Biliarna ciroza

Dijeta

Bilaarna ciroza je teška kronična bolest žučnog trakta. Izraz "bilijar" znači da je uništavanje tkiva jetre u ovom slučaju sekundarno. Najprije bolest utječe na žučne kanale. Taj naziv ujedinjuje dvije patologije, koje se razvijaju iz raznih razloga. Primarna bilijarna ciroza (PBC) je autoimuna bolest uzrokovana neadekvatnim odgovorom imunološkog sustava na tkivo vlastitog organizma. Sekundarna ciroza nema nikakve veze s imunološkim patologijama i razvija se u onih pacijenata koji su prethodno imali poteškoća s izljevom žuči. Prema tome, metode etiotropne terapije razlikuju se u dva slučaja, a simptomatska terapija može biti slična.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza je kronična upalna destruktivna patologija autoimunog porijekla, u kojem se uništavaju intrahepatični žučni kanali. Zbog nemogućnosti izlaska iz žuha, kolestaza i ciroza se razvijaju. Kolestaza je stagnacija žuči i trovanja tijelom svojim proizvodima. Cirroza je stanje u kojem se normalni funkcionalni hepatociti zamjenjuju gustom vezivnom tkivom. U razvoju ove bolesti prevladavaju procesi nekroze (smrti tkiva).

Uzroci razvoja

PBC je bolest autoimunog porijekla. Točan uzrok njegovog razvoja nije mogao biti razjašnjen, ali je zabilježena genetska predispozicija za primarnu cirozu. U mnogim slučajevima članovi iste obitelji tretiraju se sličnim simptomima. Protutijela su također pronađena u krvi pacijenata, koja su otkrivena u autoimunim procesima.

Bit tih procesa svodi se na činjenicu da ljudski imuni sustav ne odgovara na svoje vlastite organe i tkiva. Njezin je glavni zadatak identificirati čimbenike zaštite koji su nužno uključeni u borbu protiv inozemnih agenata. Takvi zaštitni proteini nazivaju se imunoglobulini ili protutijelima. Oni su u interakciji s antigenima - proteinima, koji luče patogene mikrobe i neutraliziraju ih. U slučaju autoimunih bolesti ističu se čimbenici zaštite, ali oni su usmjereni na uništavanje ne infekcije, već vlastitih stanica i tkiva.

Primarna bilijarna ciroza rijetko se razvija kao samostalna bolest. U slučaju poremećaja u funkcioniranju imunološkog sustava, bolest ne utječe samo na žučne kanale, već i na druge organe. Istodobno se može dijagnosticirati dijabetes melitus, glomerulonefritis, vaskulitis, reumatoidni artritis, crveni sustavni lupus, dermatitis i druge manifestacije imunoloških reakcija.

simptomi

Simptomi primarne bilijarne ciroze možda se neće dugo pojaviti. Tijek bolesti može biti asimptomatski, sporo ili brzo napredovati. U fazi kada se klinički znakovi ne manifestiraju, laboratorijske metode postaju jedina metoda dijagnosticiranja bolesti. Najpoznatija je test krvi s definicijom biokemijskih indikatora i specifičnih protutijela.

Karakteristični znakovi na kojima je moguće sumnjati u primarnu bilijarnu cirozu:

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

  • svrbež kože i osip;
  • žutica;
  • opće pogoršanje zdravlja;
  • probavni poremećaji;
  • bol u pravom hipokondriju.

Sljedeći simptom koji donosi jasnoću mehanizmu razvoja bolesti je žutica. Sindrom je povezan s akumulacijom žuči i nemogućnošću ulaska u duodenum. Normalno, žuč nastaje u jetri i teče niz žučne kanale u žučni mjehur. Ovaj organ služi kao vrsta rezervoara, a žuč izlučuje kroz kanale u crijevu tek kad započne proces probave.

Kada su intrahepatični kanali uništeni, žuč ne može ući u crijeva. Problem je u tome što ima vrlo agresivno okruženje za probavljanje hrane. Kad se proguta, uzrokuje nekrozu. Najizrovitiji proizvod žuči je bilirubin. On mu daje neku vrstu boje jantara, a također i mrlje izmet i urin. Ako ulazi u krvotok, koža i sluznice bolesnika stječu žutu boju. Taj se fenomen zove žutica. Često se manifestira ne prije 6-18 mjeseci nakon pojave svraba.

S takvim kršenjima, probavni trakt ne može samo patiti. Pacijenti se žale na dispepsiju, bol u želucu i crijevima. Glavni simptom koji ukazuje na uništavanje jetre je akutna bol u desnoj hipohondriji. Instrumentalne studije (ultrazvuk) pomoći će utvrditi da je jetra upaljena i povećana u veličini. U većini slučajeva, slezena ostaje nepromijenjena.

Faze primarne ciroze

Dijagnoza faze primarne bilijarne ciroze moguće je samo na temelju biopsijskih podataka. Druge metode, uključujući i krvni test, ne mogu razlikovati intrahepatičnu stanicu žuči od extrahepatičnog. Važno je da s autoimunom cirozom nastaje intrahepatična kolestaza.

  • Prva faza je portal, dolazi do upale i uništavanja interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Okružujuće tkivo jetre također je upalilo i impregnirano infiltratom s leukocitima. Stagnacija žuči u ovoj fazi još nije otkrivena.
  • Druga faza - periportal, prvenstveno je karakterizirana daljnjim upalnim promjenama u žučnom kanalu i jetrenom tkivu. Broj funkcionalnih kanala se smanjuje, pa je odlaganje žuha već teško. Možete pronaći znakove kolestaza.
  • Treća faza je septalna. Između portalnih trakta, žučnih kanala i jetrenih vena, formiraju se gusti oblici vezivnog tkiva. Promjene utječu na zdravu parenhimiju jetre, zbog čega se zamjenjuje ožiljak. Oko tih niti nastavlja upalni proces infiltracijom limfocita.
  • Posljednja faza je zapravo ciroza. U jetri su formirani mali čvorovi (mikronodularna ciroza). Povrijeđena je normalna struktura jetre, zbog čega nije u stanju obavljati svoje funkcije. Postoje znakovi središnje i periferne stagnacije žuči.

