Žutica. Zašto je važno znati koji se bilirubin podiže

Simptomi

Ako se uznapreduje normalni metabolizam (transformacija) bilirubina, njena razina u krvi raste. Žutica je bojenje sluznice i kože uslijed povišene razine bilirubina. Međutim, ovaj poremećaj može biti u različitim fazama konverzije bilirubina. To može biti povećanje slobodnog i konjugiranog (i možda oboje). Ovisno o tome razlikuju se različite vrste (vrste) žutice. Razumijevanje ovoga je vrlo važno jer svaka vrsta žutica zahtijeva različite mjere liječenja.

Superhepatična žutica

Kada propadanje eritrocita raste, puno hemoglobina se oslobađa od njih. Prema tome, mnogi posredan (besplatno) bilirubin. Jetra jednostavno nemaju vremena za pretvaranje neizravnog bilirubina u ravnu liniju. Stoga, s ovom vrstom žutice povećana posredan bilirubin (izravni bilirubin unutar normalnih granica ili malo povišen).

Takva žutica obično se razvija tijekom hemolize (povećano propadanje eritrocita), žutica novorođenčadi (ali o tome malo kasnije). U tom slučaju, jetru se ne utječe. Transaminaze su normalne

Hepatična žutica

Kod oštećenja jetre (hepatitis ili hepatitis), njezine funkcije su povrijeđene. Uključujući uznemiravanje i metabolizam bilirubina. A prva stvar koja je slomljena je odbitak Izravni bilirubin u žuči. To jest, jetra bilježi neizravno bilirubin, pretvara ga (konjugate sa glukuronskom kiselinom) u izravnu žuči i ne može izlučiti u žuči. I ponovno se vraća u krv. Stoga, s ovom vrstom žutice povećana ravno bilirubin. Uz daljnje oštećenje jetre, hvatanje i konjugacija bilirubina je oštećeno. U tom slučaju, i neizravni i izravni bilirubin (tj., Oboje) će biti podignuti. U ovoj vrsti žutice u krvi, transaminaze (AlAt, alanin aminotransferaza)

Subhepatic žutica

Normalno, izravni bilirubin iz jetre ulazi u žučne kanale u crijeva. Ako žučni kanali su zatvoreni kamenjem ili žučom postaje previše gusta, onda je taj proces prekinut. I izravni bilirubin, umjesto da ulaze u crijeva, vraća se u krv. Kao rezultat toga, razina krvi raste direktan bilirubin. Uz ovu vrstu žutice u krvi, razina žučnih kiselina.

Žutica novorođenčadi

Što vodi povećanom obrazovanju posredan bilirubin. Jetra jednostavno nemaju vremena za prijenos svih formiranih neizravnih bilirubina u ravnu liniju. To dovodi do povećanja razine posredan bilirubin (superhepatic žutica). Samo jetra nije pogođena, transaminaza je normalna. Žutica novorođenčadi (fiziološka) je normalni proces kroz koji gotovo sva djeca prolaze. Ako se nadogradi posredan bilirubin i transaminaze su normalni, zatim žutica novorođenčeta i posebna terapija, u pravilu, nije potrebna. Ali ako se novorođenče poveća ravno bilirubin (i transaminaze), tada je potrebno provjeriti virusni hepatitis i VUI (intrauterinska infekcija).

Liječenje žutice

Terapijska taktika ovisi o vrsti žutice. u nadbubrežne žutica (povećana neizravna bilirubina) vrlo je važno pronaći razlog za to. To se u pravilu događa s nekim oblicima anemije ili kao rezultat trovanja otrovima koji uzrokuju propadanje crvenih krvnih stanica. Ako je riječ o žutici novorođenčadi, a zatim s malim brojem bilirubina, nije potrebno posebno liječenje.
Razlog hepatičan žutica (povećanje uglavnom zbog izravnog bilirubina, povećanje transaminaza) najčešće je hepatitis. Kod ove vrste žutica potrebno je provesti test za virusni hepatitis, HIV infekciju. Uz povećanje izravnog bilirubina u novorođenčadi potrebno je provesti pregled intrauterinskih infekcija (CMVI, herpetička infekcija, itd.). Daljnje taktike ovise o etiologiji hepatitisa.
subhepatic žutica (povećana izravna bilirubina, žučne kiseline) obično je povezana s kolecistitima, kamenjem u žučnim kanalima, kompresijom žučnog trakta. U takvim slučajevima često se događa da je žuč gusta, tako da kod ove vrste žutica možete koristiti lijekove koji razrijeđuju žuči (na primjer, hofitol, ursosan). I, razumno je potrebno liječiti temeljnu bolest koja je uzrokovala stagnaciju žuči.

Bilirubin u žutici

Bilirubin s žuticom - O onome što kaže

Prema liječnicima, žutica sama po sebi nije bolest. To je više od simptoma, što jasno ukazuje na leziju jetre, žučnog mjehura ili neke patologije krvi. Žuljanjem kože i sclera pojavljuje se zbog povećanog sadržaja krvi u krvi tvari kao što je bilirubin. Razumjet ćemo, zbog čega se bilirubin povećava s žuticom i što je opasno ovo stanje.

Što je bilirubin

Zapravo, bilirubin je žuti pigment koji nastaje tijekom raspada hemoglobina. Taj se proces stalno javlja u tijelu zdrave osobe, a ovaj pigment izlučuje iz tijela kroz trbuh, zajedno s izmetom. Kada dođe do opstrukcije žučnih kanala ili zatajenja jetre, proces izlučivanja ove tvari iz tijela je povrijeđen, što znači da se nakuplja u krvi. Djelomično pigment ostavlja tijelo kroz bubrege u mokraći, kao i kroz kožu, a slikanje je žuto.

Vrste žutice

Kršenje normalnog metabolizma bilirubina može se pojaviti u različitim fazama, što ukazuje na određenu bolest. Da biste ga ispravno liječili, morate znati što obilježava ovu ili tu žuticu i kako se ovaj žuti pigment ponaša.

Superhepatična žutica

U slučaju ovog stanja, liječnici sumnjaju u probleme s hematopoezisom. Takvu žuticu karakterizira povećano propadanje eritrocita, što rezultira viškom slobodnog (neizravnog) bilirubina. To znači da jetra jednostavno nema vremena za obradu.

Hepatična žutica

Ova bolest se javlja u slučaju oštećenja jetre, što znači kada se razvija hepatitis ili hepatitis. U tom slučaju, jetra bilježi neizravno bilirubin, pretvara ga u ravnu liniju i ne može se izvući iz tijela. Kao rezultat takvog patološkog procesa, žuti pigment ulazi u krvotok. Liječnici dijagnosticiraju problem kroz analize koje pokazuju da se izravni bilirubin povećava. Tijekom ove bolesti, hvatanje bilirubina također je prekinuto, što znači da će testovi pokazati povećanu razinu neizravnog i konjugiranog (izravnog) pigmenta.

