Neutropenija kod djece. Liječenje neutropenije kod djece

Napajanje

neutropenija - smanjenu razinu neutrofilnih granulocita u ukupnom staničnom sastavu krvi na razinu manju od 1500 / μl. Ozbiljnost stanja pacijenta i rizik od ozbiljnih komplikacija infektivnog i bakterijskog porijekla izravno ovise o težini neutropenije.

Za Potrebno je izbor učinkovit tretman ne samo utvrditi činjenicu smanjenja neutrofila stanica na normalne stope drugih mikroba krvi, ali i pouzdano utvrditi etiopathogenic mehanizam nastanka ovog opasno za zdravstveno stanje pacijenta.

Učestalost ozbiljne neutropenije nije više od jedne epizode na 150.000 stanovnika. Razina smrtnosti od neutropenije različite težine je u rasponu od 10-60%.

Težih oblika neutropenije u kojoj je razina neutrofila u perifernoj krvi je manje od 500 / ml, iznimno su rijetki, ali u liječenju bolesnika s agranulocitoza trebali biti svjesni vrlo visokim rizikom od upalne prirode bolesti, koja je uzročnik vlastitih endogenih flore pacijenta.

Uzroci neutropenije

Da bi se razumjelo patogene mehanizme nastanka neutropenije, potrebno je uzeti u obzir fiziološke procese normalne hematopoeze i širenje tih vitalnih krvnih stanica. Cijeli život između neutrofila traje 15 dana, a podijeljena je u tri faze: širenje u glavnim organima krvotvornih, slobodnu cirkulaciju u toku periferne krvi, te, ako je potrebno, u organima i tkivima, te njihove fiziološke uništenja.

Kršenje svakog od ovih perioda vitalne aktivnosti neutrofilnih granulocita može postati provokator za razvoj određenog oblika neutropenije. Tako, oslabljena proliferacija i diferencijacija granulocita u strukturi koštane srži se može pojaviti kao posljedica prirođene mane, kao i u raznim bolestima autoimuni priroda onkopatologii različiti lokalizacija.

S obzirom na činjenicu da je veći postotak neutrofila nije u slobodnom stanju u struji optoku krvi i ljepila na stijenki krvnih žila (tzv marginatnaya frakcija neutrofilnih granulocita), stvara uvjete za razvoj psevdoneytropenii. Ovo stanje karakterizira smanjenje neutrofila u cirkulaciji, iako je ukupna razina neutrofilnih granulocita ostao nepromijenjen, zbog velikog broja spojenih neutrofila.

Izolirana destrukcija velikog broja neutrofila javlja se samo kada je izložena antileukocitnim protutijelima.

Neutropenija pripada kategoriji poliethioloških sindroma, tako da može djelovati i kao primarno stanje i kao komplikacija drugih bolesti. Kongenitalnih bolesti praćene neutropeniji sindromom su: ciklički neutropenija, kongenitalna immunnodefitsitnye stanje uzrokovano genetski agranulocitoza, bolesti skladištenja (acidemia glikogen bolest skladištenja), mielokaheksiya fenotipskih abnormalnosti (metafizalna hondrodisplazija, kongenitalne dyskeratosis).

Za stjecanje bolesti popraćenih neutropeniji sindroma uključuju: bolesti autoimuno prirode (benigni anemija u djece, sistemski eritematozni lupus, granulomatoza Weger), patologija koštane srži (aplastična anemija, metastaze lokalizacija u medularnog kanala, produžena izloženost uvjetima ionizirajućeg zračenja), infektivne bolesti prirode (generalizirani bakterijske sepse, HIV i AIDS, tuberkuloza citomegalovirus neuspjeh različite lokalizacije).

Posebnu skupinu čine neutropenije takozvane „formulacije”, koje izazvanih toksični učinak određene skupine lijekova (živinih diuretika, nesteroidnih protuupalnih sredstava, antidepresivi, antihistaminici i antitireodnye).

Simptomi neutropenije

Tipična klinička simptomatologija s neutropenijskim sindromom razvija se sa značajnim smanjenjem broja neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi i manifestira se simptomima sličnim hipoplastičnoj anemiji.

Prvi karakteristika simptom neutropenija su nekrotične i ulcerativni promjene u lokalizaciji usne šupljine (angina, stomatitisa, i gingivitis), toraks (upala pluća s tendencijom apscesa i pleuralne Empijem), kože (subkutano apscesi, noktiju panaritiums i intermuskularnih flegmona), meko tkivo adrectal lokalizacija (gnojni čir fistula u obliku).

U situaciji u kojoj su nekrotične-ulcerozni procesi utječu na tanko razviti nekrotizirajućeg enteropatija klinika, koja se manifestira pojavu akutne boli u trbuhu, bez jasnog lokalizacije, mučnina i povraćanje nisu povezani s unosom hrane, i crijevnih atonija s pacijenta sklonost zatvor. Opasnost nekrotično enteropatija je njegova tendencija da se razviju komplikacije koje ugrožavaju život bolesnika (perforacije crijeva i peritonitis).

Teške neutropenije, provokator što je produljena primjena antikonvulzivi, sulfonamida, giposensebiliziruyuschih i analgetski lijekovi, svijetlo koje nastaju s akutnom klinički sindrom prvijenac i visoke smrtnosti. Ovaj oblik odnosi na imunološki neutropeniji agranulocitoza uzrokovane Reakcijska antileykotsitarnyh antitijela na vlastite neutrofilnih granulocita i očituje se u akutnoj nastala groznica, glavobolja, bol bol u zglobovima, a velikim tešku slabost. U različite organe i tkiva prikazuju ulceracije s upalnom komponentom (usne šupljine, jednjaka, vagine i crijeva) do razvojem generaliziranih septicemijom. Trajanje akutnog perioda od 3-4 dana u 30% slučajeva su fatalne.