Ovisno o stadiju primarne ciroze, možete odrediti prognozu. Što je prije moguće pravilno postaviti dijagnozu i početi liječenje, to više pacijentovih šansi za oporavak. Klinička slika ciroze već je neizlječiva patologija, u kojoj se radi o održavanju stanja pacijenta i povećanju očekivanog životnog vijeka.

Dijagnostičke metode

Najdjelotvorniji način dijagnoze je krvni test. Kada se sumnja na primarnu bilijarnu cirozu, provodi se biokemijska analiza, kao i imunološka ispitivanja za otkrivanje protutijela. Ukupna slika izgledat će ovako:

  • povećana razina slobodnog bilirubina;
  • smanjenje količine ukupnog proteina;
  • povećanje koncentracije imunoglobulina A, M i G;
  • otkrivanje mitohondrijskih protutijela (AMA), kao i antinuklearna (ANA);
  • visoki udio bakra i smanjenog cinka.

Ultrazvuk i MRI jetre u ovom slučaju nisu informativni. Oni neće moći otkriti patologije intrahepatičnih žučnih kanala. Promjene u primarnoj cirozi trebaju se razlikovati od sličnih bolesti koje se javljaju kod sindroma zagušenja žuči: virusni hepatitis, stezanje žučnih kanala, tumori jetre, jetreni intrahepatični tumori.

Plan liječenja i prognoza

Učinkovito liječenje primarne bilijarne ciroze nije trenutno razvijeno. Sve metode se svode na uklanjanje simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta. To uključuje medicinsku terapiju i dijetu zajedničku svim bolestima sa stanicama žuči.

Od lijekova propisanih imunosupresorima, protuupalnim i antifibrotskim lijekovima, kao i žučnih kiselina. Za uklanjanje svrbeža koristi se sedativi i NLO, a nedostatak vitamina D - vitaminski kompleksi sa sadržajem. U posljednjim fazama, terapija lijekovima neće biti učinkovita. Jedini način da produžimo život pacijenta i nastavimo liječiti je transplantacija jetre iz zdravog donora.

Prognoza ovisi o stupnju bolesti, pravovremenosti liječenja i popratnim simptomima. S latentnim (asimptomatskim) stazom pacijent može živjeti 15-20 godina ili više, ako će slijediti liječničke preporuke i uzeti lijekove. Ako se klinički znakovi već manifestiraju, životni vijek se skrati na 5-10 godina. Pri presađenju jetre postoji rizik od ponavljanja. To se događa u 15-30% slučajeva.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza je kronična progresivna bolest jetre koja se razvija u patologijama extrahepatičnih žučnih kanala. Konačne faze također karakterizira vlaknast restrukturiranje parenhima jetre, zbog čega gubi sposobnost obavljanja svojeg rada. S ovom bolešću potrebno je kirurško liječenje kako bi se uklonila mehanička opstrukcija žučnog trakta.

Uzroci razvoja

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se u opstrukciji glavne žučne cijevi ili njegovih velikih grana. Dakle, žuč ne može ući u crijeva, otrovati tijelo s toksinima i uzrokovati upalu okolnih tkiva.

Patologije koje mogu dovesti do bilijarne ciroze:

  • kolelitijaza;
  • posljedice operacije uklanjanja žučnog mjehura;
  • u rijetkim slučajevima - benigni tumori i ciste;
  • kod djece - kongenitalna atresija žučnog trakta, cistična fibroza.

Budući da žuč nema izlaza iz žučnih kanala, njihovi se zidovi u nekim područjima šire. Pojavi se patološki rezervoari žuči oko kojih počinju upalni procesi. U tom slučaju oštećena je funkcionalna parenhima jetre, a umjesto normalnih hepatocita formiraju se vezivni tkiva. Taj proces karakterizira razvoj mikronodularne (plitke čvorove) ciroze.

simptomi

Simptomi bilijarne ciroze slični su primarnom tipu. Razlučivanje ovih dviju bolesti može se temeljiti samo na rezultatima krvnih testova i proučavanju biopsije. Većina pacijenata posavjetuje se s liječnikom sličnih simptoma:

  • teška svrbež;
  • žutica;
  • bol u pravom hipohondriju;
  • groznica, mučnina, opće pogoršanje dobrobiti;
  • smanjena tjelesna težina;
  • zamračivanje urina i svijetle boje izmeta.

Mehanizmi razvoja karakterističnih kliničkih znakova su slični. U kasnijim fazama, bolest napreduje, pojavljuju se opasni simptomi zatajenja jetre. Opasnosti za život pacijenta su apscesi, koji se formiraju u parenhima jetre.

Metode dijagnoze i liječenja

Na primarnom pregledu važno je da liječnik raspitne o tome ima li povijesti pacijentova bolest žučnog kanala ili operacija uklanjanja žučnog mjehura. Kada je palpacija, povećanje jetre i slezene, bol u pravoj hipohondriji.

Ne manje informativna će biti ultrazvučna dijagnoza. U nekim slučajevima možete pronaći uzrok začepljenja žučnog trakta (kamenje, tumor) i točnu lokaciju stranog objekta. Konačna dijagnoza temelji se na perkutanoj kolangiografiji - istraživanju žučnih kanala i položaju njihove blokade.

Ako se utvrdi uzrok sekundarne bilijarne ciroze, nema potrebe za imunološkim testovima. Ipak, biokemijski test krvi omogućit će potpuniju sliku bolesti. Pacijenti su otkriveni porast razine bilirubina, kolesterola, alkalne fosfataze, žučnih kiselina, smanjenja količine proteina. Opći test krvi pokazat će porast bijelih krvnih stanica, anemija, povećanje brzine sedimentacije eritrocita.

Liječenje bilijarne ciroze uključuje kirurški zahvat. Ako ne uklonite vanjski objekt koji sprječava odljevi žuči, bolest će napredovati dalje. Postoje različite metode za obavljanje takvih operacija:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • uklanjanje konkrementa (kamena) njihovih blokiranih kanala;
  • stentiranje choledochus pod kontrolom endoskopa;
  • dilatacija (ekspanzija) žučnih kanala;
  • njihova vanjska drenaža.

Metoda je odabrana pojedinačno. Kirurg se treba upoznati s rezultatima testova, odrediti lokalizaciju patološkog procesa i odabrati najprikladniji pristup. Postoperativno razdoblje uključuje uzimanje lijekova i dijeta. Baš kao i kod primarne bilijarne ciroze, morate pratiti svoje zdravlje tijekom cijelog života.

