Autoimuni hepatitis

Dijeta

Kronični autoimuni hepatitis - progresivna kronična bolest jetre koja je karakterizirana nekrozom stanicama jetre (hepatociti), upale i fibroza jetre parenhima s postupnim razvoja ciroze i zatajenja jetre, teške imunoloških poremećaja, a također je izražena ekstrahepatičkom manifestacije i visok stupanj djelovanja postupka. Medicinska literatura opisuje po raznim imenima: aktivna maloljetnik ciroze, lupoid hepatitis, subakutni hepatitis, subakutni jetrene nekroze i drugi.

Autoimunom u hepatitisa porijekla označeno autoantitijela i izražena ekstrahepatičkom manifestacije. Ali ovi znakovi nisu uvijek promatraju, i zato se u svim slučajevima hepatitisa kada isključeni virusnih infekcija, nasljedne bolesti, metabolički poremećaji i utjecaj hepatotoksičnih tvari dijagnosticirana idiopatska hepatitis. Razlog za ove hepatitisa i često ostaje nepoznat (vjerojatno mnogi od njih imaju autoimune prirode). Žene imaju autoimune hepatitis 8 puta češće od muškaraca. Bolest se uglavnom događa kod djevojčica i mladih žena u dobi od 15 do 35 godina.

etiologija

Etiologija bolesti nije jasna. Vjerojatno, pacijenti imaju nasljednu predispoziciju za autoimune bolesti, a selektivni oštećenje jetre povezano je s djelovanjem vanjskih čimbenika (raznih hepatotoksičnih tvari ili virusa). Postoje slučajevi razvoja kroničnog autoimunog hepatitisa nakon akutnog virusnog hepatitisa A ili akutnog virusnog hepatitisa B.

Autoimuna bolest potvrđuje:

  • prevalencija u upalnom infiltratu limfocita CD8 i plazma stanica;
  • prisutnost autoantitijela (antinuklearni, antitirusni, glatki mišić i drugi autoantigeni);
  • visoke prevalencije u pacijenata i njihovih rođaka druge autoimune bolesti (na primjer, kronične limfocitne tiroiditis, reumatoidni artritis, autoimuna hemolitička anemija, ulcerativni kolitis, kroniči glomerulonefritis, dijabetes melitus ovisan o inzulinu, Sjogrenov sindrom);
  • otkrivanje u bolesnika haplotipovi HLA, povezana s autoimunim bolestima (npr HLA-B1-B8 HLA, HLA-DRw3 i HLA-DRw4);
  • učinkovitost terapije glukokortikoidima i imunosupresivima.

patogeneza

Bolest povezana s primarne poremećaje imunološkog sustava koje manifestiraju sintezu antinuklearna antitijela, antitijela usmjerena na glatke muskulature (posebno aktin), na različite dijelove membrane i jetrenih topljivog jetre antigen. Osim genetskih čimbenika za pojavu bolesti često potaknuti važnu ulogu hepatotropni virusima ili hepatotoksičnih agenata.

U patogenezi oštećenja jetre igra važnu ulogu djelovanje na hepatociti imunološkog limfocite kao izraz citotoksičnosti ovisne o antitijelima. Pojedinačni čimbenici izazivanja, genetski mehanizmi i pojedinosti patogeneze nisu dovoljno proučavani. Primarni poremećaji imunološkog sustava u autoimunim hepatitisom odrediti generalizirani prirodu bolesti i prisutnost raznih izvan jetre manifestacijama koje mogu nalikuju sistemski lupus eritematozus (dakle stari naziv - „lupoid hepatitis”).

Detekcija autoantitijela izaziva zanimljiva pitanja o patogenezi autoimunog hepatitisa. Pacijenti opisani antinuklearna antitijela, anti-glatkih mišića (za aktin antitijelo) mikrosomalnog antitijela antigena mikrosomska bubrežnih antigene, antitijela za antigen topivi u jetri, i antitijela za receptore asialoglikoproteidov ( „jetrenu lektin”) i antitijela za druge membrane proteina hepatocita. Neka od tih antitijela imaju dijagnostički značaj, ali njihova uloga u patogenezi bolesti nije jasna.

Ekstrahepatičkom manifestacije (artralgija, artritis, vaskulitis i alergijski kožni glomerulonefritisa) zbog narušenog humoralne imunosti - očito je taloženje kruži imuno kompleksa u stijenkama krvnih žila, nakon čega slijedi aktivacija komplementa, koji vodi do upale i oštećenja tkiva. Ako virusni hepatitis kruži imuno komplekse antigena virusa, priroda imunosnih kompleksa kruži u autoimunim kroničnog hepatitisa nije instaliran.

Ovisno o prevalenciji različitih autoantitijela, razlikuju se tri tipa autoimunog hepatitisa:

  • Kod antinuklearnih protutijela tipa I i izražene hiperglobulinemije. To se događa kod mladih žena i sliči sistemskom lupus erythematosusu.
  • U tipu II antitijela na mikrosomalne antigene jetre i bubrega (anti-LKM1) detektiraju se u odsutnosti antinuklearnih antitijela. Uobičajeno je kod djece i najčešći je na Mediteranu. Neki autori razlikuju dvije varijante kroničnog autoimunog hepatitisa tipa II: Tip IIa (zapravo autoimun) javlja se češće kod mladih žena Zapadne Europe i Velike Britanije; karakterizira hiperglobulinemija, visoki anti-LKM1 titar i poboljšanje u liječenju glukokortikoida; - Tip IIb je povezan s hepatitisom C i češći je među starijima na Mediteranu; Razina globulina s njim je normalna, titar anti-LKM1 je nizak, a interferon alfa uspješno se koristi za liječenje.
  • U tipu III nema antinuklearnih antitijela i anti-LKM1, ali su pronađena protutijela na topiv jetreni antigen. U pravilu, oni su bolesni sa ženama, a klinička slika je ista kao kod kroničnog autoimunog hepatitisa tipa I.

morfologija

Jedan od glavnih morfoloških znakova kroničnog autoimunog hepatitisa je portal i periportalna infiltracija koja uključuje parenhimske stanice u procesu. U ranom stadiju bolesti, otkriven je velik broj plazma stanica, u polju polja - fibroblasti i fibroblasti, cjelovitost granične ploče.

Često se javlja nekropola hekocita i distrofične promjene, čija težina može varirati čak i unutar jednog lobula. U većini slučajeva postoji kršenje lobularne strukture jetre s pretjeranom fibrozenom i stvaranjem ciroze jetre. Moguće je stvaranje makronodularne i mikronodularne ciroze jetre.

Prema podacima većine autora, ciroza obično ima svojstva makronodularnog i često se formira na pozadini nedirnutog djelovanja upalnog procesa. Promjene u hepatocitima predstavljaju hidropičnu, rjeđe masnu distrofiju. Periportalni hepatociti mogu formirati žljezdane (žljezdane) strukture, tzv. Rozete.

simptomi

Najbogatija klinička simptomatologija i teški tijek bolesti karakteristični su za autoimuni hepatitis. Postoje razni dispeptski, asthenovegetativni sindromi prisutni u različitim kombinacijama, kao i manifestacije "malog zatajenja jetre", moguća je kolestaza.

