Biliarna ciroza

Simptomi

Biliarna ciroza - kronična progresivna bolest, karakterizirana postupnim zamjenom jetrenog tkiva s vlaknastim ožiljcima. Dugog vremena patologija se ne manifestira, često je dijagnoza slučajno provedena tijekom anketa. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali znakovi jetre), portalni hipertenzija, oštećenja drugih organa i sustava, hepatička encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njene komplikacije utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ankete: ultrazvuk, CT hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se provodi na osnovi biopsije jetre i otkrivanja antitokondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, u kasnijim stadijima život pacijenta može se transplantirati samo jetrom. Ne-kirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i usklađenosti s prehranom.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je teška patologija jetre, u kojoj se normalno jetreno tkivo zamjenjuje vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća kod žena nakon četrdeset godina, a ukupna prevalencija iznosi 40-50 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Znatan je bliski odnos bolesti s nasljednim čimbenicima - kod rodbine ova patologija je pronađena 570 puta češće. Do sada nije proučavana patogeneza primarne bilijarne ciroze do kraja, pa su i točno uzroci njegove pojave nepoznati.

Više od 95% slučajeva bolesti u krvi određuje antitiohondrijska protutijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su samo mitohondrije jetrenog tkiva pogođene, au drugim tkivima to se ne događa. Podmuklost ove bolesti u latentnom početku - vrlo često biokemijski znakovi bolesti mogu se slučajno otkriti tijekom ispitivanja za druge bolesti. Tijek bolesti progresivno je, u kasnim fazama oštećenja jetre, prikazana je transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze su vrlo česti u obiteljskom krugu. Autoimunom o prirodi bolesti i tvrdi da je njegov odnos s drugim bolestima u ovoj grupi: reumatoidni artritis, renalna tubularna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, i drugi.

Unatoč otkrivanju protutijela na mitohondrije u praktički svim bolesnicima s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela sa uništenjem jetrenih stanica. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom žučnog trakta, obilježenom proliferacijom epitela i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali fibroza se nastavlja širiti na tkivo jetre, uzrokujući njegovu nepovratnu destrukciju.

Izazivaju početka procesa i drugih bolesti: kongenitalnih malformacija iz žučnog trakta i stečene deformacije, kolelitijaza, intrahepatičnu tumora i uvećane limfne čvorove u jetri, žuči ciste, primarni sklerozirajući kolangitis, gnojne ili. Također se aktiviraju nastanak bolesti je infekcija Gram - enterobakterija, koji su na svojoj površini sličan mitohondrijska antigene. Krv u ovoj bolesti, ne samo određena antitijela za mitohondrijima i glatkih mišićnih stanica, ali i drugih imunoloških poremećaja: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B- i T-limfocita. Sve ovo govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do stagnantne žuči u extrahepatičnom žučnom traktu. To uključuje atresiju, kamenje i stenoze žučnih kanala, rak extrahepatičnih žučnih kanala, cista choledocha i cistična fibroza.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze važna je za razvoj taktika za daljnje liječenje. Funkcija jetre za bilijarnu cirozu procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ova ljestvica uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (indeks koagulacijskog sustava krvi). Ovisno o visini bodova dodijeljenih za ove pokazatelje razlikuju se faze kompenzacije ciroze. Klasa A karakterizira minimalni rezultat, očekivani životni vijek do 20 godina, opstanak nakon operacija kavitacije je više od 90%. U klasi B, očekivani vijek trajanja je manji, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 30%. U klasi C, očekivano trajanje života nije više od 3 godine, a smrtnost nakon operacija kavitacije je više od 80%. Dodjeljivanje pacijentu klase B ili C ukazuje na potrebu transplantacije jetre.

U Rusiji se naširoko koristi METAVIR ljestvica, u kojoj se procjenjuje stupanj fibroze na osnovi podataka biopsije, ocjenjivanje stupnja je od 0 do 4; 4 stupnja ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranoj fazi, simptomi ciroze su nespecifični i izbrisani. Dakle, u većini slučajeva, pritužbe počinju s svrbežom kože. Više od polovice pacijenata žali se na periodičnu svrbežu kože, a jedna od deset je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s češljem na koži. Češće se pojavljuje šest mjeseci, čak i nekoliko godina prije pojavljivanja žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istodobno. Također karakteristični znakovi početka ciroze su povećani umor, pospanost, suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom gornjem kvadrantu. Kada ispitivanje otkrije povećanu razinu gama globulina, kršenje omjera AST prema ALT-u, tendenciju do arterijske hipotenzije.

Kako se bolest razvija, pojavljuju se i drugi simptomi. Izvana, ciroza manifestira skupina malih znakova jetre: vaskularne zvjezdice na koži; crveno lice, dlanove i noge; povećane žlijezde slinovnica; žutica kože i svih sluznica; savijanje kontrakture ruku. Također se mijenjaju pacijentove nokte - postaju široke i ravne (deformacija noktiju kao "satno staklo"), pojavljuju se poprečne bjelkaste pruge; obojane gipke noktiju ("štapovi"). Oko zglobova i na licu, kapke se formiraju bjelkasti čvorovi - masni naslage.

Nadalje, vanjski manifestacije simptoma portalne hipertenzije su: povećanjem tlaka u portalnu venu slezene povećava veličina, u venama trbušnu šupljinu nastaje stagnacije - nastaje proširenih hemoroide i jednjaka vene na prednju trbušnu stijenku oblikovan izduženi venske mreže tipa „meduza glave ”. Venski zastoj uzrokuje propotevanie tekućine u peritonejsku šupljinu s formiranjem ascites, u teškim slučajevima - peritonitis.

Izraženije lezije jetre, veća vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog kršenja apsorpcije vitamina D, približno trećina pacijenata razvija osteoporozu, što se manifestira patološkim prijelomima. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), koji se manifestiraju kao znakovi polilpovitaminoze. Izmet uklanjaju višak masnoća - steatorruho. U petoj bolesnika pojavljuje se istodobno hipotireoza, razvijaju se mijelopatije i neuropatije. Varikozne vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Poremećaj jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: hepatorenalni, hepatički-plućni sindromi, gastro- i colopatija. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i pokazuju toksični učinak na mozak, uzrokujući hepatičku encefalopatiju. Vrlo često, na kraju bilijarne ciroze, može se razviti hepatocelularni karcinom (maligni tumor), potpunu neplodnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisutnosti znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Cirozu naznačen povećane razine alkalne fosfataze i r-GTP, ALT i pomaka omjera AST, bilirubina povećava kasnije. Istražiti imuni status pacijenta: povišene razine imunoglobulina M antitijela u mitohondrijima, kao što je naznačeno povećanje razine reumatoidni faktor, antitijela na glatke mišićnih vlakana, tkanine tiroidni stanične jezgre (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti na ultrazvuku jetre i CT hepatobilijarnog sustava, ali konačna dijagnoza može se izvršiti tek nakon biopsije jetre. Čak iu proučavanju biopsije, promjene u jetri svojstvenoj bilijarnoj cirozi mogu se otkriti tek u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Detekcija ili uklanjanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je kroz dodatne studije: ultrazvuk trbušne šupljine, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Liječenje bilijarne ciroze

U liječenju te ozbiljne bolesti, terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju. Ciljevi terapije za cirozu su zaustavljanje napredovanja ciroze i uklanjanje posljedica zatajenja jetre. Usporavajte procese fibroze s imunosupresivnim lijekovima (inhibirajte autoimunološki proces), kolagogom (eliminira kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatične encefalopatije eliminira terapiji dijetom (smanjenje udjela proteina, povećava povrća hrane sastojak), disintoxication terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se diuretika. Potrebno je propisati multivitaminske pripravke, propisani enzimi za poboljšanje probave. U ciroze klase A i B se preporuča ograničiti fizički i emocionalni stres, dok klasa C - kompletan mirovanje.

