Primarna i sekundarna bilijarna ciroza: znakovi, dijagnoza i liječenje

Metastaze

Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, jest bilijarna ciroza. S ovom patologijom, struktura organa je uništena kao posljedica neuspjeha u odljeva žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala.

Biliarna ciroza podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Opis i značajke bolesti

Ova vrsta ciroze je polagano napredovana bolest jetre autoimune prirode, u kojoj su pogođeni žučni kanali.

Kršenje imuniteta dovodi do činjenice da se promatraju destruktivne transformacije žučnih kanala. Najčešće, takvo uništavanje je autoimune prirode. Liječnička praksa pokazuje da je kod žena ova patologija mnogo češće otkrivena nego kod jačeg spola.

Napredovanje takvog patološkog stanja u ljudskom tijelu dovodi do razvoja kolestaze, što rezultira cirozom.

Pri provedbi dijagnoze bilijarne ciroze, njegova se autoimuna priroda potvrđuje u gotovo svim slučajevima. Istraživanje omogućuje otkrivanje protutijela unutarnjim mitohondrijskim membranama, međutim, oni ne uzrokuju oštećenje integriteta žučnih kanala.

Uzroci razvoja

Mogući uzroci primarne ciroze

Danas stručnjaci nastavljaju proučavati uzroke koji dovode do razvoja takve patologije.

Provedena istraživanja pokazuju da sljedeći razlozi igraju ulogu u razvoju primarne ciroze:

  1. Genetički faktor, tj. Bolest se može prenijeti nasljeđivanjem. Dugoročna praksa pokazuje da kada se pacijent identificira u obitelji, povećava se vjerojatnost otkrivanja ove bolesti u sljedećoj generaciji.
  2. U nekim slučajevima, razvoj bolesti jetre nastaje kao posljedica prodiranja u tijelo različitih vrsta infekcija. Dijagnoza bilijarne ciroze popraćena je pregledom cijelog organizma i često otkriva gram-negativnu floru koja izaziva razvoj upalnog procesa u urogenitalnom sustavu.
  3. Obično, smanjenje zaštitnih funkcija tijela stvara povoljne uvjete za napredovanje različitih bolesti. Često, uz otkrivanje bilijarne ciroze, otkrivene su i druge patologije čiji se razvoj javlja kao rezultat izlaganja autoimunim čimbenicima.

simptomatologija

Glavni simptomi patologije

Pojava određenih simptoma u takvoj bolesti određena je stupnjem njegove aktivnosti u ljudskom tijelu.

Biliarna ciroza ne može se dugo očitovati, stoga je vrlo uobičajeno dijagnosticirati patologiju u posljednjim fazama njegovog razvoja.

Moguće je razlikovati sljedeće znakove koji nastaju s takvom bolesti u ranoj fazi:

  • pojava svrbeža na koži
  • opća slabost cijelog organizma
  • smanjen apetit i odbijanje jesti
  • konstantan nedostatak raspoloženja i povećana pospanost
  • oštro smanjenje tjelesne težine do potpune iscrpljenosti
  • razvoj arterijske hipotenzije
  • bojanje kože u žutoj boji
  • povećanje veličine slezene

Od početka razvoja bolesti u ljudskom tijelu prije nego je otkriveno može potrajati nekoliko godina, a često se patologija dijagnosticira već u kasnoj fazi.

U takvoj situaciji mogu se primijetiti sljedeći znakovi ciroze:

  • pojava znakova zatajenja jetre
  • formiranje na koži paukovih vena
  • pojava encefalopatije
  • pojava plakova oko organa vida
  • razvoj hiperpigmentacije kože

Dijagnoza bolesti

Detekcija primarne ciroze provodi se pomoću različitih dijagnostičkih metoda. Pažljivo proučavanje pacijentove anamneze, koja privlači pozornost na prisutnost simptoma patologije i vrijeme njihova nastanka.

Prilikom ispitivanja pacijenta pozornost se usmjerava na žućkanje kože, kao i na stvaranje češlja i pečata. Prilikom izvođenja palpacije, moguće je otkriti pojavu bolnih osjeta, čija je lokalizacija prava hipohondrija. Metoda kucanja otkriva velike veličine organa kao što je jetra i slezena, a to je popraćeno povećanjem tjelesne temperature.

Procjena se vrši ne samo na tjelesnom, već i psihološkom stanju pacijenta, što može biti poremećeno rezultatom bolesti kao što je hepatička encefalopatija.

S ovom patologijom, zdrave stanice organa raspadaju se u tkivo mozga i proces protjecanja krvi kroz posude je poremećen, što dovodi do potpune opojnosti tijela.