Dakle, u svakom pacijentu koji ima česte infektivne bolesti, posebno one koji se odvijaju u teškom obliku, treba sumnjati na neutropenu, osobito kod pacijenata koji primaju radioterapiju ili citotoksičnu terapiju.

Za početnih manifestacija neutropenije nema tipične tegobe pacijenta, i stoga, potrebno je obratiti posebnu pozornost na fizikalnom pregledu bolesnika s obveznim pregleda usne šupljine, kože, anus, kateterizacije, vene mjesta i središnjih žila, kao i trbušne palpaciju.

Pored karakterističnih kliničkih simptoma za uspostavljanje pouzdane dijagnoze "neutropenije", vrlo je važno identificirati laboratorijske promjene.

Posebnu pozornost treba obratiti na laboratorijskom ispitivanju bolesnika s febrilne groznica, što podrazumijeva ne samo kompletnu krvnu sliku s granulocita, ali ako je potrebno, dvije krvne kulture za prisutnost patogenih bakterija i gljivične infekcije. U postoperativnih bolesnika treba procijeniti sijanje sadržaj iz odvoda na diplomskom i prisutnost labav stolice preporučene provedbu fekalne bakterijskih infekcija.

Od velike je važnosti u dijagnostici neutropenije je proučavanje krvotvornog funkcije koštane srži, koji ne samo da može procijeniti inhibiciju klica krvi, ali i kako bi se utvrdilo uzrok njegove pojave.

Neutropenija kod djece

Neutropenija u djetinjstvu pojavljuje se kao manifestacija hipotireoza u koštanoj srži, au različitim dobnim skupinama kriteriji za neutropenički sindrom se razlikuju. Dakle, neutropenija u djeteta događa se s kvantitativnim sadržajem neutrofilnih granulocita u krvi manjoj od 1000 / μL periferne krvi. U starijoj dobi, glavni znak neutropenije je smanjenje kvantitativnog sadržaja neutrofila manje od 1500 / μl.

U dobi do jedne godine neutropenija je najčešće akutna ili kronična (klinička slika se razvija za nekoliko mjeseci). Primarni neutropenički sindrom predstavlja tri glavna oblika: imunosnu neutropenu, kroničnu benignu neutropenu i genetski određenu formu.

Ako neutropenijske sindrom je slab, to jest, dijete je neznatno smanjenje broja neutrofila u perifernoj krvi je najčešće navodi asimptomatska bolest. U nekim slučajevima, često se ponavljaju epizode akutnih respiratornih virusnih bolesti s tendencijom produljenja tijeka i vezivanja bakterijskih komplikacija. U pravilu, podaci neutropenije ne trebaju specifičan tretman i dobro su prilagođeni za terapiju standardnim antivirusnim i antibakterijskim lijekovima.

Dječja neutropenija umjerene težine karakterizira sklonost ponovnim bolestima purulentno-septičke bolesti, do pojavljivanja znakova zaraznog toksičnog šoka.

Teška neutropenija u djetinjstvu uvijek praćeno teškim sindromom trovanja, užurbano vrsta groznice i teških gnojna komplikacija destuktivnymi lokaliziran u prsima, usta i trbuha. Pod uvjetima nepravilnog liječenja, ovaj se uvjet brzo komplicira razvojem znakova generalizirane sepsije, što često rezultira fatalnim ishodom.

Pri utvrđivanju dijagnoze obvezni su kriteriji:

- utvrđivanje činjenice opterećene nasljednosti u ovoj patologiji;

- procjena kliničkih simptoma prisutnih u djeteta, kao i temeljit primarni objektivni pregled;

- tjedno vrednovanje hemograma s obveznim brojanjem svih vrsta krvnih stanica (u slučaju cikličke neutropenije, hemogram se procjenjuje najmanje dva puta tjedno kroz dva mjeseca);

- kod određivanja umjerene neutropenije poželjno je izvršiti mielogram;

- U slučaju neutropenije povezane s virusom, potreban je serumski test krvi radi povećanja titra anti-granulocitnih antitijela;

- u nazočnosti gnojnih nekrotičkih žarišta, bakterijska kultura krvi treba provesti kako bi se odredila specifična flora koja izaziva neutropenično stanje.

U djetinjstvu se mogu primijetiti ne samo sekundarni neutropenički uvjeti nego i primarna nasljedna neutropenija, od kojih svaka ima svoje karakteristike protoka i opće značajke.

Opći kriteriji specifični za sve nasljedne neutropenije su: obiteljska povijest činjenica, debi kliničkim i laboratorijskim pokazateljima, tijekom prvih mjeseci života, genetski defekti su otkriti molekularne biologije, metoda dijagnoze.

Teški oblici nasljedne neutropenije uključuju Costmanov sindrom, koji je karakteriziran autosomnim recesivnim prijenosom neispravnog gena, ali se može pojaviti i sporadični morbiditet. S tom patologijom, tijekom novorođenčeta, dijete ima česte epizoda bakterijskih i zaraznih bolesti s tendencijom ponovnog liječenja.

S Costmanovim sindromom dolazi do značajnog smanjenja broja neutrofilnih granulocita u krvi, sve do razvoja agranulocitoze (u 1 μl manje od 300 neutrofila). Djeca s Costmanovim sindromom su izložena riziku akutne mijeloblastične leukemije i mijeloplastičnog sindroma. Bolest Costmanovog sindroma je razlog za imenovanje cjeloživotne specifične terapije uz korištenje čimbenika koji stimuliraju koloniju (filgrastim subkutano u dnevnoj dozi od 6 mcg / kg težine djeteta). U slučaju neučinkovitosti terapije koja stimulira koloniju, preporučuje se alogena transplantacija koštane srži kod bolesnog djeteta.