Subhepatic žutica

Ova žutica nastaje u slučaju kršenja žučnog mjehura, na primjer, kada su kanali blokirani zbog tumora ili kolelitijaze. U tom slučaju, bilirubin ne može napustiti tijelo, ali se vraća natrag u krv. Krvni test pokazuje visoku razinu izravnog bilirubina, kao i žučnih kiselina.

Žutica novorođenčadi

Postoji takva stvar poput fetalnog hemoglobina. Ona ne postoji kod odraslih, već samo kod novorođenčadi. Međutim, kada rođenje djetetovog tijela počinje intenzivno sintetizirati "odrasle" hemoglobin, dok se fetal počinje naglo pogoršati. Ovaj proces dovodi do pojave žutice u djece prvog dana života. Jednostavno jetra ne uspijeva prenijeti svu neizravnu bilirubin u ravnu liniju, tj. Povećava se razina neizravne tvari, što znači da liječnici dijagnosticiraju superhepatski žuticu.

Potrebno je samo napomenuti da žutica novorođenčadi nije patološki proces, već fiziološka, ​​tj. Sasvim je normalna i ne zahtjeva liječenje. Nakon nekog vremena, žutica u bebi nestaje sama. Međutim, ako se izravni (konjugirani) bilirubin podigne u krvi novorođenčadi s žuticom, potrebno je hitno ispitati intrauterine infekcije ili virusni hepatitis. Zdravlje vama i vašoj djeci!

žutica

Žutica je bolest u kojoj zbog prekomjerne količine bilirubina u krvi koža i sluznice postaju žute. Razvija se ako brzina stvaranja bilirubina prelazi brzinu njegove ekskrecije. To se događa s pretjeranim unosom bilirubinskih prekursora u krvotok ili krši njegovo hvatanje (stanice jetre), njegov metabolizam i izlučivanje.

Rani znakovi žutice - zalijevanje kože, bijelih očiju i tjelesnih tekućina.

Žutica može biti znak drugih opasnih bolesti, a njegov izgled zahtijeva hitan poziv liječniku.

Žutica, Icterus, atributivni pridjev, Iterik.

  • Žuljanje kože.
  • Žuljanjem sluznica.
  • Žuto bijelo.
  • Promijenite boju urina i izmet.
  • Svrbež svrbež.

Tko je u opasnosti?

  • Osobe s bolestima koje mogu biti popraćene žuticom.
  • Novorođenčad koja još nije stabilizirala proces metabolizma bilirubina.

Žutom kožom i sluznicama žutice, očnjaka i tjelesnih tekućina. To je zbog visokog sadržaja bilirubina, koji ima žutu boju.

Što je bilirubin? Ovaj pigment, nastao kao rezultat raspadanja konstitutivnog krvnog - hemoglobina i eritrocita.

Nakon stvaranja nekonjugiranog (neizravnog, slobodnog), koji nije povezan s drugim tvarima, bilirubin ulazi u jetru. U stanicama jetre, veže se na glukuronsku kiselinu. Dobiveni kompleks se naziva konjugiranim (izravnim) bilirubinom.

Tada konjugirani bilirubin u žuči ulazi u duodenum, a potom u donje dijelove tankog crijeva i u debelo crijevo. Nadalje, većina tih tvari izlučuju iz tijela izmetom.

Postoje sljedeće vrste žutica.

  • Superhepatična žutica javlja se s povećanom tvorbom bilirubina, što se događa, na primjer, s prekomjernom destrukcijom eritrocita (hemolitička anemija). To povećava slobodnu frakciju - indirektni bilirubin.
  • Hepatska žutica uzrokovana je oštećenjem jetre i uzrokovana je kršenjem obrade bilirubina njegovim stanicama. U tom se slučaju povećava sadržaj krvi i izravnog i neizravnog bilirubina. Uzrok tome može biti kršenje oslobađanja izravnog bilirubina od jetre do žuči ili metabolizma bilirubina u jetri.
  • Subhepaticna žutica je uzrokovana blokiranjem žučnih kanala s kršenjem izljeva žuči ili potpunim blokiranjem zajedničkog žučnog kanala (zbog kamena, upale, tumora itd.). U tom slučaju izravni bilirubin ulazi u krv.

Boja kože s žuticom može varirati od blijedo žute do svijetle naranče. Neki oblici bolesti su popraćeni promjenom boje urina i izmeta. U subhepatskom obliku, urin dobiva boju piva, a izmet postaje lagano (do bijele).

Ako se žutica ne liječi, uzrokuje trovanje tijela, uključujući toksične učinke na mozak.

Preostale manifestacije žutice ovise o uzrocima koji su ga uzrokovali.

Najčešći uzroci žutice

  • Ciroza jetre u kasnoj fazi ili upala jetre, što dovodi do hepatitisa A, B, C, D, E, zloupotrebe alkohola, učinaka određenih lijekova i toksina.
  • Prepreke (blokade) žučnih kanala unutar ili izvan jetre. Može biti povezana s kolelitijazom, lezijama i ožiljcima u žučnim kanalima, s bilijarnom atresijom, s kongenitalnim osobitosti žučnih kanala. Gallstones ponekad blokiraju žučne kanale i gušterače, što u nekim slučajevima dovodi do začepljenja kanala izvan jetre.
  • Hemolitička anemija, malarija, autoimuna bolest, hemolitička bolest novorođenčeta, kao i bilo koje drugo stanje dovodi do značajnog uništavanja crvenih krvnih stanica i povećano formiranje bilirubin.
  • Gilbertov sindrom. Ljudi koji pate od njih mogu privremeno dobiti žuticu zbog tjelesnog stresa, stresa ili konzumacije alkohola.
  • Fiziološka žutica novorođenčadi. Jetra novorođenčeta nije odmah sposobna pružiti normalnu izmjenu bilirubina, tako da oni često pate žuticu kratko vrijeme odmah nakon rođenja. Mora se osigurati da se poboljšanje kod tih dojenčadi odvija unutar 48-72 sata. Ako se to ne dogodi ili ako žutica napreduje, očito je to uzrokovano stvaranjem metabolizma bilirubina, ali zbog drugih uzroka (na primjer, hemolitička bolest novorođenčadi).

Rijetki uzroci razvoja žutica

  • Kriegler-Nayar sindrom je nasljedna bolest koja može dovesti do ozbiljnog porasta koncentracije bilirubina. Mutacija gena uzrokuje nedostatak enzima potrebnog za izlučivanje bilirubina (glukuronske kiseline).
  • Dubin-Johnson i Rotor sindromi su nasljedne bolesti povezane s teškoćom uklanjanja izravnog bilirubina iz stanica jetre. Kod bolesnika s njima, žutica je često isprekidana.