Početne kliničke manifestacije ne razlikuju od onih s kroničnim virusnim hepatitisom: slabost, poremećaji proljev, bol u desnom gornjem kvadrantu. Svi pacijenti razvijaju intenzivnu žuticu. U nekih bolesnika u ranom stupnju bolesti otkrila je izvan jetre simptoma: vrućicu, bol u kostima i zglobovima, hemoragijski osip na koži nogu i stopala, tahikardija, povećan ESR do 45-55 mm / sat - koji ponekad poslužiti kao razlog za pogrešne dijagnoze sistemski eritemski lupus, reumatska groznica, miokarditis, hipertireoza.

Progresija hepatitisa prati porast ozbiljnosti stanja pacijenata i karakterizira progresivna žutica; vrućica koja doseže 38-39 ° C i kombinirana s povećanjem ESR-a do 60 mm / h; artralgije; rekurentna purpura, očigledna hemoragijska erupcija; čvorova eritema i drugih.

Kronični autoimuni hepatitis je sustavna bolest. Svi bolesnici s endokrini poremećaji dijagnozom: amenoreje, dlakavost, akne i strije na koži - poraz od serozne membrane i unutarnjih organa: upala pluća, miokarditis, ulcerozni kolitis, glomerulonefritis, iridociklitis, lezijama štitnjače. Karakterizira patoloških promjena u krvi: hemolitička anemija, trombocitopenija, - generalizirana limfadenopatija. Neki bolesnici razviju plućnih i neurološke poremećaje s epizodama „mali” zatajenja jetre. Heptička encefalopatija se razvija samo u završnoj fazi.

Svi bolesnici imaju povećanu razinu bilirubina (do 80-160 μmol / l), aminotransferaze i poremećaje metabolizma proteina. Hypergammaglobulinemija doseže 35-45%. Istodobno, hipoalbuminemija se detektira ispod 40% i usporava zadržavanje bromsulfaleina. Trombocitopenija i leukopenija razvijaju se u kasnim fazama bolesti. U 50% bolesnika pokazuje LE-stanica, faktor antinuklearna antitijela, tkiva glatkog mišićja, sluznicu želuca, jetre i stanice jetre parenhima tubula.

naravno

Autoimuni kronični hepatitis često je karakteriziran kontinuiranim recidivnim tečajem, brzim nastankom ciroze jetre i razvojem insuficijencije jetre. Egzacerbacije javljaju često popraćena žutice, groznica, jetrom, hemoragijski sindrom et al. Klinička remisija nije popraćena normalizacije biokemijskih parametara. Ponavljaju se egzacerbacije s manje ozbiljnim simptomima. Neki pacijenti mogu uzrokovati druge simptome autoimune jetre lezije - primarna bilijarna ciroza i (ili), primarni sklerozirajući kolangitis, što daje razloga za uključivanje bolesnika u skupini osoba koje pate od križa (preklapanja) sindrom.

Blage oblici bolesti kada detektirana samo biopsija stao nekrozu, premošćuje nekroze ne rijetko odvija kod ciroze; mogu se promatrati spontane remisije, naizmjenično s egzacerbacijama. U težim slučajevima (oko 20%) kada se aktivnosti aminotransferaza više od 10 puta veća od normalne, obilježen hyperglobulinemia, što će se detektirati biopsija mostova i multilobular ciroza, nekroza i znakova, do 40% neliječenih bolesnika umire unutar 6 mjeseci.

Najnepovoljniji prognostički znakovi su otkrivanje multilobularne nekroze u ranoj fazi bolesti i hiperbilirubinemija koja traje 2 tjedna ili dulje od početka liječenja. Uzroci smrti - zatajenje jetre, komplikacija jetre, druge komplikacije ciroze jetre (npr. Krvarenje iz varikoznih vena) i infekcije. Na pozadini ciroze može se razviti karcinom jetrenih stanica.

dijagnostika

Laboratorijsko istraživanje. Definirano u različitim kombinacijama laboratorijskim manifestacije citotoksičnih i mezenhimalnih-upalno, rijetko - kolestatičke sindroma. Autoimunom za hepatitis obično izražava u porastu gama globulin i IgM, kao i raznih ELISA detekcije antitijelima: anti-nuklearnih i usmjerena na glatkih mišića, topljivi antigena hepatičnu, renalnu i mikrosomne ​​frakcije jetre. Mnogi pacijenti s autoimunog hepatitisa su LE-stanice i antinuklearna čimbenik niskog titra.

Instrumentalna dijagnostika. Primijenite ultrazvuk (ultrazvuk), kompjutorsku tomografiju, scintigrafiju. Obvezna biopsija jetre je neophodna za određivanje stupnja ekspresije i karaktera morfoloških promjena.

Dijagnoza. Identificirani su vodeći klinički sindromi, ukoliko je potrebno, naznačena su ekstrahepatska manifestacija bolesti - stupanj disfunkcije jetrenih stanica u Child-Pughu.

Formulacija primjer Dijagnoza: kronični autoimuni hepatitis s preferiranim mezenhimalnih citotoksičnih i upalnih sindroma akutnog imunološkog tiroiditis, polyarthralgia.

Diferencijalna dijagnoza hepatitis i autoimunog hepatitisa, ciroze jetre se provodi uz bolesti vezivnog tkiva - reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus, kliničkih manifestacija koje (artritis, artralgija, pleure lezije, jetre i bubrega), može biti uzrok pogrešnog postavljanja dijagnoze.

  • Reumatoidnog artritisa, za razliku od kroničnog virusnog hepatitisa - kronična sistemska bolest zglobova simetrična s prisutnošću reumatoidni faktor u krvi. Kod reumatoidnog artritisa otkriti bilateralno simetričan gubitak metakarpofalangealni, metatarso-falangealni, proksimalnog interfalangealnog, i drugi. Zgloba periartikulamih osteoporoze, zajednički izljev u tri područja, eroziju kosti i decalcification. Moguće ekstra-zglobne manifestacije: reumatoidni čvorovi na koži, miokarditis, exudativni pleuris. Funkcija jetre obično je normalna.
  • Sistemski eritemski lupus - kronična sistemska bolest nepoznate etiologije koje karakterizira lezija na koži: eritema na licu i na stražnjoj strani kljuna (leptir) diskoidnih lezije eritema. Mnogi pacijenti razvijaju fokalni ili difuzni SŽS promjene, depresija, psihoza, hemipareza, itd, - bolesti srca :. miokarditis i perikarditis - i bubrezi: fokalnu i difuznu nefritisa. U krvi je otkrivena hipokromna anemija, leukocitoza, povećana ESR, LE test, antinuklearna antitijela.
  • Ciroza jetre je rezultat kroničnog virusnog hepatitisa i karakterizira kršenje lobularne strukture s formiranjem pseudodula. Klinička slika bolesti, za razliku od viralnog hepatitisa, manifestira se sindromima portalne hipertenzije, parenhima insuficijencije i hipersplenizma.
  • Primarne bilijarne ciroze razvija tijekom duljeg povrede odljev žuči od jetre kroz luči sustav, promjene granulomatozna upalna procesa koji utječe na interloburalnih žučnog kanala. Za razliku od hepatitisa vode bilijarne ciroze klinički simptomi su svrab, bol u udovima u kasnijim fazama osteomalacija i osteoporoze, frakture kostiju sa kao rezultat hipovitaminoza d, xanthomatosis palme, stražnjice, nogu. Bolest dovodi do zatajenja jetre ili krvarenja je jedan od glavnih uzroka smrti pacijenata.
  • U nekim slučajevima, kronični virusni hepatitis treba razlikovati od benignog hiperbilirubinemije: Gilbert sindrom, Dabbina Johnson, Rothera - od kojih manifestacije su gore opisani.