Da bi potvrdili dijagnozu, provode se laboratorijski testovi, a po potrebi se koriste i dodatni dijagnostički postupci. Često se pojavljuju poteškoće s otkrivanjem bilijarne ciroze kod dijagnosticiranja bolesti u ranim fazama razvoja, a to je zbog nedostatka jasno izražene simptomatologije.

liječenje

Načini liječenja primarne ciroze jetre

Glavni cilj liječenja u primarnoj bilijarnoj cirozi je smanjiti ozbiljnost simptoma, usporiti napredovanje u ljudskom tijelu i provesti terapiju kako bi se spriječile eventualne komplikacije.

Često se liječenje bolesti provodi uz pomoć ne-ljekovitih metoda liječenja, a najvažnija odluka za pacijenta je potpuno odbijanje pušenja i alkohola. Osim toga, kako bi se smanjio napredovanje bolesti, preporučuje se odbiti uzimanje lijekova koji mogu imati destruktivan učinak na stanice organa. Važno je slijediti posebnu prehranu, kao i odustati od povećane tjelesne napore na tijelu.

Pacijenti s primarnom bilijarnom cirozom savjetuje se liječiti sve zarazne bolesti koje se mogu pojaviti istodobno s cirozom jetre.

U slučaju da je pacijentu prikazan kirurški zahvat, propisana je primjena antibakterijskih lijekova. To je zbog činjenice da će njihova recepcija spriječiti moguće infekcije pacijentovog tijela. Bolničko liječenje i sukladnost s ležajnim ležajem potrebni su u onim situacijama kada dođe do prijelaza primarne ciroze u fazu dekompenzacije.

Pri liječenju takve bolesti zabranjeni su sljedeći postupci uklanjanja patologija:

  • Upotreba studija koje su popraćene testovima otpornosti na stres
  • Balneološke postupke
  • korištenje fizioterapije

Liječenje i ispravljanje kršenja hepatobilijarnog sustava provodi se uz pomoć:

  • citostatici - pomažu smanjiti ožiljke u jetri
  • hepatoprotectors - podržavaju aktivnost stanica u tijelu
  • kolagog znači - aktivira i povećava izlučivanje žuči iz jetre
  • Protuupalni lijekovi - pomažu smanjiti napredovanje upalnog procesa u tijelu
  • antioksidansi - pomažu smanjiti utjecaj toksičnih tvari i propadanje proizvoda u tijelu
  • diuretični lijekovi - s povećanim nakupljanjem tekućine u trbušnoj regiji, imaju stimulativni učinak na bubrege i pomažu ukloniti ga iz tijela

Video. Primarna bilijarna ciroza jetre.

Glavni tretman ove patologije jetre uključuje:

  • usklađenost s prehrambenim brojem 5, koja podrazumijeva potpunu isključenost prehrane oštrih, prženih, masnih i pušenih jela, kao i sol
  • prijem vitamina kompleksa tijekom cijelog liječenja
  • imenovanje enzimskih pripravaka koji ne sadrže žuči i pomažu probavnom sustavu
  • odbijanje bilo kakvih tjelesnih napora i psiho-emocionalnog stresa, kao i punu usklađenost s ostatkom kreveta

Liječenje patologije obično se provodi pod nadzorom stručnjaka, a njegovo trajanje određuje stupanj razvoja ciroze.

U slučaju da se postupno povećava simptom zatajenja jetre, jedini izlaz u ovoj situaciji je kirurška intervencija.

Tijekom operacije se obavlja transplantacija jetre, a većina pacijenata nakon toga živi oko 8-10 godina.

Sekundarna bilijarna ciroza

Progresija i svojstva razvoja sekundarne bilijarne ciroze

Razvoj takve bolesti se razvija s potpunom ili djelomičnom opstrukcijom žučnih kanala i to se događa pod utjecajem vanjskih uzroka.

Ciroza se može pojaviti u različitim oblicima i to je sekundarna ciroza koja se dijagnosticira u 1/10 pacijenata. Najčešće se ta bolest detektira kod muškaraca, nego kod žena.

Često ova patologija razvija se u pozadini takvih bolesti kao što su:

  • poremećaj gastrointestinalnog trakta
  • kirurgija za uklanjanje žučnog mjehura
  • progresija u tijelu pankreatitisa je kronična
  • malignih i benignih neoplazmi

U slučaju da je proces odljeva žuči povrijeđen u ljudskom tijelu, uzrokuje rast i širenje malih kanala. Kao rezultat toga, dolazi do upalnog procesa bakterijske ili aseptične prirode, koji se zove holangitis. Progresija ovog patološkog stanja završava oticanjem portalnih načina, kao i njihovom ekspanzijom.

Razvojem sekundarne ciroze dolazi do akumulacije žuči u destrukturiranim kanalima, a rezultat je promjena u nekrotičnoj prirodi u tkivima organa.