Prije nego što shvatite što je žučna ciroza jetre, morate shvatiti da ovaj pojam kombinira dvije slične bolesti s različitim etiologijama. Obje su povezane s porazom žučnog kanala, razvojem kolestaza i žutice, kao i uništavanjem tkiva i jetre i formiranjem scarringa u svojoj parenhimu. Ipak, uzroci primarne ciroze su različiti od onih za koje se razvija sekundarni oblik. Ako je prva opcija povezana s lezijom intrahepatičnih kanala, drugi utječe na izvanhepatične prolaze. Sukladno tome, metode dijagnoze i liječenja će se razlikovati, ali se svode na jedan - uklanjanje simptoma bolesti i produljenje života pacijenta.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza se razvija s oštećenjima ili produljenom opstrukcijom žučnog trakta što dovodi do kršenja izlučivanja žuči, smrti jetrene stanice i progresivne fibroze. Odvojite u primarnu i sekundarnu.

  • Primarna bilijarna ciroza je bolest koju karakterizira kronična upala, fibroza, obliteracija intrahepatičnog žučnog kanala i kronična kolestaza.
  • Sekundarna bilijarna ciroza je bolest koja nastaje uslijed dugotrajne opstrukcije ekstrahepatičnih žučnih kanala i kronične kolestaze.

Unatoč različitoj etiologiji i patogenezi primarne i sekundarne bilijarne ciroze, njihova klinička slika slična je u mnogim aspektima.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Bolest se javlja uglavnom u žena, prosječne dobi od oko 40-60 godina. Nasuprot tome, sekundarne bilijarna ciroza, u kojoj je opstrukcija ekstrahepatičkom žučnih vodova s ​​primarnim cirozom razvija progresivno uništavanje intrahepatičnog interloburalnih i septuma žučnih vodova, koje je popraćeno s izlučivanje putem žući poremećaja, kašnjenje toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do ozbiljnih oštećenja organa (fibroza, ciroza i razvoj hepatičke insuficijencije).

Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti je nejasna. Utvrđeno je da bolest nije povezana s infektivnim sredstvima. Određene uloge imaju genetički čimbenici. Bolest je često obiteljske prirode. Kod bolesnika utvrđeno je prevladavanje genotipova HLA-DR3, DR4 ili DR2. Patogeneza bolesti su od primarnog značaja autoimune reakcije protiv tkivnokompatibilnih antigena (HLA) ductular epitelnim stanicama. U 95% bolesnika pokazuje serumu cirkulirajućih IgG - Antimitiohondrijska protutijela u 80-90% bolesnika s povećanim razinama IgM i cryoprotein sastoji od imunih kompleksa koji se mogu aktivirati alternativni put komplementa. U zoni portala pronađeni su klasteri limfocita koji okružuju oštećene žučne kanale. Ovi su znakovi slični onima pronađenim tijekom reakcije "transplantacije protiv domaćina" nakon transplantacije jetre i koštane srži. Pretpostavlja se da oštećenje žučnog kanala počinje reakcija odbacivanja i dolazi zbog modifikacije HLA sustava ili kod manjka populacije supresorskih stanica.

Temeljem morfoloških značajki razlikuju se 4 faze primarne bilijarne ciroze:

  • Prva faza se naziva jetre destruktivno kolangitis, koja je karakterizirana uništenjem srednje i male žučnih rezultat upale necrotizing i povremeno fibrozu slabe žuč stagnacije.
  • U drugoj fazi, upalni infiltrat postaje manje izražen, smanjuje se broj žučnih kanala, proliferacija manjih žučnih kanala, blokiranje izlučivanja žuči i regurgitacije u krvi.
  • U trećoj fazi broj interlobularnih kanala smanjuje, histiocitni umiru, periportalna fibroza postaje vlaknasta mreža.
  • Četvrti stupanj karakterizira razvoj malih ili grubih nodularnih ciroza. Rezultirajući fibrozni septum širi od normalnih trakta do središta lobula.

simptomi

Uglavnom su žene u dobi od 35 do 55 godina bolesne. Rani simptomi uključuju svrbež i umor u oko 50% bolesnika, preostale su nema prigovora. Kroz godine se pritužbe dodaju rastućoj slabosti, gubitku težine, bolovima kostiju. Fizikalni pregled otkriva ikteričan bojenje sa zelenkastim primjesa, često vidljive ogrebotine, koža dobi xanthelasma formirana na drugim dijelovima - ksantoma postupno potamniti izložene dijelove tijela (melanosis). Jetra probijaju 2,5-4 cm ispod obalnog luka. Gust je, umjereno bolan, rub je gladak, šiljast. Splenomegalija je otkrivena kod polovice pacijenata i ne kombinira se s hipersplenizmom.

Često, pacijenti razvijaju apsorpcija masti topljivih vitamina D, A i K. To rezultira steatorrhoea, osteoporoze, i zatim - osteomalacija, Xerophthalmia i hemoragijski sindrom. Sjogrenov sindrom (poraz pljuvačne žlijezde i suzne) otkrivena je u 70-90% pacijenata, autoimuni tiroiditis - 25%. Druge bolesti koje se kombinira bilijarne ciroze, može biti reumatoidni artritis, miastenija gravis, dijabetes melitus ovisan o inzulinu, transverzni mijelitis i dr. Visina jetre bolesti postaje ogroman, dolazi i hipohondrija znakovi portalne hipertenzije razvija.

Ascites su rijetki i samo u završnoj fazi. Pacijenti umiru sa simptomima hepatocelularnog insuficijencije, koja može izazvati komplikacije bilijarne ciroze: slomljenih kostiju, portalne hipertenzije, peptički ulkus krvarenje. Kasne komplikacije ciroze uključuju razvoj kolangiokarcinoma.

