Badda-Chiari sindrom

Napajanje

Badda-Chiari sindrom - bolest koju karakterizira opstrukcija jetre jetre, uzrokujući povredu protoka krvi i venske zagušenja. Patologija može biti uzrokovana primarnim promjenama u krvnim žilama i sekundarnim poremećajima cirkulacijskog sustava. Ovo je prilično rijetka bolest koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su teška bol u desnom gornjem kvadrantu, povećana jetra, mučnina, povraćanje, blaga žutica, ascites. Najtočniji oblik bolesti je akutan, što dovodi do komete ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje stabilne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj kirurškoj intervenciji.

Badda-Chiari sindrom

Badda-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama protoka krvi u jetri uslijed smanjenja lumena vene pored ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje organizma ovisi o njegovu stanju. Dakle, krvni poremećaj utječe na sve sustave i organe i dovodi do općeg trovanja. Budd-Chiarijev sindrom može biti zbog velikih vena sekundarni patologija, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarni vaskularne promjene povezane s genetskih abnormalnosti. Ovo je prilično rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama stopa incidencije je 1: 100 000 stanovnika. U 18% slučajeva je bolest uzrokovana hematoloških poremećaja, 9% - malignih tumora. U 30% slučajeva nije moguće identificirati popratne bolesti. Najčešće, patologija utječe na žene 40-50 godina starosti.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budda-Chiari sindroma može biti uzrokovan različitim čimbenicima. Glavni uzrok je kongenitalna anomalija jetrenih posuda i njihovih strukturnih komponenti, kao i sužavanje i obliteriranje jetrenih žila. U 30% slučajeva nemoguće je saznati točan uzrok tog stanja, a onda se govori o idiopatskom sindromu Budd Chiarija.

Želudac izazvati traumatske ozljede može Budd-Chiarijev sindrom, bolesti jetre, upale peritonealni (peritonitis) i perikarda (perikarditis), malignih bolesti, hemodinamski promjene, venske tromboze, neki lijekovi, infektivnih bolesti, trudnoće i porođaja.

Svi ti uzroci dovode do kršenja prohodnosti vene i razvoja stagnirajućih fenomena, koji postupno uzrokuju uništavanje tkiva jetre. Pored toga, povećava se intrahepatični tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat, sve završava atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom njegovog središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju jer snažnije komprimira vena šupljinu, uzrokujući potpuno zaustavljanje.

Simptomi Badd-Chiariovog sindroma

U patološkom procesu u sindromu Budd Chiari mogu uključivati ​​različite krvne žile: male i velike jetrene vene, donju šuplju žilu. Klinički znakovi sindroma izravno ovisi o broju plovila oštećenih ako pogoditi samo jedan Beču patologiju asimptomatski i ne uzrokuje pogoršanje zdravstvenog stanja. Ali promjena protoka krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije iznenada se razvija: pacijenti imaju snažnu bol u abdomenu i u pravom hipohondriju, mučnini i povraćanju. Pojavljuje se blaga žutica, a veličina jetre (hepatomegalija) oštro se povećava. Ako patologija utječe na šuplju venu, zatim oticanje donjih ekstremiteta, zabilježena je ekspanzija potkožnih vena na tijelu. Nekoliko dana kasnije došlo je do zatajenja bubrega, ascitesa i hydrothoraxa, koje je teško liječiti i praćene krvavim povraćanjem. U pravilu, taj oblik završava komandom i smrću pacijenta.

Subakutnog karakterizira povećanje jetre, reološka poremećaja (točnije, poboljšanje zgrušavanja krvi), ascites, slezene (proširenja slezene).

Kronični oblik ne može davati duge kliničke znakove, bolest se karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabosti i povećanom umoru. Postupno se javlja nelagoda ispod desnog desnog repa i povraćanja. Usred patologije se formira ciroza jetre, povećava se slezena, zbog čega se razvija jetrena insuficijencija. To je kronični oblik bolesti koji je registriran u većini slučajeva (u 80%).

U literaturi su opisane pojedinačne priče munje-brzog oblika, karakterizirane brzim i progresivnim povećanjem simptoma. U nekoliko dana, žutica, bubrežna i jetrena insuficijencija nastaju ascites.

Dijagnoza Budd Chiari sindroma

Badda-Chiariov sindrom može se sumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija na pozadini povećane koagulabilnosti krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog je dužan provesti dodatne pretrage (instrumentalne i laboratorijske).

Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: opći test krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; koagulogram otkriva rast protrombinskog vremena, biokemijska analiza krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, Doppler, portography, CT, MRI jetre) mjerenje veličine slezene i jetre, kako bi se odredio stupanj i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Liječenje Badda-Chiari sindroma

Terapeutske mjere usmjerene su na vraćanje venskog protoka krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i pridonosi neznatnom poboljšanju općeg stanja. Pacijenti su propisani diuretici, uklanjanje višak tekućine iz tijela, kao i lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u jetrenim stanicama. Za ublažavanje boli i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Svi pacijenti su propisani antiplateletni agensi i fibrinolitici koji povećavaju brzinu resorpcije tromba i poboljšavaju reološka svojstva krvi. Smrtnost u izoliranoj uporabi konzervativne terapije je 85-90%.

Vraćanje opskrbe krvi jetre može se provesti samo odmah, ali se kirurški zahvati izvode samo u odsustvu hepatičke insuficijencije i tromboze jetrenih žila. U pravilu se obavljaju slijedeće operacije: primjena anastomoza - umjetne poruke između oštećenih plovila; preusmjeravanje - stvaranje dodatnih načina odljeva krvi; presađivanje jetre. Kada je prikazana stenoza vrhunske vena cave, njezina protetika i proširenje.

Prognoza i komplikacije Budd Chiari sindroma

Prognoza bolesti je razočaravajuća, utječe na dob pacijenta, istodobnu kroničnu patologiju, prisutnost ciroze. Odsutnost liječenja rezultira smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku hepatične encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.