Najučinkovitiji način liječenja bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije više od 80% bolesnika preživljava u narednih pet godina. Relapsa primarne bilijarne ciroze javlja se u 15% pacijenata, ali u većini bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali vjerojatnost alkohola i pušenja može se značajno smanjiti, redoviti pregled gastroenterologa u prisutnosti slučajeva bilijarne ciroze u obitelji, odgovarajuće prehrane i zdravog načina života.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Pojava prvih simptoma bolesti je moguća samo u deset godina od pojave bolesti, ali životni vijek s cirozom je započeo ne više od 20 godina. Prognozno nepovoljno je brz napredovanje simptoma i morfološki uzorak, starije dob povezan s autoimunim poremećajima ciroze. Najnepovoljniji u smislu prognoze jest nestanak pruritusa, smanjenje xantomatousnih plakova, snižavanje razine kolesterola u krvi.

Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje

Jedna od neugodnih bolesti jetre, koja je popraćena kršenjem njegovog funkcioniranja, jest bilijarna ciroza. S ovom patologijom, struktura organa je uništena kao posljedica neuspjeha u odljeva žuči, kao i promjena u strukturi žučnih kanala. Biliarna ciroza podijeljena je u dvije vrste: primarni i sekundarni. Obično se ova bolest dijagnosticira u srednjovječnim ljudima, no najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Pojava bolesti karakterizirana je razvojem insuficijencije jetrenih stanica, koja se kasnije razvija na portalnu hipertenziju. Prognoza razvoja bolesti može biti korisna ako se uzrok stagnacije žuči eliminira. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih karakteristika svake osobe, najsnažnije jetrene insuficijencije razvijaju se kršenjem većine njegovih funkcija. Posljedica - neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza (BCP) je bolest u kojoj zbog različitih razloga slabi propusnost žučnih kanala što uzrokuje smanjenje ili prestanak protoka žuči u crijevu. Za etiologiju su izolirani primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Uspostavljanje konkretnog razloga formiranja bilijarne ciroze do sada nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije njene formacije:

  • nasljedna sklonost bolesti;
  • prethodne zarazne jetrene lezije - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična oštećenja jetre;
  • autoimune upale.

Za potvrdu izravne veze između ovih stanja i formiranja ciroze u ovom trenutku je nemoguće.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništiti stanice žučnih kanala - oni tvore upalni proces. Kao posljedica upale, krši se prohodnost kanala i nastaje stagnacija žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i upale se ponovno razvijaju. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična, neupalna, upalna upala žučnog kanala (kolangitis). U kasnijim fazama, uzrokuje zagušenja žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće, patologija utječe na žene od četrdeset i šezdeset godina.

  • U prvoj fazi upala je ograničena na žučne kanale.
  • U drugoj fazi, proces se proteže do jetrenog tkiva.
  • III stupanj. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, oblik spike-ožiljaka koji "donosi" žučne kanale zajedno.
  • Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog poremećaja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog suženja ili blokade uzrokovanih drugim bolestima. Često je u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršavaju kvalitetu života i smanjuju njegovo trajanje.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze simptomi se trebaju grupirati prema primarnom i sekundarnom obliku bolesti.

Stoga, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području škapule, velikih zglobova, a kasnije cijelo tijelo;
  2. Nedosljedna svrbeža kože, koja se često pojavljuje tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (na primjer, nakon dodira s vunenim proizvodima ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Proširenje slezene u volumenu čest je simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja izgledaju kao plak. Često su nekoliko, mogu se pojaviti ksantelazmi na prsima, dlanovima, stražnjici, koljena;
  5. Osoba može početi brinuti o boli u pravom hipohondrijumu, u mišićima, u ustima često ima gorak okus, tjelesna temperatura malo raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi pojačavaju, opaža se gubitak apetita, svrbež kože postaje nepodnošljiv. Područja pigmentacije su krušena, koža se nabubri, terminalne falange prstiju zadebljavaju. Bolovi se pojačavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Apsorpcija vitamina i hranjivih tvari je teška, simptomi hipovitaminoze povezani. Limfni čvorovi povećavaju, postoje kršenja u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, među kojima:

  • jake boli na području zahvaćene jetre;
  • intenzivna svrbež kože, intenziviranje noću;
  • bol jetre s palpiranjem i povećanje njegove veličine;
  • rano pojavljivanje žutice;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvoja infekcije.

Ovaj oblik bolesti dovoljno brzo dovodi do razvoja ciroze i kasnijeg zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Posebno, simptomi razvoja zatajenja jetre kod ljudi su:

  • mučnina i povraćanje s crijevnim sadržajima;
  • dispeptički poremećaji;
  • obezbojenost izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatična encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati teške komplikacije kao što su ascites, unutarnja želučana i crijevna krvarenja, kome i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik s sumnjama na cirozu jetre, potrebno je konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njegov stupanj, propisati praćenje dijagnostičke aktivnosti i moguće liječenje.
  • Nakon medicinske konzultacije, pacijent sa sumnjom na ciroze mora biti poslan na laboratorijske pretrage. Studije mogu uključivati ​​detaljnu analizu krvi i urina, kao i biopsiju.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje ispitivanje slezene, bubrega, jetre, žučnog trakta, ultrazvukom. Osim toga, interni organi se ispituju uz pomoć endoskopa, uvođenjem posebnih tvari u krv i želučane traktore koji pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetrenih i žučnih kanala.

Liječenje bilijarne ciroze

Kod dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja temelje se na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, terapiji komplikacija koje su se pridružile i sprječavanju njihova nastanka.

Tijek liječenja i odabir lijekova odabire vaš liječnik pojedinačno. U osnovi imenovati:

  • Ursodeoksikolna kiselina (urosan, ursofalk) 3 kapsula po noći, dnevno.

