Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje

Napajanje

Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, jest bilijarna ciroza. S ovom patologijom, struktura organa je uništena kao posljedica neuspjeha u odljeva žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala. Biliarna ciroza podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Pojava bolesti karakterizirana je razvojem insuficijencije jetrenih stanica, koja se kasnije razvija na portalnu hipertenziju. Prognoza razvoja bolesti može biti korisna ako se uzrok stagnacije žuči eliminira. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih karakteristika svake osobe, najsnažnije jetrene insuficijencije razvijaju se kršenjem većine njegovih funkcija. Posljedica - neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza (BCP) je bolest u kojoj zbog različitih razloga slabi propusnost žučnih kanala što uzrokuje smanjenje ili prestanak protoka žuči u crijevu. Za etiologiju su izolirani primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Uspostavljanje konkretnog razloga formiranja bilijarne ciroze do sada nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije njene formacije:

  • nasljedna sklonost bolesti;
  • prethodne zarazne jetrene lezije - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična oštećenja jetre;
  • autoimune upale.

Za potvrdu izravne veze između ovih stanja i formiranja ciroze u ovom trenutku je nemoguće.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništiti stanice žučnih kanala - oni tvore upalni proces. Kao posljedica upale, krši se prohodnost kanala i nastaje stagnacija žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i upale se ponovno razvijaju. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična, neupalna, upalna upala žučnog kanala (kolangitis). U kasnijim fazama, uzrokuje zagušenja žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće, patologija utječe na žene od četrdeset i šezdeset godina.

  • U prvoj fazi upala je ograničena na žučne kanale.
  • U drugoj fazi, proces se proteže do jetrenog tkiva.
  • III stupanj. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, oblik spike-ožiljaka koji "donosi" žučne kanale zajedno.
  • Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog poremećaja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog suženja ili blokade uzrokovanih drugim bolestima. Često je u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršavaju kvalitetu života i smanjuju njegovo trajanje.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;
  2. Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;
  5. Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, među kojima:

  • jake boli na području zahvaćene jetre;
  • intenzivna svrbež kože, intenziviranje noću;
  • bol jetre s palpiranjem i povećanje njegove veličine;
  • rano pojavljivanje žutice;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvoja infekcije.

Ovaj oblik bolesti dovoljno brzo dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja zatajenja jetre kod ljudi su:

  • mučnina i povraćanje s crijevnim sadržajima;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati teške komplikacije kao što su ascites, unutarnja želučana i crijevna krvarenja, kome i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik s sumnjama na cirozu jetre, potrebno je konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njegov stupanj, propisati praćenje dijagnostičke aktivnosti i moguće liječenje.
  • Nakon medicinske konzultacije, pacijent sa sumnjom na ciroze mora biti poslan na laboratorijske pretrage. Studije mogu uključivati ​​detaljnu analizu krvi i urina, kao i biopsiju.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje ispitivanje slezene, bubrega, jetre, žučnog trakta, ultrazvukom. Osim toga, interni organi se ispituju uz pomoć endoskopa, uvođenjem posebnih tvari u krv i želučane traktore koji pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetrenih i žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Kod dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja temelje se na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, terapiji komplikacija koje su se pridružile i sprječavanju njihova nastanka.

Tijek liječenja i odabir lijekova odabire vaš liječnik pojedinačno. U osnovi imenovati:

  • Ursodeoksikolna kiselina (urosan, ursofalk) 3 kapsula po noći, dnevno.

Imunosupresivi (samo s primarnom bilijarnom cirozom):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, podijeljen u 2 podijeljene doze (ujutro i navečer).
  • Prednizolon 30 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana, dozu lijeka se reducira na 10 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • kurrenil (D-penicilamin) 250 mg otopljenog u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1.5 sati prije jela;
  • multivitamine (citrum, multitabs) 1 kapsula jednom dnevno;
  • Stimol za 1 vrećicu 2 puta dnevno.

Liječenje pruritusa:

  • kolestiramin (questran) za 4 mg 1,5 sata prije jela 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dva puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) za 1-2 tablete 2 - 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze važno je vratiti normalni odljeva žuči. Za to se propisuje endoskopija ili kirurška intervencija. Ako iz nekog razloga ove manipulacije nisu moguće, propisani su antibiotici koji sprječavaju prijelaz ciroze u toplinsku fazu.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta;
  4. Buzhirovanie endoskopski;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Proširenje žučnih kanala;
  7. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Pacijentima se dodjeljuje broj prehrane 5. Jesti povrće, voće, sokovi, kompotice, žele, juhe od povrća, niske masnoće mesa, lisnatčići su dopušteni.