Posebno opasne su akutna i munja-brza priroda Badd-Chiari sindroma. Životni vijek pacijenata s kroničnom patologijom doseže 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu kirurške intervencije.

Badda-Chiari sindrom

Do Budd-Chiari sindrom statističkih evidencija klasificira kompleksnu patologiju jetrenih vena, obuhvaćenih u ICD-10 „embolije i drugih vene” grupa kod I82.0. On je prvi opisao britanski kirurg i patolog Budd Chiari iz Austrije u drugoj polovici 19. stoljeća kao tromboza na spoju jetrene vene i donju šuplju venu. To dovodi do smanjenja povlačenja krvi iz hepatičkih lobula.

Tijekom vremena pojam "Buddha-Chiari bolest" pojavio se u medicini. Navijači se odnose na ovaj oblik sekundarno oštećenje venski sustav jetre u raznim bolestima, posebno čak izolirano patologije: Budd-Chiarijev sindrom povezan s manifestacijom akutne tromboze i bolesti istog naziva u tekstu upala unutrašnje posude (tromboflebitis) fibrotičkih intrahepatičkih vene.

Pristaše starog pojma objašnjavaju razliku između akutnog i kroničnog oblika struje. Klinički simptomi u oba slučaja se ne razlikuju: patologija uzrokuje bol u trbuhu, značajno povećanje jetre, ascites (povećani trbuh zbog akumulacije tekućine).

Sindrom je prilično rijedak: 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika. Žene u dobi od 40 do 50 godina imaju veću vjerojatnost da će patiti.

razlozi

Do sada, 30% slučajeva otkrivenog Badd-Chiari sindroma ostaje nejasno, oni se nazivaju idiopatski. Objašnjeni razlozi razlikuju se po podrijetlu, ali sve dovodi do kršenja prohodnosti jetrenih žila.

Mehanička suženja moguća su u vezi sa sljedećim stanjima:

  • kongenitalna infekcija, nerazvijenost krvnih žila (donja vena cava i jetra jetre);
  • trbušne traume;
  • posljedica kirurške intervencije;
  • produljena parenteralna prehrana pacijenta (putem intravenoznog katetera);
  • komplikacija postupka kateterizacije vena cave.

Kompresije vene različite neoplastične procesa, metastaze (bubrega, hepatocelularni karcinom, rak nadbubrežne žlijezde, miosarkoma donja šuplja vena, desni atrij tumorskih bujanje zidovi) javlja se u 9% slučajeva.

Povećana koagulabilnost krvi uključuje bolesti srca, krvnih žila i promjene u sintezi celularnih elemenata:

  • zagušenja u zatajenju srca;
  • trombocitoza, policitemija, eritremija (18% slučajeva s koagulopatijama);
  • Koagulopatije povezane s nedostatkom proteina, antitrombina;
  • poremećaji uzrokovani uzimanjem oralnih kontraceptiva, trudnoće;
  • anemija srpastih stanica;
  • sustavne vaskulitske bolesti.

Kronične upalne bolesti malih i velikih crijeva, bolesti jetre.

Komplicirani tijek kroničnih infekcija (tuberkuloza, sifilis, amebiasis, ehinokokoza), helmintička invazija.

Što se događa u venama jetre?

Od veće težine jetre, venska krv se skuplja na tri velike posude promjera do 10 mm, koje su povezane s donjom vena cava. Iz kožnog režnja ostavljaju se male vene. Brzina protoka krvi u jetri ovisi o jačini i fazi kontrakcija srčanog mišića, dovoljnu aktivnost usisa desnog atrija i vena cave. Valovite oscilacije uzrokovane povećanjem i smanjenjem tlaka u desnoj komori s normalnim žilama pokrivene su njihovom elastičnosti, prilagodljivim sposobnostima.

Patologija jetrenih stanica (hepatocita) dovodi do pooštravanja tkiva, venske zagušenja, poremećaja prilagodljivih svojstava. Nasuprot tome, prestanak protoka krvi zbog tromboze zaustavlja funkciju jetrenog tkiva do nekroze hepatocita.

Kao rezultat toga, jetra povećava veličinu, proširenje kapsule uzrokuje bol.

U ovom trenutku, pomoćna krvna žila (neparna vena, interkostalni, paravertebralni) pokušavaju pomoći i preuzeti crpljenje krvi iz jetre. Ali učinak ove drenaže je vrlo neznatan. Rezultat slabog protoka krvi su promjene u jetrenom tkivu:

  • u polovici bolesnika otkriva se hipertrofija kaudatnog luba, što povećava stupanj suženja inferiornog vena cave;
  • u 1/5 slučajeva dolazi do tromba u portalnoj veni.

Moderne klasifikacije

Prema modernoj klasifikaciji, Buddha-Chiari sindrom podijeljen je prema njegovu razvoju u:

  1. Primarna - povezana je s rijetkom kongenitalnom patologijom - membranskom infekcijom inferiornog vena cave. Najveća učestalost u Japanu i Africi. Dijagnirano je ispitivanjem pacijenta o cirozi jetre, varikozu jednjaka, nejasnim ascitesima.
  2. Sekundarni - nastaje kao komplikacija peritonitis, maligni tumori, bolesti jetre, migracijskim oblika tromboflebitisa, bolesti krvi, povećani trombogenezi u donju šuplju venu.

Sljedeći oblici razlikuju se po njihovom podrijetlu:

  • urođeni;
  • trombozom;
  • posttraumatski;
  • upalna - s flebititisom, autoimunim bolestima, nakon terapije zračenjem;
  • u zloćudnim formacijama;
  • povezane s patologijom jetre.

Postoje 3 vrste venskih opstrukcija:

  • Tip I - zaustavlja se protok krvi u donjoj veni cavi i (sekundarni) u jetrenom venu;
  • tip 2 - opstrukcija na području bilo kojeg većeg jetrenog vena;
  • tip 3 - fine vene jetre potpuno su blokirane.

