opisuju kod odraslih osoba.


Početak AIH / PSC obično manifestira kliničke i biokemijske značajke autoimunog hepatitisa sa daljnjim dodatkom PSC simptoma. Skup autoantitijela u serumu gotovo je sličan AIG-1. U uznapredovalom stadiju, zajedno s histološkim i seroloških značajki konvencionalnog YAG uočeno biokemijskim sindrom kolestaza i ozbiljne fibroznih bolesti žučnog kanala biopsije jetre. Ovo stanje je povezano s upalnim procesima crijeva, što je međutim relativno rijetko u vrijeme dijagnoze. Kao što je slučaj s izoliranim PAF važan dijagnostički postupak se hongiografiya (magnetsku rezonanciju, chrespochechnaya perkutana, endoskopska retrogradno) koji omogućava prepoznavanje multifokalne strukture kružnog oblika u žučovoda i šire.


U tom slučaju, treba dobro promatrati dobar kolangiografski uzorak s izoliranim lezijama malih kanala. Promjene intrahepatičnih malih kanala u ranim stadijima predstavljaju edem i proliferacija u nekim portalnim traktima i potpuni nestanak u drugima, često u kombinaciji s fibroznim perikolangitisom. Zajedno s tim, pronađena je slika običnog periportalnog hepatitisa s različitim premosnicama ili korakom nekroze, kao i prilično masivne infiltracije limfomakrofagala periportalnog ili portalnog područja.

Dijagnostički kriteriji za AIG / PXH sindrom uključuju sljedeće:

  • Udruživanje s Crohnovom bolesti vrlo je rijetko;
  • Udruživanje s ulceroznim kolitisom mnogo je manje nego kod PSC-a;
  • Povećajte AST, ALT, AP;
  • U 50% AP, unutar norme;
  • Povećana koncentracija IgG;
  • Detekcija u serumu SMA, ANA, pANCA;
  • Kolangiogrofna i histološka slika PSC, AIG (rijetko) ili kombinacija simptoma.


U slučaju autoimunog hepatitisa tijekom histološkog pregleda, slika kroničnog hepatitisa s izraženom aktivnošću obično se nalazi u jetrenom tkivu. Povezivanje nekroza parenhima jetre je karakteristično, veliki broj plazma stanica u upalnim infiltratima u područjima nekroze jetrenih stanica i portalnih trakta. Često, infiltrirani limfociti formiraju limfoidne folikule u portalnom traktu, a periportalne jetrene stanice formiraju žlijezda slične (žljezdane) strukture.


Limfna masivna infiltracija je također zabilježena u središtu režnjeva s opsežnom nekrozom hepatocita. Osim toga, obično postoji upala žučnog kanala i kolangiola u traktu vrata, uz održavanje septalnih i interlobularnih kanala. Promjene u jetrenim stanicama očituju masnu i hidrofobnu distrofiju. Histološki, s pravim presječnim sindromom, identificiraju se necroze koraka u kombinaciji s peri-portal infiltracijom portalnog trakta i uništavanjem žučnih kanala.


AIG / PBC sindrom razvija se brže od konvencionalnih PBC, dok brzina razvoja korelira s težinom upalnih i nekrotičnih promjena u parenhima. Često, u obliku zasebnog križnog sindroma, također je istaknuta kombinacija AIG s autoimunim kolangitisom sličnim AIG / PBC sindromu, ali uz odsutnost seruma AMA.


Detekcija autoantitijela u serumu odražava najčešći pojavu autoimunosti u slučaju HCV infekcije i otkrivena u 40-60% pacijenata. Spektar autoantitijela dovoljno širok i uključuje SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), antitireoidnih (12,5%), antifosfolipidni (25%), (5-12 Panca %), AMA, reumatoidni faktor, anti-ASGP-R, itd. Naslovi tih antitijela najčešće dijagnostičke vrijednosti, indikativne za neku autoimunu patologiju, ne dosežu.


U gotovo 90% pacijenata, SMA i ANA titri ne prelaze 1:85. Seropozitivnost za ANA i SMA istodobno je zabilježena u ne više od 5% slučajeva. Osim toga, autoantitijela često postaju poliklonalna kada dođe do HCV infekcije, dok u slučaju autoimunih bolesti reagiraju na određene epitope.
Istraživanja antitijela na HCV trebala bi se provesti uz pomoć enzimski povezanog imunosorbenskog testa (ELISA) druge generacije (barem), najbolje uz daljnju potvrdu rezultata rekombinantnim imunoblotiranjem.