liječenje

Patogenetska terapija autoimunog hepatitisa sastoji se u kombiniranoj upotrebi prednizolona i azatioprina. Temelj liječenja glukokortikoidi. Kontrolirana klinička ispitivanja pokazala su da imenovanjem glukokortikoida u 80% pacijenata, stanje i laboratorijski parametri poboljšavaju morfološke promjene u jetru, Osim toga, opstanak se poboljšava. Nažalost, liječenje ne može spriječiti razvoj ciroze jetre.

Lijek izbora za liječenje kroničnog hepatitisa je prednisolon autoimunih (metabolit proizvodi u jetri prednizon), koji ima širok spektar djelovanja, što utječe na sve vrste metabolizma i daje izražen protuupalni učinak. Smanjena aktivnost hepatitisa C pod utjecajem prednisolona zbog izravnog imunosupresiva i antiproliferativnom, antialergijska i antiexudativ djelovanja.

Umjesto prednizolona može se propisati prednizon, što nije manje učinkovito. Možete započeti sa dozom od 20 mg / dan, ali u SAD-u obično počinje s 60 mg / dan i unutar mjesec dana postupno smanjiti dozu do doze održavanja od 20 mg / dan. S istim uspjehom može se koristiti pola doze prednizona (30 mg / dan) u kombinaciji s azatioprinom u dozi od 50 mg / dan; Doza prednizon u roku od mjesec dana postupno se smanjuje na 10 mg / dan. Koristeći ovu shemu 18 mjeseci, učestalost teških, život opasnih nuspojava glukokortikoida smanjuje se od 66 do 20% i niže.

Azatioprin ima imunosupresivnu i citostatičko djelovanje, inhibira aktivnost proliferirajućih klon imunokompetentnih stanica i uklanja specifične upalne stanice. Kriteriji za označavanje imunosupresivne terapije su klinički kriterija (Teški hepatitis s žutica i ozbiljnih sistemskih očitovanja), biokemijske kriterije (povećana aminotransferaza razine više od 5 puta, a razina gama-globulin više od 30%), imunoloških kriterija (Povišene razine IgG od 2000 mg / 100 ml, visoki titri protutijela na glatke mišiće), morfološki kriteriji (prisustvo mosta ili multiformne nekroza).

Postoje dvije sheme imunosupresivnog liječenja autoimunog hepatitisa.

Prva shema. Polazni dnevna doza prednisolona je 30-40 mg, trajanje 4-10 tjedana, nakon čega slijedi postupno smanjenje od 2,5 mg na tjedan dok se ne postigne doza održavanja od 10-15 mg dnevno. Redukcija doze provodi se pod kontrolom biokemijskih pokazatelja aktivnosti. Ako se ponavljanje bolesti razvije sa smanjenjem doze, povećava se doza. Potpora hormonsku terapiju treba provoditi dugoročno (od 6 mjeseci do 2, a ponekad i 4 godine) do potpune kliničke i laboratorijske i histološke remisije. Nuspojave prednizolon i drugi kortikosteroidi doći tijekom duljeg liječenja ulceracija gastrointestinalnog trakta, steroidni dijabetes, osteoporoze, Cushingov sindrom, i dr. Apsolutni kontraindikacije za upotrebu prednisolona u kroničnim hepatitisom autoimune odsutan. Relativne kontraindikacije mogu čir želuca i dvanaesniku, ozbiljnu hipertenziju, dijabetes melitus, kronične insuficijencije bubrega.

Druga shema. Od samog početka liječenja hepatitisa propisati prednizolon u dozi od 15-25 mg / dan i azatioprin u dozi od 50-100 mg. Azatioprin se može primijeniti od trenutka smanjenja doze prednizolona. Glavni cilj kombinirane terapije je spriječiti nuspojave prednizolona. Doza održavanja prednizolona je 10 mg, azatioprin - 50 mg. Trajanje liječenja je isto kao kod samog prednizolona.
Nuspojave:

  • S druge strane sustava hematopoeze moguće je razviti leukopenija, trombocitopenija, anemija; megaloblastična eritrocitoza i makrocitoza; u izoliranim slučajevima - hemolitička anemija.
  • Od strane probavnog sustava moguće je mučnina, povraćanje, anoreksija, kolestatički hepatitis, pankreatitis.
  • Neki pacijenti razvijaju alergijske reakcije: artralgija, osip na koži, mialgija, povišena tjelesna temperatura. Međutim, kombinacija azatioprina s prednisolonom smanjuje toksični učinak azatioprina.

Monoterapija s azatioprinom i uzimanje glukokortikoida svaki drugi dan su nedjelotvorna!

Liječenje pomaže bolesnicima s teškim kroničnim autoimunim hepatitisom. S blagim i asimptomatskim protokom nije prikazan, a ne postoji potreba za liječenjem blage oblike kroničnog aktivnog hepatitisa. Nakon nekoliko dana ili tjedana liječenja nestane umor i slabost, apetit se poboljšava, a žutica se smanjuje. Za poboljšanje biokemijskih parametara (smanjenje razine bilirubina i globulina i povećanje razine albumina u serumu) potrebni su tjedni ili mjeseci. Djelovanje aminotransferaza se brzo smanjuje, ali se ne može procijeniti na poboljšanje. Promjena u histološkom uzorku (smanjenje infiltracije i nekroza hepatocita) promatrana je još kasnije, nakon 6-24 mjeseca.

Mnogi stručnjaci ne preporučuju korištenje jetre ponoviti biopsiju kako bi utvrdili učinkovitost buduće strategije liječenja i terapije, a oslanjajući se samo na laboratorijska istraživanja (definiranje transaminaza), ali imajte na umu da ovi rezultati treba interpretirati s oprezom.

Trajanje liječenja trebalo bi biti najmanje 12-18 mjeseci. Čak i uz značajno poboljšanje histološke slike, kada ostaju samo znakovi blage hepatitisa, 50% bolesnika nakon povlačenja liječenja ima relapsa. Stoga, u većini slučajeva, propisujte cjeloživotno održavanje s prednisonom / prednisolonom ili azatioprinom.

Općenito inkluzijski kompleks liječenje se u jetri i pripravci gušterače multienzimsku -, Kreont, mezim forte, itd Festalum 1 kapsula tri puta na dan prije obroka za dva tjedna na svaka tri mjeseca. Djelotvornost ursofalk pokazuje da usporava napredovanje procesa.