Klinički tijek razlikuje akutne i kronične forme.

Kliničke manifestacije akutnog oblika

U pravilu, akutni oblik Budda-Chiariovog sindroma uzrokuje iznenadna tromboza na razini jetrene ili inferiorne vena cave. Simptomi se neočekivano pojavljuju u pozadini prethodnog zadovoljavajućeg stanja, ubrzano napredujući:

  • bol lokalizirana u epigastriumu i desnoj hipohondriji, su intenzivne prirode;
  • povraćanje, u teškom stanju krvi;
  • žućkanje sclera i kože;
  • ascitesnih povećava se tijekom nekoliko dana, ne mogu liječiti diuretici, vidljiva je povećanje safenonske vene u trbuhu, mogu se kombinirati s tekućinom u pleuralni šupljine (hydrothorax);
  • oticanje na nogama;
  • Proljev (proljev) povezan je s trombozom i mesenterijskim žilama.

Ovaj obrazac čini 5 do 20% potvrđenih slučajeva iz različitih izvora, teška i završava smrtonosnim ishodom u roku od nekoliko dana.

Ponekad kliničari izdvoje subakutni oblik, koji traje do šest mjeseci, očituje krvarenje iz jednjaka, povećanje mase jetre, slezene, ascitesa.

Kako se manifestira kronični oblik?

Kronični oblik se nalazi u 85-95% bolesnika, uzrokovan je ne-trombotskim metodama vene (upala, fibroza). Može potrajati dugo bez pritužbi ili biti popraćeno povećanim umorom. Simptom se manifestira postupno:

  • moguće je otkriti značajno povećanje jetre s umjerenim sindromom boli, njezina površina i rub su gusti;
  • uzrokuje krvarenje iz varikoznih žlijezda želuca, crijeva, jednjaka;
  • ascite i zatajenje jetre nastaju polako;
  • bol u desnom podkostnom području;
  • povraćanje i povećanje icterizma kože.

Trajanje bolesti - više od šest mjeseci.

Dijagnostičke značajke

Budući da je bolest rijetka, treba imati na umu kada bolesnik s cirozom ili tumorom jetre, policitemija, brzo razvija znakove hipertenzije u sustavu portala. A također iu slučajevima razvoja insuficijencije jetre i akutnog rasta venskog tlaka kod bolesnika s nejasnom bolestima u trbuhu.

Dijagnostički se zadaci svode na pronalazak odgovora na pitanja:

  1. je li otkriveni simptomi manifestacija Budd-Chiari sindroma;
  2. što je moguće podrijetlo bolesti (primarni ili sekundarni).

Da biste to učinili, trebate:

  • potrebno je provesti komparativnu dijagnozu sindroma s drugim sličnim bolestima, istodobno razmišljati o mogućnosti komplikacija;
  • pažljivo proučiti povijest simptoma, procijeniti učinak postojećih kroničnih bolesti;
  • koristiti najsigurnije metode dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza nužno mora isključiti manifestacije veno-okluzivne bolesti i znakova zatajivanja srca.

Venokoklyuzionnaya patologija se formira u 1/4 bolesnika nakon transplantacije koštane srži i kemoterapije. To je uzrokovano zatvaranjem malih venula u tkivu jetre, dok se ne pojavljuju lezije velikih plovila, zone donje vena cave. Nema povećane hepatičke insuficijencije.

Otklanjanje srca ima svoje uzroke: bolesti miokarda, dekompenzaciju srčanih defekata, razvoj aneurizme, akutni infarkt miokarda u anamnezi. Među pritužbama prevladava zaduha i tahikardija. S desne ventrikularne neuspjeha, jetra se povećava, ali ne tako bolna i razlikuje se u gustoći. Ascites postupno se nakupljaju.

Dodatno ispitivanje

Nema laboratorijskih pokazatelja tipičnih za Budda-Chiari sindrom. U krvnim testovima su moguće:

  • leukocitoza;
  • smanjenje ukupnog proteina i razlomljeni omjer frakcija;
  • promjene u sustavu koagulacije;
  • povišene enzimske testove jetre, bilirubin.

Ultrazvučna i kompjutorska tomografija ukazuju na smanjenje opskrbe krvlju repom i susjednim područjima jetre.

Na magnetno-nuklearnom tomogramu vidljivi su dijelovi jetrenog tkiva koji nisu jednolični u homogenosti, povećanje repne rešetke.

Najpouzdanije metode su proučavanje posuda s kontrastnim tvarima (angiografija inferiornog vena cave, venohepatografija). Jasno nam dopuštaju da prosudimo lokalizaciju tromboze ili flebitisa, stupanj oštećenja krvi.

Biopsija jetrenog tkiva ukazuje na atrofiju stanica hepatocita u središnjoj zoni svakog lobula, stagnacije venula, minute tromboze.

Liječenje, ciljevi i metode

Liječenje Badd-Chiariovog sindroma ima za cilj uklanjanje venskog bloka jetre i smanjenje portalne hipertenzije, sprečavanje komplikacija. Hospitalizacija pacijenta je obavezna.

Liječnička terapija

Učinak samo liječenja lijekova slabo je izražen, daje kratkotrajno poboljšanje. Pokazalo se dvogodišnje produženje života u 80-85% pacijenata. Stoga je nemoguće potpuno odbiti terapiju lijekovima. Imenovanja koriste droge:

  • Antikoagulantno djelovanje (Clexan, Fragmin).
  • Trombolitije (streptokinaza, Alteplase, streptodeka, urokinaza), Svaki lijek ima svoju shemu primjene, pojedinačno doziranje. Lijekovi ove skupine stavljeni su u nadi da će se otapati trombi. Lijek se primjenjuje intravenozno ili putem katetera što je moguće bliže šupljini.
  • Diuretici se koriste u kombinaciji s ograničavanjem tekućine, soli i dodavanja kalija. Diuretici su najprikladniji za to, budući da su derivati ​​spironolaktona (Veroshpiron) i furosemida (Lasix). Imenuju se svakih 6 sati.
  • Da bi poduprli osmotski tlak, proteinski hidrolizati se uvode u krv.
  • Kada se izloži ciroza jetre, propisuju se β-blokatori.
  • Početak krvarenja zahtijeva transfuzija eritrocita mase, plazme.