Imunosupresivi (samo s primarnom bilijarnom cirozom):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, podijeljen u 2 podijeljene doze (ujutro i navečer).
  • Prednizolon 30 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana, dozu lijeka se reducira na 10 mg jednom dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • kurrenil (D-penicilamin) 250 mg otopljenog u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1.5 sati prije jela;
  • multivitamine (citrum, multitabs) 1 kapsula jednom dnevno;
  • Stimol za 1 vrećicu 2 puta dnevno.

Liječenje pruritusa:

  • kolestiramin (questran) za 4 mg 1,5 sata prije jela 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg dva puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) za 1-2 tablete 2 - 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze važno je vratiti normalni odljeva žuči. Za to se propisuje endoskopija ili kirurška intervencija. Ako iz nekog razloga ove manipulacije nisu moguće, propisani su antibiotici koji sprječavaju prijelaz ciroze u toplinsku fazu.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje konkrementa iz žučnog trakta;
  4. Buzhirovanie endoskopski;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Proširenje žučnih kanala;
  7. Vanjska odvodnja žučnih kanala.

Pacijentima se dodjeljuje broj prehrane 5. Jesti povrće, voće, sokovi, kompotice, žele, juhe od povrća, niske masnoće mesa, lisnatčići su dopušteni.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja izljeva žuči kroz intrahepatične i extrahepatične žučne kanale. Bolest se odlikuje progresivnim uništenjem parenhimije jetre s formiranjem fibroze koja dovodi do ciroze jetre i kasnije do hepatičke insuficijencije.

U nastanku bolesti jetre, razvija se insuficijencija jetrenih stanica, a tek nakon 10 do 12 godina znakovi su portalne hipertenzije.

15 - 17% ciroze jetre javlja uslijed stagnacije žuči, što čini 3 do 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća ljudi. Tipična dob za nastanak ove patologije je 20 do 50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Primarna bilijarna ciroza jetre češća je kod žena u omjeru od 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza je češća kod muškaraca u omjeru od 5: 1.

Bolest je uobičajena u zemljama u razvoju s niskom razinom razvoja medicine. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksika, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije dodijeljene su Moldaviji, Ukrajini, Bjelorusiji i zapadnom dijelu Rusije među zemljama Europe.

Prognoza bolesti postaje povoljna čim se ukloni uzrok ove patologije, ako se uzrok ne može otkloniti zbog individualnih ili medicinskih mogućnosti, u 15-20 godina se razvija jetreni neuspjeh i, posljedično, kobni ishod.

uzroci

Uzrok bilijarne ciroze je staza žuči u kanalima, što dovodi do uništenja hepatocita (jetrenih stanica) i jetrenih lobula (morfofunkcionalna jedinica jetre). Uništena parenhima jetre zamijenjena je vlaknastim (vezivnim) tkivom, što je popraćeno potpunim gubitkom funkcije organa i razvojem zatajivanja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u jetrenom tkivu. Zaštitni sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i protutijela, počinje promatrati hepatocite kao strane agente i postupno ih uništiti, uzrokujući stagnaciju žuči i uništavanje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti razumjeli. U ovoj fazi razvoja medicine, izdvaja se nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi kćeri;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski lupus eritematosus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolesti u 10 do 15% slučajeva doprinosi infekciji virusom herpesa, rubeole, Epstein-Barre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se uslijed okluzije ili suženja lumena u extrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije razvoja žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost konkrementa u žučnjaku;
  • sužavanje ili blokiranje lumena žučnih kanala zbog operacije, benignog tumora, raka;
  • stlačivanje žučnih kanala s proširenim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljeno gušterače.

klasifikacija

Zbog pojave:

  • Primarna bilijarna ciroza jetre;
  • Sekundarne bilijarne ciroze jetre.

Razvrstavanje alkoholne ciroze Childe-Pugh:

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza se razvija s oštećenjima ili produljenom opstrukcijom žučnog trakta što dovodi do kršenja izlučivanja žuči, smrti jetrene stanice i progresivne fibroze. Odvojite u primarnu i sekundarnu.

  • Primarna bilijarna ciroza je bolest koju karakterizira kronična upala, fibroza, obliteracija intrahepatičnog žučnog kanala i kronična kolestaza.
  • Sekundarna bilijarna ciroza je bolest koja nastaje uslijed dugotrajne opstrukcije ekstrahepatičnih žučnih kanala i kronične kolestaze.

Unatoč različitoj etiologiji i patogenezi primarne i sekundarne bilijarne ciroze, njihova klinička slika slična je u mnogim aspektima.

Primarna bilijarna ciroza jetre

Bolest se javlja uglavnom u žena, prosječne dobi od oko 40-60 godina. Nasuprot tome, sekundarne bilijarna ciroza, u kojoj je opstrukcija ekstrahepatičkom žučnih vodova s ​​primarnim cirozom razvija progresivno uništavanje intrahepatičnog interloburalnih i septuma žučnih vodova, koje je popraćeno s izlučivanje putem žući poremećaja, kašnjenje toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do ozbiljnih oštećenja organa (fibroza, ciroza i razvoj hepatičke insuficijencije).

Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti je nejasna. Utvrđeno je da bolest nije povezana s infektivnim sredstvima. Određene uloge imaju genetički čimbenici. Bolest je često obiteljske prirode. Kod bolesnika utvrđeno je prevladavanje genotipova HLA-DR3, DR4 ili DR2. Patogeneza bolesti su od primarnog značaja autoimune reakcije protiv tkivnokompatibilnih antigena (HLA) ductular epitelnim stanicama. U 95% bolesnika pokazuje serumu cirkulirajućih IgG - Antimitiohondrijska protutijela u 80-90% bolesnika s povećanim razinama IgM i cryoprotein sastoji od imunih kompleksa koji se mogu aktivirati alternativni put komplementa. U zoni portala pronađeni su klasteri limfocita koji okružuju oštećene žučne kanale. Ovi su znakovi slični onima pronađenim tijekom reakcije "transplantacije protiv domaćina" nakon transplantacije jetre i koštane srži. Pretpostavlja se da oštećenje žučnog kanala počinje reakcija odbacivanja i dolazi zbog modifikacije HLA sustava ili kod manjka populacije supresorskih stanica.

Temeljem morfoloških značajki razlikuju se 4 faze primarne bilijarne ciroze:

  • Prva faza se naziva jetre destruktivno kolangitis, koja je karakterizirana uništenjem srednje i male žučnih rezultat upale necrotizing i povremeno fibrozu slabe žuč stagnacije.
  • U drugoj fazi, upalni infiltrat postaje manje izražen, smanjuje se broj žučnih kanala, proliferacija manjih žučnih kanala, blokiranje izlučivanja žuči i regurgitacije u krvi.
  • U trećoj fazi broj interlobularnih kanala smanjuje, histiocitni umiru, periportalna fibroza postaje vlaknasta mreža.
  • Četvrti stupanj karakterizira razvoj malih ili grubih nodularnih ciroza. Rezultirajući fibrozni septum širi od normalnih trakta do središta lobula.

simptomi

Uglavnom su žene u dobi od 35 do 55 godina bolesne. Rani simptomi uključuju svrbež i umor u oko 50% bolesnika, preostale su nema prigovora. Kroz godine se pritužbe dodaju rastućoj slabosti, gubitku težine, bolovima kostiju. Fizikalni pregled otkriva ikteričan bojenje sa zelenkastim primjesa, često vidljive ogrebotine, koža dobi xanthelasma formirana na drugim dijelovima - ksantoma postupno potamniti izložene dijelove tijela (melanosis). Jetra probijaju 2,5-4 cm ispod obalnog luka. Gust je, umjereno bolan, rub je gladak, šiljast. Splenomegalija je otkrivena kod polovice pacijenata i ne kombinira se s hipersplenizmom.