Postoji oštećenja i postupna smrt hepatocida, što ukazuje na razvoj sekundarne ciroze. Takva se bolest može razviti i za nekoliko mjeseci i 3-5 godina, a ovisi o destruktivnom stupnju odljeva žuči iz jetre. U slučaju da pacijent pati od potpunog nedostatka prohodnosti žučnog trakta, razvoj sekundarne bilijarne ciroze može se pojaviti za nekoliko mjeseci.

Uzroci patologije

Mogući uzroci sekundarne ciroze

Sekundarna ciroza jetre popraćena je pojavom takvog važnog simptoma, kao i pojava problema s izlučivanjem žuči iz tijela.

Uzroci razvoja takvog patološkog stanja nisu poznati i najčešće se mogu pojaviti pod utjecajem sljedećih čimbenika:

  • prisutnost kongenitalne anomalije u pacijenta
  • formiranje gallstones
  • operacija čiji je rezultat bio nastanak promjena u žučnim kanalima
  • progresiju benignih tumora
  • maligne neoplazme u pacijentovom tijelu
  • povećana veličina limfnog čvora i pritisak na žučni trakt
  • razvoj upalnog procesa u žučnim kanalima

Svaki od tih uzroka može izazvati razvoj sekundarne ciroze jetre, čije uklanjanje je složen proces.

simptomi

Znakovi patologije jetre

Sekundarna bilijarna ciroza, kao primarna, prati pojava određene simptomatologije.

Možemo razlikovati sljedeće znakove, karakteristične za ovu bolest:

  • pojava pruritusa kože i često je to jedan od prvih znakova
  • povećanje veličine jetre i povećana zbijenost, kao i pojava bolnih senzacija tijekom palpiranja
  • bojenje kože, sluznica i sclera u žutoj boji
  • bojenje mokraće u tamnoj boji i dajući mu hladu piva
  • u slučaju da je uzrok ciroze kolititisa, onda se bol razvija na mjestu jetre i žuči
  • postoji povećanje veličine slezene

Takva simptomatologija ukazuje da u ljudskom tijelu postoji aktivan razvoj sekundarne bilijarne ciroze

Liječenje ciroze

Značajke liječenja sekundarne ciroze

Liječenje takve bolesti prvenstveno je usmjereno na uklanjanje uzroka koji je izazvao njegov razvoj.

Rješenje ovog problema uključuje provođenje:

  1. vađenje kamena
  2. choledochotomy
  3. bougienage

U nazočnosti kontraindikacija operacije, postoji mogućnost poboljšanja stanja pacijenta i produženja života.

U slučaju da kirurška intervencija postane nemoguća, koristi se ista terapija lijekovima kao u primarnoj bilijarnoj cirozi. Stupanj opstrukcije i uzrok njegovog razvoja, kao i mogućnost njezine učinkovite eliminacije, određuju prognozu za takvu patologiju.

Prevencija ciroze

S razvojem takve bolesti kao primarne bilijarne ciroze, preventivne mjere prvenstveno su usmjerene na sprječavanje daljnjeg napredovanja patologije. Zato je za rješavanje ovog problema važno započeti liječenje ciroze u početnoj fazi razvoja, tj. Na početku progresivne upale.

U slučaju kada je bolest identificirana u kasnim fazama svog razvoja, važno je provesti preventivne mjere za sprječavanje krvarenja iz varikoznih vena. Da bi se riješio ovaj problem, svi bolesnici s dijagnozom ciroze jetre dobivaju esophagogastroduodenoskopiju.

Uz povećani rizik od krvarenja, stručnjaci propisuju beta-blokatore.

U slučaju da postoje kontraindikacije o njihovom prijamu, onda takvi postupci kao što su:

  • podvezivanja
  • skleroza varikoznih vena

Osim toga, prevencija bolesti uključuje:

  • prijem vitamina
  • racionalna prehrana
  • održavanje zdravog načina života
  • odbijanje loših navika
  • ograničavanje fizičkih i psihoemotskih opterećenja

Biliarna ciroza jedna je od složenih patologija čija učinkovitost uklanjanja ovisi o pravodobnoj detekciji bolesti i početku liječenja. Pojava prvih simptoma bolesti zahtijeva hitan poziv liječniku, koji će omogućiti pravodobno liječenje i izbjeći razvoj komplikacija.

Pronašli ste pogrešku? Odaberite i pritisnite Ctrl + Enter, da nas obavijestite.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) - kronično, vjerojatno autoimune bolesti, pri čemu se krši proces imunološkog reguliranja, a intrahepatični žučni kanali postupno uništavaju ljudski imuni sustav kao strani antigeni.

Pojam "primarna bilijarna ciroza" nije sasvim točna, budući da u ranoj fazi bolesti još ne postoji ciroza. Točnije, naziv "kronični ne-venski destruktivni kolangitis".

Faze PBC

Primarna bilijarna ciroza se polako razvija.