Drugi oblik nasljedne neutropenije, praćeno kršenjem male aktivnosti otpuštanja neutrofilnih granulocita iz medularnog kanala, je takozvana "mielokaeka". Ova vrsta neutropenije uzrokovana je povezanim promjenama, koje se očituju u ubrzanom apoptozi granulocita u koštanoj srži i smanjenoj kemotaksiji. U prvoj godini života, dijete ima relativnu neutropenu povezanu s teškom eozinofilijom i povišenim razinama monocita u perifernoj krvi. Kada je vezana bakterijska infekcija, uočena je značajna neutrofilna leukocitoza, koja se brzo transformira u leukopeniju.

Rijedak oblik nasljednog neutropeničnog sindroma, promatranog u djetinjstvu, je ciklička neutropenija, koja se nasljeđuje isključivo recesivno. Glavna razlika ovog neutropeničnog sindroma od drugih oblika neutropenije je prekidni protok s prisutnošću krize. Ova neutropenija naziva se "cikličkom" jer ima jasan vremenski okvir za debi sljedeće krize (prosječno 3-8 dana) i jasno razdoblje interakcije (2 tjedna - 3 mjeseca). S početka krize u djeteta pojavljuju svijetle kliničke i laboratorijske znakove padu broja neutrofilnih granulocita i istovremenog monocitoza i eozinofilija, pojave žarišta infekcije različite lokalizacije s gnojnim sadržajem. Nakon završetka neutropenične krize, opće zdravlje djeteta i parametri krvne formule leukocita normalizirani su.

Glavni pristup liječenju cikličke neutropenije jest imenovanje čimbenika koji stimulira kolonije dva dana prije očekivanog početka krize. Trajanje specifičnog liječenja ovisi o brzini normalizacije granulocitnih brojeva u perifernoj krvi.

Febrilna neutropenija

Febrilna neutropenija ili "neutropenična groznica" je akutni teški uvjet za pacijenta, koji se razvija u slučaju značajnog smanjenja neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi.

Karakteristične simptomi febrilne neutropenije sindroma: vrućice groznica, groznicu izražena, naizmjence pojačano znojenje, povećanje broja otkucaja srca i istovremenog drastično smanjenje sistoličkog krvnog tlaka do razvoja znakova hipotenzivni šok.

U vezi s činjenicom da u ljudskom tijelu postoji znatno smanjenje neutrofilnih leukocita odgovornih za formiranje imunog odgovora i stvaranje upalne reakcije, često nije moguće dijagnosticirati primarni fokus infekcije u pacijenta. I samo s produljenim tijekovima bolesti, u uvjetima izražene imunosupresije, pojavljuju se purulentno-septički fokusi različite lokalizacije.

Febrilna neutropenija se najčešće primjećuje kod pacijenata koji su u više navrata podvrgnuti masovnoj citotoksičnoj i radijskoj terapiji koja se koristi u malignim tumorima i smatra se hiperkergičnom reakcijom kao odgovor na toksične učinke lijekova.

Kod pacijenata koji pate od febrilne neutropenije, postoji teška pojava zaraznih bolesti koje zdrava osoba ne uzrokuje produljeni poremećaj zdravlja. U vezi s oštrom supresijom imuniteta, kod pacijenata s febrilnom neutropenom dolazi do brzog širenja infekcije od primarnog fokusa na sva tkiva i organa, uzrokujući tako generaliziranu sepsu.

Glavni uzročnici infekcije u febrilnoj neutropeniji su anaerobni mikroorganizmi, klostridi i patogeni Gram-pozitivni kokosi, kao i reinfekcija virusima herpesa i citomegalovirusa.

Nakon određivanja smanjenje neutrofila u kombinaciji sa sindromom izrazitim trovanja je obavezni uzimanja krvi biološkim tekućinama i da se odredi osjetljivost na antibiotike različitih skupina, kako bi se odabrali adekvatan i odgovarajući režim liječenja.

Antibakterijska liječenje febrilne neutropenije slijedi kombinirani shema liječenja na kombiniranu upotrebu antibiotika koji utječu i pozitivne i gram-negativne floru (Augmentin 375 mg 2 puta dnevno oralno, Medakson 1 r 1 r / d, intramuskularno, Gentamicin u dnevna doza od 2,4 mg / kg i.v.). S obzirom na činjenicu da su ti antibakterijski agenti negativno djelovati na patogene flore i na vlastitu koristan crijevne mikroflore, a time uzrokujući širenje gljivične infekcije, ona je obvezna primjena antifungalna droge (flukonazol u dnevnoj dozi od 400 mg intravenozno ili oralno).

Učinkovitost antibiotske terapije empirijski procijenjena, obično unutar prva dva dana, a u odsutnosti pozitivnih dinamike kliničkih i laboratorijskih parametara mora dodijeliti masivni antifungalni tretmana (amfotericin B u dnevnoj dozi od 0,25 mg / kg intravenski drip).

Ne-specifične simptomatske metode liječenja koji se koriste u strogim uvjetima kako bi se olakšalo stanje pacijenta i spriječiti komplikacije uključuju: masa transfuzijom granulocita i uvođenje hiperimunog plazme putem intravenske infuzije.

Benigna neutropenija

Kronična benigna neutropenija je patologija krvi koja se promatra isključivo u djetinjstvu s trajanjem od najviše dvije godine i ne zahtijeva korištenje specifične terapije.