U neuspjeha i razvoja ciroze s život opasne komplikacije samo znači tretmana ostaje transplantacija jetre, kronične recidiva od autoimunog hepatitisa u posttransplant razdoblju nisu opisane.

pogled

Prognoza kroničnog autoimunog hepatitisa je ozbiljnija nego kod bolesnika s kroničnim virusnim hepatitisom. Bolest napreduje brzo, nastaje ciroza jetre, a mnogi pacijenti umiru u slučajevima zatajivanja jetre u razdoblju od 1-8 godina nakon pojave bolesti.

Većina smrtnih slučajeva događa se u ranom, najaktivnijeg razdoblja bolesti, posebno kada uporno kolestaza s ascitesom, epizoda jetre komi. Svi pacijenti koji su preživjeli kritično razdoblje razvijaju cirozu jetre. Prosječni životni vijek je 10 godina. U nekim slučajevima moguće je postići stabilniju remisiju, a zatim je prognoza povoljnija.

Prvi simptomi autoimunog hepatitisa, dijagnoze i režima liječenja

Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre neodređene etiologije, s kroničnim tijekom, uz mogući razvoj fibroze ili ciroze. Ovu leziju karakteriziraju određeni histološki i imunološki simptomi.

Po prvi put spominjanje takvog poraza jetre pojavilo se u znanstvenoj literaturi sredinom XX. Stoljeća. Zatim je korišten izraz "lupoidni hepatitis". Godine 1993., Međunarodna skupina za proučavanje bolesti predložila je naziv patologije.

Što je to?

Autoimuni hepatitis - upalna bolest jetre parenhim nejasne etiologije (uzrok) u tijelu uz pojava velikog broja imunosnih stanica (gama globulina, antitijela, makrofaga, limfocita, i slično).

Uzroci razvoja

Vjeruje se da žene imaju veću vjerojatnost da pate od autoimunog hepatitisa; Najveća incidencija pada na dob od 15 do 25 godina ili klimakterijsko razdoblje.

U srcu patogeneze autoimunog hepatitisa je proizvodnja autoantitijela, čiji je cilj stanice jetre - hepatociti. Uzroci razvoja nisu poznati; Teorije koje objašnjavaju početak bolesti temelje se na pretpostavci utjecaja genetske predispozicije i faktora poticaja:

  • infekcija virusima hepatitisa, herpesa;
  • promjena (ozljeda) jetrenog tkiva s bakterijskim toksinima;
  • uzimanje lijekova koji induciraju imuni odgovor ili promjenu.

Početak bolesti može biti posljedica i jednog faktora i njihove kombinacije, ali kombinacija aktivira težu struju, pridonosi brzom napredovanju procesa.

Oblici bolesti

Postoje 3 vrste autoimunih hepatitisa:

  1. Pojavljuje se u oko 80% slučajeva, češće kod žena. Naznačen klasični klinički (lupoid hepatitis) i prisutnost SMA-analizatora antitijela imuni popratna patologija u drugim organima (autoimuni tiroiditis, ulcerativni kolitis, dijabetes, i dr.), Opušten turbulentno prolaz bez kliničkih manifestacija.
  2. Kliničke manifestacije slične su onima hepatitisa tipa I, glavna značajka razlikovanja je otkrivanje antitijela SLA / LP na topljivi antigen jetre.
  3. Ima maligni tečaj, nepovoljnu prognozu (u trenutku dijagnoze ciroze otkrivena je već u 40-70% pacijenata), a češće se razvija kod žena. Karakterizirana prisutnošću u krvi protutijela LKM-1 u citokrom P450, antitijela LC-1. Extrahepatske imunološke manifestacije su izraženije nego u tipu I.

Trenutno je ispitivanje postojanja autoimunog hepatitisa tipa III; predlaže se da ga ne uzme u obzir kao neovisni oblik, već kao poseban slučaj bolesti I. vrste.

Podjela na vrste autoimunog hepatitisa je bez kliničkog značaja, uvođenje većeg stupnja znanstvenog interesa, budući da ne povlači za sobom promjenu u smislu dijagnostičkih mjera i strategija liječenja.

Simptomi autoimunog hepatitisa

Manifestacije su nespecifične: ne postoji ni jedan znak koji omogućuje jedinstvenu klasifikaciju kao točan simptom autoimunog hepatitisa. Bolest počinje, u pravilu, postupno, s takvim uobičajenim simptomima (iznenadni debi nastaje u 25-30% slučajeva):

  • glavobolja;
  • lagano povećanje tjelesne temperature;
  • žućkanje kože;
  • nadutost crijeva;
  • brz umor;
  • opća slabost;
  • nedostatak apetita;
  • vrtoglavica;
  • težina u trbuhu;
  • bol u desnoj i lijevoj hipohondriji;
  • povećanje jetre i slezene.

S progresijom bolesti u kasnijim fazama, postoje:

  • bljedilo kože;
  • snižavanje krvnog tlaka;
  • bol u srcu;
  • crvenilo dlanova;
  • pojava telangiectasias (vaskularne zvjezdice) na koži;
  • povećanje broja otkucaja srca;
  • hepatična encefalopatija (demencija);
  • hepatičnog koma.

Kliničku sliku nadopunjuje simptom popratnih patologija; najčešće su migratorske bolove u mišićima, zglobovima, naglom porastu tjelesne temperature, makulopapularnom osipa na koži. Žene mogu imati pritužbe vezane uz menstrualne nepravilnosti.

dijagnostika

Dijagnostički kriteriji za autoimuni hepatitis su serološki, biokemijski i histološki markeri. Prema međunarodnim kriterijima, moguće je govoriti o autoimuni hepatitis u sljedećim slučajevima:

  • Razina γ-globulina i IgG premašuje normalne vrijednosti za 1,5 i više puta;
  • značajno povećana aktivnost AsT, AlT;
  • u anamnesti nema transfuzije krvi, primanje hepatotoksičnih lijekova, zlouporabu alkohola;
  • u krvi nema biljega aktivne virusne infekcije (hepatitis A, B, C, itd.);
  • titra antitijela (SMA, ANA i LKM-1) za odrasle iznad 1:80; za djecu iznad 1:20.

Biopsija jetre s morfološkim ispitivanjem uzorka tkiva omogućava nam otkrivanje slike kroničnog hepatitisa s znakovima izražene aktivnosti. Histološki znakovi autoimunog hepatitisa su premošteni ili korak nekroza parenhima, limfoidne infiltracije s obiljem stanica plazme.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Terapija se temelji na upotrebi glukokortikosteroida - imunosupresivnih lijekova (suzbijanja imuniteta). To omogućuje smanjenje aktivnosti autoimunih reakcija koje uništavaju stanice jetre.