Upala počinje u malim žučnim kanalima, čije uništavanje blokira normalni protok žuči u crijevu - u medicinskoj terminologiji taj se proces naziva cholestasia (dok se u krvnim testovima povećavaju indikatori kao što su alkalna fosfataza i GGTP).

Kolestaza je jedan od važnih aspekata primarne bilijarne ciroze.

Uz daljnje uništavanje žučnog kanala, upala se širi na obližnje stanice jetre (hepatocite) i dovodi do njihove smrti (nekroza). U krvnim testovima otkriven je sindrom citolize (povećanje ALT i AST). Uz nastavak smrti jetrenih stanica, zamjenjuje se vezivno tkivo (razvoj fibroze).

Kumulativni učinak (progresivna upala, smanjenje broja funkcionalnih stanica jetre, prisutnost fibroze i toksičnost žučnih kiselina koje se nakupljaju unutar jetre) kulminiraju s ishodom ciroze jetre.

Ciroza jetre - ova faza bolesti, u kojoj se tkivo jetre zamjenjuje fibrozom i čvorovi (ožiljci). Formiranje ciroze događa se samo u kasnoj fazi PBC.

Rizične skupine

Bolest se nalazi diljem svijeta. Prevalencija se značajno razlikuje od 19 do 240 pacijenata po 1 milijun stanovnika. Najveće stope u nordijskim zemljama. Starost bolesnika do pojave bolesti je od 20 do 90 godina (prosječno 45-50 godina).

Postoje brojni dokazi o ulozi imunoloških i genetskih čimbenika u razvoju PBC.

  • Udio žena među bolesnicima s PBC je 90%.
  • Otkrivanje 95-98% bolesnika s PBC antimitochondrial antitijela (AMA) - uključujući vrlo specifičan za PBC AMA-M2.
  • PBC u 50% slučajeva je povezan s drugim autoimunim sindromima.
  • Visoka usklađenost (prisutnost određene osobine u oba) na PBC-u u identičnim blizancima.

No, do sada nije utvrđena značajna povezanost između PBC i određenih gena. Također, primarna bilijarna ciroza ima neke osobitosti, neuobičajene za autoimune bolesti: javlja se samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Simptomi PBC

U početnim stadijima bolesti (u pretkliničkoj fazi, često uz "slučajno" otkrivanje promjena u analizi) s primarnom bilijarnom cirozom osoba ne može ništa učiniti ne smetaj.

No, s razvojem kliničke slike, sve manifestacije PBC mogu se podijeliti u tri skupine:

1. Simptomi zbog stvarnog PBC-a.

2. Komplikacije ciroze jetre.

1. Manifestacije istodobnih autoimunih sindroma

Infekcija mokraćnog sustava

Najčešći simptom PBC je umor (povećan umor), što se javlja kod 70% bolesnika. Treba napomenuti da značajan umor može biti uzrok slabog sna ili depresivnog stanja.

Često se takvi pacijenti osjećaju dobro ujutro, ali primjetite "slom" već poslijepodne, što zahtijeva odmor ili čak spavanje. Većina ljudi s PBC napomenuti da spavanje ne daje snagu.

Bolest počinje iznenada, najčešće s svrbež kože na dlanovima i stopalima stopala, ne prati žutica. Kasnije se može proširiti na cijelo tijelo. Intenzitet svrab kože može biti lošiji noću i smanjiti tijekom dana. Smanjenje usta često prekida spavanje i dovodi do povećanog umora. Razlog za razvoj pruritusa još uvijek nije jasan.

Osobe koje pate od primarne bilijarne ciroze (osobito u prisutnosti žutice), može doživjeti bol u leđima (često u prsnom ili lumbalnom kralježnici), duž rebra. Ta bol može biti uzrokovana razvojem jednog od dva metaboličke bolesti kostiju - osteoporoze (ponekad nazvane "stanjivanje" kostiju) ili osteomalazija ("omekšavanje" kosti). Uzrok razvoja koštanih lezija u slučaju PBC je kronična kronična kolestaza.

Oko 25% bolesnika s PBC u vrijeme dijagnoze su ksantoma. Pojava ksantoma prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) povećanja razine kolesterola u krvi veći od 11,7 μmol / l.

Varijacija ksantom - ksantelazam - ravne ili malo povišene meke, bezbolne, žute formacije, obično smještene oko očiju. Ali ksantomi se također mogu primijetiti u palmaričnim nabore, pod mliječnim žlijezdama, na vratu prsa ili leđima. Nestaju u rezoluciji (nestanku) kolestaze i normalizaciji razine kolesterola, kao iu razvoju posljednja faza bolesti (insuficijencija jetre) u vezi s kršenjem sinteze kolesterola u oštećenoj jetri.

Slično tome, u kroničnoj kolestazi PBC (zbog slabljenog izlučivanja žuči) se razvija kršenje apsorpcije masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K), što može dovesti do proljeva, gubitka težine i nedostatka ovih vitamina.