Simptomi i trajanje života u primarnoj bilijarnoj cirozi

Primarna bilijarna ciroza je kronična bolest koja nastaje uslijed kršenja protoka žučnih kiselina uslijed blokiranja, upale, fibrotičkih promjena u putevima. Morfološki, patologija uzrokuje ožiljke septalne septe, upornu kolestazu i formiranje insuficijencije jetre.

Primarna bilijarna ciroza - uzroci

Uzroci primarne bilijarne ciroze nisu utvrđeni. Kliničke studije američkih stručnjaka pokazale su izazivajuće čimbenike patologije:

  1. Bakterijska infekcija - klamidija, mikobakterija, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Mnogi pacijenti s bilijarnom cirozom imaju istodobnu infekciju mokraćom zbog enterobakterija. Postoji kombinacija kostiju promjene u jetri molekularnom mimikom;
  2. Virusna infekcija, izazvana reovirusom tipa 3, osigurava imunosno oštećenje žučnih kanala, u kojima virusi stimuliraju poliklonsku aktivaciju beta-limfocita koji uništavaju jetreno tkivo;
  3. Lijekovi poput klorpromazina mogu izazvati oštećenje septalnih i interlobularnih kanala;
  4. Ksenobiotici su tvari iz vanjskog okruženja, kozmetika, začina jela koja se metaboliziraju u jetri, potiču antimitokondrijska protutijela koja mogu promijeniti molekularnu strukturu proteina;
  5. Hormonski poremećaji su također sposobni za uznemirivanje izlučivanja žuči;
  6. Genetska predispozicija.

Većina ljudi s bilijarnom cirozom ima nekoliko čimbenika izazivanja, što smanjuje očekivano trajanje života, komplicira liječenje.

Primarna bilijarna ciroza: simptomi, patogeneza

Patogenetski s bilijarnom cirozom, glavna veza oštećenja hepatocita je autoimuna reakcija. Specifični marker patologije je antimitohondrijska protutijela (AMA M2) koja oštećuju mitohondrije stanica jetre.

Glavni cilj za oštećenje hepatocita je interlobularna septalna septa. Oštećenje ovih anatomskih struktura dovodi do poteškoća u uklanjanju žuči iz jetre, ustajanja i uništavanja tkiva. Kolestaza potiče smrt hepatocita zbog apoptoze, koju iniciraju T-limfociti, antitijela koja proizvode B-limfociti.

Kod ciroze, koncentracija leukotriena povećava se zbog kršenja njihove sekrecije duž žučnih kanala u crijevu. Tvari potiču upalne reakcije, što povećava ozbiljnost ustajanja promjena u jetri.

Glavna patogenetska veza patologije je genetska predispozicija za autoimunu leziju septalnih i interlobularnih membrana. U prisutnosti jednog ili više izazivajućih čimbenika, tijelo proizvodi antimitokondrijska protutijela koja imaju usmjereni učinak na mitohondrije jetre. Važan aktivni faktor trebao bi se smatrati lijekovima.

Brzo napredovanje bolesti prolazi prema univerzalnom mehanizmu za sve kolestatske bolesti.

S produljenim oštećenjem mitohondrija hepatocita, oštećena područja obrastaju se ožilnim tkivom. Proces se odvija u nekoliko faza, što se očituje u kliničkoj slici.

Simptomi bilijarne ciroze

Korištenje suvremenih tehnologija dopuštalo je ustanoviti dijagnozu bilijarne ciroze u ranijem stadiju nego u prošlim vremenima.

Faze primarne bilijarne ciroze:

  1. Pretklinički - bez simptoma, antimitohondrijska protutijela su otkrivena;
  2. Klinički - postoje simptomi kolestaze, povećava se titar antitijela. Biopsija jetre punkture obavlja se nakon laboratorijske potvrde dijagnoze.

U drugoj fazi patologije, dolazi do povećanja koncentracije alkalne fosfataze, gama-glutamil-transpcptidaze, leucinamin peptidaze i kolesterola. Povećanje titra antimitokondrijskih protutijela u normalnim fiziološkim parametrima kolestaze ukazuje na početne manifestacije poremećaja funkcije jetre. Uz rano liječenje, moguće je smanjiti aktivnost autoimune agresije protiv jetrenog tkiva, kako bi se usporila aktivnost upalnog procesa.

Simptomi bolesti pojavljuju se iznenada, što je popraćeno posebnom kliničkom simptomatologijom - groznicom, pruritusom, žuticom. Kod takvih pritužbi pacijenti se obraćaju dermatologu koji tretira manifestacije neurodermitisa.