Trenutno postoje dva režima liječenja za autoimuni hepatitis: kombinirani (prednisolon + azatioprin) i monoterapija (visoke doze prednizolona). Njihova učinkovitost je otprilike ista, obje sheme omogućuju postizanje remisije i povećanje postotka preživljavanja. Međutim, kombinirana terapija karakterizira niža incidencija nuspojava, što je 10%, dok liječenje samo s prednisolonom, ta brojka doseže 45%. Stoga, s dobrom podnošljivosti azatioprina, prva je mogućnost poželjna. Posebno kombinirana terapija je indicirana za starije žene i pacijente koji pate od dijabetesa, osteoporoze, pretilosti, povećane nervne ekscitabilnosti.

Monoterapija je propisana za trudnice, pacijente s različitim neoplazmama koji pate od teških oblika citopenije (nedostatak određenih vrsta krvnih stanica). Tijekom liječenja, ne duže od 18 mjeseci, nisu zapažene značajne nuspojave. Tijekom liječenja, dozu prednizolona postupno se smanjuje. Trajanje liječenja autoimunog hepatitisa je od 6 mjeseci do 2 godine, u nekim slučajevima terapija se provodi tijekom života.

Kirurško liječenje

Ova bolest se može izliječiti samo kirurški, što se sastoji od transplantacije (transplantacije) jetre. Operacija je vrlo ozbiljna i teško je podnijeti pacijenti. Postoje i brojne prilično opasne komplikacije i neugodnosti uzrokovane presađivanjem organa:

  • Jetra se ne može ukorijeniti i tijelo ih odbacuje, unatoč stalnom unosu lijekova koji potiskuju imunitet;
  • konstantan prijem imunosupresivni teško podnosi, jer eventualne loše infekcije u aktivnom razdoblju, čak i većina banalno SARS, što može dovesti do uvjetima oslabljenom imunitetu da se razvije meningitis (upala moždanih ovojnica), upalu pluća i septikemija;
  • Presađena jetra ne može izvršiti svoju funkciju, a potom nastaje akutno zatajenje jetre i smrt.

Drugi je problem pronaći odgovarajući donator, to može potrajati i nekoliko godina i ne košta malo novca (oko 100.000 dolara).

Invaliditet u autoimunom hepatitisu

Ako bolest napreduje do ciroze jetre, pacijent ima pravo podnijeti zahtjev za ITU ured (organizaciju koja provodi medicinsku i socijalnu stručnost) kako bi potvrdila postojanje promjena u ovom tijelu i dobila pomoć od države.

Ako je bolesna osoba prisiljena mijenjati svoje radno mjesto u vezi sa zdravstvenim stanjima, ali može zauzeti drugo mjesto s nižim plaćanjem, ima pravo na treću skupinu invalidnosti.

  1. Kada se bolest traje slomljena-recidiv, naravno, pacijent je primijetio: ljudska jetra umjerenim i teškim, ograničava sposobnost da se samostalno skrbi, rad nastup je moguće samo u posebnim uvjetima rada, uz upotrebu pomoćne tehnologije, dok se osoba oslanja drugu skupinu invaliditeta.
  2. Prva skupina može se dobiti ako tijek bolesti napreduje brzo, a pacijent ima ozbiljnu insuficijenciju jetre. Pacijentova sposobnost za rad i self-service toliko je smanjena da u medicinskim dokumentima pacijenta liječnici pišu o ukupnoj nesposobnosti za rad.

Moguće je raditi, živjeti i liječiti ovu bolest, ali se i dalje smatra vrlo opasnim, jer razlozi njegove pojave još nisu u potpunosti istraženi.

Preventivne mjere

S autoimunim hepatitisom moguće je samo sekundarna prevencija koja se sastoji u obavljanju takvih aktivnosti kao što su:

  • redovite posjete gastroenterologu ili hepatologu;
  • stalno praćenje razine aktivnosti jetrenih enzima, imunoglobulina i protutijela;
  • pridržavanje posebne prehrane i štedljivog režima;
  • ograničavajući emocionalnu i tjelesnu aktivnost, uzimajući različite lijekove.

Pravovremena dijagnoza, propisno označeni lijekovi, biljni narodnih lijekova, preventivne mjere i usklađenost s liječničkim uputama će pružiti priliku za pacijenta s dijagnozom „autoimunog hepatitisa” učinkovito nositi s tom prijetnjom za zdravlje i život opasne bolesti.

pogled

U odsutnosti liječenja, bolest se stalno napreduje; spontane remisije se ne pojavljuju. Ishod autoimunog hepatitisa je ciroza i hepatička insuficijencija; Stopa preživljavanja od 5 godina ne prelazi 50%.

Uz pomoć pravodobne i dobro provedene terapije moguće je postići remisiju kod većine pacijenata; dok je stopa preživljavanja 20 godina više od 80%. Transplantacija jetre donosi rezultate usporedive s remisijom medicinski postignutim: 5-godišnja prognoza je povoljna u 90% pacijenata.

Autoimuni hepatitis

Autoimuni hepatitis - kronične progresivne hepatocelularnog oštećenja, periportnom postupak sa znakovima upale ili šire, hipergamaglobulinemijom i prisutnost seruma autoantitijela jetre povezano. Kliničke manifestacije autoimunog hepatitisa uključuju asthenovegetative poremećaja, žutice, desno gornji bol kvadrantu, osip, hepatomegaly i splenomegalija, amenoreje kod žena, ginekomastiju - muškarci. Dijagnoza autoimunog hepatitisa se temelji na detekciji serološki antinuklearna antitijela (ANA), anti-tkiva glatkih mišića (SMA), antitijela na bubrega i jetrenim mikrosomima i sur., Hipergamaglobulinemijom, povećava titar IgG i biopsiju jetre. Osnova za liječenje autoimunog hepatitisa je imunosupresivne terapije glukokortikoidima.

Autoimuni hepatitis

U strukturi kroničnog hepatitisa u gastroenterologiji, autoimunološki oštećenje jetre čini 10-20% slučajeva kod odraslih i 2% kod djece. Žene imaju autoimune hepatitis 8 puta češće od muškaraca. Prvi dobni maksimum incidencije pada na dob do 30 godina, drugi - za razdoblje postmenopauze. Tijek autoimunog hepatitisa ima brzu progresivnu prirodu, u kojoj se prerano razvijaju ciroza jetre, portal hipertenzija i zatajenje jetre koja dovodi do smrti pacijenata.

Uzroci autoimunog hepatitisa

Pitanja etiologije autoimunog hepatitisa nisu adekvatno proučavana. Smatra se da je temelj za razvoj autoimunog hepatitisa je zaplitanja specifičnim antigenima tkivne histokompatibilnosti (HLA alele osobi) - ili DR3 od DR4 detektiranih kod 80-85% pacijenata. Vjerojatno aktiviraju faktora, što je izazvalo autoimunog odgovora kod genetički osjetljivih pojedinaca mogu djelovati virusa, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), ospice, herpes (HSV-1 i HHV-6), kao i određeni lijekovi (na primjer, interferon ). Više od trećine bolesnika s autoimunim hepatitisom su identificirani i drugih autoimunih sindroma - tireoiditis, Gravesova bolest, sinovitis, ulcerozni kolitis, Sjogrenov bolesti, i drugi.