Tijek bolesti je dug. U nedostatku simptoma kod 50% bolesnika utvrđuju se znakovi oštećenja jetre nakon 15 godina. Spora napredovanje bolesti daje dugoročni opstanak. Značajno povećanje bilirubina, posebice u pozadini autoimunih lezija, te izražene histološke promjene pogoršavaju prognozu.

dijagnostika

Primarna bilijarna ciroza dijagnosticira se u ranom asimptomatskom stadiju na osnovu povećanja serumske alkalne fosfataze 3-5 puta. Aktivnost aminotransferaze i razina bilirubina ostaju unutar normalnih granica. Dijagnoza je potvrđena pozitivnim rezultatima antimitokondrijskog testa, koji je relativno specifičan. Kako bolest napreduje bilirubin sadržaj povećava za 300-350 pmol / L u kasnijim fazama, povećana koncentracija žučnih kiselina, i sadržaj bakra u serumu krvi. Naznačen hiperlipidemijom povećava oštro neesterificiranih kolesterola, hipoprotrombinemija, promjene u razinama serumskog lipoproteina (X lipoproteina).

Dijagnoza je potvrđena biopsijom jetre. Histološki pregled biopsije otkrivena nonsuppurative destruktivno kolangitis, Intrahepaticni ranim fazama bolesti i formiranje bilijarne ciroze - u posljednje vrijeme. No ti su podaci nespecifični. Najviše informativan retrogradan ili endoskopskom perkutana transhepatic biligrafiju, koji omogućuje procjenu stanja intrahepatičkih žučnih vodova (stenoza pojedinih intrahepatičkih žučnih kanala i kanala ekspanziju neoplazmi) i normalne izvan jetre žučnog kanala. Uz pomoć ultrazvuka također se otkrivaju nepromijenjeni extrahepatični žučni kanali.

Diferencijalna dijagnoza primarna bilijarna ciroza izvedena s bolestima kao što su infarkti ekstrahepatičku opstrukcije, intrahepatičnog karcinoma žučnog sustava, kronični aktivni hepatitis, kolestaza inducirane lijekovima, i drugi.

Diferencijalna dijagnoza uglavnom potrebno provesti način ekstrahepatičkom kolestazu, gdje razvija povreda žučne istjecanje uzrokovane mehaničkim čimbenika: kamena, adenokarcinom pankreasa, tumora glave i stenoza sfinktera tumora papilarni, kronični pankreatitis, - koji se može detektirati ultrazvukom, računalo ili X-ray studija.

Primarne bilijarne ciroze karakterizira kronični aktivni hepatitis, da, kada je otkrivena Antimitiohondrijska protutijelo klase M, prevlasti IgM i biopsiju jetre lezije prevladavaju nad promjene bilijarna parenhimu jetre i periferne kolestaza. U kroničnim aktivnim hepatitisom otkrivaju visoku aktivnost aminotransferaze i antitijela na glatke mišiće.

Kronična kolestaza uzrokovana lijekovima, za razliku od bilijarne ciroze, javlja se s umjerenim uništenjem interlobularnih žučnih kanala. Odsutna su antitiohondrijska protutijela. Otkazivanje lijekova može dovesti do obrnutog razvoja bolesti.

liječenje

Specifična terapija ne postoji. Terapija uključuje imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne lijekove, žučne kiseline. Dijeta zahtijeva dovoljan unos proteina, ograničava masti i održava potrebni kalorijski sadržaj hrane.

Svrab se može liječiti kolestiraminom u dozi od 10-12 g / dan (1 čajna žličica po čaši vode 3 puta dnevno) 40 minuta prije doručka, 40 minuta nakon doručka i 40 minuta prije ručka. Osim toga, vitamini A, D, E, K primjenjuju se prvenstveno parenteralno. Koriste se kortikosteroidi, ali zbog mogućeg potencijala osteoporoze i osteomalazije, u kombinaciji s primarnom bilijarnom cirozom, obično se izbjegavaju.

Primijenjena D-penicilamin, pri dozi od 300-600 900 mg / dan u kombinaciji s vitaminom B6. Lijek normalizira razine cirkulirajućeg IgM i imuno kompleksa u krvnom serumu i poboljšava preživljavanje. No, D-penicilamin ima ozbiljne nuspojave: inhibicija hematopoeze koštane srži s citopeniju i sepse, razvoj nefropatije, groznica, artralgija, mialgija. S dobrom podnošljivosti, doza održavanja od 150-250 mg / dan.

Azatioprin može poboljšati kliničku i laboratorijsku učinkovitost na početku liječenja. No, njegova klinička ispitivanja pokazala su nedostatak pozitivnog utjecaja na prognozu i razvoj opasnih komplikacija. Stoga, uporaba azatioprina u primarnoj bilijarnoj cirozi nije opravdana.

Primarna bilijarna ciroza jedna je od glavnih indikacija za transplantaciju jetre, koja može nekoliko godina vratiti zdravlje pacijentu.

pogled

Uz asimptomatsku bolest, očekivano trajanje života je 15-20 godina ili više. Prognoza u bolesnika s kliničkim manifestacijama je još gore - smrt od zatajenja jetre dolazi oko 7-10 godina. Značajno opterećuje tijek razvoja bolesti ascitesa, varikoznih vena jednjaka, osteomalazije, hemoragijskog sindroma. Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponavljanja primarne bilijarne ciroze doseže 15-30%.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija s produljenim kršenjem protoka žuči kroz velike intra- i extrahepatične žučne kanale. Vodeća uloga u razvoju bolesti ima bolest mokraćnog mjehura, upalni i kvaternistički sužavanje žučnog trakta, hepatopancreatoduodenalni tumor i kongenitalne malformacije ekstrahepatičnog žučnog trakta. Extrahepatic kolestaza obično se kombinira s bakterijskom infekcijom.

Etiologija i patogeneza

Djelomično ili potpuno kršenje protoka žuči iz jetre javlja se zbog opstrukcije zajedničkog žučnog kanala ili jedne od njegovih velikih grana. Glavni uzroci kršenja prohodnosti zajedničkog žučnog kanala najčešće su poslijeoperativni stresovi ili kamenovi u žučnim kanalima, koji su popraćeni kolangitisom. Dakle, sekundarna bilijarna ciroza je patogenetski povezana s kolelitijazom i operacijama na žučnim traktima (najčešće kolecistektomija). Dugotrajni tijek kroničnog pankreatitisa također može dovesti do stvaranja stenova žučnih kanala.

U pravilu, pacijenti s karcinomom pankreasa ili raka žučnog kanala ne prežive razvoj sekundarne bilijarne ciroze. Međutim, u rijetkim slučajevima, spori razvoj raka glave gušterače, papila iz Vater ili žučnih vodova može doći do mehaničkog opstrukcija žučnih vodova izvan jetre. Iz rijetkih razloga, također uključuju benigni tumori i cista zajedničkog žučnog kanala. Kod djece, bolest se razvija prvenstveno u pozadini kongenitalne atresije žučnog trakta ili cistične fibroze.