Glavni simptomi kradljivih promjena u jetri

Početni simptom je svrbež kože, koji već dugi niz godina dolazi ispred žutice. U početku je manifestacija isprekidana. Noću, manifestacije se pojačavaju - postoje ogrebotine na koži leđa, bedra, što značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata.

Trajanje svrabe je od nekoliko mjeseci do 5-10 godina. Patologija je jedina manifestacija bolesti koja traje do 5-10 godina. Svrbež je uzrokovan ingestije žučnih kiselina u krvi kolestaza malih žučnih kanala. Iritacija receptora kože može se opaziti već nekoliko godina bez povećanja enzima kolestaza.

Hepatomegalija (povećanje jetre), žutica, asthenovegetativni sindrom pojavljuje se nešto kasnije. S icterusom kože pacijenta može se govoriti o postojanju kolestaze, budući da je simptom uzrokovan porastom količine bilirubina u krvi.

Prvi simptomi bolesti:

  • Bol pravog hipohondrija;
  • groznica;
  • Ksanthelasmi kože (nakupine kolesterola ispod kože);
  • Kožni osip na stražnjici, koljenima, dlanovima, u kapcima.

Postupno povećanje holestatske žutice u početnoj fazi povezano je s hiperbilirubinemijom. Aktivni tijek bolesti karakterizira povećana pigmentacija. Prvo, smeđa boja dobiva scapula. Tada je koža difuzno tamna.

Od početka antimikondrijskog stvaranja protutijela do pojave prvog kliničkog simptoma, može potrajati 5 godina. Završni stupanj bolesti se razvija 10-15 godina nakon promjene u laboratorijskoj slici.

Treću fazu bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

  1. Intenzivna žutica;
  2. Tragovi ogrebotina na tijelu;
  3. Xanthelasmi kože;
  4. ksantoma;
  5. Parestezija donjih ekstremiteta;
  6. Periferna polineuropatija.

Patognomička za bolest je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegaly), koje se pojavljuju u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kasne faze primarne bilijarne ciroze:

  • Boja bijele stolice;
  • Tamno smeđa urina;
  • Osteoporoza, česte frakture (nedostatak vitamina);
  • Povećano krvarenje;
  • Steatorrhea.

Razne lezije kožnih integracija s fokusom depigmentacije - paukovi, vezikularni osip, paukove mrlje.

Za kasne faze nosologije karakteristično je smanjenje gustoće koštanog tkiva, periostealnih rastova, stvaranje "bubnjeva" na terminalnim falangama prstiju. Osteoporotske promjene su izraženije u zdjelične kosti, rebra, kralješci.

Četvrtom fazom ciroze razvijene su neočekivane stanja:

  • Hepatična encefalopatija;
  • kaheksije;
  • Poremećaj jetre.

Povećana pigmentacija dovodi do ozbiljnog oticanja kože. Kršenje izlučivanja žuči prati atrofične promjene u selu crijeva nakon čega slijedi razvoj malapsorpcijskog sindroma. Nedostatak vitamina topljivih u masti ometa apsorpciju hranjivih tvari zbog blokiranja određenih enzima. Posljedica stanja je osteoporoza, steatorrhea, creatorrhea.

S razvojem takvih promjena, očekivano trajanje života ne prelazi nekoliko godina. Smrtnim ishodom javlja od krvarenja varikozitete jednjaka, ascites, peritonitis (akumulacije tekućine u trbušnoj šupljini sa stimulacijom parijetalni peritoneum), jetrene kome.

Prema statistikama s asimptomatskom cirozom, očekivano trajanje života je oko 10 godina. Ako postoje kliničke manifestacije - uvjeti se smanjuju na 7 godina.

Sistemske simptome bilijarne ciroze

U 6-10% bolesnika s primarnom cirozom formiraju se sustavni poremećaji koji su uzrokovani imunim mehanizmima. Dugotrajni aktivni tijek primarne ciroze popraćen je poremećajem u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Proširenu kliniku olakšava više biokemijskih poremećaja.

Glavne sistemske manifestacije bilijarne ciroze:

  • Hematološka (trombocitopenija autoimuna, hemolitička anemija);
  • Poremećaji kože (flat lichen);
  • Nedostatnost gušterače;
  • Plućni (fibrozirajući alveolitis);
  • Intestinalni (kolitis kolagena, celijakija);
  • Autoimuni (scleroderma, Raynaudov sindrom, sistemski lupus erythematosus, polimiositis, antifosfolipidni sindrom);
  • Renal (tubularna acidoza, glomerulonefritis).

Primarna bilijarna ciroza: dijagnoza

Kompleks enzima, čija koncentracija raste s cirozom:

Istodobno s enzimima, koncentracija bakra u serumu, kolesterola, beta-lipoproteina povećava se kada je smanjena funkcija jetre.