Potrebno je razlikovati žutice i pseudoicterus na kojoj je koža može poprimiti žućkastu nijansu, ali to je povezano s upotrebom mrkva, bundeva, dinja u velikom broju - u ovom slučaju, promjene boje uslijed nakupljanja velikog broja karotena. Ova reakcija je privremeno i nema vezu s razinom bilirubina u krvi. Posebnost pseudoicterus - bez promjene proteina u boji očiju.

Kada se pojavi žutica, potrebno je odrediti što je uzrokovalo, a također odrediti stupanj njegove težine - za to je određena razina bilirubina u krvi. U pravilu, dijagnoza počinje ispitivanjem jetre. Krvni testovi se provode na tzv. Hepatijskoj ploči koja uključuje određivanje sljedećih enzima u krvi:

U pravilu se provodi krvni test za virusni hepatitis. Od nelaboratornih studija, ultrazvuk jetre je od velike važnosti.

Omjer sadržaja krvi dvaju oblika bilirubina, izravnih i neizravnih, može se znatno razlikovati s različitim vrstama žutica. Ovaj omjer je iznimno važan za diferencijalnu dijagnozu bolesti koje mogu uzrokovati žuticu.

Žutica: simptomi, bolesti povezane s žuticom

Kada osoba bez medicinskog obrazovanja čuje riječ žutica, najčešće znači neovisnu bolest - hepatitis ili Botkinovu bolest. Međutim, u medicini, pojam žutica povezan je ne samo s hepatitisom, već i s brojnim patološkim stanjima ne samo jetre već i drugih organa. O simptomima žutice, njegovih sorti i uzrocima našeg članka.

Pojava žutice nužno je povezana s oštećenim bilirubinskim metabolizmom u tijelu iz raznih razloga. Simptomi žutice pojavljuju žute mrlje od boje kože, očiju bjeloočnica, sluznicu, to je zbog nakupljanja bilirubina u njih zbog hiperbilirubinemije (vidi. Uzroci povišenog bilirubina u krvi).

Etiologija žutice, sve o bilirubinu

Pod istinskom žuticom misli se na kompleks simptoma, koji se manifestira icterijskim bojenjem sluznice i kože u različitim nijansama žute, što je posljedica nakupljanja bilirubina u krvi i tkivu.

U skladu s mehanizmom pojavljivanja, žutica se može pojaviti za jedan od tri glavna razloga:

  • prekomjerno uništavanje eritrocita - hemolitička žutica,
  • kršenje odljeva žuči - obturacijska ili mehanička žutica
  • metabolički poremećaj bilirubin - parenhimalna žutica

Svaka od njihovih opisanih vrsta uključuje različite podvrste uzroka za koje se može pojaviti žutica. Među njima su: bolesti jetre, gušterače, žučnog mjehura i njegovih kanala, raznih otrovanja, fiziološke žutice novorođenčadi i mnogih drugih razloga.

Etiološki čimbenik u pojavi žutice je bilirubin - vrsta hemoglobinogenog pigmenta. Obično se njegova glavna masa stvara tijekom propadanja eritrocita u koštanoj srži, jetri i slezeni. Mali dio bilirubina nastaje kada su citokomi i mioglobin uništeni. Razlikuju bilirubin izravno i neizravno, ova se podjela temelji na svojstvima metabolizma.

  • Neizravni bilirubin (sinonimi: nekonjugirani, slobodni) ima toksičnost - to je proizvod propadanja hema. Njegova koncentracija u krvi ne smije biti veća od 16,2 μmol / l.
  • Izravni bilirubin (sinonima: konjugiran ili vezan) formira se vezanjem na glukuronsku kiselinu. On prolazi kroz proces detoksifikacije u jetri i spreman je ukloniti iz tijela. Njezina norma u krvi nije veća od 4.3 μmol / l.
  • Ukupni bilirubin u krvi odgovara indeksu od 0,5 do 20,5 μmol / l.

Ako je količina bilirubina umjerena, jetra veže svoj višak, a ako je njegova koncentracija previsoka (ili postoji kršenje protoka žuči), jetra ne uspijeva vezati bilirubin i postoji hiperbilirubinemija.

Zacjeljivanje žutica sluznice i kože kod ljudi zabilježeno je čak i uz povećanje koncentracije bilirubina u krvi na 34 μmol / l. Najprije se žutost pojavljuje na stražnjici očiju i na sluznici usta, a zatim se širi preko lica, dlanova, potplata, nakon čega cijela koža postaje žuta. Treba napomenuti da s žuticom u djece, simptomi su slični simptomima kod odraslih osoba.

Ponekad žućkaste boje kože i sluznice nije znak hiperbilirubinemije. Na primjer, žuta boja kože mogu se pojaviti i kod ljudi koji konzumiraju hranu koja sadrži previše karotena (mrkva, rajčica, tikvice) - u ovom slučaju, karotena žutice, simptomi koji su slični uobičajenoj žutice.

Lažna žutica može pratiti hipotireozu (hipotireoza štitnjače) i dijabetes melitus. Međutim, valja napomenuti da se u odsustvu prave hiperbilirubinemije, žutost se samo širi na kožu, a žuta obojenost očnih zjenica očiju nije zabilježena.

Bolesti jetre i njihovi simptomi

Najčešće, uzrok žutice je bolest jetre. Tako, jetrena žutica (parenhimske) nastaje zbog masivne oštećenja stanica jetre, koji interferira sa strukturom, obavlja funkcije, što dovodi do smetnji u recikliranje bilirubina i jetre na povredu povlačenja iz tijela. Glavni uzroci parenhimalne žutice su:

  • hepatitis - virusni hepatitis A, B, C, mononukleoza, autoimuni, bakterijski, toksični, medicinski
  • ciroza jetre
  • raka jetre

Hepatitis je generalizirani koncept za skupinu upalnih oštećenja jetre. Za hepatitis, koji se manifestira kao žutica, simptomi će biti:

  • Prvi simptomi žutice u hepatitisa manifestirati opće opijenost organizma - groznica, slabost, prisutnost boli u zglobovima i mišićima, bol u desnoj morskog luka, promjene u laboratorijskim krvi i urina
  • Hepatomegalija - povećanje jetre
  • Bol u jetri
  • Promjena boje izmeta i urina
  • Simptomi žutice u odraslih - je dostupnost prošaran dlanovima bojanje ( „dlanove jetre”), svrbež i pauk vene - teleangiektazijom, koji se nalazi u cijelom tijelu.

Cirroza jetre je bolest u kojoj značajki parenhima jetre značajno pada. Hepatociti (stanice jetre) umiru, uzrokujući poremećaj lokacije kapilara žuči i krvnih žila, na mjestima mrtvih stanica pojavljuju se velika žarišta vezivnog tkiva.