Ako konzervativni način ne ukloni hipertenziju u sustav portala, tada se koriste kirurške metode.

Vrste kirurgije

Vrsta operacije za liječenje Badd-Chiariovog sindroma određena je uzrokom mehaničke opstrukcije vene zametne zone, otkrivene tijekom angiografije.

U slučaju kongenitalne membranske infekcije mjesta slabije vena cave, sljedeće:

  • dilatiranje balona nakon čega slijedi umetanje stenta u posudu;
  • Iscrpljenje oštećenog plovila (membransktomija) pomoću transkardijalnog pristupa.

Učinak membransktomije s angioplastikom opažen je u 90% bolesnika koji rade, ali skoro jedan u četiri treba drugu operaciju. Uz difuznu trombozu jetrenih žila, pozitivan rezultat postiže se samo u 56% slučajeva.

Stvaranje šunta za prijenos krvi iz krvotoka jetrene krvi u šuplje vene usmjereno je na:

  • depresija tlaka unutar lobula jetre;
  • smanjenje ascitesa;
  • sprečavanje krvarenja.

Najčešće se postavljaju u kroničnom obliku sindroma, kada postoji rezerva vremena. Svaki operativni pristup produljuje život pacijenata, ali ne oslobađa bolest.

Glavni put - transplantacija jetre - također nije apsolutna, ali daje preživljavanje četiri godine na 95%. Budući da se takve operacije ne koriste jako dugo, nema dugoročnih promatranja.

S razvojem teške insuficijencije jetre, encefalopatija koristi samo simptomatsko liječenje, budući da su promjene nepovratne.

Akutni oblik je fatalan u nekoliko dana od hepatičkog koma, crijevnog infarkta s difuznim peritonitisom.

U 55% bolesnika opažena je ukupna stopa preživljavanja od 10 ili više godina. Uglavnom, to su osobe s kroničnim i subakutnim tečajem, bez malignih formacija.

Buddha-Chiari sindrom još se uvijek smatra neizlječivim. Daljnji razvoj transplantologije proširit će indikacije i poboljšati učinkovitost terapije.

Potpuni pregled bolesti i sindroma Budd Chiarija

Iz ovog članka saznat ćete: što se patologija naziva Buddha-Chiari sindrom, koliko je opasno, nego što se sindrom razlikuje od bolesti Budd-Chiari. Uzroci i liječenje.

Badda-Chiari sindrom - stagnacija krvi u jetri, uzrokovana kršenjem odljeva iz tijela, koja se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja donosi vensku krv u jetru od neparnih organa).

Anatomska struktura epigastričnog područja abdominalne šupljine. Kliknite na fotografiju za povećanje

Uobičajeno se razlikuju dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

  1. Bolest ili primarna patologija (uzrok - upala unutarnjih zidova krvnih žila koje daju krv u jetru).
  2. Badda-Chiari sindrom ili sekundarnu patologiju (javlja se u pozadini ne-vaskularnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama, od dijagnosticiranih 1 od 100 tisuća ljudi u žena u dobi od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće od muškaraca.

U patologiji iz raznih razloga (peritonitis, tromboza žila), susjedne i unutarnje posude ugovora o jetri. Usporavanje protoka krvi uzrokuje ponovni nastanak i nekroza hepatocita (stanica organa) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zgusne i povećava u veličini, snažno stiskajući krvne žile.

Kao rezultat razvoja oboljenja cirkulacije, ishemija (nedostatak kisika) i atrofija (troši) perifernim režnja jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka (portalne hipertenzija) u dolazni plovila.

Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrežnu i jetrenu neuspjeh (disfunkcija), ciroza (degeneracija tijela, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine (500 ml, hydrothorax i ascites ). U 20% sindroma nekoliko dana dovodi do kobnog ishoda uslijed komplikacije jetre i unutarnjeg krvarenja.

Kompletan oporavak Badd-Chiariovog sindroma je nemoguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produljuju život bolesnika s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medikamentni imenik na patologiji obavlja liječnik-gastroenterolog, kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok sindroma je sužavanje ili potpunu invaziju zidova krvnih žila, što omogućava odljevi venske krvi iz organa. Potaknuti njihov izgled može:

  • mehanička trbušna trauma (moždani udar, modrica);
  • peritonitis (akutni upalni proces u trbušnoj šupljini);
  • perikarditis (upala vanjske membrane vezivnog tkiva srca);
  • bolesti jetre (žarišna oštećenja i ciroza);
  • oticanje trbušne šupljine;
  • kongenitalne nedostatke donjeg vena cave (velika posuda koja omogućava izlijevanje krvi iz jetre);
  • tromboza (preklapanje krvne žile s trombom);
  • policitemija (bolest u kojoj se broj crvenih krvnih stanica - eritrociti - povećava u krvi);
  • paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćno ispuštanje urina s mješavinom krvi);
  • migrirajući visceralni tromboflebitis (simultano pojavljivanje nekoliko velikih trombi u različitim posudama);
  • infekcija (streptokok, tuberkulozni bacil);
  • lijekovi (hormonski kontraceptivi).

U 25-30% slučajeva, uzroci bolesti ne mogu se utvrditi, takva patologija se naziva idiopatska.