Antimiokondrijska protutijela igraju važnu dijagnostičku ulogu u procjeni preživljavanja bolesnika. Kada su mitohondrije uništene, stanice ne dobivaju energiju, tako da umiru. Unatoč činjenici da su ove organele sadržane u svim stanicama tijela, antimitokondrijska protutijela utječu isključivo na hepatocite. Uzrok stanja nije poznat.

U pozadini kostiju promjene jetre, pacijenti često otkrivaju druge imunoglobuline:

  • Reumatoidni faktor;
  • Antitijela na glatke mišiće;
  • Antiplateletni imunoglobulini.

Stanična veza imuniteta u primarnoj bilijarnoj cirozi karakterizirana je kršenjem T-suppressorskog odgovora pod utjecajem egzogenih antigena. Blok sekreta citokina prati smanjenje funkcionalnosti T-suppressora, smanjenje aktivnosti neutro-ubojica i Th1 / Th2 neravnoteža.

Za dijagnozu primarne bilijarne ciroze je obavezna biopsija jetre.

Morfološke faze primarne bilijarne ciroze:

  1. 1. Portal (faza 1) - upala septalnih i interlobularnih kanala;
  2. 2.Periportal (faza 2) - proliferacija kanala, simptomi kolestaze;
  3. 3.Septal (stadij 3) - fibroza septalnih septa bez formiranja regeneracijskih čvorova;
  4. 4. Krubroš (4. stupanj) - izražena mikronodularna ciroza s kršenjem arhitektonskih sustava jetre, razvojem regenerativnih čvorova, razvojem fibroze, središnjom holestazom.

Na morfološkom pregledu biopsije, asimetrično uništavanje žučnih kanala može se pratiti infiltracija tkiva putem eozinofila, limfocita, plasmacitata. Genetičke studije su otkrile aktivaciju u patologiji glavnog histokompatibilnog kompleksa prvog i drugog razreda, što ukazuje na nasljednu predispoziciju za bolest.

Sekundarna bilijarna ciroza - što je to?

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija na pozadini drugih bolesti. Dominantnu ulogu igra virusni hepatitis. Široka prevalencija i visoka zaraznost patogena uzrokuju kronični upalni proces u jetri, čiji je ishod scarring (ciroza).

U SAD-u virusni hepatitis C glavni je izvor zatajivanja jetre.

Trenutne statistike pokazuju da je glavna uloga u formiranju ciroze virusne izazvane ozljede jetre ne igra hepatitis B, kao što je bio prije deset godina, i hepatitis C. Mehanizmi nije ispitivana.

Prema Europskoj udruzi za proučavanje jetre, samo 15% oblika virusnog hepatitisa B pretvara se u cirozu.

Rareer uzroci sekundarne ciroze:

  • Bolesti gastrointestinalnog trakta;
  • Antifosfolipidni sindrom;
  • tumori;
  • Kardiovaskularni neuspjeh;
  • Hemolitička anemija.

U sekundarnom obliku, antimitokondrijska protutijela nisu otkrivena.

Što je očekivano trajanje života s cirozom?

Prognoza preživljavanja bolesnika s cirozom ovisi o kliničkim manifestacijama, stanju imunosti, aktivnostima stvaranja antimiokondrijskih protutijela.

Uz asimptomatsku struju, životni vijek osobe doseže 15-20 godina. Na kliničkim prikazima uvjeti su znatno smanjeni - do 8 godina. Za prijelaz od 1. stupnja do 4. koraka s asimptomatskim protokom, može potrajati 25 godina, uz sposobno liječenje bolesnika s drugom fazom, prijelaz na terminalnu fazu traje 20 godina. Ako je terapija započeta u 3 faze, terminalna faza nastaje nakon 4 godine.

Mayo Scale pomaže u procjeni očekivane životne dobi bolesnika s cirozom:

  1. Životni vijek bolesnika s povećanjem bilirubina iznad 170 μmol / l je 1,5 godina;
  2. Koncentracija bilirubina u serumu je 120-170 μmol / l, što ukazuje na prosječni opstanak od 2,1 godine;
  3. Povećanje bilirubina na 102,6 - prosječni životni vijek - oko 4 godine.