Jetra gubi svoje funkcije detoksifikacije, uključujući sposobnost vezanja bilirubina, a zatim ga uklanja iz tijela. Ciraoza jetre je konačna faza hepatitisa, koja se ne liječi pravodobno. Uz cirozu jetre, već prisutne manifestacije parenhimalne žutice povezane su simptomima kao što su:

  • hepato- i splenomegalija - povećanje jetre i slezene
  • ozbiljne svrbež kože
  • ascites - pojava tekućine u trbušnoj šupljini
  • opće varikozne vene - rektum, jednjak, prednji abdominalni zid u obliku "glave meduze"

U daleko uznapredovalom stadiju bolesti na sve gore navedene pridružuje: zatajenje jetre, oslabljen zgrušavanje krvi, što je rezultiralo pojavljuju po cijelom tijelu i unutarnje krvarenje krvarenje (maternice, nosni, želuca), tu su i nepovratne promjene u mozgu.

Bolesti žučnog mjehura i njihovi simptomi

Bolesti žučnog mjehura uzrokuju mehaničku žuticu, u kojoj je odljeva žuči u duodenumu poremećena. Kršenje izljeva žuči kroz žučne kanale događa se iz raznih razloga:

  • kolelitijaza - prisutnost kamenja u zajedničkom žučnom kanalu (vidi dijetu za kolecistitis, kamenje u žučni mjehur - simptomi, liječenje)
  • neoplazme različitih etiologije - žučnjak, kanali, kao i gušterača ili jetra
  • helmintičke invazije (vidjeti crva u ljudima)
  • aneurizme jetrene arterije
  • prisutnost postoperativnih kretnji
  • divertikulum duodenuma
  • kompresije žučnih kanala
  • atresija (odsutnost) žučnog trakta ili njihova hipoplazija (anomalija razvoja)
  • stenoza žučnih kanala

U mehaničkoj žutici simptomi su nešto drugačiji:

  • žućkasto-zelena obojenost kože, sluznice i očnjaka
  • svrbež i groznicu
  • na koži bolesnika zabilježene su više četki (za ovu vrstu žutica, količina bilirubina u krvi je izuzetno visoka)
  • izmet bolesnika je acholik (bezbojan), jer u njemu nema stercobilina
  • urin ima bogatu tamnu boju
  • Postoje i bolovi u jetri, znakovi poremećaja crijeva i želuca (gubitak apetita, nadutost, proljev, zatvor, mučnina, itd.).

Nedavno je došlo do progresivnog povećanja benigne i maligne patologije hepatopancreatoduodenalne zone. Naročito se često pojavljuju kod starijih ljudi, a jedna od manifestacija tumorskog procesa je kolestatska žutica, koju karakterizira visoka koncentracija konjugiranog, izravnog bilirubina u krvi.

Druge bolesti uz žuticu

Pored hepatitisa, ciroze i bolesti žučnog mjehura, postoje mnoge druge bolesti i stanja, popraćena icterijskim sindromom i visokom koncentracijom bilirubina u krvi. To uključuje:

  • trovanja alkoholom, praćena akutnim oštećenjem jetre
  • fiziološka žutica kod novorođenčadi, simptomi koji prolaze kroz nekoliko dana su prijelazno stanje u maloj djeci, povezano s uništenjem u prvim danima života fetalnog eritrocita hemoglobina
  • kongenitalna hemolitička anemija (srpastih stanica, spherocytic, tallasemiya itd), razne neonatalnog žutica kernicterus u kojem visoka koncentracija posrednog bilirubina je otkriven u krvi djeteta
  • žutica trudnica
  • neke nasljedne vrste žutice - Dabin-Johnsonov sindrom, Rotor
  • neke zarazne bolesti - sepsu, tifusnu groznicu, malariju
  • medicinska hemolitička anemija, može se pojaviti uz unos cefalosporina, aspirinskih i drugih NSAID-a, inzulina, levomicetina, levofloksacina
  • toksična hemolitička anemija - zmijski ugrizi, insekti, trovanje bakrenim sulfatom, olovo, arsen
  • stečena hemolitička anemija, javljaju u pozadini autoimunih procesa u tijelu - reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Hodgkinovog limfoma, kronične limfocitne leukemije
  • lažna žutica - koža postaje žuta s dugotrajnom upotrebom mrkve, bundeve, naranče, rajčice, kao i pri korištenju određenih kemijskih spojeva - pikrična kiselina, akrikina
  • Sindrom Kriegler-Nayyar, Gilbert, Lucy-Driscola

Mnogi su zainteresirani: koji su simptomi žutice i kako se prenosi? Žutica nije nezavisna bolest, samo je jedan od patoloških simptoma temeljne bolesti, što je važno za rano otkrivanje i liječenje. Žutica je alarmantno zvono tijela o promijenjenom stanju svog zdravlja.

Bilirubin. Norma njegovog sadržaja. Vrste žutice

Svi ljudi u određenoj količini bilirubina u krvi. Njegova stopa ne smije biti veća od 17,1 μmol / l. Ponekad postoje situacije kada se bilirubin u tijelu proizvodi u većim količinama nego što zdrava jetra može proizvesti tijekom normalnog funkcioniranja. Povišeni sadržaj bilirubina također može biti posljedica oštećenja jetre, koja može poremetiti izlučivanje bilirubina. Osim toga, kada začepljuje žučne kanale jetre vrlo sporo i u malim količinama bilirubin se izlučuje. Premašuje se norma njegovog sadržaja u krvi. Ovo stanje se naziva hiperbilirubinemija. U tom se slučaju bilirubin u tijelu nakuplja do određene koncentracije, nakon čega prodire u tkivo, dajući im žutu boju. Ovo stanje se zove žutica.

Kako bi se u potpunosti i pravilno razumjeti žutica se može pojaviti iz bilo kojeg razloga, prvo biste trebali shvatiti kako to učiniti razmjenu bilirubina. Bilirubin dolazi iz hema, koja je tijelo uglavnom nalaze kao hemoproteina. Hemoglobin se oslobađa tijekom raspada zrelih crvenih krvnih stanica, je najvažniji izvor bilirubina (70-80%). Ostatak bilirubina u približno jednakim dijelovima dobivenih iz hemoglobina nezrelih eritrocita i njihovih prekursora u koštanoj srži i enzima hem sadržava kao katalaze, citokroma itd U tom slučaju, 250-400 mg. - je ukupna količina u kojoj se oblikuje svaki dan u odrasle osobe ljudski bilirubin. Norma za analizu je 0,2-1,0 mg / dl.

Ako bilirubin, koji se nalazi u plazmi, počinje prekoračiti dopušteni prag, tada se razvija žutica. To je zato što se bilirubin, čija je norma značajno prekoračena, počinje vezivati ​​na elastična vlakna konjunktive i kože. Žutica može biti od tri vrste prema mehanizmu njenog stvaranja:

  1. Hemolitički (ili superhepatični).
  2. Zbog oštećenja parenhima (hepatična stanica).
  3. Uzrok opstrukcije žučnog trakta (subhepatski ili mehanički).