Nedostatak vitamina A uzrokuje smanjena vizija u mraku. Nedostatak vitamina E može se manifestirati neugodnih osjeta na koži ili slabosti mišića. Nedostatak vitamina D potiče napredovanje promjene kostiju (osteomalazija, osteoporoza). Nedostatak vitamina K dovodi do smanjenja sinteze proteina jetre koagulacijskog sustava i, posljedično tome, na tendenciju krvarenja.

žutica, u pravilu, prvi "vidljiv" znak bolesti - žućkanje očiju i kožnih proteina. Odražava povećanje razine bilirubina u krvi. Mala kosa icterusa može se otkriti samo na suncu, a ne pod umjetnim osvjetljenjem.

Kronična kršenja protoka žuči povećavaju sintezu tamnog pigmenta - melanina, koja se nalazi u koži. Zove se zatamnjenje kože hiperpigmentacije. Može izgledati poput tamne kože, ali se pojavljuje čak iu zatvorenim područjima tijela. Pored toga, sa svrbežom i umjesto "kroničnih" ogrebotina, pigmentacija je izraženija, što koži daje ljepljiv izgled

Dijagnoza PBC-a

  1. Opća klinička krvna ispitivanja - procjena funkcije jetre, intenzitet imunosti, kao i određivanje indikacija za liječenje.
  2. Isključenje drugih bolesti jetre koje se javljaju kod kronične kolestaze - uključujući i instrumentalne metode (ultrazvuk, MRCPG, endoskopska ultrazvuk, itd.).
  3. Test krvi za autoantitijela (AMA i dr.).
  4. Fibrotest - test krvi koji vam omogućuje procjenu stupnja upalnih i fibroznih promjena u jetrenom tkivu.
  5. Instrumentalne metode dijagnoze (ultrazvuk trbušne šupljine, FGD, itd.) - za procjenu stanja hepatobilijarnog sustava i identificiranje mogućih komplikacija (uključujući znakove ciroze).
  6. Ako je neophodno - biopsija jetre s histološkim pregledom - isključivanje križnog sindroma s drugim bolestima jetre, potvrditi dijagnozu, odrediti stupanj bolesti i opseg oštećenja jetre (uključujući prisutnost ciroze).

U odsutnosti tipičnih autoimunih protutijela (AMA) tipičnih za PBC, prisutnost tipičnih kliničkih simptoma i tipičnih promjena jetre u PBC iz biopsijskih podataka, AMA-negativni PBC ili tzv. Autoimuni kolangitis

liječenje

  • Ursodeoksikolna kiselina (UDCA) je dokazano učinkovito liječenje za PBC. U nedostatku odgovora na UDCA, imunosupresori se dodaju terapiji.
  • Da biste smanjili svrbež kože, pacijenti se savjetuju da ne nose sintetičku odjeću (koristite pamuk, lan), izbjegavajte toplu kupelj i pregrijavanje, uvijek držite nokte kratko ošišan. Možete koristiti hladne kupke sa soda (čaj na kadi) u grlu za 20 minuta, stopala kupke soda. Od lijekova koji mogu smanjiti svrab, koristite kolestiramin, rifampicin, s njihovom neučinkovitosti - oralnim antagonistima opijata i sertralina. U nekim slučajevima, plazmoferezu može imati pozitivan učinak na svrbež.
  • Profilaksa nedostatka vitamina topljivih u mastima sastoji se od hranjenja visokog stupnja i odštete od štotureje (gubitak masti s izmetom) enzimskim pripravcima.
  • Da bi se spriječio razvoj osteoporoze, liječnik može propisati lijekove koji sadrže kalcij i vitamin D.
  • Transplantacija jetre ostaje jedina metoda liječenja za dekompenzaciju ciroze, s onesposobljavanjem svrbeža i teškom osteoporozom. 10-godišnja stopa preživljavanja za PBC nakon transplantacije je oko 70%.

pogled

Tijekom PBC u nedostatku nepredvidivih simptoma, u nekim slučajevima, simptomi ne razvijaju na sve, u drugima je progresivna pogoršanje razvoja ciroza fazi. Često je uzrok smrti u cirozi krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca.

A u terminalnoj fazi, pacijenti umiru od razvoja zatajenja jetre.

ishod kronična kolestaza i upala u jetri, je ciroza jetre.

S obzirom na učinkovitost i sukladnost s liječenjem, većina ljudi s PBC-om ima normalnu životnu očekivost.

Opis čireva jetre u cirozi

Ultrazvuk s cirozom jetre.

U ranoj fazi bolesti, ciroza jetre je teško razlikovati prema uzi. Nema posebnih znakova.

U početku, može doći do povećanja svih dijelova jetre, uglavnom repa.

Znakovi ciroze mogu se karakterizirati na sljedeći način.