Ciroza (primarna, sekundarna) je smrtonosna patologija. Unatoč činjenici da je jetra brzo obnovljena, stalna upala, učinak protutijela dovodi do nepovratnih promjena (scarring), koji zamjenjuju funkcionalna tkiva i dovode do zatajenja jetre.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza - kronična progresivna bolest, karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Dugog vremena patologija se ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom anketa. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ankete: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitokondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, u kasnijim stadijima život pacijenta može se transplantirati samo jetrom. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i usklađenosti s prehranom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je teška patologija jetre, u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Znatan je bliski odnos bolesti s nasljednim čimbenicima - kod rodbine ova patologija je pronađena 570 puta češće. Do sada nije proučavana patogeneza primarne bilijarne ciroze do kraja, pa su i točno uzroci njegove pojave nepoznati.

Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su samo mitohondrije jetrenog tkiva pogođene, au drugim tkivima to se ne događa. Podmuklost ove bolesti u latentnom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnim fazama oštećenja jetre, prikazana je transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju protutijela na mitohondrije u praktički svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, obilježenom proliferacijom epitela i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njegovu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stagnantne žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnih žučnih kanala, cista choledocha i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze važna je za razvoj taktika za daljnje liječenje. Funkcija jetre za bilijarnu cirozu procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (indeks koagulacijskog sustava krvi). Ovisno o visini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikuju se faze kompenzacije ciroze. Klasa A karakterizira minimalni rezultat, očekivani životni vijek do 20 godina, opstanak nakon operacija kavitacije je više od 90%. U klasi B, očekivani vijek trajanja je manji, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 80%. Dodjeljivanje pacijentu klase B ili C ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji se naširoko koristi METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, ocjenjivanje stupnja je od 0 do 4; 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranoj fazi, simptomi ciroze su nespecifični i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe počinju s svrbežom kože. Više od polovice pacijenata žali se na periodičnu svrbežu kože, a jedna od deset je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s češljem na koži. Češće se pojavljuje šest mjeseci, čak i nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početka ciroze su povećani umor, pospanost, suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom gornjem kvadrantu. Kada ispitivanje otkrije povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, tendenciju do arterijske hipotenzije.

Kako se bolest razvija, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: vaskularne zvjezdice na koži; crveno lice, dlanove i noge; povećane žlijezde slinovnica; žutica kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Također se mijenjaju pacijentove nokte - postaju široke i ravne (deformacija noktiju kao "satno staklo"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - peritonitis.

Izraženije lezije jetre, veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D, približno trećina pacijenata razvija osteoporozu, što se manifestira patološkim prijelomima. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), koji se manifestiraju kao znakovi polilpovitaminoze. Izmet uklanjaju višak masnoća - steatorruho. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireoza, razvijaju se mijelopatije i neuropatije. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Poremećaj jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepatički-plućni sindromi, gastro- i colopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i pokazuju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičku encefalopatiju. Vrlo često, na kraju bilijarne ciroze, može se razviti hepatocelularni karcinom (maligni tumor), potpunu neplodnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisutnosti znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i r-GTP, ALT i pomaka omjera AST, bilirubina povećava kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti na ultrazvuku jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanju biopsije, promjene u jetri svojstvenoj bilijarnoj cirozi mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatne studije: ultrazvuk trbušne šupljine, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju te ozbiljne bolesti, terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Usporavajte procese fibroze s imunosupresivnim lijekovima (inhibirajte autoimunološki proces), kolagogom (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatične encefalopatije eliminira terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane sastojak), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se diuretika. Potrebno je propisati multivitaminske pripravke, propisani enzimi za poboljšanje probave. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava u narednih pet godina. Relapsa primarne bilijarne ciroze javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali vjerojatnost alkohola i pušenja može se značajno smanjiti, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, odgovarajuće prehrane i zdravog načina života.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Pojava prvih simptoma bolesti je moguća samo u deset godina od pojave bolesti, ali životni vijek s cirozom je započeo ne više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološki uzorak, starije dob povezan s autoimunim poremećajima ciroze. Najnepovoljniji u smislu prognoze jest nestanak pruritusa, smanjenje xantomatousnih plakova, snižavanje razine kolesterola u krvi.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako liječiti