Često, pacijenti razvijaju apsorpcija masti topljivih vitamina D, A i K. To rezultira steatorrhoea, osteoporoze, i zatim - osteomalacija, Xerophthalmia i hemoragijski sindrom. Sjogrenov sindrom (poraz pljuvačne žlijezde i suzne) otkrivena je u 70-90% pacijenata, autoimuni tiroiditis - 25%. Druge bolesti koje se kombinira bilijarne ciroze, može biti reumatoidni artritis, miastenija gravis, dijabetes melitus ovisan o inzulinu, transverzni mijelitis i dr. Visina jetre bolesti postaje ogroman, dolazi i hipohondrija znakovi portalne hipertenzije razvija.

Ascites su rijetki i samo u završnoj fazi. Pacijenti umiru sa simptomima hepatocelularnog insuficijencije, koja može izazvati komplikacije bilijarne ciroze: slomljenih kostiju, portalne hipertenzije, peptički ulkus krvarenje. Kasne komplikacije ciroze uključuju razvoj kolangiokarcinoma.

Tijek bolesti je dug. U nedostatku simptoma kod 50% bolesnika utvrđuju se znakovi oštećenja jetre nakon 15 godina. Spora napredovanje bolesti daje dugoročni opstanak. Značajno povećanje bilirubina, posebice u pozadini autoimunih lezija, te izražene histološke promjene pogoršavaju prognozu.

dijagnostika

Primarna bilijarna ciroza dijagnosticira se u ranom asimptomatskom stadiju na osnovu povećanja serumske alkalne fosfataze 3-5 puta. Aktivnost aminotransferaze i razina bilirubina ostaju unutar normalnih granica. Dijagnoza je potvrđena pozitivnim rezultatima antimitokondrijskog testa, koji je relativno specifičan. Kako bolest napreduje bilirubin sadržaj povećava za 300-350 pmol / L u kasnijim fazama, povećana koncentracija žučnih kiselina, i sadržaj bakra u serumu krvi. Naznačen hiperlipidemijom povećava oštro neesterificiranih kolesterola, hipoprotrombinemija, promjene u razinama serumskog lipoproteina (X lipoproteina).

Dijagnoza je potvrđena biopsijom jetre. Histološki pregled biopsije otkrivena nonsuppurative destruktivno kolangitis, Intrahepaticni ranim fazama bolesti i formiranje bilijarne ciroze - u posljednje vrijeme. No ti su podaci nespecifični. Najviše informativan retrogradan ili endoskopskom perkutana transhepatic biligrafiju, koji omogućuje procjenu stanja intrahepatičkih žučnih vodova (stenoza pojedinih intrahepatičkih žučnih kanala i kanala ekspanziju neoplazmi) i normalne izvan jetre žučnog kanala. Uz pomoć ultrazvuka također se otkrivaju nepromijenjeni extrahepatični žučni kanali.

Diferencijalna dijagnoza primarna bilijarna ciroza izvedena s bolestima kao što su infarkti ekstrahepatičku opstrukcije, intrahepatičnog karcinoma žučnog sustava, kronični aktivni hepatitis, kolestaza inducirane lijekovima, i drugi.

Diferencijalna dijagnoza uglavnom potrebno provesti način ekstrahepatičkom kolestazu, gdje razvija povreda žučne istjecanje uzrokovane mehaničkim čimbenika: kamena, adenokarcinom pankreasa, tumora glave i stenoza sfinktera tumora papilarni, kronični pankreatitis, - koji se može detektirati ultrazvukom, računalo ili X-ray studija.

Primarne bilijarne ciroze karakterizira kronični aktivni hepatitis, da, kada je otkrivena Antimitiohondrijska protutijelo klase M, prevlasti IgM i biopsiju jetre lezije prevladavaju nad promjene bilijarna parenhimu jetre i periferne kolestaza. U kroničnim aktivnim hepatitisom otkrivaju visoku aktivnost aminotransferaze i antitijela na glatke mišiće.

Kronična kolestaza uzrokovana lijekovima, za razliku od bilijarne ciroze, javlja se s umjerenim uništenjem interlobularnih žučnih kanala. Odsutna su antitiohondrijska protutijela. Otkazivanje lijekova može dovesti do obrnutog razvoja bolesti.

liječenje

Specifična terapija ne postoji. Terapija uključuje imunosupresivne, protuupalne, antifibrotne lijekove, žučne kiseline. Dijeta zahtijeva dovoljan unos proteina, ograničava masti i održava potrebni kalorijski sadržaj hrane.

Svrab se može liječiti kolestiraminom u dozi od 10-12 g / dan (1 čajna žličica po čaši vode 3 puta dnevno) 40 minuta prije doručka, 40 minuta nakon doručka i 40 minuta prije ručka. Osim toga, vitamini A, D, E, K primjenjuju se prvenstveno parenteralno. Koriste se kortikosteroidi, ali zbog mogućeg potencijala osteoporoze i osteomalazije, u kombinaciji s primarnom bilijarnom cirozom, obično se izbjegavaju.

Primijenjena D-penicilamin, pri dozi od 300-600 900 mg / dan u kombinaciji s vitaminom B6. Lijek normalizira razine cirkulirajućeg IgM i imuno kompleksa u krvnom serumu i poboljšava preživljavanje. No, D-penicilamin ima ozbiljne nuspojave: inhibicija hematopoeze koštane srži s citopeniju i sepse, razvoj nefropatije, groznica, artralgija, mialgija. S dobrom podnošljivosti, doza održavanja od 150-250 mg / dan.

Azatioprin može poboljšati kliničku i laboratorijsku učinkovitost na početku liječenja. No, njegova klinička ispitivanja pokazala su nedostatak pozitivnog utjecaja na prognozu i razvoj opasnih komplikacija. Stoga, uporaba azatioprina u primarnoj bilijarnoj cirozi nije opravdana.

Primarna bilijarna ciroza jedna je od glavnih indikacija za transplantaciju jetre, koja može nekoliko godina vratiti zdravlje pacijentu.

pogled

Uz asimptomatsku bolest, očekivano trajanje života je 15-20 godina ili više. Prognoza u bolesnika s kliničkim manifestacijama je još gore - smrt od zatajenja jetre dolazi oko 7-10 godina. Značajno opterećuje tijek razvoja bolesti ascitesa, varikoznih vena jednjaka, osteomalazije, hemoragijskog sindroma. Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponavljanja primarne bilijarne ciroze doseže 15-30%.