Krajem prošlog stoljeća, kada se tek počinje proučavati hepatitis C, u literaturi se javljaju izvještaji da je do 40% bolesnika s AIG-1 i do 80% bolesnika s AIG-2 bilo pozitivno za anti-HCV. Zatim se, naravno, pokazalo da je upotreba ELISA-e prve generacije u mnogim bolesnicima dala lažno pozitivan rezultat, što je uzrokovano nespecifičnom reakcijom s izraženom hiperglikemijskom bolešću.


Istovremeno, 11% pacijenata, koji potpuno zadovoljavaju kriterije autoimunog hepatitisa Međunarodna Study Group, i ne reagiraju na standardnu ​​imuno supresivna terapija-ili koji relaps nakon prestanka kortikosteroida otkrivenih pozitivne reakcije lanca polimeraze HCV RNA, što je razlog da ih smatramo bolesnicima s virusnim hepatitisom C sa svijetlim autoimunim manifestacijama.


Liječenje autoimunog hepatitisa


Treba uzeti u obzir indikacije za liječenje autoimunog hepatitisa:

  • Razvoj patološkog procesa;
  • Klinički simptomi;
  • ALT je više nego inače;
  • AsAt je 5 puta više nego normalno;
  • Y-globulini su 2 puta veći od normalnih;
  • U histološkom tkivu jetre, postoji multilobularna ili nekropola slična nekroti.


Relativne indikacije su:

  • Umjereno izraženi simptomi bolesti ili odsutnosti;
  • Y-globulini su manje od dvije norme;
  • ASAT od 3 do 9 norma;
  • Morfološki periportalni hepatitis.


Liječenje neće biti izvedena u slučaju da se bolest javlja bez simptoma, s dekompenziranom cirozom s krvarenje iz jednjaka varikozitete, AST najmanje tri standarda, postoje različite histološke znakove postolje hepatitisa, teške citopeniju neaktivan ciroza. Kao patogenetska terapija, u pravilu se koriste glukokortikosteroidi. Lijekovi u toj grupi smanjuje aktivnost patoloških procesa koji uzrokuju immunnosupressivnym utjecaj na K stanicama povećanje aktivnosti T-potiskivača, značajnog smanjenja intenziteta autoimunih odgovora koji su usmjereni protiv hepatocitima.


Lijekovi su izbor metilprednizolona i prednizolona. Dnevna početna doza prednizolona je oko 60 mg (rijetko - 50 mg) tijekom prvog tjedna, tijekom drugog tjedna - 40 mg, tri do četiri tjedna - 30 mg, profilaktička doza - 20 mg. Dnevna doza lijeka polako se smanjuje (pod kontrolom razvoja bolesti, indikatora aktivnosti), 2,5 mg svakog jednog do dva tjedna, na preventivno, što pacijent mora poduzeti kako bi se postigla potpuna histološka i kliničko-laboratorijska opraštanja.


Daljnje liječenje s dozom održavanja prednizon se provodi kontinuirano: od šest mjeseci do dvije godine, te u nekim bolesnicima - sve život. Kada se postigne doza održavanja, kako bi se izbjeglo suzbijanje nadbubrežnih žlijezda, preporuča se zamijeniti terapiju prednizonom, tj. Uzimati lijek dvaput dnevno.


Obećavajuće je korištenje modernog kortikosteroidnog budesonida, koji ima visok afinitet za kortikosteroidne receptore i manje lokalne nuspojave. Prihvaćanje glukokortikosteroidnih relativnih kontraindikacija su: dijabetes, arterijska hipertenzija, postmenopauza, osteoporoza, sindrom kašlja.


Zajedno s prednisolonom, terapija se započinje deligamom. Trajanje tijeka Delagamum je 2-6 mjeseci, u nekim pacijentima - 1,5-2 godine. Prijam gore opisanih lijekova provodi se prema ovoj shemi: tijekom prvog tjedna prednizolon se koristi u dozi od 30 mg, drugi tjedan - 20 mg, treći i četvrti - 15 mg. 10 mg je doza održavanja.