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, ovi patološki procesi dovode do poremećaja i odgoditi bilijarnog izlučivanje toksičnih tvari u tkivu jetre. Kao rezultat toga, tijelo operacija drastično pogoršala, ona pada u fibrotičnih promjena, a pacijent pati od ciroze manifestacije dovele do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. Ime mu nije precizno, jer u početnim fazama bolesti orgulje ne utječe na ciroza, pa bi bilo ispravnije zvati se ovom bolešću kroničnim, gnjevnim, destruktivnim kolangitisom.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • prisutnost antitijela u krvi pacijenata: reumatoidni faktor, antimitokondrijska, specifična za štitnjače, antinuklearna, anti-glatka mišićna antitijela i ekstrakcijski antigen;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri se otkrivaju znakovi stagnacije žuči u obliku orsein-pozitivnih granula, uključivanja žučnog pigmenta, oteklina citoplazme hepatocita i pojave Malloryovih žlijezda.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, u ranoj fazi bolesti, bolest se može otkriti samo kod provođenja preventivnih pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih bolesti koje zahtijevaju biokemijska krvna ispitivanja kako bi se utvrdilo povećanje indikatorskih enzima stale žuči. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasma i ksantoma nestaju kada uklanjanje žučnih stagnacije i stabilizaciju samog kolesterola ili nakon nastanka kasnoj fazi bolesti - insuficijenciju jetre (oštećenja jetre kad se ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. U ovoj je fazi bolesti najveći rizik od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz proširenih vene jednjaka, gastrointestinalno krvarenje, sepsa i ascites. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Bilirubinska ciroza

Liječenje ciroze jetre: glavni znakovi i pripravci

Svaki dan se mora nositi s raznim toksinima i drugim otrovnim tvarima. Ovi štetni elementi ulaze u tijelo s hranom, pićem, lijekovima i čak iz okoline. Ali neki se mogu sintetizirati u tijelu s normalnom vitalnom aktivnošću ili različitim patološkim stanjima.

  • Klasifikacija ciroze
    • Prema morfološkim podacima
    • Vrste ciroze jetre po podrijetlu
    • Ozbiljnost ciroze u Child-Pughu
  • Uzroci ciroze
  • Glavni simptomi bolesti
  • Liječenje ciroze i metode liječenja
    • Pripravci za liječenje umjerene bolesti
    • Lijekovi za suzbijanje dekompenzirane ciroze
    • Pripravci za liječenje alkoholne ciroze
    • Liječenje bolesnika s ascitesom
    • Kirurgija i terapija matičnim stanicama
    • Mikro i makro pripravci
  • Pothranjenost s cirozom

To je jetra koja detoksificira i obrađuje takve tvari. Stoga, sva odstupanja u aktivnosti tijela utječu na tijelo. Najgora stvar je ako je pod utjecajem ciroze jetre.

Ciroza jetre smatra se neizlječivom bolesti u kojoj dolazi do smrti jetrenih stanica. Orgulje je zahvaćeno zbog ove nejasnoće, zbog čega dolazi do smanjenja količine fibroze i hepatocita. U tijelu je cirkulacija krvi i poremećena je hepatička insuficijencija. Zirena se smatra posljednjom fazom napredovanja kroničnih bolesti jetre, što je najteže liječiti.

Cirrhotični organi mogu potpuno izgubiti svoje funkcije, dok su krvne žile deformirane, pojavljuju se fibrozni čvorovi i umiru hepatociti. Sve to mijenja strukturu jetre. Ako je organizam snažno pogođen, tada ima otekline, žutica i metabolizam se poremeti.

S fibroznim rastom rekonstruiraju se krvne žile, što podrazumijeva povećanje opterećenja na protoku krvi i pojave venske bolesti.

Klasifikacija ciroze

Prema morfološkim podacima

Na temelju tih značajki postoje:

  • Mala čvornozna ciroza;
  • Veliki čvor (makronodularni) oblik;
  • Nepotpuna septalna pozornica;
  • Mješoviti oblik.

Osim toga, mikroskopski, postoje multi-, mono- i mono-multiformni oblici ciroze.

Vrste ciroze jetre po podrijetlu

Uz takvu bolest kao ciroza jetre, liječenje je uspješno samo kada je poznat točan uzrok bolesti. Ako se eliminira, moguće je poboljšati kliničko stanje i čak postići oporavak. Prema etiološkom znaku, ciroza se dijeli na sljedeće vrste:

  • officinalis;
  • kongenitalna;
  • alkohol;
  • nepokretan;
  • Metabolički i nutritivni;
  • Bolest i Badd-Chiari sindrom;
  • Sekundarna bilijarna.

Ali u većini slučajeva ne može se odrediti uzrok pojave patoloških stanja. Zatim se bolest pripisuje kriptogenoj formi.

Ozbiljnost ciroze u Child-Pughu

Naravno, gore spomenute klasifikacije važne su za liječenje ove bolesti, ali funkcionalno stanje organizma i dalje ostaje na prvom mjestu. Uostalom, klinička slika ovisi o njemu.

Klase ciroze određene su na osnovi prisutnosti encefalopatije, razine albumina i bilirubina krvi, ascite. Postoji nekoliko njih: A, B, C, prognoza života ovisi o njima. Na primjer, u prvom slučaju pacijent će moći živjeti 15-20 godina, u drugom - do 10 godina; u potonjem - samo 1-3 godine.