Osnova patogeneze autoimunog hepatitisa je nedostatak imuno: smanjenje subpopulacija T-supresorskih limfocita, što dovodi do nekontroliranog sinteze B IgG stanica i razaranja membrane stanica jetre - hepatocita izgled karakterističan serumskih antitijela (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Vrste autoimunih hepatitisa

Ovisno o formiranim protutijelima, razlikuju se autoimuni hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitivan), II (anti-LKM-l pozitivni) i III (anti-SLA pozitivni). Svaki od izoliranih tipova bolesti karakterizira osebujni serološki profil, specifičnosti protoka, odgovor na imunosupresivnu terapiju i prognozu.

Autoimunski tip I hepatitisa javlja se s formiranjem i cirkulacijom antinuklearnih antitijela (ANA) u krvi - u 70-80% pacijenata; antitijela protiv glatkih mišića (SMA) u 50-70% pacijenata; antitijela na citoplazmu neutrofila (pANCA). Autoimuni hepatitis tipa I često se razvija između 10 i 20 godina i nakon 50 godina. Karakterizira dobar odgovor na imunosupresivnu terapiju, mogućnost postizanja stabilne remisije u 20% slučajeva čak i nakon ukidanja kortikosteroida. U odsutnosti liječenja unutar 3 godine nastaje ciroza.

U autoimunim hepatitis tip II, antitijela na mikrosome jetre i bubrega tipa 1 (anti-LKM-1) prisutna su u krvi u 100% bolesnika. Ovaj oblik bolesti se razvija u 10-15% slučajeva autoimunog hepatitisa, uglavnom u djetinjstvu i karakterizira visoka biokemijska aktivnost. Autoimuni hepatitis tip II je otporniji na imunosupresiju; kad se lijek povuče, često se javlja recidiv; ciroza se razvija 2 puta češće nego kod autoimunog hepatitisa tipa I.

U autoimunim hepatitisima tipa III antitijela na topljivi antigen antigena jetre i pankreasa jetre (anti-SLA i anti-LP). Vrlo često, ovaj tip otkriva ASMA, reumatoidni faktor, antimiokondrijska antitijela (AMA), protutijela na antigenima jetrenih membrana (antiLMA).

Za atipičan izvedbama autoimuni hepatitis uključuju poprečne sindromi koji uključuju simptome primarne biliarne ciroze, primarnog skleroznog kolangitisa, kroničnog virusnog hepatitisa.

Simptomi autoimunog hepatitisa

U većini slučajeva, autoimuni hepatitis manifestira se iznenada i u kliničkim manifestacijama se ne razlikuje od akutnog hepatitisa. U početku se javlja ozbiljna slabost, nedostatak apetita, intenzivna žutica, pojava tamnog urina. Zatim, u roku od nekoliko mjeseci, autoimuna hepatitisa odvija se.

Rjeđe je pojava bolesti postupno; u ovom slučaju prevladavaju asthenovegetativni poremećaji, slabost, težina i bol u pravom hipohondrijumu, manja žutica. U nekih bolesnika, autoimuni hepatitis počinje s groznicom i izvanhepatičnim manifestacijama.

Razdoblje razmještene autoimuni hepatitis simptomi uključuju tešku slabost, osjećaj težine i boli u desnom gornjem kvadrantu, mučnina, svrbež, limfadenopatijom. Ne-konstantnog karakteristici autoimunog hepatitisa, lošije u razdobljima egzacerbacije žutice, uvećani jetre (hepatomegalija) i slezene (splenomegalija). Jedna trećina žena s autoimunog hepatitisa razviti amenoreje, hirzutizam; dječaci mogu imati ginekomastiju.

Tipične reakcije kože: kapilara, a dlana eritem lupusa, purpura, akne, teleangiektazija na licu, vratu i rukama. Tijekom razdoblja pogoršanja autoimunog hepatitisa mogu se promatrati fenomen prolazne ascites.

Sustavne manifestacije autoimunog hepatitisa odnosi ili migraciju relaps artritisa koji utječe na velike zglobove, ali ne dovodi do njihove deformacije. Vrlo često, autoimuni hepatitis javlja u svezi s ulcerativni kolitis, miokarditis, upala pluća, perikarditis, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, inzulin-ovisnog dijabetes melitusa, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, Cushingov sindrom, fibrozirajuće alveolitis, hemolitička anemija.

Dijagnoza autoimunog hepatitisa

Dijagnostički kriteriji za autoimuni hepatitis su serološki, biokemijski i histološki markeri. Prema međunarodnim kriterijima, moguće je govoriti o autoimuni hepatitis u sljedećim slučajevima:

  • u anamnesti nema transfuzije krvi, primanje hepatotoksičnih lijekova, zlouporabu alkohola;
  • u krvi nema biljega aktivne virusne infekcije (hepatitis A, B, C, itd.);
  • Razina γ-globulina i IgG premašuje normalne vrijednosti za 1,5 i više puta;
  • značajno povećana aktivnost AsT, AlT;
  • titra antitijela (SMA, ANA i LKM-1) za odrasle iznad 1:80; za djecu iznad 1:20.

Biopsija jetre s morfološkim ispitivanjem uzorka tkiva omogućava nam otkrivanje slike kroničnog hepatitisa s znakovima izražene aktivnosti. Histološki znakovi autoimunog hepatitisa su premošteni ili korak nekroza parenhima, limfoidne infiltracije s obiljem stanica plazme.

Instrumentalne studije (ultrazvuk jetre, MRI jetre, itd.) U autoimunom hepatitisu nemaju neovisnu dijagnostičku vrijednost.

Liječenje autoimunog hepatitisa

Patogenetska terapija autoimunog hepatitisa sastoji se u provedbi imunosupresivne terapije glukokortikosteroidima. Ovaj pristup omogućuje smanjenje aktivnosti patoloških procesa u jetri: povećava aktivnost T-supresora, smanjuje intenzitet autoimunih reakcija koje uništavaju hepatocite.

Imunosupresivna terapija obično u autoimunog hepatitisa provodi prednizolon ili metilprednizolon u početnoj dozi od 60 mg (1. tjedan), 40 mg (2 tjedna), 30 mg (3-4 tjedana) w sa smanjenjem na 20 mg u održavanju doza. Pad u dnevnoj dozi provodi polako, s obzirom na aktivnost klinički tijek i razina serumskih markera. Održavanje doza pacijenta treba uzeti u punoj normalizaciji kliničke, laboratorijske i histoloških parametara. Liječenje autoimunog hepatitisa može trajati od 6 mjeseci do 2 godine, a ponekad i doživotno.

Ako je monoterapija neučinkovita, moguće je uvesti autoimuni hepatitis azatioprin, klorokin, ciklosporin u režim liječenja. U slučaju neučinkovitosti imunosupresivnog liječenja autoimunog hepatitisa u roku od 4 godine, višestrukog recidiva, nuspojava terapije, podiže se i pitanje transplantacije jetre.