- smanjenje veličine jetre (stanice jetre umiru i vezivno tkivo razvija se na mjestu, transformacija jetre).

- konture jetre ne postaju ni jednake, neravan (pojavljuju se velike i male tuče).

- smanjena je vodljivost zvuka jetre zbog promjena heparativne parenhima, njezine zbijanja, raspršenja i apsorpcije zraka)

- heterogena ehostruktura. Višestruki hiperečoki (fibroza, zadebljani zidovi intrahepatičnih grana portalne vene) i hipoakemična (regeneracija ili normalna parenhima jetre) žarišta.

- povećava ukupnu echogenicitet i prigušenje signala u dubokim slojevima parenhima.

- vaskularni uzorak se mijenja. Vizualizacija vene vrata smanjuje (iako su zidovi zadebljani). Plovila malog i srednjeg kalibra nisu vizualizirani. Značajno pomaže CDC-u.

- na području kapije jetre može biti povećanje njihove ehogenosti (fibroza).

- identifikaciju sindroma poremećaja vrata (extrahepatički dio portalne vene veći je od 14 mm, proširenje vena venla je više od 6-7 mm, itd. vidi dolje). U budućnosti, nakon razvoja kolaterala, promjer portalne vene se smanjuje.

- potrebno je istražiti prisutnost kolaterala (na području vrata, lijevog režnja jetre, slezene itd.). Prepoznavanje luke # 8212; kolateralna kaveza (uporaba CD-a).

- hepatička geneza žutice je otkrivena u odsutnosti ekspanzije unutar i extrahepaticnih žučnih kanala.

- povećanje promjera portalne vene, splenic i superiorni mesenterik.

- povećanje veličine i površine slezene (40 # 8212; 50 # 8212; 60cm2, više debljine 5.5cm i dulje od 11cm).

Diferencijalna dijagnoza ciroze jetre.

- Diff. Dijagnoza portalne hipertenzije zbog drugih razloga (tromboze tumora i metastaza, te kompresije portalnu venu, Budd sindrom - Chiari (začepljenje endoflebit ili impaction trombi tumor), primarni kongenitalna Portal promjene fibroza limfni čvorovi i kompresije, odnosno, u, kavernoznog transformacije portal vena). Nužno izgleda linearne brzine protoka u glavnoj provrta i intrahepatičkih portalnu venu grane. Često se smanjuje las u granama crne vene. Pokazatelji u prtljažniku su nešto viši (s pojavom kolateralnih mogu premašiti normu). Linearna brzina protoka krvi je manja od 15-23 cm-s.

- razl. dijagnoza s višestrukim oštećenjem jetre jetre.

OBVEZNA USPOREDBA ULTRASNOG SLIKA U SLUČAJU KLINIČKIH-LABORATORIJSKIH PODATAKA!

Sindrom karakterizira prisutnost ultrazvuka

- povećanje promjera portalne vene (prije pojave kolateralne), splenic, superior mesenteric, inferior mesenteric.

- smanjenje lsk (vidi deblo portalne vene i grana).

- povećanje veličine slezene.

- luka # 8212; anastomoze kaveza (koristite tsdk). Hipoekološke cjevaste strukture, loše vizualizirane zidove. Diff. S limfonodusima.

- ascites (pogledajte bočne džepove trbušne šupljine, lijevo od jetre, ispod visceralne površine jetre, u malim zdjelicama).

Ciroza jetre na ultrazvuku. Peritonealna karcinomatoza na ultrazvuku.

klasifikacija.
• Upalni (s hepatitisom) (isti znakovi kao u slučaju siderokirroze ili autoimune ciroze).
• Otrovno.
• Sekundarna bilijarna.
• Primarni sclerozni kolangitis.

Kliničke manifestacije. pospanost, smanjena tolerancija vježbanja, gubitak težine (ponekad dobitak na težini zbog teških ascitesa), osjećaj težine ili prelijevanja u gornjem abdomenu, mučnina, povraćanje; istezanje prednjeg trbušnog zida, žutica, pruritus i grebanje, arachnid nevus, telangiectasia, palmar eritema, glossitis; hormonalnih poremećaja, edema, insuficijencije jetre i gastrointestinalnog krvarenja, komu.

dijagnostika.
• Anamneza: uporaba alkohola, virusni hepatitis, lijekovi.
• Inspekcija: jetra je gusta, njezine dimenzije se prvo povećavaju, a zatim smanjuju.
• Laboratorijske studije: snižavanje kolinesteraze, protrombinsko vrijeme prema Kviku, albuminu; povećanu razinu alkalne fosfataze, alkalnu fosfatazu jetre, GGT, bilirubin (izravno konjugiran). Ispitani su serološki markeri hepatitisa, procjena koagulograma itd.
• Ultrazvučni pregled za dijagnostičko značenje usporediv je s CT.
• biopsija (na primjer, pomoću Menginijeve igle), histološki pregled.