Stage oštećenja jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnom, subakutnom i kroničnom obliku:

  1. Za akutni oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites (tekućine u torakalne i abdominalne šupljine). Pacijentu je teško kretati i izvoditi bilo kakvu fizičku akciju. Obično akutni oblik Budda-Chiari sindroma i bolesti završava komandom i smrću za nekoliko dana.
  2. Subakutni oblik nastavlja s izraženim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), razvija se ne tako brzo kao akutno i češće se pretvara u kroničnu. Invalidnost pacijenta je ograničena.
  3. Kronični oblik u ranoj fazi je asimptomatski (u 75-80%), moguće je pojaviti slabost i umor na pozadini povećane insuficijencije opskrbe krvlju u tijelu, a ne povezanih s tjelesnom aktivnošću. Napredovanje, nedostatak izaziva pojavu teških simptoma, koje prate bol, osjećaj raspiranije u lijevom hipohondrijumu, povraćanje, znakove ciroze jetre. Radna sposobnost pacijenta tijekom tog razdoblja je ograničena i ne može se oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Oštra, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba strijca, ispod žlice) ili desni hipohondrij

Mineralni icterus oka i kože

Oticanje površinskih vena na prsima i abdomenu

Izražena natečenost nogu

Hemoragični ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini uzrokovana unutarnjim krvarenjem)

Povećana slezena (splenomegalija)

Nemir i bol u desnom gornjem kvadrantu (u području jetre)

Slabost, povećana umor

Kršenje fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećanje viskoznosti, koagulabilnost)

Povećanje boli na desnoj strani, u hipohondrijumu

Pojava jasno izraženog venskog uzorka na abdomenu i prsima

Fenomenima dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava za Buddha-Chiari sindrom je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

  • bubrežne i jetrene insuficijencije;
  • hidrothorax i hemoragični ascites;
  • unutarnje krvarenje;
  • ciroza;
  • koma i smrt.

Prosječni životni vijek pacijenta bez liječenja traje od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Badda-Chiari sindrom unaprijed je dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini bolesti koagulacije i razvoju ascitesa.

Da bi potvrdili dijagnozu, propisana je klinička laboratorijska dijagnoza:

  • prošireni test krvi uzbrojavanjem broja trombocita i leukocita (70% -tni porast broja);
  • definiranje faktora koagulacije krvi (promjena indeksa koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
  • biokemijska krvna ispitivanja (povećanje parametara alkalne fosfataze, aktivnost jetrene transaminaze, blagi porast bilirubina i smanjenje albumina).
Analiza za testove jetre. Kliknite na fotografiju za povećanje

Kao instrumentalne metode koriste:

  1. Kompjutirana tomografija i ultrazvuk (odrediti opseg i položaj mjesta jetre s oštećenim protokom krvi).
  2. Angiografija krvnih žila jetre (informativan način utvrđivanja lokalizacije uzroka poremećaja opskrbe krvlju (tromboza, stenoza, okluzija) i stupanj oštećenja krvožilnog sustava.
  3. Donja Cavagra (ispitivanje donje vena cave za ometanje protoka krvi).
  4. Biopsija ili trajanje uzimanja biološkog materijala (omogućuje određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetre (kako bi se utvrdila lokalizacija tromboze).

CT abdominalne šupljine pacijenta s Badda-Chiari sindromom

Metode liječenja

Liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva terapija lijekovima je nedjelotvorna, lagano i kratko olakšava stanje bolesnika (produžuje život do 2 godine).

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Badda-Chiari bolest, liječenje, uzroci, simptomi, prevencija.

Bolest Badda-Chiari je rijetka bolest koju karakterizira anomalija razvoja vene jetre koja dovodi do kršenja protoka krvi iz jetre.

Uzroci Budd-Chiarijeve bolesti.

Glavni uzroci upale jetrene vene su sljedeći:

- kongenitalne abnormalnosti krvnih žila u jetri;

- poremećaja koagulacijskog sustava krvi;

- operativne intervencije, ozljede;

- trudnoće i porođaja;

- dugoročno korištenje hormonskih kontraceptiva.

Simptomi Budd-Chiarijeve bolesti.

Prema prirodi razvoja, razlikuju se dva oblika bolesti: akutni i kronični.

Akutni oblik bolesti izražava se iznenadno uslijed blokiranja lumena hepatičnih vena pomoću tromba. Za ovaj tijek bolesti karakterizira akutna bol u abdomenu, praćena brzim i masivnim povećanjem veličine jetre. Također se pojavljuje brzo rastuće ascite, loše liječljiv i krvarenje jednjaka i želuca. Uz palpaciju, jetra je bolna i glatka.

Uzrok kroničnog oblika Badd-Chiarijeve bolesti je upalni proces u venama jetre i proliferacija vezivnog tkiva (fibroze) u njima. U tom slučaju, bolest je asimptomatska za dugo vremena u budućnosti je povraćanje, bol u desnom gornjem kvadrantu, a oštar porast pečat jetre, ponekad sa stvaranjem ciroze. U terminalnoj fazi, postoje ozbiljni simptomi portalne hipertenzije - ascites, krvarenje iz hemorrhoidnih vena, proširene vene jednjaka. Ishod Badda-Chiarijeve bolesti je teška insuficijencija jetre, tromboza mesenterijskih žila s naknadnim razvojem peritonitisa.

Dijagnoza Budd Chiarijeve bolesti.

Dijagnoza bolesti temelji se na obilježjima kliničkih manifestacija i rezultatima instrumentalnog istraživanja. Najproduktivniji u procjeni bolesnika su pokazatelji dopler ultrazvuk jetrene venski protok, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija trbušnih organa, biopsija jetre, venography.

Liječenje Budd Chiarijeve bolesti.

Liječenje bolesti obično je simptomatsko. Pacijentima se preporučuje dijeta s visokim sadržajem proteina, ugljikohidrata i ograničavanja soli soli.

Kada su simptomi boli propisani, analgetici. Za smanjenje koagulacije krvi vidi se upotreba diuretika, lijekova s ​​fibrinolitičkim djelovanjem, kao i vitaminsku terapiju, intravenoznu infuziju 5% otopine glukoze. Pacijenti s akutnim zatajivanjem jetre pokazuju transplantaciju jetre, koja može vratiti funkcionalno stanje.