Prognoza za autoimuni hepatitis

U odsutnosti liječenja autoimunog hepatitisa, bolest se stalno napreduje; spontane remisije se ne pojavljuju. Ishod autoimunog hepatitisa je ciroza i hepatička insuficijencija; Stopa preživljavanja od 5 godina ne prelazi 50%. Uz pomoć pravodobne i dobro provedene terapije moguće je postići remisiju kod većine pacijenata; dok je stopa preživljavanja 20 godina više od 80%. Transplantacija jetre donosi rezultate usporedive s remisijom medicinski postignutim: 5-godišnja prognoza je povoljna u 90% pacijenata.

Autoimuni hepatitis moguće samo sekundarna prevencija, uključuje redovito praćenje gastroenterologist (hepatologist), kontrola jetrenih enzima, γ-globulin sadržaja, autoantitijela dobiti vrijeme ili obnavljanje liječenja. Bolesnici s autoimunim hepatitisom preporuča nježan tretman s ograničenje emocionalni i fizički stres, prehrana, uklanjanje profilaktičko cijepljenje, ograničava lijekove.

Autoimuni hepatitis

1975., D.P. Stevens i I.R. Mackai u skupini imunološki posredovanih bolesti jetre uključivalo je:
I. Kronični autoimuni hepatitis:
1) autoimuni (lupoidni)
2) uvjetovan HBV
3) ljekovito
4) kriptogeni
II. primarne bilijarne ciroze
III-kriptogena ciroza jetre
EM Tareev temelju kliničkim i epidemiološkim zapažanja smatra autoimuni hepatitis kao varijanta kroničnog autoimunog hepatitisa virusne etiologije, što je češći kod žena, naznačen time, što je detekcijom HBsAg i rijetkih preodladaniem paravirusnyh (autoimune) sindroma.

Razvrstavanje autoimunog hepatitisa
(po profilu autoantitijela u serumu)

autoantitijela, Otkriveno u kroničnom hepatitisu različitih etiologija

etiologija

autoantitijela

ANA, SMA, protutijela protiv aktina

ANA, SMA, LKM-1, anti-GOR

ANA, SMA, protutijela protiv aktina

Autoantitijela u autoimunom hepatitisu

  • Smanjenje titra ili nestanak autoantitijela povezano je s poboljšanim laboratorijskim testovima i histološkim podacima
  • titar autoantitijela u debi i tijekom tijeka bolesti ne odražava aktivnost bolesti i prognozu

Opća shema patogeneze autoimunog hepatitisa

Kao glavni čimbenik u patogenezi autoimunog hepatitisa, smatra se genetska predispozicija (imunoreaktivnost na autoantigene) koja, međutim, sama po sebi nije dovoljna.
Smatra se da su aktivirajući agenti (Triggers) potrebni za provedbu procesa, među kojima se razmatraju virusi, lijekovi i drugi faktori okoline.

Pathogeneza autoimunog hepatitisa

·Pojava i ustrajnost "zabranjenih klonova" autoreaktivnih stanica

· Utjecaj okidača, uzrokujući neuspjeh imunološke tolerancije na autoantigene

- hepatotropni virusi (A, B, C, D, E, G)

-ne-hepatotropni virusi (EBV, HSV-I)

Autoimuni poremećaji u HCV infekciji

  • ANA, SMA
  • LKM-1
  • cryoglobulins
  • anti-GOR-virus-specifična antitijela na COR-epitop hepatocita

Oblici kroničnog hepatitisa

Kronični virusni hepatitis

Uz postojanost virusa i malu ulogu autoimunih poremećaja

Autoimune reakcije u odsustvu postojanosti agensa, koje, međutim, mogu igrati ulogu aktivatora

Kronični virusni hepatitis s autoimunim poremećajima

Postojanost agensa uzrokuje autoimune poremećaje (autoantitijela)

Varijantni oblik autoimunog hepatitisa je kombinacija kroničnog virusnog hepatitisa i autoimunog hepatitisa

Izražene autoimune reakcije s postojanjem sredstva

Uloga lijekova u razvoju autoimunog hepatitisa

  • Ticrinophen (diuretik)
  • Nemlin (liječenje multiple skleroze)
  • Minociklin (liječenje akni)
  • Hydralazine (antihipertenzivni lijek)

anti-CYP1A2

  • Tienilna kiselina

anti-CYP2C9

  • Halothane (anestezija)

anti-CYP2E1

  • antikonvulzivi

anti-CYP3A

  • α-interferon*

Kliničke karakteristike autoimunog hepatitisa

  • Glavni poraz žena (M: F = 1: 4)
  • Bipolarna raspodjela morbiditeta
  • Širok raspon kliničkih manifestacija: od asimptomatskog do teškog, ponekad fulminantnog hepatitisa sa ili bez izvanhepatičnih manifestacija
  • vjerojatno spontani ili nastajući razvoj u trudnoći, smanjenje aktivnosti bolesti (do remisije)
  • na prvom pregledu klinički znakovi ciroze jetre nalaze se u 25% bolesnika, pri čemu je u 85% bolesnika otkriveno prvo biopsije ciroze jetre.

Laboratorijske promjene u autoimunom hepatitisu

  • Citoliza, sindrom kolestaza
  • citopeniju
  • eozinofilija
  • Coombs-pozitivna hemolitička anemija
  • LE-stanica test
  • Hyper--globulinemiya
  • Povećajte razine IgG
  • Povećana ESR
  • Autoantitijela (uključujući RF)

Morfološke promjene jetre u autoimunom hepatitisu

su karakteristični, ali nespecifični

  • Kronični hepatitis (obično) visoka aktivnost (periportnom nekroze porto-portal ili postolje centar-premostnu nekrozu), barem - portal ili lobularni hepatitisa
  • pretežno limfocitne infiltracije s velikim brojem plazma stanica
  • obrazovanje utičnice

Extrahepaticne manifestacije autoimunog hepatitisa

  • groznica
  • kožni vaskulitis
  • artralgije i artritisa
  • mialgija
  • polimiozitis
  • limfadenopatija
  • pnevomnit
  • fibroza alveolitis
  • primarna plućna hipertenzija
  • zapaljenje plućne maramice
  • perikarditis
  • miokarditis
  • polineuropatija
  • Hashimotov tireoiditis
  • Gravesova bolest
  • hypophysitis
  • mikroskopski polangiitis
  • ANCA-povezani brzo-progresivni glomerulonefritis
  • glomerulonefritis
  • tubulointerstitial nephritis
  • Sjogrenov sindrom
  • ulcerativni kolitis
  • tselialkiya
  • dijabetes melitus
  • dijabetes insipidus
  • hemolitička anemija
  • idiopatska trombocitopenija
  • hipereozinofilnog sindroma
  • vitiligo
  • febrilni panikulitis
  • mješovita bolest vezivnog tkiva
  • antifosfolipidni sindrom

Sustav ocjenjivanja dvorane za dijagnozu autoimunog hepatitisa

Diferencijalna dijagnoza autoimunog hepatitisa

  • Kronični virusni hepatitis B: prisutnost serumskih i tkivnih markera HBV
  • Kronični virusni hepatitis C: prisutnost serumskih i tkivnih markera HCV
  • Wilson-Konovalov bolest: Kaiser-Fleischnerova prstenasta redukcija serumske razine ceruloplazmina
  • hepatitis droga: primanje oksifenizata, dopegita, nitrofurantona, izoniazida, propiltiouracila
  • primarna bilijarna ciroza: visoki AMA titri; ponekad samo s terapijom kortikosteroidima (Nedjelotvornim u ovoj bolesti
  • primarni sklerozni kolangitis: rezultati endoskopske retrogradne kolangiografije
  • alkoholna bolest jetre: anamneza, znakovi kroničnog alkoholizma, biopsija jetre
  • bezalkoholni steatohepatitis: biopsija jetre