Sekundarna bilijarna ciroza

Sekundarna bilijarna ciroza se razvija s produljenim kršenjem protoka žuči kroz velike intra- i extrahepatične žučne kanale. Vodeća uloga u razvoju bolesti ima bolest mokraćnog mjehura, upalni i kvaternistički sužavanje žučnog trakta, hepatopancreatoduodenalni tumor i kongenitalne malformacije ekstrahepatičnog žučnog trakta. Extrahepatic kolestaza obično se kombinira s bakterijskom infekcijom.

Etiologija i patogeneza

Djelomično ili potpuno kršenje protoka žuči iz jetre javlja se zbog opstrukcije zajedničkog žučnog kanala ili jedne od njegovih velikih grana. Glavni uzroci kršenja prohodnosti zajedničkog žučnog kanala najčešće su poslijeoperativni stresovi ili kamenovi u žučnim kanalima, koji su popraćeni kolangitisom. Dakle, sekundarna bilijarna ciroza je patogenetski povezana s kolelitijazom i operacijama na žučnim traktima (najčešće kolecistektomija). Dugotrajni tijek kroničnog pankreatitisa također može dovesti do stvaranja stenova žučnih kanala.

U pravilu, pacijenti s karcinomom pankreasa ili raka žučnog kanala ne prežive razvoj sekundarne bilijarne ciroze. Međutim, u rijetkim slučajevima, spori razvoj raka glave gušterače, papila iz Vater ili žučnih vodova može doći do mehaničkog opstrukcija žučnih vodova izvan jetre. Iz rijetkih razloga, također uključuju benigni tumori i cista zajedničkog žučnog kanala. Kod djece, bolest se razvija prvenstveno u pozadini kongenitalne atresije žučnog trakta ili cistične fibroze.

Histologija sekundarni bilijarne ciroze sliči na primarni, osim odsutnosti i male razaranja interloburalnih žučnih i nakupljanje žuči u citoplazmi hepatocita i tsentrolobulyarnyh lumena žučnih kapilare.

simptomi

Ovisno o stupnju opstrukcije, sekundarna bilijarna ciroza može se razviti u razdoblju od 3-12 mjeseci do 5 godina. U početnom razdoblju bolesti prevladava simptomatologija primarne patologije koja je uzrokovala opstrukciju žučnog kanala. Daljnji razvoj bolesti sličan je primarnoj bilijarnoj cirozi.

Bolest je karakterizirana simptomima intrahepatične kolestaze. Najizraženija pojava žutice i svrbež kože. Uz povećanje žutice pojavljuje se tamni urin i nejasni izmet. Često mučnina, low-grade groznica (uporni porast tjelesne temperature do 37-38 ° C), epizodno groznica, bol u desnoj trbuhu, pogoršanje povezana kolangitis ili žučne kolike. Karakterizira progresivan gubitak tjelesne težine i asteničnih sindroma (smanjen učinak, umor, slabost, anoreksiju, pospanost, depresivno raspoloženje), steatorrhea, povećana jetra i slezena.

U kasnoj fazi bolesti postoji portal hipertenzija i insuficijencija jetre. Komplikacije: razvoj jetrenih apscesa i akutne purulentne upale portalne vene i njenih grana (pileflebitis).

dijagnostika

Sekundarna bilijarna ciroza treba posumnjati u svim slučajevima kada je pacijent pokazuju kliničke i laboratorijske znakove duljeg izvan jetre bilijarne opstrukcije, a posebno ako je povijest kolelitijaza, rad žučnog trakta, prema gore kolangitis ili bolova u pravom hipohondrija. Također je važno uzeti u obzir obilježja tijeka ranog razdoblja bolesti.

Kada se bolesnik pregleda, otkriva se tipična žutica kože, češljevi, ksantelazam i ksantomi. Palpacija trbuha otkriva povećanje slezene, povećanje jetre i njezina bol. Kada udaraljke također određuje porast jetre i slezene. Mjerenje tjelesne temperature može otkriti njegov porast.

U biokemijskim uzorcima krvi, povećava se razina kolesterola, bilirubina, aminotransferaza, alkalne fosfataze i 5'-nukleotidaze. Dio pacijenata ima povećanu razinu gama globulina i IgM. Podaci opće analize krvi karakteriziraju anemija, leukocitoza, ubrzanje ESR-a. Podaci opće analize urina karakteriziraju intenzivno bojanje urina, prisutnost žučnih pigmenata, proteinurija. Za sekundarnu bilijarnu cirozu, kao u slučaju primarne bilijarne ciroze, promjene u lipidnom spektru su karakteristične, uključujući pojavu abnormalnog lipoproteina X.

Od abdominalnog rezultati određen uvećani jetra i slezena, a također uzrokuju opstrukciju žučnog trakta (kamen, suženje i tumora t. D.). Konačno, uzrok opstrukcije može se odrediti perkutanom transhepatičkom kolangiografijom ili endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom. Ako je potrebno, obavlja se biopsija jetre. U kasnijim fazama bolesti za otkrivanje portalna hipertenzija izvode endoskopski pregled probavnog trakta (esophagoscopy, gastroskopija, sigmoidoskopija).

liječenje

Važno u liječenju i prevenciji sekundarne bilijarne ciroze endoskopskih ili kirurško uklanjanje bilijarnoj opstrukciji vratiti prohodnosti u trakta i žučnih protoka normalizacije bilijarne. Kirurški zahvat može uključivati ​​choledochotomy, holedohostomiyu, vađenje kamena iz žuči endoskopskih sondiranjem izvan jetre žučne kritičnost, endoskopske zajednički žučovoda stentova, balon dilatacija i vanjska bilijarna drenaža. Oporavak žuči prohodnost vodi prema znatnom poboljšanju pacijenta i povećanje očekivanog trajanja života, čak i kada je formirana cirozu.

Ako eliminirati opstrukciju žučnog trakta je nemoguće (npr primarni sklerozirajući kolangitis), za liječenje i prevenciju povrata bakterijskih kolangitis propisane antibiotika. Također propisuje primanje hepatoprotektora, vitamina B i vitamina antioksidansa (A, C, E), selena. Da bi se smanjila svrbež kože, koriste se antihistaminici, sredstva za smirenje. U kasnim stadijima bolesti, naznačena je transplantacija jetre.

Kako bi se spriječio razvoj sekundarne bilijarne ciroze, potrebno je pravodobno dijagnosticirati i uklanjati bolesti koje dovode do oštećene prohodnosti extrahepatičnog žučnog trakta.

pogled

Bolest neizbježno napreduje ako opstrukcija žučnog trakta ostaje neriješena. U kasnoj fazi bolesti nastaju komplikacije: esophageal, želučano ili intestinalno krvarenje, portalna vena tromboza, ascites, hepatocelularni karcinom, interkurrent infekcije. Očekivano trajanje života u velikoj je mjeri određeno uzrocima kršenja prohodnosti žučnih kanala i mogućnosti njihovog uklanjanja. Nakon transplantacije jetre, može se razviti ponovni stres i ciroza.