Uzroci ciroze

Ta bolest utječe na muškarce više od žena. No, vjerojatnost njezina pojavljivanja je prisutna u svim dobnim kategorijama, međutim, liječnici specijalne skupine pripisuju predstavnike muškaraca od 40 godina.

Takva se bolest već dugo istražuje, ali u nekim situacijama liječnici ne mogu otkriti uzrok njenog formiranja. Ali za liječenje potrebno je znati što je utjecalo na stanice tijela. Među najčešćim razlozima:

  • Metabolički poremećaji;
  • Duga venska zagušenja jetre u srčanim bolestima, jer je poremećena cirkulacija krvi;
  • Corkiranje žučnog trakta;
  • Alkoholizam. Uz zlouporabu alkoholnih pića, ciroza se počinje razvijati u roku od 10-15 godina;
  • Autoimuni hepatitis;
  • Virusni hepatitis C i B. U mnogim slučajevima, ova bolest dovodi do oštećenja jetre, i ne može se dogoditi dugo;
  • Utjecaj na tijelo kemikalija i lijekova.

Glavni simptomi bolesti

U ranoj fazi nekih pacijenata nema znakova. Da bi se odredila dijagnoza i naknadno liječenje potrebno je proći biopsiju i biokemijsku krvnu analizu.

Biopsija omogućuje otkrivanje vremenskih točaka na kojima raste vezivna tkiva na organu. No, biokemijska analiza pokazuje povećanje razine bilirubina.

Cirroza jetre je opasna i neizlječiva bolest, što dovodi do ožiljka jetre. Razvija se postupno, simptomatologija se ne izražava u samom početnom stadiju, ali u kasnoj fazi - pojavljuje se slabost, smanjuje se radna sposobnost, stalni zamor i pospanost. Nestaje apetit bolesnika, što dovodi do smanjenja tjelesne težine, dlanova postaju crvene, oči sclera, koža i sluznice postaju žute. Osim toga, noću postoji svrbež kože, postoje problemi s koagulacijom krvi i vaskularnim zvjezdicama.

Kod takve bolesti može doći do porasta hipertenzije, što dovodi do povećanja pritiska u venskom ovratniku, a poremećena je i cirkulacija krvi u trbušnoj šupljini, što rezultira stasisom u unutarnjim organima. Osim toga, s ovom bolešću nastaju ascites - sve to dovodi do stvaranja hemoroida, povećanog abdomena, varikoznih vena i edema nogu. Teška bol pojavljuje se ispod lijevog rebra, jer se slezena povećava.

Cirroza se razvija u nekoliko faza. Posljednja faza je najopasnija jer dolazi koma. S njom, osoba prvo ima jasnu, ali uzbuđenu svijest, a tada je osjetljivost slomljena, i nema refleksa.

Liječenje ciroze i metode liječenja

Pripravci za liječenje umjerene bolesti

Lijekovi koji se uzimaju u ovoj fazi pridonose poboljšanju općeg stanja i zaustavljaju oštećenje jetre. Liječnici propisuju pacijente za liječenje sredstava na vegetativnoj osnovi i vitamine:

  • kokarboksilazu;
  • Vitamini skupine B i C;
  • Ruthin;
  • Tioctena kiselina;
  • Kars.

Prije svega, ti lijekovi usmjereni su na poboljšanje metabolizma tjelesnih stanica. Također za kontrolu bolesti koristi se ekstrakt mlijeka čička. Istina, takav lijek se uglavnom koristi u narodnoj medicini, pa ga liječnici rijetko napuštaju.

Mlijeko čička pomaže u smanjenju jetrenih enzima. Ona također poboljšava odljeva žuči. Osim toga, smanjuje upalu i pomaže uklanjanju toksina.

Lijekovi za suzbijanje dekompenzirane ciroze

U ovoj fazi pojavljuju se svi znakovi i komplikacije bolesti. Pacijenti su propisani lipoična kiselina u povećanom doziranju. Uzmi 2-3 mjeseca na 3g dnevno. Štoviše, lijek se i dalje mora davati intravenozno i ​​oralno tijekom 10-20 dana.

Osim ovog lijeka imenovati i hepatoprotectors. Na primjer, mogu imenovati Essentiale. Također se kombinira s intravenskom injekcijom.

Pripravci za liječenje alkoholne ciroze

Glavni znaci ovog oblika bolesti su nedostatak proteina i vitamina. Liječnici propisane folna kiselina, B vitamin i grupe masti topljivi i E. slijedećem preporučuju korištenje kompleksa vitamina, kao što je multi-kartica s B-karotena ili Alvito. Osim toga, pacijenti su propisani pripravci cinka i hepatoprotectors - antioksidansi.