Histologija sekundarni bilijarne ciroze sliči na primarni, osim odsutnosti i male razaranja interloburalnih žučnih i nakupljanje žuči u citoplazmi hepatocita i tsentrolobulyarnyh lumena žučnih kapilare.

simptomi

Ovisno o stupnju opstrukcije, sekundarna bilijarna ciroza može se razviti u razdoblju od 3-12 mjeseci do 5 godina. U početnom razdoblju bolesti prevladava simptomatologija primarne patologije koja je uzrokovala opstrukciju žučnog kanala. Daljnji razvoj bolesti sličan je primarnoj bilijarnoj cirozi.

Bolest je karakterizirana simptomima intrahepatične kolestaze. Najizraženija pojava žutice i svrbež kože. Uz povećanje žutice pojavljuje se tamni urin i nejasni izmet. Često mučnina, low-grade groznica (uporni porast tjelesne temperature do 37-38 ° C), epizodno groznica, bol u desnoj trbuhu, pogoršanje povezana kolangitis ili žučne kolike. Karakterizira progresivan gubitak tjelesne težine i asteničnih sindroma (smanjen učinak, umor, slabost, anoreksiju, pospanost, depresivno raspoloženje), steatorrhea, povećana jetra i slezena.

U kasnoj fazi bolesti postoji portal hipertenzija i insuficijencija jetre. Komplikacije: razvoj jetrenih apscesa i akutne purulentne upale portalne vene i njenih grana (pileflebitis).

dijagnostika

Sekundarna bilijarna ciroza treba posumnjati u svim slučajevima kada je pacijent pokazuju kliničke i laboratorijske znakove duljeg izvan jetre bilijarne opstrukcije, a posebno ako je povijest kolelitijaza, rad žučnog trakta, prema gore kolangitis ili bolova u pravom hipohondrija. Također je važno uzeti u obzir obilježja tijeka ranog razdoblja bolesti.

Kada se bolesnik pregleda, otkriva se tipična žutica kože, češljevi, ksantelazam i ksantomi. Palpacija trbuha otkriva povećanje slezene, povećanje jetre i njezina bol. Kada udaraljke također određuje porast jetre i slezene. Mjerenje tjelesne temperature može otkriti njegov porast.

U biokemijskim uzorcima krvi, povećava se razina kolesterola, bilirubina, aminotransferaza, alkalne fosfataze i 5'-nukleotidaze. Dio pacijenata ima povećanu razinu gama globulina i IgM. Podaci opće analize krvi karakteriziraju anemija, leukocitoza, ubrzanje ESR-a. Podaci opće analize urina karakteriziraju intenzivno bojanje urina, prisutnost žučnih pigmenata, proteinurija. Za sekundarnu bilijarnu cirozu, kao u slučaju primarne bilijarne ciroze, promjene u lipidnom spektru su karakteristične, uključujući pojavu abnormalnog lipoproteina X.

Od abdominalnog rezultati određen uvećani jetra i slezena, a također uzrokuju opstrukciju žučnog trakta (kamen, suženje i tumora t. D.). Konačno, uzrok opstrukcije može se odrediti perkutanom transhepatičkom kolangiografijom ili endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom. Ako je potrebno, obavlja se biopsija jetre. U kasnijim fazama bolesti za otkrivanje portalna hipertenzija izvode endoskopski pregled probavnog trakta (esophagoscopy, gastroskopija, sigmoidoskopija).

liječenje

Važno u liječenju i prevenciji sekundarne bilijarne ciroze endoskopskih ili kirurško uklanjanje bilijarnoj opstrukciji vratiti prohodnosti u trakta i žučnih protoka normalizacije bilijarne. Kirurški zahvat može uključivati ​​choledochotomy, holedohostomiyu, vađenje kamena iz žuči endoskopskih sondiranjem izvan jetre žučne kritičnost, endoskopske zajednički žučovoda stentova, balon dilatacija i vanjska bilijarna drenaža. Oporavak žuči prohodnost vodi prema znatnom poboljšanju pacijenta i povećanje očekivanog trajanja života, čak i kada je formirana cirozu.

Ako eliminirati opstrukciju žučnog trakta je nemoguće (npr primarni sklerozirajući kolangitis), za liječenje i prevenciju povrata bakterijskih kolangitis propisane antibiotika. Također propisuje primanje hepatoprotektora, vitamina B i vitamina antioksidansa (A, C, E), selena. Da bi se smanjila svrbež kože, koriste se antihistaminici, sredstva za smirenje. U kasnim stadijima bolesti, naznačena je transplantacija jetre.

Kako bi se spriječio razvoj sekundarne bilijarne ciroze, potrebno je pravodobno dijagnosticirati i uklanjati bolesti koje dovode do oštećene prohodnosti extrahepatičnog žučnog trakta.

pogled

Bolest neizbježno napreduje ako opstrukcija žučnog trakta ostaje neriješena. U kasnoj fazi bolesti nastaju komplikacije: esophageal, želučano ili intestinalno krvarenje, portalna vena tromboza, ascites, hepatocelularni karcinom, interkurrent infekcije. Očekivano trajanje života u velikoj je mjeri određeno uzrocima kršenja prohodnosti žučnih kanala i mogućnosti njihovog uklanjanja. Nakon transplantacije jetre, može se razviti ponovni stres i ciroza.

Transplantacija jetre

Transplantacija jetre je metoda liječenja bolesnika s nepovratnim promjenama u jetri u terminalnoj fazi. Teško je točno odrediti vrijeme kada treba izvršiti operaciju. Pacijenti s fulminantnim oblikom zatajenja jetre svjedoče o transplantaciji encefalopatije III ili IV stupnja, poremećaji koagulacije krvi (protrombinsko vrijeme više od 20 s), izražene hipoglikemije.

Transplantacija jetre je bolesnika s kroničnim bolestima jetre (ciroza, primarnog i sekundarnog bilijarne ciroze, maligne tumore jetre, prirođene i stečena intra- i atrezija ekstrahepatičkom žučnih vodova, prirođene metabolički poremećaji, i dr.), kompliciran ascitesa nije izlječiva, encefalopatija, krvarenje ezofagealnih intervencija i spontano bakterijske peritonitis i ozbiljno oslabljena funkcija jetre (sintetičke koagulopatiju, hipoalbuminemije).