Bolest i sindrom Budd Chiari

Badda-Chiari sindrom - patologija, koju karakterizira kršenje venskog odljeva iz jetrenog tkiva i razvoj stagnirajućih procesa. Bolest je rijetko registrirana - u 1 od 100 000 ljudi. Žene se bole više od muškaraca, a dobna skupina ima 30-50 godina. Badda-Chiari sindrom je izuzetno opasno stanje, tromboza jetre može izazvati komu ili smrt.


Bolest i sindrom Budd Chiari - uvjeti koji nastaju kod poremećaja cirkulacije krvi u jetri, što se razlikuje zbog razvoja i simptomatologije. Sindrom je samo kršenje protoka krvi uzrokovano ekstravaskularnim uzrocima. Budd-Budi-Chiari bolest je često sekundarna vaskularna lezija na pozadini popratne patologije. Unatoč različitim etiološkim osnovama, obje države imaju slične simptome, koje se razlikuju samo po stopi njihova razvoja.

razlozi

Trenutno, uzroci Badd-Chiari sindroma nisu uspostavljeni u 30% slučajeva. Takve bolesti nazivaju idiopatski. Među poznatim uzrocima tromboze jetrenih žila prevladavaju čimbenici koji dovode do mehaničkog sužavanja lumena inferiornog vena cave i jetrene vene:

  • ozljeđivanje trbuha;
  • operacije;
  • anomalije razvoja inferiornog vena cave;
  • trauma u kateterizaciji inferiorne vena cave;
  • operacije;
  • akutni peritonitis;
  • migrirajući visceralni tromboflebitis;
  • hepatička patologija;
  • policitemija;
  • zarazni proces: sifilis, tuberkuloza;
  • kongenitalnih i stečenih hematoloških poremećaja.

Na temelju definicije uzroka razvoja bolesti, možemo razlikovati nekoliko oblika Buddha-Chiari sindroma:

  • idiopatski (neidentificirani uzroci);
  • posttraumatski stresni;
  • kongenitalno (zbog kršenja formiranja inferiornog vena cave);
  • tromboza (s kršenjem funkcije krvi);
  • na pozadini onkološke patologije;
  • na pozadini ciroze.

simptomi

Simptomi Badd-Chiariovog sindroma naglo se javljaju, intenzitet se brzo povećava. Postoji intenzivna bol, koja je lokalizirana u epigastričnoj regiji i desnoj hipohondriji. Sclera i koža postaju žute. Pacijent počinje povraćati, u posebno teškim slučajevima, pokazuje nečistoće krvi. U roku od nekoliko dana, znakovi ascites su u porastu, što se ne može smanjiti uz pomoć diuretika. Kada tromboza jetrenih žila na koži trbuha postaje vidljiv uzorak proširenih potkožnih žila - to je zbog preusmjeravanja protoka krvi. Moguće ispuštanje tekućine u pleuralnu šupljinu, u ovom slučaju, postoje simptomi dispneje. Pacijent je zabrinut zbog otekline na nogama. S trombozom crijeva pojavljuje se proljev.

Obilježavanje znakova Badd-Chiariovog sindroma zahtijeva hitnu medicinsku pažnju, bez čega stanje dovodi do razvoja nekompatibilnih komplikacija nekoliko dana. Akutni oblik bolesti predstavlja 5-15% slučajeva. Subakutna bolest nema takav brz razvoj i često dovodi do formiranja kronične patologije, ali ima izrazitu simptomatologiju.

Kronični oblik zabilježen je u 85-95% pacijenata i može trajati do šest mjeseci bez pritužbi, što se manifestira samo povećanim umorom. Ipak, s progresijom oštećenja jetre povećava se i intenzitet simptoma:

  • povećanje jetre i slezene;
  • umjerena bol;
  • krvarenje iz proširenih posuda probavnog trakta;
  • ascites;
  • povraćanje;
  • postupno pojavljivanje venskog uzorka na koži prsa i trbuha;
  • poremećaj probavnih procesa;
  • oticanje stopala;
  • Međutim, žutica može biti odsutna.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje na temelju karakterističnih kliničkih znakova. Da bi se potvrdila prisutnost patologije, provodi se dodatno ispitivanje. Pacijentu se uzima krvni test, ultrazvuk, MRI, CT, rendgenska slika i angiografija.


Badda-Chiari sindrom nema specifičnih laboratorijskih abnormalnosti. Međutim, otkrivene su sljedeće promjene:

  • povećana ESR, leukocitoza, utvrđena u općem testu krvi;
  • rast protrombinskog vremena tijekom koagulacije;
  • promjene u biokemijskom testu krvi: povećana aktivnost transaminaza, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, blagi porast razine bilirubina i smanjenje koncentracije proteina.

Ultrazvučni pregled omogućuje određivanje smanjenja cirkulacije krvi u jetri. Otkrivena su produljena plovila, portalna vena je povećana u veličini. U ovoj fazi istraživanja moguće je otkriti okluziju. MRI i CT, kao i radiografija, omogućuju nam razjašnjenje stupnja povećanja jetre, težine promjena u tkivima i krvnim žilama i utvrđivanje uzroka ovog stanja.

Najpoznatija je studija vene jetre uz uporabu kontrastnih sredstava - angiografiju. Ova studija omogućuje otkrivanje opstrukcije protoka krvi, njegovog položaja i stupnja cirkulacijskog poremećaja.

liječenje

Pomoć s Badda-Chiariovim sindromom je uklanjanje tromboze, vraćanje protoka krvi u jetrene vene i suzbijanje simptoma. Korištenje lijekova daje privremeni pozitivan učinak i omogućava poboljšanje stanja pacijenta. U trombozi jetrene vene koriste se sljedeće skupine lijekova:

  • trombolitici (streptokinaza);
  • glukokortikosteroidi (prednizolon);
  • antikoagulansi (Clexan);
  • diuretici (Lasix);
  • lijekovi koji poboljšavaju trofizam jetrenog tkiva (Essential Forte);
  • proteina hidrolizira za održavanje osmotskog tlaka.