Hemolitička žutica naznačen bogat oblik nekonjugiranog bilirubin, ili zastoja u tijelu. U plazmi se ukupni bilirubin diže zbog nekonjugiranog. Uopće nema bilirubina u mokraći. To se objašnjava nemogućnošću nekonjugiranog bilirubina se probija kroz bubrežne filter, koji nije oštećen. Hemolitička žutica može biti uzrokovan hemolitička kriza, malariju, intravaskularne hemolizirajuće djelovanje toksina, nedostatak vitamina B12 i transfuziju nespojivo krvi. Povećana razina nekonjugiranog bilirubina mogu biti s Gilbert sindrom. Osobe s ovim sindromom gotovo uvijek je navedeno u njegovim žutim sluznice i kožu. Razlog za to leži u činjenici da je jetra nije u mogućnosti to hvatanje, izdvojiti i konjugiranih žučnih kapilare bilirubin.

U hepatocelularnog žutice, povećana i kao konjugiranog i nekonjugiranog bilirubina. Najčešći uzrok ovog stanja mogu remetiti vrijeme od krvi nekonjugiranog bilirubina izlučivanje u žuč poremetio kapilara konjugirani bilirubin iz jetrenih stanica, kao i prodor konjugiranog bilirubina jetrenih žučnih gužva kapilara, kroz oštećenih jetrenih stanica. U isto vrijeme povišena razina bilirubina u krvnom serumu popraćeno povećanjem njegove izlučivanje u mokraći. Međutim, u ranim fazama bolesti u mokraći bilirubin gotovo je određena, tako da takav test ne može biti pozvan rana dijagnoza.

Mehanička žutica uzrokovana je hepatičkom opstrukcijom žučnog trakta, poremećenom od izljeva žuči ili potpunim zatvaranjem žučnog kanala (tumor, upala, kamen itd.). S ovom vrstom žutice, kapilarne jetre rastegnute su jer u akumulaciji žuči jetre, hepatociti počinju stiskati i proći u krvni kapilarni konjugirani bilirubin. Njena norma u krvnoj plazmi se povećava, a ako se dopusti dopušteni prag renale (oko 30 μmol / l), bilirubin se pojavljuje u mokraći.

Bilirubin s žuticom - O onome što kaže

Prema liječnicima, žutica sama po sebi nije bolest. To je više od simptoma, što jasno ukazuje na leziju jetre, žučnog mjehura ili neke patologije krvi. Žuljanjem kože i sclera pojavljuje se zbog povećanog sadržaja krvi u krvi tvari kao što je bilirubin. Razumjet ćemo, zbog čega se bilirubin povećava s žuticom i što je opasno ovo stanje.

Što je bilirubin

Zapravo, bilirubin je žuti pigment koji nastaje tijekom raspada hemoglobina. Taj se proces stalno javlja u tijelu zdrave osobe, a ovaj pigment izlučuje iz tijela kroz trbuh, zajedno s izmetom. Kada dođe do opstrukcije žučnih kanala ili zatajenja jetre, proces izlučivanja ove tvari iz tijela je povrijeđen, što znači da se nakuplja u krvi. Djelomično pigment ostavlja tijelo kroz bubrege u mokraći, kao i kroz kožu, a slikanje je žuto.

Vrste žutice

Kršenje normalnog metabolizma bilirubina može se pojaviti u različitim fazama, što ukazuje na određenu bolest. Da biste ga ispravno liječili, morate znati što obilježava ovu ili tu žuticu i kako se ovaj žuti pigment ponaša.

Superhepatična žutica

U slučaju ovog stanja, liječnici sumnjaju u probleme s hematopoezisom. Takvu žuticu karakterizira povećano propadanje eritrocita, što rezultira viškom slobodnog (neizravnog) bilirubina. To znači da jetra jednostavno nema vremena za obradu.

Hepatična žutica

Ova bolest se javlja u slučaju oštećenja jetre, što znači kada se razvija hepatitis ili hepatitis. U tom slučaju, jetra bilježi neizravno bilirubin, pretvara ga u ravnu liniju i ne može se izvući iz tijela. Kao rezultat takvog patološkog procesa, žuti pigment ulazi u krvotok. Liječnici dijagnosticiraju problem kroz analize koje pokazuju da se izravni bilirubin povećava. Tijekom ove bolesti, hvatanje bilirubina također je prekinuto, što znači da će testovi pokazati povećanu razinu neizravnog i konjugiranog (izravnog) pigmenta.

Subhepatic žutica

Ova žutica nastaje u slučaju kršenja žučnog mjehura, na primjer, kada su kanali blokirani zbog tumora ili kolelitijaze. U tom slučaju, bilirubin ne može napustiti tijelo, ali se vraća natrag u krv. Krvni test pokazuje visoku razinu izravnog bilirubina, kao i žučnih kiselina.

Žutica novorođenčadi

Postoji takva stvar poput fetalnog hemoglobina. Ona ne postoji kod odraslih, već samo kod novorođenčadi. Međutim, kada rođenje djetetovog tijela počinje intenzivno sintetizirati "odrasle" hemoglobin, dok se fetal počinje naglo pogoršati. Ovaj proces dovodi do pojave žutice u djece prvog dana života. Jednostavno jetra ne uspijeva prenijeti svu neizravnu bilirubin u ravnu liniju, tj. Povećava se razina neizravne tvari, što znači da liječnici dijagnosticiraju superhepatski žuticu.

Potrebno je samo napomenuti da žutica novorođenčadi nije patološki proces, već fiziološka, ​​tj. Sasvim je normalna i ne zahtjeva liječenje. Nakon nekog vremena, žutica u bebi nestaje sama. Međutim, ako se izravni (konjugirani) bilirubin podigne u krvi novorođenčadi s žuticom, potrebno je hitno ispitati intrauterine infekcije ili virusni hepatitis. Zdravlje vama i vašoj djeci!

Simptomi žutice

žutica - to nije bolest, već simptom bolesti jetre, žučnog trakta ili ljudske krvi, koju karakterizira boja kože, sclera očiju i sluznica u žutoj boji. Kako postupati s narodnim lijekovima, žutica izgleda ovdje.

Postoje tri vrste žutica: mehanički (sa začepljenjem žučnih kanala), hemolitički (s povišenim propadanjem eritrocita u krvi) ili jetre (javlja se kod hepatitisa ili kroničnog alkoholizma).

simptomi

Sclera i koža postaju žute. Mokraća dobiva tamnosmeđu boju, također može nalikovati čaju ili pivu u boji. Bijelo, blijedo neobojeno, poput psa stolice. Groznica, zimice. Bol u desnom gornjem abdomenu. Gubitak apetita i / ili težine. Više informacija o simptomima hepatitisa potražite ovdje.

Najčešće se primjećuje s porastom sadržaja krvi pigmentnog bilirubina.