Ultrazvučni podaci.
Na bilješku. početne promjene strukture i oblika jetre s cirozom nakon čega slijedi vaskularna promjena (s upalnim i toksičnim oblikom). Isprva se jetra povećava u veličini, zatim se smanjuje i postaje atroficirana. Desni režanj jetre obično je naboran, dok lijevi režanj povećava veličinu i može doći u kontakt s slezenom (znak "ljubljenja" jetre i slezene).
• Povećani kaudalni režanj jetre.
• zaobljeni rub jetre, valovita površina, oštećene kapsule.
• Brzo osiromašenje sustava portala s eksplicitnim skraćenjem grana portalnih posuda prema periferiji

• Znakovi portalne hipertenzije:
- Povratak krvi.
- Kolateralni protok krvi.
- Recanalizacija pupčane vene.
- splenomegalija
- Ascites.

• Mogući uzroci opstrukcije žučnih kanala:

Simptomi kroničnog pankreatitisa.
- Ometanje zajedničkog žučnog kanala.
- Cista zajedničkog žučnog kanala.
- Biliarna skleroza.

Točnost ultrazvučne dijagnoze. Ultrazvuk ne dozvoljava pouzdano dijagnosticiranje ciroze jetre u ranoj fazi. Treba razmotriti sve dijagnostičke kriterije. Teško je razlikovati cirozu s teškom fibrozom. Ultrazvučna dijagnoza napredne ciroze jetre točno je gotovo 100%.

Peritonealna karcinomatoza na ultrazvuku

Kliničke manifestacije. ozbiljna symptomatologija obscheomaticheskaya, difuzna bol u trbuhu, prednji abdominalni zid je snažno rastegnut uslijed ascitesa.

dijagnostika.
• Anamneza (dijagnoza maligne bolesti).
• ultrazvučni pregled.
• Aspiracija ascitesne tekućine koju slijedi bakteriološka, ​​citološka i laboratorijska analiza (leukocit, protein, jetra i gušterača, LDH, kolesterol, sadržaj glukoze).
• TIAB peritoneum za citološko ispitivanje.
• Laparoskopija.

Ultrazvučni podaci.
• Prvenstveno anekogena tekućina u trbušnoj šupljini (ascites) koja sadrže pokretne čvrste ehogene čestice.
Uz malu količinu tekućine ascitesa: Anehogena kontura oko organa trbušne šupljine.
Uz veliku količinu ascitesne tekućine: plutajuće petlje crijeva, jedna uz drugu.

• Debljina peritoneuma i mezenterija.
• Moguća definicija tumora.

Točnost ultrazvučne dijagnoze. dijagnoza temelji se na rezultatima laboratorijske analize ascites tekućine (malignih stanica) i laparoskopije. Ultrazvučno istraživanje daje mješovite rezultate.

Ciroza jetre

Ciroza je proces karakteriziran kroničnom uništavanjem parenhima normalne jetre sa zamjenom fibrozno tkivo i regeneraciju čvorova. Ciroza može biti nastavak bolesti kao što je kronični hepatitis, kongenitalnoj jetrenoj fibrozi, Bilijarna atrezija, cističnu fibrozu, metaboličkih poremećaja (Wilson-ovu bolest, glikogen bolest skladištenja, galaktemiya, Budd-Chiarijev sindrom) i nastaju zbog nuspojava nekoliko lijekova. Ponekad, ciroza jetre može pojaviti u dojenčadi primaju dugotrajnu parenteralnu prehranu.

Karakteristični znakovi ciroze uključuju:

  1. smanjenje desnog režnja jetre i srednjeg segmenta lijevog režnja s kompenzacijskom hipertrofijom lateralnog segmenta s lijevim i kaubalnim režnjama;
  2. neujednačeni rub jetre;
  3. heterogena parenhima jetre;
  4. Povećanje parenhimske echogenicity s povećanjem apsorpcije ultrazvuka, što je sekundarni uzrok masne parenhima echogenicity ili smanjenju zbog prisutnosti vezivnog tkiva i regeneraciju čvorova.

Tijekom ciroze jetre može se pratiti nekoliko faza: početni, formirani i terminalni. Echografski uzorak varira ovisno o stupnju ciroze.

Kod početne ciroze otkrivaju se jednokrevetne velike amplitude s nepravilnim granicama, određene na pozadini malih impulsa različitih amplituda. Parenhim slezene se ne mijenja.

Kada se formira ciroza, identificiraju se velike zaokružene površine zbijanja, koje se sastoje od različitih amplituda (ali u mnogo većem broju visokih amplituda) srednjih jarkih signala. Ta područja podijeljena su područjima rascjepkanja, koja se sastoje od jeke niske amplitude. Parenhima jetre na ekogramu dobiva izgled mozaika. Vaskularni uzorak značajno se mijenja, male grane portalne vene nisu praćene, sama vena se povećava, zidovi se zbije. Na periferiji organa mogu se vidjeti male posude, čiji je izvor vjerojatno povezan s razvojem kolaterala između portala i apechnymi vena. Značajno povećana apsorpcija ultrazvuka parenhimom jetre.