Azatioprin se koristi za 50 mg nakon prvog tjedna neprekidne uporabe. Kontraindikacije - maligne formacije, citopenija, trudnoća, netolerancija na azatioprin. Ako shema nije dovoljno učinkovita, najbolje je povećati dozu azatioprina do 150 mg dnevno. Doza za održavanje prednizolona je 5-10 mg, azatiorbin 25-50 mg. Pokazatelji o transplantaciji jetre su neučinkovitost početnog liječenja tijekom četiri godine, brojni relapsi, nuspojave citostatske i steroidne terapije.


U pravilu, prognoza transplantacije je povoljna, petogodišnja stopa preživljavanja je više od 90%. Rizici recidiva su veći kod bolesnika s AIG-1, posebice HLA DRS-pozitivnim, kada se rizik povećava s porastom u terminima nakon transplantacije. Do danas postoje eksperimentalni režimi za liječenje AIG, koji uključuju lijekove kao što su takrolimus, ciklosporin, budezonije, mikofenolat mofetil i slično. Ali njihova upotreba nije izvan opsega kliničkih ispitivanja.


Mnogi bolesnici s pravog križa sindrom AIH / PBC učinkovite su kortikosteroidi, koji se u slučaju nejasnog dijagnoze omogućuje nam preporučiti imenovanje eksperimentalnog prednizon u dozama koje se koriste u liječenju AIH, u trajanju od tri do šest mjeseci.


Mnogi autori ukazuju na dovoljno visoku učinkovitost kombinacije prednizolona s UDCA, što dovodi do remisije u mnogim pacijentima. Nakon indukcije remisije, bolesnici bi trebali primati terapiju prednizolonom i UDCA na neodređeno vrijeme. Pitanje ukidanja lijekova, kao u slučaju izoliranog AIH, može se staviti uz potpuno uklanjanje seroloških, biokemijskih i histoloških znakova bolesti.


Nedovoljna učinkovitost prednizolona ili prilično teški učinci u njegovoj primjeni su osnova za dodavanje azatioprina u terapiju. Informacije o učinkovitosti imunosupresora u slučaju AIG / PSC sindroma su kontroverzne. Dok neki istraživači ukazuju na otpornost na standardnu ​​terapiju kortikosteroidima kod mnogih bolesnika, drugi pokazuju pozitivan dokaz pozitivnog odgovora na monoterapiju s prednisolonom ili kombinacijom s azatioprinom. Nedavno objavljene statistike ukazuju da oko trećine bolesnika (8% s izoliranim autoimunim hepatitisom) umre ili prolazi kroz transplantaciju tijekom imunosupresivnog liječenja.


To treba uzeti u obzir da su bolesnici s PSC pripadaju kategoriji osoba s visokim rizikom od bilijarne sepse i osteoporoze, što znatno ograničava mogućnost korištenja ih azatioprin i kortikosteroide.


Čini se da se Ursosan (UDCA) u dozi od najmanje 15-20 mg / kg može smatrati lijekom koji je odabran u AIG / PSC sindromu. Preporučljivo je provesti pokusnu terapiju UDCA u kombinaciji s prednisolonom uz obvezno razmatranje preliminarnih pozitivnih rezultata kliničkih ispitivanja. U nedostatku značajnog učinka, lijek treba otkazati kako bi se izbjegao razvoj nuspojava i nastavio liječenje s visokim dozama UDCA.


Liječenje potvrđene HCV infekcije s autoimunom komponentom je osobito teško. Imenovanje IFN-a, koja je sama po sebi induktor autoimunih procesa, može uzrokovati pogoršanje kliničkog tijeka bolesti, sve do stvaranja razvoja jetrene insuficijencije. Također su poznati slučajevi fulminantne insuficijencije jetre. U pozadini upotrebe IFN u bolesnika s CHC, uzimajući u obzir prisutnost markera za autoimunizaciju, najvažniji serološki znak bio je rast titra antitijela na ASGP-R.


Anti-ASGP-R za AIG-1 nije samo karakterističan, već je najvjerojatnije uključen u patogenezu oštećenja organa u ovoj bolesti. Istovremeno, s virusnim hepatitisom, kortikosteroidi će promicati virusnu replikaciju suprimiranjem mehanizama antivirusnog prirodnog otpora.