Liječenje autoimunog hepatitisa

  • Imunosupresivi: prednizolon (per os iili impulsa terapija) i / ili azatioprin, ciklosporin A, takrolimus, ciklofosfamid, bkdesonid, metotreksat (Burak K.W. sur J.Hepatol 1998; 29 (6): 990-993..)
  • Ursodeoksikolna kiselina
  • Transplantacija ortotopskih jetre. Indikacije za transplantaciju jetre ortotopičkom: izostanak liječenja, u kombinaciji s dokazom dekompenziranom ciroze. 5-godišnje preživljenje 92% (na transplantaciju recidiva rijetke, veliki rizik od recidiva transplantacija HLA DR3 negativnih donatora organa HLA DR3 pozitivne primatelja).

Standardno liječenje autoimunog hepatitisa

  • Prednizolon 30-40 mg / dan s naknadnim učinkom smanjenja doze na 15-10-5 mg / dan.
  • Prednisolon 10-20 mg / dan + azatioprin 50-100 mg / dan, nakon čega slijedi pad nakon postizanja učinka doze na potporu (10-5 mg / dan, 50-25 mg / dan, pojedinačno).

Liječenje autoimunog hepatitisa s visokim stupnjem aktivnosti

30 mg - prvi tjedan

60 mg - prvi tjedan

20 mg - drugi tjedan

40 mg - drugi tjedan

15 mg - 3 i 4 tjedna

30 mg - 3 i 4 tjedna

10 mg je povećana doza

20 mg dugo vremena

Azathioprine 50 mg od drugog tjedna

Kontrola tijekom terapije

Trajanje liječenja

najmanje 2 godine prije nego što se remisija postigne sa svim kriterijima

Strategija liječenja bolesnika s prisutnošću autoantitijela i virusnih markera

Upravljanje bolesnicima s kombinacijom znakova autoimunih poremećaja i aktivne virusne infekcije

  • Uz prevladavanje autoimunih ili virusnih komponenti, imunosupresiva ili antivirusnih lijekova
  • U slučajevima kada je teško odrediti prevladavajuću komponentu se preporučuje započeti liječenje imunosupresivnih lijekova: kortikosteroid daju u dnevnoj dozi od 10-20 mg, u kombinaciji s 50 mg azatioprinom 3-6 mjeseci. Pacijenti s teškom bolesti trebali bi imenovati imunosupresante. Pacijenti koji nemaju poboljšanje savjetuje se da uzimaju lijekove s interferonom.

Liječenje autoimunog hepatitisa u budućnosti

Imunoadsorption (u koloni - antiumanus IgG). Učinkovitost metode prikazana je na primjeru dilatirane kardiomiopatije (protutijela na betta-receptore).

Liječenje autoimunog hepatitisa s ciklosporinom A
(2-3 mg / kg / dan)

Preduvjeti: razvoj nuspojava glukokortikosteroida i / ili citostatika. U 10% autoimunog hepatitisa je vatrostalno prema standardnom liječenju.

Ispitivanje privremene nesposobnosti za rad s jetrenim bolestima

Privremena invalidnost javlja se u aktivnoj fazi bolesti, uz razvoj komplikacija. Trajanje ovisi o stupnju, stupnju aktivnosti, ozbiljnosti kršenja jetre, portalnoj hipertenziji, sistemskim manifestacijama, učinkovitosti liječenja. U prosjeku s CVH (B, C, D) s umjerenom aktivnošću - 15 - 28 dana, visoka aktivnost u razdoblju od 30 do 45 dana (do 2-3 mjeseca), uz pogoršanje u početnoj fazi CP 35-40 dana; razmještene - 60 dana ili više.

K70.1 Alkoholni hepatitis 26-35 dana
K70.3 Alkoholna ciroza jetre 36-40 dana.
K73.0 Kronični aktivni hepatitis 40-45 dana.
K74.3 PBC 60-90 dana, ITU K74.6 Ciroza jetre 45-60 dana.

Kontraindicirane vrste i uvjeti rada:
Rad povezan s teškim fizičkim stresom, visokom predodređenom brzinom, prisilnim položajem tijela, vibracijama, izlaganjem otrovnim sredstvima, visokim ili niskim temperaturama.

Naznaka za slanje pacijenata u ITU ured:
- napredovanje prirode tijeka bolesti; - izražene povrede jetre i portalne hipertenzije, uzrokujući ograničenje života; - poželjnost bolesnika u racionalnom zapošljavanju

Potrebna minimalna anketa za ITU ured:
- krvi, urina - EKG, R OGC - c / x krvi AST, ALT, AP, GGT, kolesterol, bilirubin, proteina i proteinske frakcije, fibrinogen, PTI, šećer, kreatinin - US BIO - jetre i slezene skenira. - EFGDS - elastometrija jetre - biopsija jetre (prema indikacijama)

Kriteriji invalidnosti:
Faza, uzorak protoka, učestalost egzacerbacija, jačina, trajanje remisije, stupanj disfunkcije jetre, težini ekstrahepatičkom lezija, težini i portalne hipertenzije hypersplenism; socijalni čimbenici

III skupina invaliditeta - Pacijenti CG 2. stupanj polako progresivan tok s egzacerbacije 1-2 puta godišnje, umjerenim oštećenjem jetre - CG bolesnika u fazi ciroza (klasa Child-Pugh), pojačanje 1-2 puta godišnje, blaga Poremećaji u funkciji jetre nije izražen sindrom hypersplenism bez hemoragijskih manifestacija, FL druga faza -Radi kontraindiciran u vrstama i uvjetima zapošljavanja, zbog potrebe za prijenos na drugo radno mjesto.

II skupina invaliditeta - CG bolesnici 2 i 3 stupnja razmacima - relaps naravno s egzacerbacije 3-4 puta godišnje, izražava ljudske jetre i ekstrahepatičkom manifestacije - CG bolesnika u fazi ciroze jetre (klasa B) Child-Pugh maksimumom 3-4 puta godišnje, izražene manifestacije sindroma hipersplenizma, stupnja 2 EP.
Pacijentima se može preporučiti da rade u posebnim uvjetima (kod kuće) pomoću pomoćnih tehnika. sredstava ili uz pomoć drugih.

Skupina invaliditeta
- Korak 3 pacijenta hCG brzo napreduje kontinuirano povratna Naravno, uz aktivnost od 3 stupnja, razvoja teškog zatajenja jetre, lezije sistemski - CG bolesnika u fazi ciroze (grupa C Child-Pugh) s teškim funkcije jetre hypersplenism sindrom, EP 3- 4 faze.

Liječnik je gastroenterolog Nadezhda Nikolaeva.