Biliarna ciroza

Što je bilijarna ciroza?

Biliarna ciroza jetre je kronična bolest organa koja se formira na pozadini poraza žučnog trakta. Liječnici razlikuju primarni i sekundarni oblik bolesti. Primarna je bilijarna ciroza, koja je posljedica autoimunih procesa, što u početku vodi do kolestaze i tek nakon dugo vremena - do ciroze. Sekundarni oblik bolesti se razvija kao posljedica kršenja izljeva žuči u glavnim kanalima žuči.

Bolest pogađa uglavnom osobe radne dobi (od 25 do 55 godina), udio ove vrste, postoji jedan slučaj ciroze 10. Kod žena, primarni oblik bolesti prevladava, a muškarac sekundarna. Od djece je bolest rijetka.

Životni vijek s bilijarnom cirozom

Životni vijek pacijenta s bilijarnom cirozom ovisi o stadi na kojoj je dijagnosticirana bolest. Često ljudi žive s tom bolešću 20 ili više godina, pa čak i bez znanja da imaju ciopiju jetre. Nakon pojave prvih kliničkih simptoma, očekivani životni vijek je oko 8 godina. U prosjeku, 50% pacijenata umre 8 godina nakon manifestacije bolesti, iako mnogo ovisi o razini hiperbilirubinemije.

Međutim, nemoguće je predvidjeti očekivano trajanje života određenog pacijenta u odsutnosti, budući da brojni čimbenici, pojedinačni za svakog pacijenta, utječu na tijek bolesti.

Simptomi bilijarne ciroze

Simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;

Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;

Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;

Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;

Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti karakteriziran je sljedećim simptomima:

Pojačana svrbeža kože, koja čak iu početnim fazama razvoja bolesti uzrokuje ozbiljnu nelagodu;

Bol u pravom hipohondrijumu, dok je jetra zategnuta i bolna na palpaciji i bez;

Koža i sluznice usta i očiju postaju žute, urin se zatamni, a izmet postaje obojen;

Temperatura tijela prelazi oznaku od 38 stupnjeva;

Komplikacije ciroze pojavljuju mnogo ranije, posebice, pitanje je portalne hipertenzije i zatajenja jetre.

Uzroci bilijarne ciroze

Liječnici su utvrdili činjenicu da primarni oblik bolesti nije infektivne prirode. Stoga se glavni razlog smatra smetnjama u radu imunološkog sustava i proizvodnji specifičnih protutijela koja su agresivna u odnosu na intrahepatične bilijarne traktore. Također, nije odbijena uloga genetske predispozicije na pojavu primarne bilijarne ciroze. Možda, takve bolesti kao što su autoimuni tiroiditis, skleroderma, reumatoidni artritis također utječu.

Razvoj sekundarnog oblika bolesti dovodi do:

Cista žučnog kanala;

Kronični pankreatitis i suženje žučnog kanala uzrokovano njime;

Sklerozirajuće ili krvožilni kolangitis;

Kongenitalne malformacije žučnog trakta;

Povećanje limfnih čvorova i stezanje žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Režim liječenja ovisit će o tome koji oblik bolesti se dijagnosticira u pacijenta. Ako pati od primarne bilijarne ciroze, tada bi terapija trebala biti usmjerena na smanjenje koncentracije bilirubina u krvi, smanjujući kolesterol i alkalnu fosfatazu. To je olakšano primanjem ursodeoksikolne kiseline. Osim toga, bolesniku se dodjeljuje kolhicin (kako bi se spriječio razvoj komplikacija bolesti) i metotreksat (kako bi se osigurala imunomodulirajuća djelovanja). Ako je bolest već dovela do razvoja vezivnog tkiva u jetri, onda propisati antifibrotne lijekove.

Osim toga, pacijentu treba poboljšati kvalitetu života i riješiti istodobne simptome bolesti. Za ublažavanje svrbeža, preporučljivo je uzimati Colestipol, Naloxine, antihistaminike. Da bi se smanjio kolesterol, preporuča se uzimati statine. Ako pacijent razvije ascite, tada je potrebno koristiti diuretike. Pri stvaranju ozbiljnih komplikacija potrebna je transplantacija donora organa.

Ako se pacijentu dijagnosticira sekundarni oblik bolesti, onda prije svega treba normalizirati odljeva žuči. To se provodi pomoću endoskopije ili kirurškim zahvatom. Kada takve manipulacije nisu moguće, pacijentu je propisana terapija antibioticima da se zaustavi progresija bolesti.

Pored toga, pacijenti se moraju pridržavati posebne prehrane. Liječnici preporučuju da usvoje tablicu prehrambene tablice 5. To uključuje ograničavanje unosa masti, soli i bjelančevina. Glavno načelo prehrane je frakcijsko, hrana se uzima u malim količinama.

Dijagnoza i liječenje bilijarne ciroze

Mnogi ljudi, nakon što su čuli riječ "ciroza", preplašeni su jer shvaćaju da je to nepovratan proces. Počinju tražiti uzrok na krivi način života (zlostavljanje alkohola, pušenje), virusni hepatitis. No, tu je zasebna tema za uzeti u obzir - bilijarna ciroza. Ova bolest nije povezana s alkoholom, pušenjem, virusnim hepatitisom. Povezan je samo s autoimunom lezijom ljudske jetre. Simptomi, uzroci i načini liječenja ovog problema bit će razmotreni u članku.

Jetra je vrlo važan organ probavnog sustava, odgovoran za preradu svih toksičnih tvari u tijelu. Bilijarne ciroze - bolest žučnih vodova u jetri, u kojoj imuni sustav da napadne počinje ljudska iste zdrave stanice i zatim ih uništava. Kao prešaju rezultat kanala, žučne više ispuštaju u duodenum ili 12 u žučnom mjehuru i uništavanja stanica se oko žučovoda. Postoji upalni proces u jetri. Kada tijelo počne liječiti (regenerira), stvara ožiljke, koje u budućnosti mogu dovesti do ciroze i žutice.