Transplantacija jetre

Transplantacija jetre je metoda liječenja bolesnika s nepovratnim promjenama u jetri u terminalnoj fazi. Teško je točno odrediti vrijeme kada treba izvršiti operaciju. Pacijenti s fulminantnim oblikom zatajenja jetre svjedoče o transplantaciji encefalopatije III ili IV stupnja, poremećaji koagulacije krvi (protrombinsko vrijeme više od 20 s), izražene hipoglikemije.

Transplantacija jetre je bolesnika s kroničnim bolestima jetre (ciroza, primarnog i sekundarnog bilijarne ciroze, maligne tumore jetre, prirođene i stečena intra- i atrezija ekstrahepatičkom žučnih vodova, prirođene metabolički poremećaji, i dr.), kompliciran ascitesa nije izlječiva, encefalopatija, krvarenje ezofagealnih intervencija i spontano bakterijske peritonitis i ozbiljno oslabljena funkcija jetre (sintetičke koagulopatiju, hipoalbuminemije).

Simptomi i liječenje bilijarne ciroze

Ostavite komentar 2.138

Cirroza jetrenih stanica razvrstava se prema uzročniku faktora primarne i sekundarne patologije. Biliarna ciroza primarnog tipa izaziva autoimune reakcije u tijelu. PBC napreduje u kroničnom obliku i karakterizira upala žučnih kanala s razvojem kolestaze. Glavni simptomi su svrbež i žutica kože, slabost, bol na desnoj strani u međukonturnom prostoru. Dijagnirano ispitivanjem uzoraka krvi i jetre. Tretman - kompleks sa imunosupresivnim, protuupalnim, antifibrotičkih tehnike, uzimajući žučne kiseline.

Bolest jetre često je praćena kardivanjem, žuljanjem kože, bolom iza rebara.

Opće informacije o BCP-u

Bilijarna ciroza jetre tkiva je kronična patologija kod ICD K74- izazvao žučne trenutne povrede jetre kanala smještenih unutar i izvan tijela. PBC je praćen progresivnim uništavanjem parenhima s zamjenom oštećenih tkiva fibrinom. Takvi procesi izazivaju cirozu i disfunkciju jetre. Nakon 10-11 godina pojavljuju se simptomi portalne hipertenzije.

Otprilike 15-17% slučajeva u bolesnika s uzrokom razvoja patologije je bilijarna zagušenja. Rizični ljudi imaju 20-50 godina. Pojava bolesti češće se bilježi u populaciji zemalja s slabom razinom razvoja medicine.

Prognoza će biti povoljna kada se liječe uzroci ciroze, što je gotovo nemoguće. Stoga, u prosjeku, nakon 18 godina, pacijent umre od zatajenja jetre i drugih komplikacija. Prema indikacijama, dodjeljuje se invalidnost jer nije moguće izliječiti bolest.

klasifikacija

Prema vrsti uzročnika, postoje dvije vrste ciroze:

  1. Primarna bilijarna ciroza jetre (PBC). Ovaj oblik je češći kod žena. Bolest je karakterizirana infekcijom žučnih kanala s poremećajem protoka žuči, smrću hepatocita, progresijom fibroze i kolestaze.
  2. Sekundarna bilijarna bolest jetre. Većina slučajeva zabilježena je kod muške populacije. Potaknuta je produljenom opstrukcijom žučnih kanala smještenih izvan jetre i kronicno poremećenim izljevom žuči.
Povratak na sadržaj

Opis primarne bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza jetre sa šifrom u ICC K74 karakterizirana je autoimunom prirodom. Počinje manifestacijom simptoma destruktivne, ali ne upalne upale žučnih kanala. Dugo se se ne manifestira na bilo koji način, samo se mijenjaju krvni testovi. Kako progresija manifestira specifična kršenja povezana s smanjenjem protoka žuči iz jetre, koja počinje erodirati tkivo, uzrokujući cirozu i smanjenu funkciju organa. Istodobno, žučni kanali unutar jetre su uništeni: interlobularni i septalni.

Biliarna ciroza pogađa žene starosne dobi od 40 do 60 godina. Česti su komplikacije ascites, dijabetes, reumatoidni artritis, portalne hipertenzije, varikozne vene, HC i mozak disfunkciju (encefalopatija).

Faze

PBC se razvija u fazama:

  • I. Stadij, u kojem se upala pojavljuje samo u žučnim kanalima bez razvoja purulentnih procesa. Postupno su uništeni mali i srednji kanali slabe fibroze i stagnaciju žuči. U glavnom tijelu dijagnosticira se samo na temelju krvnih testova. Jedina faza na kojoj se bolest može potpuno izliječiti.
  • II. Stage, koju karakterizira širenje upale izvan kanala smanjenjem broja zdravih staza. Kao rezultat toga, izlaz žuči iz jetre je blokiran i njegova se apsorpcija u krvi povećava
  • III. Faza kada se broj zdravih hepatocita u tijelu smanjuje s razvojem aktivne fibroze. Zbog zbijanja jetre i razvoja ožiljnog tkiva portalna vena je stisnuta pojavom hipertenzije.
  • IV. Stadij na kojemu napreduje ciroza velike ili male čvorove.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna bilijarna ciroza je pogođena kada imunitet počinje proizvoditi specifična antitijela koja napadaju njihova zdrava tkiva (s cirozom u žučnim kanalima). Do sada, ne postoji definitivan popis razloga koji izazivaju razvoj autoagressivnih poremećaja u tijelu. Pretpostavlja se da uzročnici autoagressivnih patoloških procesa mogu biti:

  • infekcija virusnog ili bakterijskog tipa;
  • fluktuacije hormonskog podrijetla;
  • bilo koji drugi autoimuni sindrom, na primjer, reumatoidni artritis, Sjogrenova bolest, križ sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza bubrega.

Niti najmanje uloga igra takav razlog kao genetska predispozicija.

Što se događa?

Primarna bilijarna ciroza javlja se u pozadini sljedećih karakterističnih reakcija tijela:

Kod PBC, imunološki sustav proizvodi antitijela koja su agresivno prilagođena zdravih jetrenih stanica.