U klinikama se može predložiti korištenje kortikosteroida s SMA ili ANA titrom od više od 1: 320. Ako postoji manji izražaj autoimune komponente i detekcija HCV seruma, preporučuje se pacijentima odrediti IFN.
Drugi autori ne pridržavaju tih strogih kriterija i ukazuju na odličan učinak imunosupresiva (azatioprin i prednizon) s HCV-infekcije s teškim autoimunu komponentu. Ispostavilo se da su vjerojatno opcije za liječenje bolesnika s HCV-infekcije s autoimunom komponentom će se fokusirati na autoantitijela, korištenje imunosupresivne terapije, potpuni suzbijanje autoimunih imunosupresivne komponenti s nastavkom upotrebu IFN. Ako se odlučilo pokrenuti terapiju interferonom, bolesnici iz rizičnih skupina nužno podliježu potpunom praćenju tijekom cijelog liječenja.


Važno je napomenuti da IFN terapiju, čak i kod pacijenata bez primarne autoimunu komponentu mogu dovesti do stvaranja različitih autoimunih sindroma, ozbiljnosti koja će se razlikovati od asimptomatskoj pojave autoantitijela na jasnu kliničke slike tipičnog autoimune bolesti. Općenito, jedna vrsta autoantitijela pojavljuje se tijekom interferonske terapije u 35-85% bolesnika s kroničnim hepatitisom C.


Najčešći autoimuni sindrom je poremećaj štitnjače u obliku hiper ili hipotireoza, koji se razvija u 2-20% pacijenata.


Kada je potrebno zaustaviti liječenje autoimunog hepatitisa?


Liječenje klasičnim metodama treba nastaviti sve do remisije, nuspojava, očitog kliničkog pogoršanja (neuspjeh kompenzacijskih reakcija) ili potvrde nedovoljne učinkovitosti. Remisija u ovom slučaju - bez kliničkih simptoma, eliminiranje laboratorijskih parametara koji se upućuju aktivni upale i značajno poboljšanje u ukupnoj histologije (detekcija normalnog tkiva jetre, portal hepatitis i ciroza).


Smanjenje razine aspartat aminotransferaze u krvi na razinu koja je dvostruko veća od standarda također će ukazivati ​​na remisiju (ako postoje drugi kriteriji). Prije kraja liječenja obavlja se biopsija jetre kako bi se potvrdila opomena. pronađeno je više od polovice pacijenata koji zadovoljavaju laboratorijske i kliničke zahtjeve remisije, histološki, aktivne procese.


U pravilu, histološko poboljšanje događa se nakon 3-6 mjeseci nakon biokemijskog i kliničkog oporavka pa se liječenje nastavlja kroz gore naznačeno razdoblje, nakon čega se obavlja biopsija jetre. Nedostatak odgovarajućeg učinka liječenja bit će karakteriziran razvojem pogoršanja kliničkih simptoma i / ili laboratorijskih pokazatelja, pojava ascitesa ili bilo kakvih znakova encefalopatije jetre (bez obzira na spremnost pacijenata da ispune sve recepte).


Ova promjena, kao i razvoj svih vrsta nuspojava, kao i nedostatak vidljivog poboljšanja stanja pacijenta tijekom dugog perioda, bit će pokazatelj upotrebe alternativnih terapijskih režima. Nakon 3 godine stalne terapije, rizik nuspojava nadilazi vjerojatnost razvoja remisije. Liječenje takvih bolesnika nije dovoljno učinkovito, a smanjenje omjera koristi / rizika opravdava odbacivanje uobičajene terapije u korist alternative.


Prognoza bolesti u autoimunom hepatitisu

Ako se ne liječi autoimuni hepatitis, prognoza je loša: petogodišnja stopa preživljavanja od 50%, desetogodišnja stopa preživljavanja od 10%. Uz korištenje suvremenih metoda liječenja, stopa preživljavanja od 20 godina je 80%.