Postoje dvije vrste bolesti:

  1. Primarna bilijarna ciroza. Točnije je reći "cholangitis" zbog razloga da u ovoj fazi nema oštećenja, samo su upalni procesi žučnih kanala vidljivi.
  2. Sekundarni oblik bilijarne ciroze. Ako se osoba ne liječi, bolest napreduje. Stanice postupno prestaju biti obnovljene, zamijenjene fibroznim, kravljim stanicama. Kao rezultat toga, normalna struktura jetre je slomljena i formirana ciroza.

Simptomi bolesti

Ovisno o pozornici, bolest se može manifestirati na različite načine. Dakle, primarni kolangitis kod pacijenta koji se promatra:

  • svrbež kože. Može se slabo izraziti. S vremenom (više godina) povećava se ako osoba ne pokuša liječiti bolest;
  • hiperpigmentacija, zamračivanje kože. Isprva, oštrice, velike zglobove postaju tamnije. Koža postaje tamnosmeđa boja. Tijekom vremena se počinju pojavljivati ​​po cijelom tijelu;
  • bolna senzacija na desnoj strani;
  • okus gorčine;
  • povećano umor;
  • blagi porast tjelesne temperature.

S bilijarnom cirozom žuči se prestanu pravilno transportirati i ulaze u krvotok. Zajedno s njom, ona dopire do kože i počinje iritirati živčane završetke. Kao rezultat toga, osoba počinje svrbež.

U nekim pacijentima, ova bolest jetre može biti asimptomatska za prilično dugo razdoblje - do 10 godina. U tom slučaju problem se može otkriti samo tijekom preventivnog pregleda.

Za sekundarnu kroničnu upalu jetre (autoimuna ciroza), simptomatologija je sljedeća:

  • svrbež postaje izražen, teško je izdržati. Osoba počinje ogrebati kožu snažno, do krvi;
  • Područja kože, promijenjena u boji, počinju se sužavati. Koža počinje bubriti;
  • izražena bol u pravom hipohondriju;
  • sluznice i koža postaju žute;
  • urina potamni, izmet dekolorizira;
  • tjelesna temperatura raste na 38 stupnjeva i više.

S produljenom stagnacijom žuči, osoba brzo gubi težinu, ima problema s stolicom, predispozicija za krvarenje je uočena.

Bile je potrebno za probavljanje masti koje ulaze u ljudsko tijelo hranom. Masti otapa vitamine i dopušta njihovu probavu. Kada žuči prestanu ulaskom u crijeva, vitamini se prestanu apsorbirati. Kao rezultat toga, tu je i nedostatak vitamina D, kalcija slabo se apsorbira u tijelo, on ne pada u kosti, tako da je često u bolesnika s bilijarne ciroze javlja osteoporoze.

Uzroci patologije

Za razliku od uobičajene ciroze, primarni bilijarni oblik bolesti nije povezan s infektivnom, toksičnom ili alkoholnom prirodom nastanka. To je autoimuna bolest, pa je uzrok nastanka bolesti bolest u funkcioniranju imunološkog sustava.

Ako imate svrbež kože, morate proći test za jetrene enzime i napraviti ultrazvuk.

Govoreći o sekundarnoj oblik bolesti, uzroci pojavnim oblicima može dogoditi kolelitijaza, ciste žučnih, žučnog sustava abnormalnosti razvoj, kronični pankreatitis, uzrokujući sužavanje žučovoda.

Biliarna ciroza najčešće utječe na žene nakon 40 godina života s visokim kolesterolom u krvi i svrbež kože. Ali djeca mogu prati taj problem. Ponekad odnoyaytsevye blizanci pate od bilijarne ciroze.

Stupnjevi bolesti

Liječnici prepoznaju 4 faze razvoja bilijarne ciroze:

Faza 1 - kada se upalni proces promatra samo u žučnim kanalima.

2. stupanj - kada se žučni kanali značajno sužavaju, upala već doseže jetreno tkivo.

Faza 3 - na mjestu upale vezivnog tkiva postaje gusta, postoje ožiljci.

Faza 4 - polovica ili većina jetre zamijenjena je vezivnim tkivom, generira autoimunu cirozu jetre.

Dijagnostičke metode

Prije postavljanja takve dijagnoze, liječnik mora provesti niz dijagnostičkih studija. Na početnom upisni hepatologist ili gastroenterolog prikuplja povijest, zanima o pritužbi pacijenta, da kad je imao svrab, bol, slabost, pospanost, itd Također, stručnjak okuplja povijest života pacijenta.. Ako je imao problema s jetrom prije trovanja, kirurgija, kakvu stolicu, pacijent ima loše navike itd.

Nakon prikupljanja anamneze, stručnjak provodi pregled pacijenta. Određuje icterus kože, pronalazi mjesta češlja, proučava jetru, slezenu. Mjerenje tjelesne temperature. Nakon toga liječnik nužno usmjerava osobu na isporuku laboratorijskih analiza:

  • Biokemijska, klinička analiza krvi.
  • Analiza za određivanje biokemijskih markera fibroze jetre.
  • Opća analiza urina.
  • Ispitivanje krvi za prisutnost virusnog hepatitisa.
  • Coprogram, analiza izmeta za prisutnost crva.

Također je potrebno podvrgavati se instrumentalnim pregledima:

  • Ultrazvuk jetre i drugih organa trbušne šupljine. Pomaže identificirati ožiljke na jetri.
  • Biopsija jetre. Propisan je za isključivanje procesa tumora u organu.
  • Gastroskopija. Pomaže u identificiranju patoloških stanja u trbuhu, dvanaest dvanaesnika.

Liječenje primarne bilijarne ciroze

Takva patologija imunološkog sustava nije potpuno izliječena. No, moguće je smanjiti intenzitet manifestacije bolesti, kao i spriječiti ili usporiti njen napredak, kako bi se spriječio nastanak komplikacija.

Liječenje bilijarne ciroze je složeno. Pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

  • Ursodeoksikolna kiselina. Usporava napredovanje bolesti. Do danas je svjetska zajednica prepoznala ovaj lijek kao najučinkovitiji lijek u liječenju bilijarne ciroze. Prodaje se pod različitim komercijalnim imenima. U našoj zemlji to su takvi lijekovi: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcij, vitamin D. Potrebni su za popunjavanje nedostatka vitamina, spriječiti pojavu osteoporoze, kao posljedicu bilijarne ciroze.
  • Antihistaminici, barbiturati. Ovi lijekovi uklanjaju takav neugodan simptom bolesti kao svrab kože.
  • Imunosupresivni lijekovi. Oni umjetno ublažavaju imunitet, sprečavaju aktivno djelovanje, tako da prestane "napadati" zdrave jetrene stanice.