Liječenje bolesti često se propisuje za pripremu pacijenta za operaciju, kao i tijekom rehabilitacije nakon operacije. U pozadini uzimanja lijekova, pacijent prolazi kontrolne testove, čiji rezultati omogućuju prilagodbu terapijske sheme.

Operacija dopušta poboljšanje prognoze, međutim, postoji kontraindikacija kirurške intervencije: izraženo zatajenje jetre.

Operacije izvedene s Buddha-Chiari sindromom:

  • primjena anastomoza;
  • operacija premosnice;
  • protetike;
  • dilatacija balona;
  • stenting;
  • membranotomiya;
  • presađivanje jetre.

Komplikacije i prognoza

Prognoza Badd-Chiariovog sindroma je nepovoljna. Čak i uz uklanjanje simptoma, potpuni oporavak je nemoguć. Brzi protok može dovesti do kobnog ishoda kao rezultat razvoja komplikacija sindroma:

  • akutno zatajenje jetre;
  • krvarenja;
  • encefalopatija;
  • portalna hipertenzija;
  • koma.

Očekivano trajanje života pacijenta s dijagnozom Budd-Chiarijeve bolesti ovisi o uzrocima koji su uzrokovali stanje i vjerojatnost njihova otklanjanja. Postoje čimbenici povezani s dobrom prognozom: mlađe dobi, odsutnosti ili lako ispravljenih ascitesa, niskom razinom kreatinina.

Chiari nevolje

Badda-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihove konfluencije u nižoj veni cavi i dovodi do kršenja protoka krvi iz jetre.

Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. godine. Kasnije je 1899. godine austrijski patolog N. Chiari dao podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.

Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.

Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjoj abdomenu, mekana, bolna palpacija jetre, ascites.

Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima ultrazvuka Doppler studije venskog krvotoka, vizualizaciji metoda ispitivanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomannometrije, niže kavodže, biopsiju jetre.

Liječenje se sastoji u primjeni antikoagulanata, trombolitičkih i diuretskih lijekova. Izvršeni su preusmjeravanja za uklanjanje opstrukcije krvnih žila. Pokazano je da pacijenti s akutnim tijekom Budda-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.

  • Klasifikacija Budd Chiari sindroma
    • Razvrstavanje Buddai-Chiariovog sindroma genezom:
      • Primarni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

      Infekcija membrana inferiorne vena cave je rijetko patološko stanje. Najčešći je među stanovnicima Japana i Afrike.

      U većini slučajeva, pacijenti s membranskom infekcijom inferiornog vena cave dijagnosticiraju ciroza jetre, ascite i proširene vene jednjaka.

    • Sekundarni sindrom Budd Chiarija.

      Tu se radi o peritonitis, abdominalnih tumora, perikarditis, donja šuplja vena tromboza, ciroze i žarišnim jetre lezije, visceralne migriraju tromboflebitisa, policitemiji.

  • Klasifikacija Budd-Chiari sindroma nizvodno:
    • Akutni Badda-Chiari sindrom.

      Akutni napad Budda-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje vena cave.

      U akutnom začepljenju jetrenih žila, iznenada se pojavljuju povraćanje, intenzivna bol u epigastričnom području iu pravom hipokondriju (zbog otekline jetre i istezanja glisonske kapsule); postoji žutica.

      Bolest napreduje brzo, ascites se razvijaju za nekoliko dana. U završnoj fazi pojavljuje se krvava povraćanje.

      S priloženom trombozom donje vena cave, oteklina donjih ekstremiteta, opaža se proširenje vene na prednjoj trbušnoj stijenki. U teškim slučajevima totalnog začepljenja jetrenih vena, razvija se tromboza mesenterijskih žila s boli i proljevom.

      U akutnom tijeku Budd Chiari sindroma, ovi simptomi se javljaju iznenada i izražavaju se brzom progresijom. Bolest završava smrtonosno u roku od nekoliko dana.

    • Kronični sindrom Budd Chiarija.

      Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, većina slučajeva uzrokovanih upalnim procesom.

      Bolest se može manifestirati samo hepatomegalija s postupnim povezivanjem boli u pravom hipokondriju. U razvijenoj fazi jetrena se znatno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascite. Ishod bolesti je teška insuficijencija jetre.

      Bolest može biti komplicirana krvarenjem iz proširenih vena jednjaka, želuca i crijeva.

  • Klasifikacija Badd-Chiariovog sindroma za lokalizaciju venske opstrukcije:

    Postoji nekoliko vrsta Badd-Chiari sindroma.

    • Ja tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija inferiorne vena cave i sekundarne opstrukcije jetre.
    • II tip Badda-Chiari sindroma - Opstrukcija glavnih jetrenih vena.
    • III tip Badda-Chiari sindroma - opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
  • Klasifikacija Buddha-Chiari sindroma na etiologiju:
    • Idiopatski Badd-Chiari sindrom.

      U 20-30% bolesnika ne može se ustanoviti etiologija bolesti.

    • Kongenitalni Badd-Chiari sindrom.

      Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom infekcijom inferiornog vena cave.

    • Trombozni sindrom Budd Chiari.

      Razvoj ove vrste Budd-Chiarijev sindrom u 18% slučajeva povezana s hematoloških poremećaja (policitemiji, paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria, proteina C, manjak deficijencije protrombin III).

      Uz to, uzroci Buddai-Chiariovog sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.

    • Posttraumatski i / ili upalni proces.

      Pojavljuje se flebitikom, autoimunim bolestima (Behčetovom bolešću), traumom, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresora.

    • U pozadini malignih novotvorina.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim ili hepatocelularnim karcinomima, tumorima nadbubrežne žlijezde, manjom vena cava leiomyosarcoma.