Autoimuni hepatitis: simptomi i liječenje

Autoimuni hepatitis - glavni simptomi:

  • slabost
  • Proširivanje limfnih čvorova
  • Siskiva koža
  • vrtoglavica
  • mučnina
  • Povećana slezena
  • Crvene mrlje na licu
  • Vaskularne zvjezdice
  • Crvene mrlje na dlanovima
  • Brzo umor
  • Žudnja u pravom hipohondrijumu
  • Bol u ispravnom hipohondrijumu
  • Kršenje menstrualnog ciklusa
  • Pustite izmet
  • Zamračivanje urina
  • Žuljanje kože
  • Žuljanjem očne membrane
  • Povećana veličina mliječne žlijezde
  • Višak kose
  • Osjećaj odvratnosti od prehrane

Autoimuni hepatitis je patološka lezija glavnog hematopoetskog organa, jetre, koja ima nejasnu etiologiju i dovodi do uništenja jetrenih stanica s kasnijim razvojem insuficijencije jetre. Među svim hepatijskim patologijama, autoimuni hepatitis zauzima oko 25%, s djecom i odraslim osobama koje pate od njega. Žene su osjetljive na ovu patologiju 8 puta češće od muškaraca.

razlozi

Do danas stručnjaci nisu u potpunosti razumjeli etiologiju ove bolesti. Promjene u ljudskom imunološkom sustavu, što dovodi do njegovog razvoja, može pokrenuti neke viruse, kao što su hepatitis B virusa različitih vrsta, kao i virus Epstein-Barr, citomegalovirus i herpes virus. Bolest se može pojaviti kod ljudi koji su propisani visokim dozama lijeka Interferon.

Navedeni čimbenici dovode do činjenice da ljudski imunološki sustav počinje neispravno raditi, uništavajući vlastite stanice, a osobito napadajući stanice jetre prepoznajući ih kao stranca. Treba napomenuti da u slučaju neuspjeha u radu imuniteta osoba pati i od drugih patologija.

patogeneza

Jetra je organ koji se sastoji od odvojenih režnja, između kojih postoje žučni vodovi i posude. Kroz ove posude, tijelo je zasićeno krvlju i hranjivim tvarima koje se nalaze u njemu, a izlučivanje žuči duž žučnih kanala.

U slučaju autoimunih oštećenja stanica tijela, razmak između lobula jetre zamijenjen je vezivnim tkivom, što dovodi do stiskanja posuda i kanala, poremećaja organa i sprječavanja protoka žuči.

To je zbog činjenice da vlastiti imunitet počinje raditi protiv njega i priznaje stanice jetre kao stranu, stvarajući tri vrste antitijela koja napadaju organ. Kao rezultat toga, hepatociti su uništeni, a njihovo je mjesto zauzeto strukturama vezivnog tkiva. To zauzvrat dovodi do smanjenja funkcija oboljelog organa, a potom i prestanka rada s razvojem ciroze i insuficijencije jetre.

Klinička slika i simptomi

Najčešće, prvi znakovi ove patologije opaženi su u bolesnika u mladoj dobi - do 30 godina. U početku se osoba može žaliti na opće kliničke manifestacije patologije, a to se izražava sljedećim simptomima:

  • brz umor;
  • obezbojenost izmeta i promjene u boji urina (potamni);
  • povećana slabost;
  • žućkanje kože i sclere.

Ako se radi o akutnom autoimunog hepatitisa, simptomi se javljaju vrlo brzo i izrazio, ako je kronični autoimuni hepatitis, simptomi mogu biti izglađen, a sama bolest je bez ukusa - simptomi i bolovi koji se iznenada pojavljuju, a zatim nestaje isto tako iznenada.

Kronični autoimuni hepatitis ima postupan razvoj, uz povećanje simptoma. U tom slučaju, osoba bilježi povećanje slabosti, pojavu vrtoglavice, prisutnost dosadnih boli u pravom prostoru hipokondrijuma, promjena boje u scleri. Ponekad se može dogoditi temperaturni skokovi.

Drugi simptomi autoimunog hepatitisa karakteristični su za napredni stupanj procesa. Na primjer, bolesnici mogu osjetiti težinu ispod rebara s desne strane i ponekad doživljavaju bol u ovom području. Osim toga, imaju averziju na hranu i stalno mogu doživjeti mučninu. Porast limfnih čvorova također je pokazatelj razvoja patologije u tijelu. S vremena na vrijeme, osobe s tom bolešću mijenjaju boju kože i sclera - postaju čarter. U tijeku razvoja patologije, ne samo jetra nego i slezena - povećava se veličina, što se može odrediti palpacijom. Također, pacijenti mogu patiti od jakog svraba, imaju neshvatljive crvene mrlje na licu i dlanovima, a tijelo je prekriveno malim vaskularnim zvjezdicama.

Ako se ova patologija razvije kod muškaraca ili dječaka, može se zabilježiti rast mliječnih žlijezda, au žena i djevojčica - povećan rast dlake na licu i tijelu, kao i kršenje menstrualnog ciklusa.