Registracija promjena u krvnom testu koji potvrđuje neutropenu u djeteta je opravdanje za kliničko praćenje liječnika različitih profila (hematolog, allergologist-imunolog, neonatolog, pedijatar). Ova patologija krvi ne uzrokuje teške zdravstvene poremećaje i psihomotorni razvoj djeteta.

Nikakve posebne etiopatogenetski faktori benigne neutropenije djetinjstva i nema nikakvih znakova bijelih krvnih slika mijenja hematolozi se najčešće povezuje s nesavršenom sustavu krvi zbog nedostatka zrelosti krvotvornog tkiva.

Osim smanjenog kvantitativnog sadržaja neutrofilnih granulocita, u krvi se ne vide nikakve druge promjene. Benigna neutropenija ne karakterizira težak tečaj i ima dobru prognozu za život u gotovo 100% slučajeva.

Od medicinskih metoda liječenja benigne neutropenije koriste se samo antibakterijski i antivirusni režimi za medicinsku upotrebu, čija se doza ne razlikuje od uobičajenih režima koji se koriste za bakterijske i virusne infekcije u maloj djeci.

Liječenje neutropenije

Izbor prikladne metode liječenja ovisi ne samo o težini stanja pacijenta, već io prisutnosti ili odsutnosti navodnih komplikacija, kao i o individualnim karakteristikama organizma. Pri određivanju taktika liječenja bolesnika preporučljivo je pratiti tijek bolesti oko 24 sata, stoga se teški oblici neutropenije trebaju liječiti samo u bolničkom okruženju hematološkog profila.

U situaciji u kojoj postoji sumnja na bolest infektivne prirode, potrebno je započeti odmah etiopatogenetsko liječenje antibakterijskim lijekovima u većim dozama nego s istom patologijom bez neutropenije. Kod odabira prikladnog antibakterijskog lijeka treba uzeti u obzir antimikrobnu osjetljivost najčešćih patogena zaraznih bolesti i njihovu potencijalnu toksičnost.

U većini slučajeva, antibakterijska sredstva se primjenjuje intravenskom infuzijom kroz središnju vensku pristupa, a potvrda baketrijemije kod pacijenta izazvan Staphylococcus aureus, je indikacija za uklanjanje venski kateter.

Trajanje terapije antibioticima može biti različito, ovisno o obliku neutropenije, uzročniku infekcije i ozbiljnosti neutropenije. Općenito prihvaćeni kriteriji za učinkovitost antibakterijskog liječenja su poboljšanje stanja pacijenta u prvih 72 sata, a odsutnost pozitivne dinamike je opravdanje za promjenu antibiotika ili povećanje doze prethodno korištenog antibakterijskog lijeka.

Prolazna neutropenija oblik je uočeno nakon primjene imunosupresivne terapije u bolesnika s karcinomom također treba empirijski antibakterijski indikator trajanja tretmana za povećanje više neutrofilnih granulocita 500/1 ul.

Odsustvo pozitivnih dinamike pacijenta prilikom primjene antimikrobna terapija mogu izazvati infekcija otpornih vrsta mikroorganizama, superinfekcija izazvali dvije ili više vrsta bakterija, dovoljne serumu i razine tkiva antibiotika ili ograničen lokalizaciju infektivnog fokusa (apsces).

Povezana s terapijom antibioticima, produljena febrilne neutropenije bolesnika s preporuča davanje antifungalnog režim liječenja (amfotericin intravenski drip 0,25 mg / kg na dan). Korištenje antifungalnih lijekova za profilaktičke svrhe nerazumno je i nije opravdano u liječenju neutropenije. Kao antibakterijsko sredstvo, primjenjuje se profilaktički bolesnika s teškim umjereno neutropenija primijeniti Trimetoprim-sulfametoksazol u maksimalne dnevne doze od 100 mg dane moguće manifestacije nuspojava (kandidijaza intestinalnu sluznicu i oralna provociranje otpornosti mikroba na djelovanje antibiotika mielosupresivnih učinak).

Nedavno je rasprostranjen liječenje lijeka teške neutropenije s upotrebom faktora kolonija stimulativnih, osobito sindroma febrilne neutropenije tipa. Također, područje primjene tih lijekova je moguće sprječavanje infektivnih komplikacija u bolesnika koji su nedavno prošli transplantaciju tkiva koštane srži. Lijekovi izbora u danoj situaciji faktora stimulacije kolonija s učinkovitošću dokazanom (filgrastim 5 mg / 1 kg tjelesne težine na dan intravenski Molgramostin dnevnu dozu od 5 mg / kg s.c.), koji se primjenjuju za normalizaciju neutrofilnih granulocita u krvi.

Također u kompleksu liječenju neutropenije uključuju korištenje simptomatskih lijekova sama ne utječe na proces poboljšanja proliferaciju i sazrijevanje neutrofila, ali imaju utjecaj na proces njihove distribucije i raspada. Za lijekove iz ove skupine uključuju glukokortikoidni hormoni (hidrokortizon u dnevnoj dozi od 250 mg), droge koje povećavaju metaboličke procese u tijelu (Pentoxyl u dnevnoj dozi od 600 mg oralno leucogen od 0.02 g 3 p / d metiluracil 2 g / dan ) i računskog folna kiselina dnevnoj dozi od 1 mg / 1 kg tjelesne težine.

Od operativnih tretmana s neutropenije uzrokovane povećanom uništenje neutrofilnih granulocita u slezeni, splenectomy prikazano. Apsolutna kontraindikacije za produkta ove operacije je teški stupanj neutropenijske sindrom i generalizirani infektivni proces.