    • Protiv bolesti jetre.

      Badda-Chiari sindrom može se pojaviti kod bolesnika s cirozom jetre.

  • Epidemiologija sindroma Budd Chiari

    U svijetu je incidencija Badd-Chiari sindroma niska i iznosi 1: 100 tisuća stanovnika.

    U 18% slučajeva, razvoj Badd-Chiariovog sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, manjak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. U 20-30% pacijenata, ne mogu se dijagnosticirati popratne bolesti (idiopatski Badd-Chiari sindrom).

    Žene s hematološkim poremećajima su češće bolesne.

    Buddha-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.

    Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastupa kao rezultat fulminantne insuficijencije jetre i ascitesa.

    Etiologija i patogeneza

    • Etiologija Budd Chiari sindroma
      • U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ova bolest je idiopatska.
      • Mehanički razlozi.
        • Kongenitalna membranska infekcija inferiorne vena cave.
          • Tip I: tanka je membrana u donjoj veni cavi.
          • Tip II: nedostatak segmenta donjeg vena cave.
          • Tip III: nedostatak protoka krvi uz donju venu cavu i razvoj kolaterala.
        • Stenoza jetrenog vena.
        • Hipoplazije superhepatskih vena.
        • Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
        • Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donja vena cava.
      • Parenteralna prehrana.

        Postoje slučajevi razvoja Badd-Chiariovog sindroma kao komplikacija kateterizacije inferiorne vena cave u novorođenčadi.

      • Tumora.
        • Karcinom bubrežnih stanica.
        • Hepatocelularni karcinom.
        • Tumori nadbubrežnih žlijezda.
        • Leiomyosarcoma inferiornog vena cave.
        • Miksoma desne čašice.
        • Wilmsov tumor.
      • Povrede koagulacije.
        • Hematološke poremećaje.
          • Policitemija.
          • Trombocitoza.
          • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
          • Mijeloproliferativne bolesti.
        • Koagulopatije.
          • Nedostatak proteina C.
          • Nedostatak proteina S.
          • Nedostatak antitrombina II.
          • Antifosfolipidni sindrom.
          • Ostale koagulopatije.
        • Sustavni vaskulitis.
        • Anemija srpastih stanica.
        • Kronična upalna bolest crijeva.
        • Prijam oralnih kontraceptiva.
      • Zarazne bolesti.
        • Tuberkuloza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • Hydatidosa bolesti.
        • Amoebiasis.
        • Sifilis.
    • Patogeneza Budd Chiari sindroma

      Promjer velikih jetrenih vena (desni, srednji lijevi) iznosi 1 cm. Prikupljaju krv iz većine jetre i ispuštaju se u donju venu cavu. U manjim jetrenim vena krv dolazi od repa jetre i dijelova desnog režnja.

      Učinkovitost protoka krvi kroz jetrene vene ovisi o brzini protoka krvi i pritisku u desnom atriju iu donjoj veni cavi. Tijekom većine srčanog ciklusa, krv kreće iz jetre prema srcu. Ovaj se pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanog tlaka u njemu.

      Nakon sistole dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene vene kao rezultat pritisnog vala, čija pojava uzrokuje oštar zatvaranje trikoptog ventila na početku sistole ventrikula.

      Tlak pritiska dovodi do privremene inverzije vazalnog protoka krvi, što ukazuje na elastičnost tkiva jetre i sposobnost organa da se prilagodi tim promjenama.

      Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti jetrenog tkiva. Izraženije patološke promjene u parenhimu jetre, to je manja sposobnost hepatičnih vena da se prilagode pritisnim valovima.

      Dugotrajno ili naglo začepljenje donjeg vena cave ili jetrene vene može dovesti do hepatomegalije i žutice.

      Kada Budd-Chiari sindrom, venska opstrukcija, pridonosi stvaranje pritiska u sinusnih prostora dovodi do smetnji u venski protok krvi u portalnu venu, ascitesa i morfološke promjene u tkivu jetre. Kao u akutnu i kroničnu tijeku bolesti u jetri (tsentrolobulyarnoy zona) pojavljuju venske staze simptoma, od kojih je ozbiljnost ovisi o stupnju oštećenja funkcije jetre. Povećani tlak u sinusnom prostoru jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.

      Ometanje jedne od jetrene vene je asimptomatsko. Za kliničku manifestaciju Badd-Chiari sindroma, mora postojati poremećaj protoka krvi kod najmanje dvije jetrene vene. Kršenje venskog protoka krvi dovodi do hepatomegalije, pridonoseći istezanju kapsule jetre i pojavi boli.

      U većini pacijenata s Badda-Chiariovim sindromom, protok krvi kroz neparan krv, interkostalne vene, paravertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, iako se dio krvi preusmjerava iz jetre kroz sustav pluća vrata.

      Kao rezultat toga, sindrom Buddha-Chiari razvija atrofiju perifernih dijelova jetre i središnje hipertrofije. Približno 50% pacijenata s Badd-Chiariovim sindromom ima kompenzacijsku hipertrofiju režnja režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. 9-20% bolesnika s Badd-Chiariovim sindromom ima portalnu vensku trombozu.

      • A - Badd-Chiari sindrom javlja se kao posljedica oštećenog vaskularnog krvotoka u krvi zbog stenoze, tromboze jetrenih vena ili membranske infekcije inferiornog vena cave. Hipertrofirani rep dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije inferiornog vena cave. Proširuju abdominalne vene; formiraju se kolaterali.
      • B - s venografskim pregledom, nije prikazana prava jetrena vena; Mreža collaterals izgleda kao web.
      • C - histološko ispitivanje sinusnih stanica jetre oko središnjeg vena je prošireno i ispunjeno krvlju; vizualizirani su znakovi centrolobularne nekroze.
      • D - nepromijenjene vene jetre.
      • E - histološka slika nepromijenjenog jetrenog tkiva.