Kako bi se smanjila svrbež pacijenta treba: nositi odjeću od prirodne tkanine; odbiti od vruće kupke, saune, kupke; Nemojte se pregrijavati; Uzmi soda kupka s temperaturom vode od 37 stupnjeva (za punu kupku uzeti 1 čašu sode).

Često ljudi s bilijarnim kolangitisom imaju druge autoimune bolesti jetre, na primjer, hepatitisa.

Ako vi ili volio jednom staviti ovu dijagnozu, mora se redovito pregledavaju i promatrati na hepatologist, proći neophodnu laboratorijsku i instrumentalne preglede kako bi se spriječilo napredovanje bolesti do ciroze fazi. Ako je bolest u zanemarenom stadiju, pacijentu se može ponuditi transplantacija jetre.

Zdrava hrana

Tijekom liječenja bilijarne ciroze treba se pridržavati prehrane:

  • u malim su dijelovima najmanje 4 puta dnevno;
  • jela treba kuhati za par, biti kuhani ili pečeni u pećnici;
  • hranu treba smanjiti što je moguće manje;
  • svakako piti puno vode;

U prehrani bi trebalo biti prisutno povrće, mliječne juhe, meso s malim udjelom mesa (perad, govedina), mliječni i kiselinski mliječni proizvodi. Kruh se može jesti samo jučer. Dopušteno je jesti plodove i plodove ne-kiselih sorti. Potrebno je ograničiti uporabu začina i bilja u posudama. Strogo je zabranjeno piti alkohol, jesti čokoladu, sladoled, masne jela, konzervirane proizvode od mesa, voće i povrće koje uzrokuju nadutost, i bilo konzervirana hrana.

Liječenje sekundarne bilijarne ciroze

Budući da je u ovoj fazi bolesti jetra podvrgnuta destruktivnim učincima, terapija se sastoji samo u kirurškom ili endoskopskom uklanjanju opstrukcije žučnih kanala. Pacijentu se može dodijeliti operacija ili transplantacija jetre.

Pitanje provedbe kirurškog tretmana problema trebalo bi riješiti na savjetovanje liječnika. Liječnici moraju uzeti u obzir pojavu takvih komplikacija bilijarna ciroza kao proširenih vena jednjaka i želuca, spontanih prijeloma zbog osteoporoze, jetrene encefalopatije, i drugi.

komplikacije

U nedostatku liječenja pacijent može početi imati ozbiljne zdravstvene probleme. Komplikacije bijelih ciroza mogu uključivati:

  • Poremećaj jetre.
  • Maligni tumor u jetri (rak).
  • Ciroza jetre.
  • Patološki nedostatak vitamina A, K, E, D, zbog čega se masnoća prestaje otapati. Kao rezultat nedostatka vitamina, pacijent ima problema s vidom, kosti postaju krhke, krhke i povećava krvarenje.
  • Problemi s pokretljivosti jednjaka, zbog čega se bolesnik javlja kao refluksni ezofagitis.
  • Postoji mentalna i fizička inhibicija, osoba se prestane osjećati hladno, puls se usporava, koža raste.

Očekivano trajanje života pacijenata s dijagnozom ove bolesti je oko 10 godina. No, s pravodobnim liječenjem, prognoza je pozitivna. No, često se pacijenti obrate liječnicima s problemom bolične ciroze prekasno.

prevencija

Govoreći o metodama prevencije bilijarne ciroze, nažalost, medicina još uvijek nije u stanju pomoći ljudima da spriječe ovu složenu imunološku patologiju. Ali stručnjaci mogu prilično pomoći osobi s takvom dijagnozom da oslabi i eliminira komplikacije bolesti. Govoreći o prevenciji, podrazumijeva se da pacijent mora proći pravovremeno dijagnozu i liječenje. I sljedeći skup mjera pomoći će poboljšati jetru, nemojte ga učitati:

  • Ispravna, uravnotežena prehrana.
  • Odbijanje od loših navika: alkohol, pušenje, droge.
  • Održavanje zdravog načina života.
  • Redoviti pregled liječničkih pregleda. Ako postoji potreba, idite na konzultacije i preglede uskoj specijalisti - gastroenterologu, hepatologu.

Biliarna ciroza je ozbiljna autoimuna bolest, složenost koja leži u činjenici da je nemoguće potpuno izliječiti. Ali svaka osoba može spriječiti komplikacije bolesti, ako se alarm aktivira na vrijeme. Morate slušati svoje tijelo i na prvi znak bilijarne ciroze hitno potražiti liječničku pomoć.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, ovi patološki procesi dovode do poremećaja i odgoditi bilijarnog izlučivanje toksičnih tvari u tkivu jetre. Kao rezultat toga, tijelo operacija drastično pogoršala, ona pada u fibrotičnih promjena, a pacijent pati od ciroze manifestacije dovele do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. Ime mu nije precizno, jer u početnim fazama bolesti orgulje ne utječe na ciroza, pa bi bilo ispravnije zvati se ovom bolešću kroničnim, gnjevnim, destruktivnim kolangitisom.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • prisutnost antitijela u krvi pacijenata: reumatoidni faktor, antimitokondrijska, specifična za štitnjače, antinuklearna, anti-glatka mišićna antitijela i ekstrakcijski antigen;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri se otkrivaju znakovi stagnacije žuči u obliku orsein-pozitivnih granula, uključivanja žučnog pigmenta, oteklina citoplazme hepatocita i pojave Malloryovih žlijezda.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, u ranoj fazi bolesti, bolest se može otkriti samo kod provođenja preventivnih pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih bolesti koje zahtijevaju biokemijska krvna ispitivanja kako bi se utvrdilo povećanje indikatorskih enzima stale žuči. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasma i ksantoma nestaju kada uklanjanje žučnih stagnacije i stabilizaciju samog kolesterola ili nakon nastanka kasnoj fazi bolesti - insuficijenciju jetre (oštećenja jetre kad se ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. U ovoj je fazi bolesti najveći rizik od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz proširenih vene jednjaka, gastrointestinalno krvarenje, sepsa i ascites. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.