Dr. Komarovsky na neutropeniji kod djece

Svi roditelji odveli su svoju djecu u polikliniku da doniraju krv. Mama i tata znaju da laboratorijski asistenti razmatraju sastav krvi za količinu hemoglobina, određivanje broja drugih krvnih stanica, čije funkcije i svrha ostaju misterij za pacijente. Zato je dijagnoza koja se ponekad stavlja nakon dječjeg krvnog testa - neutropenija - izaziva užas i puno pitanja. To govori poznati dječji liječnik Eugene Komarovsky.

Neutropenija kod djece je smanjenje krvi određene vrste bijelih krvnih zrnaca (stanice uključene u imunološke procese). Ovi leukociti su najbrojniji i nazivaju se neutrofilima. Oni su stvorili priroda za borbu protiv bakterija koje uzrokuju različite bolesti. Ove stanice-branitelji proizvode koštana srž, nakon čega ulaze u krv i počinju "patrolirati" tijelo, koje traje 6 sati. Ako tijekom tog vremena pronađu bakteriju s kojom se treba boriti, počinje proces uništenja. Ako nisu, zamijenjeni su na postu novim dijelom neutrofila. Kada postoji manjak tih stanica, dijete postaje najranjivije na razne bolesti.

Što je to?

Bilo koja bolest, bilo da je virusna, bakterija ili parazitna, može uzrokovati smanjenje broja "funkcionalnih" neutrofila. Za neutropeniju može doći do nedostatka vitamina B12, malignih bolesti koštane srži (leukemija itd.), Ponekad se broj neutrofila smanjuje s bolesti slezene i gušterače. Zato su liječnici dužni dodati još jednu riječ dijagnozi "neutropenije" nakon otkrivanja uzroka - bilo je dobroćudno ili zloćudno.

U djece do jedne godine, prema Komarovsky je najčešće dijagnosticiran benigni oblik bolesti, tzv ciklički neutropenija, u kojoj je broj takvih važnih neutrofilnih leukocita, što je veći, to se smanjuje. Ova situacija ne zahtijeva poseban tretman i sama se približava dobi od tri godine.

Najozbiljniji oblik bolesti je autoimun. U svom imunitetu djeteta iz nekog razloga smatra neutrofile kao strane agente i aktivno ih uništava. Uz ovaj obrazac potrebna je stručna medicinska skrb.

Liječenje Komarovskog

Odgovarajući tretman podrazumijeva poznavanje točnog uzroka, zbog čega je smanjen broj neutrofila u krvi:

  • Koštana srž oštećuje snažna virusna infekcija. Obično je taj fenomen privremen, zahtijeva terapiju održavanja.
  • Agranulocitoza. Kongenitalna patologija, karakterizirana osobito teškim curenjem. Može zahtijevati antibakterijsku terapiju s dodatnim lijekovima na rast neutrofilnih kolonija. Ponekad takvo dijete treba presađivanje koštane srži.
  • Benigna neutropenija. Blagi oblik urođenog ili stečenog karaktera, liječenje u jednostavnoj fazi ne zahtijeva. U sredini je moguće propisivanje terapije održavanja.
  • Neprekidno povratni oblik bolesti. Ako je nedostatak stanične otkrije svakih 3-4 tjedana, dijete je često stomatitis, on može propisati antibiotike, kao i da propisuju lijekove koji djeluju na rast kolonija granulocita.
  • Neutropenija tijekom iscrpljenosti. Ako je dijete pothranjeno, on je primijetio nedostatak vitamina B12 i folne kiseline, tretman je usmjeren na otklanjanje takvog nedostatka upravu vitaminske terapije, i folne kiseline, kao i ispravak moći.
  • Lijekasti oblik. Ako se patologija pojavi na pozadini uzimanja određenih lijekova, treba ih odmah otkazati i pružiti potporu ako je potrebno.
  • Autoimuni idiopatski oblik.Na njemu nije moguće utvrditi točan razlog. Dijete je propisano kortikosteroidima i uvođenje imunoglobulina intravenozno.
  • Neutropenija novorođenčadi. Problem je kongenitalan, povezan s ugnjetavanjem fetalnih neutrofila s majčinskim protutijelima. Uz nju dijete je podržano, ponekad se stanje normalizira u roku od nekoliko dana.

Kako spriječiti učinke neutropenije, pogledajte sljedeći video.

Neutropenija: pojava, opseg, oblik i njihov tijek, kada je opasan, kako liječiti

Neutropenija je patološko stanje u kojem se količina neutrofila u tijelu drastično smanjuje. Može djelovati kao neovisna patologija, ali češće je posljedica drugih bolesti i vanjskih uzroka, tj. Komplikacija.

Leukociti se smatraju glavnim stanicama imunološkog sustava, čije funkcije uključuju prepoznavanje cijelog stranca, njegovo uništavanje i pohranjivanje sjećanja na sastanak s određenim antigenom (stranim proteinom). Dio leukocita koji imaju specifične granule u citoplazmi nazivaju se granulociti. Smanjenje broja naziva se agranulocitoza.

Do granulociti su, osim neutrofila, eozinofila i bazofila leukociti, već zato što je glavni većina nje neutrofila, izraz agranulocitoza se koristi kao sinonim za neutropenije u to značilo smanjenje broja, uglavnom neutrofila.

Neutrofili aktivno sudjeluju u neutralizaciji mikroorganizama, oni se nalaze u velikom broju u žarištu gnusnih upala. Zapravo, gnoj je posljedica uništavanja mikroba, stanica tkiva i neutrofila koji se brzo migriraju u središte upale iz krvotoka.

U tijelu se neutrofili nalaze u koštanoj srži, gdje dospijevaju iz prekursora bijele klica hematopoeze, u perifernoj krvi u slobodnom stanju ili povezani s vaskularnim zidom, a također i u tkivu.