U procjeni slezenu i slezene vena određuje microfocal brtve parenhim i širenje vena, koji se nabora na vrata području. U terminalnoj fazi echogenost organa smanjuje se u odnosu na prethodne faze i može pristupiti normi. Ovaj fenomen je zbog, navodno, s relativno potpune zamjene normalne jetre parenhim vezivnog tkiva i smanjuje ultrazvuk reflektirajuća strukture s različitim gustoćama. Međutim, postoji intenzivan apsorpcija ultrazvuka, širenje portala i slezene vene, slezene parenhim brtvljenje.

U ciroza jetre utječe na gotovo sve posuđe u sustavu portala, jer ih je definicija prirode promjena u protoku krvi omogućuje razlikovati fazu bolesti, prepoznati prisutnost portalne hipertenzije. Brzina i volumen protoka krvi određuje se u portalu, jetri, slezene vene, jetrene i splenicne arterije. Podaci protok ne mijenja u odnosu na norme u osoba s kroničnim hepatitisom B, ali progresija ciroze i portala razvoja hipertenzije portala i slezene vene rastegnuti na njih, brzina protoka pada, ali je volumen povećava protok krvi. U hepatičnim se venama protok krvi kvalitativno mijenja. Dakle, ako je to sinusoidno kod zdravih ljudi, onda s cirozom jetre, naročito u formiranim i terminalnim fazama, Doppler spektar ima izrazitu vrpčastu formu. brzina jetre i slezene arterija povećava, i slezene arterija Doppler oblik krivulje često dvofaznu dijastolički komponente, što upućuje na prisutnost poteškoća krvotoka zbog povećanog otpora na stijenke krvnih žila protoka. Potonji su potvrđeni podatkom pulsnog indeksa koji je značajno povišen.

Kod fibroze, kontura jetre na ekogramu je obično neravnomjerna, višestruka, jaka, mali odjeci zabilježeni ravnomjerno duž reznog organa zabilježeni su iz parenhima. Apsorpcija ultrazvuka parenhima je zanemariva. Vrata Beč može biti normalan veličine, ali najveći dio je zašiljen ili nema lumena, uz to se može vizualizirati više kolaterala - tzv angiomatous transformaciju. U svim slučajevima, zidovi vene su znatno zadebljali. Žučni mjehur je uvećan, deformiran, a zidovi su također znatno zadebljani.

Kada fibroholangiokistoze primijetio sličnu ultrazvučnu sliku, ali na brtve parenhima pozadini melkoochagovogo otkrio punih linearnih odjeke iz vezivnih vlakana. Njihovo podrijetlo povezano je, očigledno, uz prisutnost višestrukih malih cista u intrahepatičnim žučnim kanalima, koji nisu vidljivi na eokogramima kao cista zbog njihove beznačajne veličine.

Mala žarišna difuzna zbijanja parenhima također se opaža s cirozom jetrenog jetre, ali struktura portalne vene ne pada.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, ovi patološki procesi dovode do poremećaja i odgoditi bilijarnog izlučivanje toksičnih tvari u tkivu jetre. Kao rezultat toga, tijelo operacija drastično pogoršala, ona pada u fibrotičnih promjena, a pacijent pati od ciroze manifestacije dovele do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. Ime mu nije precizno, jer u početnim fazama bolesti orgulje ne utječe na ciroza, pa bi bilo ispravnije zvati se ovom bolešću kroničnim, gnjevnim, destruktivnim kolangitisom.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • prisutnost antitijela u krvi pacijenata: reumatoidni faktor, antimitokondrijska, specifična za štitnjače, antinuklearna, anti-glatka mišićna antitijela i ekstrakcijski antigen;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri se otkrivaju znakovi stagnacije žuči u obliku orsein-pozitivnih granula, uključivanja žučnog pigmenta, oteklina citoplazme hepatocita i pojave Malloryovih žlijezda.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, u ranoj fazi bolesti, bolest se može otkriti samo kod provođenja preventivnih pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih bolesti koje zahtijevaju biokemijska krvna ispitivanja kako bi se utvrdilo povećanje indikatorskih enzima stale žuči. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasma i ksantoma nestaju kada uklanjanje žučnih stagnacije i stabilizaciju samog kolesterola ili nakon nastanka kasnoj fazi bolesti - insuficijenciju jetre (oštećenja jetre kad se ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. U ovoj je fazi bolesti najveći rizik od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz proširenih vene jednjaka, gastrointestinalno krvarenje, sepsa i ascites. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.