  1. Autoagressivni poremećaji koji utječu na žučni kanal. Imunološki sustav počinje proizvoditi specifične autoantitijela na interlobularne i septalne intrahepatične kanale i potaknuti mutaciju T-limfocita. Negativnim utjecajem na stanice žučnih kanala izaziva se aseptička upala destruktivnog tipa. Glavna antitijela s vodećim patogenetskim značajkama su elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i drugi imuni kompleksi. Utvrditi njihovu razinu u tijelu može se temeljiti na specifičnim analizama.
  2. Ekstrudiranje intercellularnih veznih membranskih proteina na epitelnim stanicama u bilijarnim tubulama, što izaziva oštećenje njihove stanične strukture (citoliza).
  3. Pojava odgođene preosjetljivosti na citolizu žučnih kanala unutar jetre.
  4. Poremećaj T-limfocita, s ciljem povećanja njihove aktivnosti u odnosu na zdrave komponente bilijarnih tubula.
  5. Neuspjeh metaboličkih procesa žučnih kiselina, što izaziva njezinu apsorpciju u krv i okolna tkiva s razvojem upale, fibroze i ciroze jetre.
Povratak na sadržaj

Simptomi PBC

Što može biti primarna klinička epidemija ciroze? razlikovati:

Asimptomatski PBC detektira se samo rezultatom takvih promjena u kliničkim analizama:

  • skok alkalne fosfataze;
  • povećani kolesterol;
  • prisutnost AMA.

U drugim slučajevima razvijaju se rani i kasni simptomi.

Rana klinika

Početni stupanj primarne bilijarne ciroze očituje se sljedećim simptomima:

  • Svrbež svrbež. Internet se povremeno pojavljuje, a zatim se stalno brine. Jača se od pregrijavanja, ispire vodom i noću. Svrab je jedini znak dugi niz godina ili prethodi žutici.
  • Mehanička ili holestatska žutica. Polagano se razvija s niskim intenzitetom. Možda je yellowing samo sclera. Razvija se u polovici bolesnika s bilijarnom cirozom.
  • Hyperpigmentacija dermisa. Pojavljuje se u 60% pacijenata i lokalizirano je u interblade zoni uz postupno pokrivanje drugih dijelova tijela.
  • Xanthoma - akumulacije masnoće na koži kapaka na pozadini metaboličkih poremećaja.
  • Znakovi jetre. Rijetko se razvijaju i manifestiraju u obliku vaskularnih "zvijezda", crvenih dlanova, povećanih mliječnih žlijezda (kod muškaraca).
  • Palpable, ali unsharpened proširenje jetre i slezene. Obično se veličina organa obnavlja normalno u fazi poboljšanja. Dinamika se može pratiti uz pomoć ultrazvuka.
  • Bolne i bolne u slabinama, kostima, zglobovima na pozadini nedostatka minerala u koštanom tkivu.
  • Promijenjeni krvni testovi za biokemiju i jetrene enzime.
Povratak na sadržaj

Koji se nespecifični simptomi mogu pojaviti?

  • bol u pravom interkostnom prostoru;
  • dispepsija u obliku mučnine, povraćanja, nadutosti, proljeva (konstipacija);
  • povećanje temperature - od subfibralita do febrilnog stanja;
  • slabost, odbijanje jesti, brzo umor.

Oni se manifestiraju odjednom ili postupno, često podsjećaju na kronični hepatitis kolestatskog tipa.

Kasni simptomi

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza, povećava se nespecifična klinička slika, svrbež kože. No, ako se denticija dermisa smanjuje, signalizira početak terminalne faze, kada porast hepatične insuficijencije i povećanje rizika od smrti pacijenta.

Postoji modifikacija derme u mjestima povećane pigmentacije. Postoji zadebljan, grub, gusti edem (osobito u području dlana i stopala). Pojavljuje osip i sjajnu kožu.

Na pozadini funkcije kvara za razvoj poremećaja žuči i crijeva pokazuju znakove sindroma malabsorbcije - smanjenje stupnja apsorpcije vitamina, posebice topljivih u mastima (A grupa, D, E, K), minerala i kompleksa hranjivih. Čini se:

Obilježavanje PBC u kasnim fazama očituje se sušenjem sluznica, smetnjom stolice i ozbiljnim umorom.

  • brzo odmrzavanje tekućim i masnim teladima;
  • jaka žeđ;
  • sušenje kože i sluznice;
  • povećana krhkost kostiju i zubi;
  • označena iscrpljenost.

Postoje znakovi portalne hipertenzije s razvojem BPV-a u zidovima jednjaka i želuca. Kako se poremećaj jetre pogoršava, hemoragijski se sindrom razvija krvarenjem, češće iz probavnog trakta i jednjaka. U tom slučaju, jetra i slezena uvelike se povećavaju.

Komplikacije i popratne manifestacije

Budući da razvoj primarne bilijarne ciroze postupno djeluje na sve organe i sustave s pojavom različitih bolesti. Koje su najčešće skupine patologija?

  • Specifične lezije dermisa, sluznice, sebaceae i žlijezda slinovnica ujedinjene zajedničkim pojmom - Sjogrenov sindrom.
  • Patološke promjene u gastrointestinalnom traktu sa oslabljenom funkcijom KDP i enteričkog podjele na pozadini se smanjuje količina ulazne gorčina za probavu, disfunkcije gušterače. Problemi su identificirani ultrazvukom.
  • Neuspjeh u radu endokrinog sustava (češće kod žena). Oni pokazuju disfunkciju jajnika i adrenalnog korteksa, hipotalamusne insuficijencije.
  • Promjene u radu bubrega i krvnih žila s razvojem vaskulitisa.
  • Rak bijelog kanala je kolangiokarcinom.
  • Hepatička insuficijencija, teški oblici hepatitisa.

Povezane bolesti - dijabetes melitus, skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija gravis i drugi. Često se razvijaju autoagressivne patologije štitnjače, skleroderme i artritisa.

Rijetki dijagnosticirani extrahepatički karcinom protiv pozadine imunodeficijencije u PBC:

  • u žena - tumori u mliječnoj žlijezdi;
  • u muškaraca - Hodgkinov sarkom.

dijagnostika

Rani dijagnostički parametri primarne bilijarne ciroze su abnormalnosti u testovima krvi za biokemiju. primijetio:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žučne kiseline;
  • povećanje bakra i željeza;
  • znakovi hiperlipidemije s povećanim kolesterolom, fosfolipidima, b-lipoproteinima;
  • povećanje koncentracije IgM i IgG antigena.

Instrumentalne dijagnostičke tehnike za PBC:

  • Ultrazvuk pogođenog organa;
  • MRI žučnih kanala unutar i izvan jetre;
  • biopsija s strukturnom analizom tkiva.

U svrhu provođenja diferencijalne dijagnostike iz stezanja, tumora, SCI, sklerozirajućeg holangitisa, autoagressivnog hepatitisa, karcinoma kanala unutar organa, hepatitisa C,

  • ultrazvuk ZHVP;
  • hepatobilijarna scintigrafija;
  • retrogradna ili izravna kolangiografija.
Povratak na sadržaj

liječenje

Primarna bilijarna ciroza liječi hepatolog na temelju kompleksne terapije s imenovanjem:

Život s PBC-om podrazumijeva odbacivanje loših navika, poštivanje prehrane, sprečavanje narodne medicine.