Takva bolest, poput autoimunog hepatitisa, također je povezana s pratećim patologijama. Posebno, u nekim slučajevima, pacijenti otkriti, osim oštećenja jetre, te čak i crijevne upalne bolesti, oštećenja zglobova, upale štitnjače, vitiliga, bolesti bubrega, anemije i ostalih bolesti unutrašnjih organa i tjelesnih sustava.

vrsta

Postoje tri vrste poremećaja, poput autoimunog hepatitisa, koji ovise o vrsti protutijela koja proizvodi ljudski imunološki sustav. Najčešći tip 1, što utječe na do 85% svih pacijenata s potvrđenom dijagnozom. Ova bolest se nalazi u osobi u mladoj dobi - od 10 do 30 godina. Ponekad je bolest otkrivena u dobi od 50 godina - u žena, kada njihovo tijelo ulazi u pozornicu menopauze. Bolest ovog tipa je prikladna za terapiju i uz pravilno odabrano liječenje, liječnici uspijevaju postići dugoročnu remisiju. Bez liječenja, jetra je pogođena nekoliko godina, što dovodi do smrti neke osobe.

Tip 2 - autoimuni hepatitis, koji je najčešći kod djece, kao i kod osoba starijih od 60 godina. Ovu bolest karakterizira težak tečaj s izraženim simptomima. Ova vrsta bolesti je nekoliko puta teže liječiti, tako da ciroza i zatajenje jetre javljaju dvostruko češće nego kod drugih.

Vrsta 3 - autoimuna lezija hepatocita u ovoj patologiji opažena je kod ljudi u dobi od 40-50 godina. U ovom slučaju, rad ne samo oboljelog organa nego i drugih, osobito gušterače, je poremećen. Liječenje daje rezultat, unatoč odsutnosti protutijela u jetri.

dijagnostika

Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je dijagnosticirati autoimuni hepatitis, koji se izvodi isključivanjem drugih patologija jetre. Nažalost, u većini slučajeva, bolest se dijagnosticira samo u kasnim fazama, kada jetra već pati od ciroze. Stoga je nemoguće govoriti o potpunom oporavku u takvoj situaciji, ali potporna i simptomatska terapija omogućuje produljenje života pacijenata do pet godina i više.

Na početku dijagnoze, liječnik otkriva od pacijenta je li bio izložen radioaktivnom zračenju i izloženosti štetnim kemikalijama. Zatim određuje ima li prekomjerne ovisnosti o alkoholu (kao što je poznato, jetra osoba ovisnih o alkoholu često pati od ciroze). Potrebno je isključiti dugotrajno liječenje osobe s raznim lijekovima koji bi mogli imati toksični učinak na jetrene stanice i uzrokovati njihovo propadanje (medicinska ciroza).

Sljedeća faza dijagnoze je isključivanje drugih tipova hepatitisa pacijenta. U tu svrhu provode se testovi za određene markere određenih vrsta virusa u tijelu. Ako su sve analize negativne, obratite pozornost na određene pokazatelje. Na primjer, indikativan je brz rast gama globulina, i, naravno, pozitivnih testova za antitijela autoimunog hepatitisa.

Test krvi također može ukazati na prisutnost autoimune patologije u tijelu - ubrzava ESR, smanjuje broj krvnih stanica.

Razlikovanje ove patologije potrebno je od tumorskih procesa u organu. Stoga dodijeljena ultrazvuk i magnetska rezonancija jetre - ove metode ne daju jasnu sliku o autoimunog hepatitisa, ali može otkriti prisutnost tumora jetre, ciste i druge izrasline.

Histološki pregled materijala koji se uzima iz biopsije pokazuje prisutnost antitijela u organu, što ukazuje na autoimunu patologiju. Ukratko, dijagnoza vam omogućuje precizno utvrđivanje uzroka kršenja jetre i pokretanje potrebnih medicinskih mjera.

Značajke liječenja

Budući da je proces u tijelu s takvom patologijom kao autoimunološki hepatitis potaknut iznutra, imunološkim sustavom, liječenje bi trebalo biti usmjereno na suzbijanje rada imuniteta. Zato proces liječenja uključuje uvođenje velikih doza hormonskih lijekova i glukokortikoida u tijelo.