Normalno, neutrofili čine 45-70% svih leukocita. Dogodilo se da taj postotak nadilazi normu, ali je istovremeno neutemeljeno neutemeljeno. Važno je izračunati apsolutni broj neutrofila, koji mogu ostati normalni čak i uz promjenu relativnog broja određenih stanica leukocita.

Govoreći o neutropeniji, mislimo na slučajeve kada se broj tih stanica smanjuje na 1,5 x 10 9 u litri krvi i još manje. Kod tamnih kožnih pojedinaca u koštanoj srži, početni sadržaj neutrofila nešto je niži, pa im se kaže o neutropeniji kod indeksa od 1,2 x 10 9 / L.

Ozbiljnost nedostatka neutrofila određuje prirodu kliničkih manifestacija patologije i vjerojatnosti kobnih komplikacija. Prema statistikama, smrtnost od komplikacija uzrokovanih neutropenijom može doseći 60% u teškim oblicima imunodeficijencije. U pravičnosti, to je vrijedno napomenuti ozbiljni oblici neutropenije vrlo su rijetki, a najveći dio pacijenata je onaj koji ima lik blizu 1,5 u krvi i nešto niži.

Za pravilno liječenje, vrlo je važno odrediti pravi uzrok smanjenja neutrofila, stoga, pri bilo kojoj fluktuaciji čak i postotnog omjera bijelih biljaka, liječnik će imenovati dodatni broj njihovih apsolutnih brojeva i drugih studija dorade.

Uzroci i tipovi neutropenije

Neutropenija može biti uzrokovana vanjskim štetnim učincima i patologijom samih stanica, kada im je sazrijevanje u koštanoj srži smanjeno zbog genetskih abnormalnosti ili drugih uzroka.

Uz brzu potrošnju neutrofila, posebice u kombinaciji s kršenjem njihove sazrijevanja, u nepovoljnim uvjetima, akutna neutropenija, i stanice će padati na kritičnu razinu za nekoliko dana. U drugim slučajevima, neutrofili se smanjuju postupno, nekoliko mjeseci i čak godinama, a onda kažu kronična neutropenija.

Ovisno o apsolutnom broju neutrofilnih leukocita, dolazi do neutropenije:

  • Lagani stupanj ekspresije - 1,0-1,5 h10 9 stanica u litri krvi;
  • Umjereni - neutrofili 0,5-1,0х10 9 / l;
  • Teške - sa smanjenjem broja ispod 500 u mikrolitru krvi.

Što je teži stupanj apsolutne neutropenije, veća je vjerojatnost opasnih komplikacija koje su vrlo tipične za tešku patologiju. U ovom slučaju, moguća je i prisutnost uobičajenog infektivnog upalnog procesa i potpuno odsutnost upale kao odgovor na mikrob, što ukazuje na konačni iscrpljivanje granulocitne veze imunosti.

Razlozi za smanjenje neutrofila vrlo su raznoliki. Oni uključuju:

  1. Genetske mutacije i kongenitalne bolesti - kongenitalna imunodeficijencija, agranulocitoza genetske prirode, kongenitalna chondrodysplasia i dyskeratosis, itd.;
  2. Stečene bolesti koje su praćene neutropenije, kao jedan od simptoma - sistemski eritematozni lupus, aplastična anemija, infekcija HIV, metastaze raka kostiju, sepsa, tuberkuloze;
  3. Dugotrajni učinak zračenja;
  4. Upotreba određenih lijekova (nesteroidni protuupalni, diuretici, analgetici, itd.);
  5. Autoimuna destrukcija neutrofila.

Neutrofil živi u prosjeku od 15 dana, za koji uspijeva zrasti u koštanoj srži, ulazi u krvotok i tkiva, ostvaruje imunološku ulogu ili se fiziološki razgrađuje. Navedeni razlozi mogu poremetiti i sazrijevanje stanica od svojih prethodnika i njihovo funkcioniranje na periferiji cirkulacijskog sustava iu tkivima.

Razlikuje se nekoliko vrsta neutropenije:

  • autoimuni;
  • lijek;
  • zaraznih bolesti;
  • febrilni;
  • Benigni kronični;
  • Nasljedna (s nekim genetskim sindromima).

Infektivna neutropenija često prolazne i prate akutne virusne infekcije. Na primjer, u maloj djeci često se pojavljuju respiratorne bolesti virusne prirode s kratkotrajnom neutropenijom koja je povezana s prijelazom neutrofila u tkivo ili "prianjanje" na zidove krvnih žila. Nakon otprilike tjedan dana takva neutropenija nestaje sama.

Teži oblik bolesti infektivna neutropenije kod HIV infekcije, sepse i drugih kroničnih infektivnih lezija u kojem nije samo povreda sazrijevanje neutrofila u koštanoj srži, a također poboljšava njihovu destrukciju na periferiji.

Neutropenija inducirana lijekom najčešće dijagnosticira u odraslih osoba. Pojavljuje se zbog alergije, toksičnog djelovanja lijekova, koji se razvijaju kada primaju imunološke reakcije. Djelovanje kemoterapije je nešto drugačije, ne smatra se nekom vrstom neutropenije.

Imunološki neutropenija droga potaknuta uzimanja antibiotika penicilina, cefalosporina, kloramfenikol, neke antipsihotike, antikonvulzivi, sulfonamidi. Njegovi znakovi mogu ostati do tjedan dana, a zatim se broj krvi postupno normalizira.