Liječenje bolesnika s ascitesom

Takvi pacijenti preporučuju se prehrana i ležaj u krevetu. Kako bi izbjegli komplikacije, potrebno je ukloniti iz tijela tekućine reda veličine 2 litre dnevno. Pacijenti bi trebali ograničiti upotrebu soli soli. Oni su propisani diuretici i provode kombiniranu terapiju.

Kako se bave virusnim oblikom? Uz ovaj oblik ciroze, lijek za prednizolon propisan je za liječenje. U jutro bi se trebalo uzimati na 30 mg dnevno. Kada pacijent ode na izmjenu, mjesec dana kasnije, doza počinje smanjivati.

Kirurgija i terapija matičnim stanicama

Ponekad se ciroza jetre ne može izbjeći bez operacije. Kirurško liječenje se provodi ako se pojavi ozbiljna portalna hipertenzija sa sljedećim komplikacijama: značajno smanjenje broja trombocita, gastrointestinalno krvarenje.

Pacijent je prazan kako bi smanjio pritisak u portalnoj veni. Tako je moguće smanjiti rizik od komplikacija.

Da bi izliječio cirozu jetre, obavlja se još jedan transplantacija organa. Ali operacija je skupa, tako da ga ne mogu priuštiti svi pacijenti. Nakon transplantacije jetre, bolesnici su propisani lijekovi koji žele suzbiti odbacivanje.

Danas se ciroza jetre borimo uz pomoć matičnih stanica koje se uzimaju iz krvi pupkovine. I prije nego što je jednostavno izbačen. Od toga su potrebne matične stanice sada izolirane. A u mladom organizmu oni su više nego stariji. U odraslih, oni su praktički odsutni.

Matične stanice su jedinstvene po tome što kad uđu u tkivo, počinju se mijenjati u točno isto tkivo. Pretpostavimo da ako se matične stanice ubrizgaju u srce, onda nastaju kardiomiociti, i mozga nastaju neuroni i tako dalje.

Šprica se koristi za ubrizgavanje matičnih stanica. Postupak je pod kontrolom ultrazvuka u očuvanom dijelu tijela. Nakon toga, počinju se aktivno razmnožavati i oblikovati u hepatocite. Jetra s ovim liječenjem vraća svoje izgubljene funkcije.

Mikro i makro pripravci

Da bi se identificirale lezije jetre, koriste se nekoliko vrsta procjena stanja. Na primjer, kada proučavate mikropreparaciju iz tijela, odrežite mali komad tkiva koji se stavlja u otopinu formalina. Ostaje nekoliko dana, nakon čega se spušta u rastopljeni parafin. Tako se jetreno tkivo dobiva u krutom obliku.

Zatim, s posebnim alatima, tkanina se izrezati u male slojeve. Izradom jedne ploče otprilike 8-10 mikrona. Prvo, mikropreparacija je numerirana, potom potpisana. Proučavanje ga počinje nakon dugih postupaka pod mikroskopom. Omogućuje vam da dobijete informacije o broju hepatičnog i vezivnog tkiva. Ovaj postupak omogućava procjenu boje, strukture i abnormalnih formacija.

Kod ciroze, postotak stanica je 50% po 50%, dok je u zdravih osoba uočeno 10% vezivnih i 90% stanica jetre.

Makro pripravak ima za cilj procjenu vidljivog stanja jetre. Vizualno razmatra unutarnji sadržaj, kao i vanjsku ljusku. Vanjski pregled pruža mogućnost analiziranja veličine, boje i deformacije jetre.

Makro rez omogućuje vam da vidite postoje li konkrementi, čvorovi, bilo koje patologije ili ožiljci. Čak i uz pomoć, moguće je provjeriti sužavanje lumena i stanje plovila. Nažalost, takva se studija provodi tek nakon smrti. Samo vam omogućuje da dobijete mogući uzrok smrti.

Pothranjenost s cirozom

Ako pacijent ne slijedi prehranu, tijekom liječenja može doći do ozbiljnih komplikacija. Kako bi to spriječili, liječnici savjetuju ljude koji imaju ovu dijagnozu da jedu pravo. Pacijentova prehrana ne smije sadržavati alkohol (uključujući pivo i vino), mineralnu natrijevu vodu, proizvode koji sadrže prašak za pecivo i soda za pečenje, masline, kobasice, marinade i kiselizme.

No, možete koristiti češnjak, sok od limuna, luk, peršin, list za uši i kumin, tako da nije previše svjež. Osim toga, prilikom liječenja bolesti možete koristiti majoneze i ketchup, ali svoju pripremu.