  • imunosupresori, protuupalni i antifibrotni lijekovi, lijekovi sa žučnim kiselinama;
  • dijetetike, obogaćene proteinima i ograničavanje masti;
  • simptomatsko liječenje;
  • pomoćna terapija s narodnim lijekovima.

Moguće je cijepljenje bolesnika s cirozom, ako postoje rizici za razvoj hepatitisa A i B. U ekstremnim slučajevima, prema dijagnozi stanja pacijenta, obavlja se transplantacija jetre.

dijeta

Liječenje primarne bilijarne ciroze temelji se na prehrambenoj prehrani. Iz ispravnosti odabrane prehrane ovisi učinkovitost cjelokupne terapije.

  1. strogu, ali hranjivu prehranu s kalorijskim sadržajem od 2500-2900 kcal;
  2. odbijanje od štetnih (masnih, aromatiziranih, kolesterola) hrane, mliječnih proizvoda i meda;
  3. obogaćivanje prehrane s povrćem i voćem;
  4. korištenje toplih, ne hladno jela u malim obrocima;
  5. frakcijska hrana - od 5 puta dnevno;
  6. poželjna toplinska obrada - kuhanje na vatri, parenje, rjeđe - pečenje u pećnici;
  7. bogato piće - od 2 litre vode dnevno;
  8. obavljanje dana istovara na povrću ili voću - jednom u 14 dana.

Obično se ciroza liječi dijetom koja se temelji na tabličnom broju 5a, ali ako se pojavljuju ascites, pacijent se prenosi u tablicu br. 10 bez soli.

Simptomatsko liječenje

Najviše neugodan simptom primarne bilijarne ciroze je svrbež. Da biste je uklonili, primijenite:

  • "Kolestiramin", "Kolestypol" - za vezivanje žučnih kiselina i povlačenje iz hepatičko-crijevnog trakta;
  • Rifampicin, Nalaxone, Naltrexone, Cimetidine, Phenobarbital
  • potaknuti jetrene enzime i smanjiti svrbež;
  • plazmoferezu, UV zračenje.
Prijam lijekova s ​​PBC ima za cilj poboljšanje izljeva žuči, smanjenje kardinga kože, poboljšanje imuniteta.

Kada je hiperlipidemija s ksantomima propisana "kolestiramin", "clofibrate" ili glukokortikoidi. Nekoliko sjednica plazmefereze uklanja ksantomatozu živčanih završetaka. Poboljšati apsorpciju hranjivih tvari i stabilizirati procese preporučenih cinkovih pripravaka i multivitamina s mineralnim kompleksom. S određenim deficitom određenog vitamina propisane su njegove intravenske infuzije.

Specifični lijekovi

Unatoč nedostatku određenog popisa provokatora za razvoj bilijarne ciroze, lijekovi su propisani za suzbijanje imunološkog odgovora, vezivanja bakra, prepreka formiranju kolagena.

Lijekovi koji su izabrani su:

  • ursodeoxycholic kiselina - djelotvorna za dugotrajno liječenje za potporu probavnom djelovanju;
  • "Metotreksat" - za poboljšanje biokemije krvi, smanjenje svrbeža, poboljšanje performansi;

Inače, odabir lijekova provodi se pojedinačno uz temeljitu procjenu omjera koristi od rizika. Pogrešno izabrani lijekovi ispunjeni su razvojem nuspojava, pogoršanjem tijeka bolesti i komplikacija.

transplantacija

Oznaka za rad:

  • brzo napredovanje primarne bilijarne ciroze (IV. stadij);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvarenje iz BPV-a u zidovima jednjaka ili želuca;
  • oštro smanjenje očekivanog trajanja života.

Stupanj nužnosti transplantacije omogućuje nam da odredimo Childe-Pugh skali, namijenjenu za procjenu opsega oštećenja jetrenih tkiva. Transplantacija jetre produžuje život pacijenta na 5 godina. Indikacije će biti bolje za ranu transplantaciju. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze nakon transplantacije - malo vjerojatno, ali moguće.

Načini naroda

Recepti tradicionalne medicine su pomoćna mjera u liječenju PBC i propisani su samo nakon savjetovanja s liječnikom. Izliječiti bolest, uzimajući samo narodnu medicinu, to je nemoguće.

Za pripremu juha, infuzija i čajeva koriste se bilje s protuupalnim, koleretskim, umirujućim i ubrzavajućim procesima obnavljanja stanica, koriste se imunomodulatorne biljke. To uključuje elekampane, kadulju, angelicu.

Popularni recepti za liječenje narodnih lijekova, koji obično nude liječnik, su sljedeći:

  1. 2 tbsp. l. suhu kalendulu, 250 ml kipuće vode peku 10 minuta i stajati pola sata. Pijte 2 žlice. l. tri puta na dan tijekom 30 minuta. prije jela.
  2. 1 tsp. sjeme mlijeka čička, 250 ml kipuće vode inzistiraju na pola sata. Pijte 100 ml tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije jela 14 dana.
  3. Pripremljeno 1 tbsp. l. (2 žlice listova), 40 ml kipuće vode, soda (na vrhu noža) za infuziju 60 min. Čaj treba piti 4 r / dnevno. na 100 ml tijekom 30 minuta. prije jela.
Povratak na sadržaj

prevencija

  1. pravodobno liječenje alkoholizma, ZHBC;
  2. željeno uklanjanje ranih stadija primarne bilijarne ciroze;
  3. prevencija krvarenja u BPV-u protiv ciroze;
  4. redovito promatranje s liječnikom na predispoziciji.

srednji ljudski vijek

Ishod asimptomatske patologije jetre je relativno povoljan. Ovom dijagnozom očekivano trajanje života iznosi 15-20 godina. Prognoza u bolesnika s teškim simptomima je znatno lošija. U takvim bolesnicima očekivano trajanje života je 7-8 godina. Izmjerili su tijek bolesti ascites, BPV esophagus, osteomalacia, hemoragični sindrom. Nakon transplantacije jetre, mogućnost relapsa je 15-30%.

invalidnost

Nakon ocjenjivanja takvih pokazatelja dodjeljuje se invaliditet:

  • stupanj disfunkcije jetre, koji se procjenjuje Child-Pugh skali;
  • progresija ciroze;
  • prisutnost komplikacija;
  • učinkovitost liječenja.

Invalidnost se izdaje za takve uvjete:

  • neprestano;
  • za 2 godine s prvom grupom;
  • za godinu s drugom i trećom skupinom.

Uvjeti za izdavanje prve grupe trajnih invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja PBC;
  • prisutnost neizlječivih ascitesa;
  • teškog općeg stanja.

Uvjeti za izdavanje druge skupine invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja temeljne patologije;
  • nedostatak komplikacija.

Uvjeti za izdavanje treće skupine invaliditeta:

  • drugi stupanj napredovanja ciroze;
  • druga faza disfunkcije jetre.

Pacijentu je odbijena invalidnost ako:

  • disfunkcija jetre dostigla je prvu fazu;
  • napredovanje ciroze - prvi stupanj.