Alergijske reakcije i kao posljedica neutropenije se javljaju kod upotrebe antikonvulzivnih sredstava. Među znakovima alergije na lijekove, pored neutropenije, mogući su osip, hepatitis, nefritis, groznica. Ako se na bilo koji lijek primijeni neutripenijska reakcija, ponovno imenovanje je opasno jer može uzrokovati duboku imunodeficijenciju.

Ozračivanje i kemoterapija vrlo često izazivaju neutropenu, koja je povezana s njihovim štetnim djelovanjem na mlade reproduktivne stanice koštane srži. Neutrofili se smanjuju već tjedan dana nakon primjene citostatika, a nisko čitanje može trajati do mjesec dana. Tijekom tog razdoblja treba posebno pamtiti povećani rizik od infekcije.

Imuni neutropenija razvija se kada se proteini (antitijela) destruktivne akcije počinju stvarati neutrofilima. To mogu biti autoantitijela u drugim autoimunim bolestima ili izoliranim stvaranjem protutijela na neutrofile u odsustvu znakova druge autoimune patologije. Ova vrsta neutropenije često se dijagnosticira kod djece s kongenitalnim imunodeficijencijama.

Benigna neutropenija na pozadini uzimanja nekih lijekova ili akutne virusne infekcije brzo se riješi, a broj krvnih stanica se vraća na normalu. Drugo tijelo - teške imunodeficijencije, zračenje, u kojem je moguće promatrati oštar pad neutrofila i vezanost zaraznih komplikacija.

Neutropenija u dojenčadi može biti uzrokovan imunizacije kada antitijela prodrla majku u krvi tijekom trudnoće ili je uzeo neki lijek koji bi mogao izazvati uništenje neutrofila bebe u prvim danima života. Osim toga, razlog za smanjenje neutrofila mogu biti nasljedne patologija - periodično neutropenija, koja se manifestira u prvim mjesecima života, a nastavlja s egzacerbacije svaka tri mjeseca.

Febrilna neutropenija - ovo je vrsta patologije koja se pojavljuje najčešće u liječenju hematopoetskih tumora pomoću citotoksičnih lijekova, zračenja i kemoterapije drugih oblika onkopatologije.

Neposredni uzrok febrilne neutropenije smatra se ozbiljnom infekcijom, koja se aktivira kada se propisuju citotoksični lijekovi, intenzivna reprodukcija mikroorganizama nastaje u uvjetima kad imunološki sustav zapravo potiskuje.

Među uzročnike febrilne neutropenije - (. Streptokoke i stafilokoki, gljivica Candida, herpes virus, i drugi) te mikroorganizama koji većina ljudi ne predstavljaju značajnu prijetnju, ali u uvjetima nedostatka neutrofila dovesti do ozbiljnih infekcija i smrti pacijenta. Glavni simptom je iznenadna i vrlo brz porast temperature, teške slabost, zimica, svijetle znakove trovanja, ali zbog nedostatka imunološkog odgovora na fokus upala je vrlo teško otkriti, tako da je dijagnoza postavljena od strane isključivanju drugih uzroka iznenadne groznice.

Benigna neutropenija Je kronično stanje, karakteristično za djetinjstvo, koje traje ne duže od 2 godine bez simptomatologije i koje ne zahtijeva liječenje.

Dijagnoza benigne neutropenije temelji se na otkrivanju smanjenog neutrofila, dok preostale komponente krvi ostaju u normalnom rasponu. Dijete raste i razvija se ispravno, a pedijatri i imunologci upućuju na ovu pojavu znakovi nedovoljne zrelosti koštane srži.

Manifestacije neutropenije

Simptomi neutropenije mogu biti vrlo raznoliki, ali svi se javljaju zbog nedostatka imuniteta. naznačen time što:

  1. Ulcerativne nekrotične lezije usne šupljine;
  2. Promjene kože;
  3. Upalni procesi u plućima, crijevima i drugim unutarnjim organima;
  4. Groznica i druge simptome opijanja;
  5. Septikemija i teška sepsa.

Promjene iz sluznice usne šupljine su možda najčešći i karakteristični znak agranulocitoze. Angina, stomatitis, gingivitis su popraćeni upalom, jaka bol, oteklina i ulceracija usne sluznice, koja postaje crvena, prekrivena bijelom ili žutom prevlakom, mogu krvariti. Upale u ustima izazivaju najčešće oportunističke patogene i gljivice.

Bolesnici s neutropenije često dijagnosticiraju upalu pluća, česte gnojne upale u upalu pluća i gnojnog od pleura, koja se očituje visoku temperaturu, slabost, kašalj, bol u prsima, plućne pucketa čuju, tu je trljanje zvuk pleura s fibrinoznim prirodi upale.

Poraz crijeva se svodi na stvaranje čira i nekrotičnih promjena. Pacijenti se žale na bol u trbuhu, mučninu, povraćanje, poremećaje stolice u obliku proljeva ili zatvor. Glavna opasnost od crijevnih oštećenja je mogućnost perforacije s peritonitisom, kojeg karakterizira visoka smrtnost.

Agranulocitoza često djeluje brzo: temperatura se brzo povećava do značajnih vrijednosti, ima glavobolja, bol u kostima i zglobovima, jaka slabost. Akutno razdoblje neutropenije lijeka može potrajati samo nekoliko dana, tijekom kojeg nastaje slika septičke općenitog procesa, kada upala utječe na mnoge organe, pa čak i na sustave.

Na koži bolesnika s neutropenijom nalaze se pustularne lezije i furuncles, u kojima temperatura raste do visokih vrijednosti, dostižući 40 stupnjeva. Već postojeće dugotrajne lezije su pogoršane, spajaju se sekundarne flore, dolazi do gubljenja.