Diferencijalna dijagnostika

Studija se obično provodi u svrhu diferencijalne dijagnoze žutice. Kada uništenja parenhima javlja žutica stanicama jetre, poremećen direktnog bilirubina izlučivanje u žuč kapilara, i to dobiva izravno u krv, gdje se znatno povećao njegov sadržaj. Osim toga, smanjuje se sposobnost jetrenih stanica da sintetiziraju glukuronide bilirubina; kao rezultat, količina neizravnog bilirubina u krvi također se povećava.

Kod mehaničke žutice izlučuje se žuč, što dovodi do oštrog porasta sadržaja izravnog bilirubina u krvi. Koncentracija neizravnog bilirubina nešto se povećava u krvi.

Kod hemolitičke žutice, sadržaj izravnog bilirubina u krvi se ne mijenja.
Sadržaj indirektnog bilirubina povećana u hemolitička anemija, perniciozna anemija, žutica novorođenčadi, Gilbert sindrom, Crigler-Najjar, rotora. Povećanje koncentracije neizravnog bilirubina i hemolitička anemija zbog intenzivnog formiranja zbog hemoliza eritrocita, i jetra je u mogućnosti da se formira tako veliku količinu bilirubina glukuronida. S tim sindromima, konjugacija neizravnog bilirubina s glukuronskom kiselinom je poremećena.
Referentna koncentracija ukupnog serumskog bilirubina u krvnom serumu manja je od 0,2-1,0 mg / dL (manje od 3,4-17,1 μmol / L).

Povišenje serumske koncentracije bilirubina iznad 17,1 μmol / l zove se hiperbilirubinemija. Ovo stanje može biti posljedica stvaranja bilirubina u količinama koje prelaze sposobnost normalne jetre da ga izlučuje; oštećenja jetre koja narušava izlučivanje bilirubina u normalnim količinama, a također i zbog začepljenja žučnih kanala, koja sprječava izlučivanje bilirubina. U svim tim slučajevima, bilirubin se akumulira u krvi, a kada dostigne određene koncentracije, difundira u tkiva, bojajući ih u žutoj boji. Ovo stanje se zove žutica. Postoji lak oblik žutice (koncentracija bilirubin u krvi do 86 μmol / l), srednje teški (87-159 μmol / l) i teški (preko 160 μmol / l).

Ovisno o vrsti bilirubin je prisutan u serumu - razdružiti (neizravna) ili konjugirani (izravno) - hyperbilirubinemia klasificirana kao postgepatitnuyu (nekonjugiranog) i regurgitant (konjugiranog), respektivno. U kliničkoj praksi najrasprostranjeniji je bio podjelu žutice u hemolitičku, parenhima i obturaciju. Hemolitička i parenhimske žutica - nekonjugirana i opstruktivne - konjugirani hyperbilirubinemia. U nekim slučajevima, žutica može biti pomiješana patogenezom. Tako, s produljenim povreda istjecanje žuči (žutica) kao rezultat sekundarnih lezija parenhima jetre može biti poremećena izravnu bilirubin izlučivanje u žuč kapilara, te se dobiva izravno u krvi osim toga, smanjuje sposobnost stanica za sintezu jetrenih Glu-kuronidy bilirubin time indirektno bilirubin količina također povećava.

Uzroci povećanog bilirubina u krvi

  • Povećanje intenziteta hemolize eritrocita.
  • Poraz parenhima jetre s kršenjem funkcije bilirubinskih ekskretora.
  • Poremećaj protoka žuči iz žučnih kanala u crijeva.
  • Poremećaji u aktivnosti enzimske veze, što osigurava biosintezu bilirubinskih glukuronida.
  • Poremećaj lučenja jetre konjugiranog (izravnog) bilirubina u žuči.

Povećanje intenziteta hemolize uočeno je kod hemolitičke anemije. Hemoliza se također može pojačati vitaminom B12-anemija nedostatka, malarija, masivna krvarenja u tkivu, plućni infarkt, s poremećajem drobljenja (nekonjugirana hiperbilirubinemija). Kao rezultat povećane hemolize, javlja se intenzivna formacija u retikuloendotelijalnim stanicama slobodnog bilirubina od Hb. Istodobno, jetra ne može formirati tako veliku količinu glukuronid bilirubina, što dovodi do nakupljanja slobodnog bilirubina (neizravnog) u krvi i tkivu. Međutim, čak i kod značajne hemolize, nekonjugirana hiperbilirubinemija obično je zanemariva (manje od 68,4 μmol / L) zbog visokog kapaciteta jetre za bilirubinsku konjugaciju. Pored povećanja koncentracije ukupnog bilirubina u hemolitičkoj žutici, povećana je izolacija urobilinogena s urinom i izmetom, jer se stvara u crijevima u velikim količinama.

Najčešći oblik nekonjugirane hiperbilirubinemije je fiziološka žutica u novorođenčadi. Razlozi za to su žutica brzo hemolizu eritrocita i nezrelog jetre unosa sustava konjugaciju (uridindifosfatglyukuroniltransferazy smanjene aktivnosti) i izlučivanje bilirubina. S obzirom na činjenicu da je bilirubin koja se nakuplja u krvi je u nekonjugiranog (besplatno) stanje kada je njegova koncentracija u krvi prelazi razinu zasićenja albumin (34,2-42,75 umol / L), ona je u stanju prevladati krvno-moždanu barijeru. To može dovesti do hiperbilirubinemične encefalopatije. Na prvi dan nakon poroda koncentracije bilirubina često povećan na 135 mmol / l, prijevremeni može doseći vrijednosti 262 mikromolarne / L. Za liječenje takvih žutica, učinkovita je stimulacija sistema konjugacije bilirubina s fenobarbitalom.

Od nekonjugiranog hiper odnosi žuticu uzrokovanu djelovanjem lijekova koji pospješuju raspadanje (hemolizirajuće) od crvenih krvnih stanica, na primjer, acetilsalicilna kiselina, tetraciklina i sur., Kao i uključuje uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolizira.

Kada razgradnja događa parenhimske hepatocita žuticu, poremećen izravna izlučivanje (konjugiranog), bilirubin u žuč kapilara i to dobiva izravno u krv, gdje se znatno povećao njegov sadržaj. Osim toga, sposobnost jetrenih stanica da sintetizira glukuronide bilirubina smanjuje, što rezultira i povećanjem količine neizravnog bilirubina. Povećanje koncentracije u krvi izravnog bilirubina dovodi do pojave u mokraći zbog filtracije kroz membranu bubrežnih glomerula. Neizravni bilirubin, unatoč povećanju koncentracije u krvi, ne ulazi u urin. Poraz hepatocita pratnji kršenja njihove sposobnosti da uništi i di tripirrolov isisan iz tankog crijeva mezobilinogen (urobilinogen).