U tom slučaju liječenje autoimunog hepatitisa provodi se pod nadzorom liječnika - redovite analize omogućuju vam da vidite dinamiku razvoja patologije i prilagodite dozu potrebnih lijekova, što bi trebalo smanjiti s pozitivnom dinamikom patologije.

U nekim slučajevima, kada se ne postigne remisija, liječenje autoimunog hepatitisa produžuje se ovom metodom - ponekad je osoba prisiljena uzimati ove lijekove za život.

Ako nema učinka hormonske terapije, pacijenti s autoimunim hepatitisom propisuju citostatike. Postoji potreba za presađivanjem pogođenog organa u onim slučajevima kada liječenje nije omogućilo stabilnu remisiju za četiri godine.

Treba imati na umu da produženi unos velikih doza hormonskih lijekova i citostatika dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija. Posebno, pacijenti mogu patiti od pretilosti i osteoporoze. Osim toga, značajka liječenja je sprječavanje sekundarnih infekcija, koje kod osobe s potisnutim imunološkim sustavom mogu uzrokovati smrt. Takvi ljudi su kontraindicirani u uvođenju cjepiva i trebaju slijediti strogu prehranu tijekom cijelog života. Konvencionalni lijekovi koji ljudi često koriste bez medicinske svrhe (na primjer, analgetika ili antipiretik droge) za bolesnika s poremećajima poput autoimunog hepatitisa su zabranjene - dodijeliti ih do liječnika može tek nakon preliminarna ispitivanja provedena.

Ako govorimo o prognozi, tada niti jedan liječnik ne može dati točne podatke. Prema opažanjima stručnjaka, opstanak u pet godina kod osoba s odgovarajućom terapijom patologije opažena je u 60% slučajeva. Ako je bolest otkrivena kasnije, petogodišnja stopa preživljavanja naglo se smanjuje i iznosi oko 30%.

U isto vrijeme, čak i uz pravovremeno dijagnozi takvih bolesti kao što autoimunog hepatitisa, deset godina stopa preživljavanja ove bolesti jednaka samo 10%, budući da, usprkos svim vozilima koji se koriste u terapiji, tijekom vremena, stanica jetre pogoršala i prije ili kasnije zatajenje jetre, što dovodi do komete i smrti.

U osoba s transplantacijom organa, stopa preživljavanja za 5 godina je 90%, ali se postotak također smanjuje tijekom vremena.

Ako mislite da imate Autoimuni hepatitis i simptomi koji su karakteristični za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: gastroenterolog, hepatolog.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Autoimuni hepatitis je polagano razvijena lezija jetrenih stanica nazvanih hepatocitima, a to je posljedica utjecaja imunološkog sustava vlastitog tijela. Važno je napomenuti da se bolest može razviti kod odrasle osobe i djeteta, ali glavna skupina rizika čine ženski predstavnici.

Ljekoviti hepatitis je upalni proces u jetri, izazvan nekim lijekovima. Ako se liječenje bolesti ne započne pravodobno, sasvim je moguće početak nekrotičnih procesa kod pogođenog organa i ciroze. U naprednim fazama nema iznimke od smrtonosnog ishoda. Prema statistikama, ljekoviti hepatitis je tri puta veća vjerojatnost da će se dijagnosticirati kod žena nego kod muškaraca. Ta okolnost nema znanstveno objašnjenje.

Virusni hepatitis B je virusna upalna bolest koja pogađa prvenstveno tkivo jetre. Nakon što osoba ozdravlja nakon ove bolesti, on razvija trajni trajni imunitet. Ali moguće je prebaciti akutni oblik hepatitisa B u kronični progresivni. Moguće je da je nositelj virusa.

Rak gušterače je neoplazma koja se nalazi u gušterači ili epitelu žljezdanog tkiva. Može biti i benigni i zloćudni. Počevši s pravodobnim tretmanom, lako se liječi neoplazma. Uz zanemarivanje liječenja, takvi benigni tumori gušterače mogu napredovati u zloćudnu tvorbu.

Alkoholni hepatitis - upalna bolest jetre koja je uzrokovana produljenim alkoholna pića prijem. Ovo stanje je čimbenik razvoja ciroze jetre. Kao što ime sugerira bolesti, postaje jasno da je glavni razlog za njegov izgled je korištenje alkohola. Osim toga, gastroenterologi razlikuju nekoliko čimbenika rizika.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.