S blagim oblikom patologije, simptomi mogu biti odsutni, a znakovi nevolje samo su česte respiratorne infekcije koje dobro reagiraju na liječenje.

S umjerenom težinom neutropenije, učestalost prehlada postaje sve veći, lokalizirani oblici bakterijske ili gljivične recidiva.

Teška neutropenija javlja se s razvijenim simptomima unutarnje upalne bolesti, groznice, septikemije.

Neutropenija kod djece

U djece je moguća i benigna neuropatija i patološko smanjenje broja neutrofila, čija je težina određena njihovim brojem, ovisno o dobi. Dojenčad ima nižu granicu koja omogućuje govor o neutropeniji, pokazatelj je 1000 stanica po mikrolitru krvi, za stariju djecu ta je brojka slična onoj odraslih (1,5x10 9).

U djece prije godine, neutropenija se može pojaviti u akutnom obliku, koji se iznenada i brzo razvija i kronično, kada se simptomi povećavaju za nekoliko mjeseci.

Tablica: norma neutrofila i drugih leukocita kod djece prema dobi

U djetinjstvu se dijagnosticiraju tri vrste neutropenije:

  • Benigni oblik;
  • imunološki;
  • Neutropenija povezana s genetskim mutacijama (kao dio kongenitalnih sindroma imunodeficijencije).

Lagani stupnjevi neutropenije kod djece su povoljni. Simptomi nisu ni uopće, ili dijete često pati od prehlade, što može biti komplicirano bakterijskom infekcijom. Svjetlosna neutropenija učinkovito se liječi standardnim antivirusnim sredstvima i antibioticima, a regije liječenja ne razlikuju se od onih za druge djece koja imaju normalni broj neutrofila.

Kada teške propust javlja se neutrofila najjači toksičnost, visoka temperatura i temperatura brojkama, ulcerozni nekrotične lezije sluznice usne šupljine, abscessed upala pluća, nekrotično enteritis i kolitis. Ako netočne ili neblagovremen započela liječenje teške neutropenije sepse omotan visokim stupnjem smrtnosti.

Kod nasljednih oblika imunodeficijencije znakovi neutropenije postaju vidljivi već u prvim mjesecima beba života: javljaju se česte i rekurentne infekcije kože, dišnog trakta i probavnog sustava. U nekim slučajevima postoje dokazi nepovoljne obiteljske povijesti.

U djece prve godine života, neutropenija i limfocitoza mogu biti varijanta norme. U starijoj djeci ova kombinacija promjena obično označava virusnu infekciju u akutnoj fazi ili se javlja tijekom oporavka.

Liječenje neutropenije

Klasična shema liječenja neutropenije ne postoji zbog raznih simptoma i uzroka patologije. Intenzitet terapije ovisi o općem stanju pacijenta, njegovoj dobi, prirodi flore koja uzrokuje upalni proces.

Svjetlosni oblici koji se javljaju asimptomatski, ne zahtijevaju liječenje, a periodični relaps infektivne patologije tretira se na isti način kao u svim ostalim pacijentima.

U ozbiljnoj neutropeniji potrebna je nadzor cijelog dana, tako da je hospitalizacija preduvjet za ovu skupinu pacijenata. Kada su zarazne komplikacije propisane antibakterijskim, antivirusnim i antifungalnim sredstvima, ali njihova doza je viša nego kod bolesnika bez neutropenije.

Prilikom odabira određene pripreme, određivanje osjetljivosti na mikroflore je od primarne važnosti. Dok liječnik ne zna što će najbolje djelovati, koriste se antibiotici širokog spektra djelovanja, koji se primjenjuju intravenozno.

Ako se stanje pacijenta poboljšalo ili stabiliziralo tijekom prva tri dana, može se govoriti o učinkovitosti liječenja antibioticima. U slučaju da se to ne dogodi, potrebno je promijeniti antibiotik ili povećati njegovu dozu.

Prijelazna neutropenija u bolesnika s malignim tumorima uzrokovanim kemoterapijom ili zračenjem zahtijeva imenovanje antibiotika dok broj neutrofila ne dosegne 500 mikrolitara krvi.

Kada se dodaju gljivične flore antibioticima, fungicidi (amfotericin) su dodani, ali za prevenciju gljivične infekcije ti lijekovi nisu propisani. Kako bi se spriječila bakterijska infekcija s neutropenijom, moguće je koristiti trimetoprim sulfometoksazol, no treba imati na umu da može izazvati kandidijazu.

Na popularnost je, na primjer, uporaba žarišta koja stimulira kolonije - filgrastim. Oni su propisani za tešku neutropenu, djecu s kongenitalnim imunodeficijentima.

Kao terapija održavanja primjenjuje vitamina (folna kiselina), kortikosteroidi (na oblike imunološkog neutropenija), lijekovi koji pospješuju metabolizam i obnovu (metiluracil, pentoksi).

Uz snažno uništavanje neutrofila u slezeni, možete se osloniti na njegovo uklanjanje, ali u slučaju teških oblika patologije i septičkih komplikacija, operacija je kontraindicirana. Jedna od mogućnosti za radikalni tretman nekih nasljednih oblika neutropenije je presađivanje donorske koštane srži.

Osobe s neutropenijom trebaju imati na umu povećanu sklonost infekcijama, čija je prevencija važna. Dakle, češće oprati ruke, izbjegavajte kontakt sa bolesnom zaraznom patologijom, ako je moguće, isključite mogućnost ozljeda, čak i manjih rezova i ogrebotina, trebate samo benignu i dobro toplinski obrađenu hranu. Pridržavanje jednostavnih mjera higijene može smanjiti rizik od infekcije patogenim florom i razvoj opasnih komplikacija.