Porast razine urobilinogena u urinu može se promatrati čak iu razdoblju prije ironije. Usred virusnog hepatitisa, moguće je smanjenje i čak nestanak urobilinogena u mokraći. To je zato što se povećava žuči zastoj u stanicama jetre dovodi do smanjenja bilirubina izolacije, a time i smanjiti formiranje urobilinogen u bilijarnog trakta. Kasnije, kad se funkcija jetrenih stanica počinje oporavljati, žuč se oslobađa velikim brojem, a urobilinogen se pojavljuje u velikim količinama, što se u ovoj situaciji smatra povoljnim prognostičkim znakom. Sterkobilinogen ulazi u veliki krug cirkulacije krvi i dodjeljuje bubrezi s urinom u obliku urobilina.

Glavni uzrok parenhimske žutica uključuju akutnu i kroničnu hepatitis, ciroza jetre, toksične tvari (kloroform, ugljikov tetraklorid, acetaminofen), masivni širenja raka u jetri, alveolarne Echinococcus i više jetrenog apscesa.

Uz virusni hepatitis, stupanj bilirubinemije u određenoj mjeri korelira s ozbiljnošću bolesti. Tako, na hepatitis B u blagi oblik sadržaja bilirubina bolest ne prelazi 90 mmol / l (5 mg%), uz srednetyazholoy unutar 90-170 mikromol / L (510 mg%), s teškim prelazi 170 mmol / l (iznad 10 mg%). S razvojem jetrenog koma bilirubin se može povećati na 300 μmol / l ili više. Treba imati na umu da je stopa porasta bilirubina u krvi ne uvijek ovisi o težini patoloških procesa, a može biti s obzirom na tempo razvoja virusnih hepatitisa i zatajenja jetre.

Konkonjugirane vrste hiperbilirubinemije uključuju niz rijetkih sindroma.

  • Kriegler-Nayarov sindromtip I (kongenitalna nehemolitička žutica) povezana je s kršenjem bilirubinske konjugacije. U srcu sindroma leži nasljedni nedostatak enzim uridin-difosfat-koenzim transferaze. Kada se proučava krvni serum, velika koncentracija ukupnog bilirubina (iznad 42,75 μmol / l) detektirana je zbog neizravnog (slobodnog). Bolest obično završava smrtonosno u prvih 15 mjeseci, samo u vrlo rijetkim slučajevima može se manifestirati u adolescenciji. Unos fenobarbita je neučinkovit, a mafereza u plazmi daje samo privremeni učinak. Fototerapijom koncentracija bilirubina u serumu može se smanjiti za skoro 50%. Glavna metoda liječenja je transplantacija jetre, koja se mora izvoditi u mladoj dobi, osobito ako fototerapija nije moguća. Nakon transplantacije organa, metabolizam bilirubina normalizira, hiperbilirubinemija nestaje, prognoza se poboljšava.
  • Kriegler-Nayyar tip II sindrom - rijetka nasljedna bolest uzrokovana manje ozbiljnom defektom u konjugacijskom sustavu bilirubina. Naznačen bezopasnijim naravno u odnosu na tip I. Koncentracija bilirubina u serumu manja od 42,75 mmol / l, cijela gomilaju odnosi na indirektne bilirubin. Za razlikovanje vrsta I i II-Crigler Najjar sindrom može, evaluacije efikasnosti tretmana određivanjem bilirubin fenobarbital u serumu frakcija i sadržaj žučne pigmenata u žuči. Tipa II (za razliku od tipa I), a ukupna koncentracija nekonjugiranog bilirubina u serumu se smanjuje, a sadržaj mono- i diglucuronide povećava u žuči. Umu da Crigler-Najjar tipa II sindrom nije uvijek benigni, i, u nekim slučajevima, serumske koncentracije ukupnog bilirubina može biti veća od 450 mmol / l, što zahtijeva fototerapiju u kombinaciji s davanjem fenobarbitala.
  • Gilbertova bolest - bolest uzrokovana smanjenjem uzimanja bilirubina u hepatocitima. U tih bolesnika, smanjuje aktivnost uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert bolest manifestira periodično povećanje koncentracije u krvi ukupnog bilirubina, rijetko do 50 mol / l (17-85 mol / l); ta povećanja često su povezana s fizičkim i emocionalnim stresom i raznim bolestima. U tom slučaju, nema drugih promjena u funkciji jetre, bez kliničkih znakova bolesti jetre. Važno u dijagnostici ovog sindroma imaju posebne dijagnostičke testove: Uzorak izgladnjivanje (povećanje razine bilirubina u gladovanja) test s pentobarbitalom (pentobarbital prihvaćanje induciraju konyugi-al jetrenih enzima uzrokuje smanjena koncentracija bilirubin u krvi), s nikotinskom kiselinom (intravensku davanje nikotinske kiseline, što smanjuje otpor na osmotski eritrocita i stoga pospješuje hemolizu dovodi do povećanja koncentracije bilirubina). U kliničkoj praksi, u posljednjih nekoliko godina, jednostavno hyperbilirubinemia zbog sindroma Gilles-Ber, otkrivaju vrlo često - na 2-5% anketiranih osoba.
  • U parenhimski tip žutice (konjugirana hiperbilirubinemija) se odnosi na Dabin-Johnsonov sindrom - Kronična idiopatska žutica. Osnova ovog sindroma autosomsko recesivno povreda jetrenog lučenja konjugiranog (izravna) bilirubina u žuči (mana ATP-ovisne kanalića transport sustava). Bolest se može razviti kod djece i odraslih. U krvnom serumu, koncentracija ukupnog i izravnog bilirubina je dulje vrijeme povećana. Djelovanje alkalne fosfataze i sadržaj žučnih kiselina ostaju unutar normalnih granica. U Dabin-Johnsonovom sindromu također je oštećena sekrecija drugih konjugiranih tvari (estrogeni i indikatorske tvari). To je osnova za dijagnozu ovog sindroma uz upotrebu sulfobromftalina boja (bromsulfalein test). lučenje povreda konjugirani sulfobromftaleina dovodi do toga da se vraća u krvnoj plazmi u kojem se nalazi sekundarni povećanje koncentracije (nakon 120 min s koncentracijom sulfobromftaleina početni uzorak u serumu veća od 45 min).
  • Rotorov sindrom - oblik kronične obiteljske hiperbilirubinemije s porastom nekonjugirane frakcije bilirubina. U srcu sindroma nalazi se kombinirani poremećaj mehanizama glukuronidacije i transporta vezanog bilirubina kroz staničnu membranu. U provedbi testa bromsulfaleina, za razliku od Dabin-Johnsonovog sindroma, ne postoji sekundarno povećanje koncentracije boje u krvi.

S opstruktivnom žuticom (Conjugated hyperbilirubinemia) lomi zbog blokade žučne izlučivanja zajedničkog žučovoda kamena ili tumora, kao komplikacija hepatitisa u osnovnoj ciroza jetre, prilikom primanja PM uzrokuje kolestazu. Porast tlaka u kapilarama žuči dovodi do povećanja propusnosti ili poremećaja njihovog integriteta i ulaska bilirubina u krv. S obzirom na činjenicu da je koncentracija bilirubina u žuči je 100 puta veća nego u krvi, i konjugirani bilirubin u krvi znatno povećava koncentraciju izravnog (konjugiran) bilirubin. Povećana koncentracija i neizravni bilirubin. Mehanička žutica obično dovodi do najviše koncentracije bilirubina u krvi (do 800-1000 μmol / l). U stolici oštro smanjen sadržaj sterokilinogena, potpuna obturacija žučnog kanala popraćena je potpunim izostankom žučnih pigmenata u izmetu. Ako koncentracija konjugiranog (izravnog) bilirubina prelazi prag renale (13-30 μmol / l), tada se izlučuje u urinu.

U kliničkoj praksi određivanje serumske koncentracije bilirubina koristi se za rješavanje sljedećih problema.

  • Identifikacija povećanog bilirubina u krvi u slučajevima kada pacijent ne vidi žuticu kod pregleda ili ako njegova prisutnost uzrokuje sumnju. Boja kože pojavljuje se na žutica kada sadržaj bilirubina u krvi prelazi 30-35 μmol / l.
  • Procjena cilja stupnja bilirubinemije.
  • Diferencijalna dijagnoza raznih vrsta žutica.
  • Procjena tijeka bolesti kroz ponovljene studije.

Sadržaj bilirubina u krvi može se smanjiti s malom hemolizom, što je uočeno u posthemoragijalnoj anemiji i prehrambenoj distrofiji. Redukcija sadržaja bilirubina nema dijagnostičku vrijednost.

klasifikacija

Ispod je patogenu klasifikacija žutice, što ga čini lako utvrditi etiologiju hiperbilirubinemije.

Indirektno neizravna hiperbilirubinemija

I. Pretjerano stvaranje bilirubina.

A. Hemoliza (intra- i ekstravaskularna).

B. Nedjelotvorna eritropoeza.

II. Smanjena količina bilirubina u jetri.

III. Povreda konjugacije bilirubina.

A. Nasljedna insuficijencija glukuroniltransferaze

- Gilbertov sindrom (blaga insuficijencija glukuroniltransferaze).

- Sindrom Kriegler-Nayyar tipa II (umjerena insuficijencija glukuronil transferaze).

- Sindrom Krigler-Nayyar tip I (nedostatak aktivnosti glukuronilotransferaze)

B. Fiziološka žutica novorođenčadi (prolazna insuficijencija glukuroniltransferaze, povećana proizvodnja neizravnog bilirubina).

Dobivena manjak glukuronil transferaze.

- Prihvaćanje nekih lijekova (npr. Kloramfenikol).

- Žutica iz majčinog mlijeka (ugnjetavanje aktivnosti glukona-roniltransferaze od pregnanediola i masnih kiselina sadržanih u majčinom mlijeku).

- Porazi parenhima jetre (hepatitis, ciroza).

Uglavnom izravna hiperbilirubinemija

I. Povreda izlučivanja bilirubina u žuči. A. Nasljedni poremećaji.

- Benigni, rekurentni intrahepatični kolecistitis

B. stečene povrede.

- Parenhimske jetre (na primjer, virusne ili lijekovima inducirane hepatitis, ciroza jetre).

- Prihvaćanje nekih lijekova (oralni kontraceptivi, androgeni, klorpromazin).

- Alkoholna oštećenja jetre.

- Biliarna ciroza jetre (primarna ili sekundarna).

II. Opstrukcija ekstrahepatičnih žučnih kanala. A. Obturation.

- Malformacije razvoja bilijarnog trakta (stenozi, atresija, ciste žučnih kanala).

- Helminthiases (klonorgija i ostale trematode jetre, ascariasis).

- Zloćudnosti (kolangiokarcinom, karcinom bradavica F Noetherian).

- Hemobiologija (trauma, tumori).

- Primarni sklerozni kolangitis. B. Kompresija.

- Maligne neoplazme (rak gušterače, limfomi, limfogranulomatoza, metastaze do limfnih čvorova vrata jetre).

žutica

Uzroci hiperbilirubinemije mogu biti povećanje proizvodnje bilirubina, prekoračujući sposobnost jetre da ga izlučuje ili oštećenje jetre što dovodi do poremećaja lučenja bilirubina u žuči u normalnim količinama. Hiperbilirubinemija je također zabilježena u opstrukciji žučnih kanala jetre.

U svim slučajevima, sadržaj bilirubina u krvi raste. Kada se postigne određena koncentracija, ona se raspršuje u tkivo i boji ih u žutoj boji. Naziva se žućkanje tkiva zbog taloženja bilirubina u njima žutica. Klinički, žutica možda neće

manifestirati sve dok koncentracija bilirubina u krvnoj plazmi ne prijeđe gornju granicu norme više od 2,5 puta, tj. ne prelazi 50 μmol / l.

1. hemolitička (nadrahepična) žutica

Poznato je da se sposobnost jetre kako bi se dobilo glukuronida i dodijeliti ih u žuči je 3-4 puta veća od njihove formiranje pod fiziološkim uvjetima. Hemolitička (nadpechonochnaya) žutica - rezultat intenzivnog hemolize eritrocita. To je zbog pretjeranog stvaranja bilirubina prelazi sposobnost jetre do njegovog izlučivanja. Hemolitička žutica kod iscrpljenosti rezervi kapaciteta jetre. Glavni razlog nadpechonochnoy žutica - nasljedna ili stečena hemolitička anemija. Kod hemolitičke anemije izazvane sepse, bolesti zračenja, deficijencije u glukoza-6-fosfat dehidrogenaze u eritrocitima TA-lassemiey, transfuziju nekompatibilnih krvne, trovanje sulfonamidi, količina hemoglobina oslobođen iz eritrocita dnevno može biti sve do 45 g (u količini od 6.25 g), što značajno povećava formiranje bilirubina. Hiper pacijenata s hemolitička žutica izazvao značajno povećanje (103-171 pmol / l) koncentracije u krvi albuminsvyazannogo nekonjugiranog bilirubina (neizravna bilirubin). Tvorba u jetri i crijevu isporuka velikih količina bilirubinglyukuronidov (izravna bilirubin) dovodi do povećanog stvaranja i izlučivanja putem fecesa i urina urobilinogenov i intenzivniji ih bojanje (sl. 13-16).

Jedan od glavnih znakova hemolitičke žutice je povećanje sadržaja krvi ne-konjugiranog (neizravnog) bilirubina. To ga čini lako razlikovati od mehaničke (jetrene) i jetrene stanice (jetrene) žutice.

Konkonjugirani bilirubin je toksičan. Hidrofobna lipofilni-og nije konjugiran bilirubin, lako otopiti u lipidne membrane i na taj način prodire u mitohondrijima, razdvaja ih i oksidativne fosforilacije disanje, sinteza proteina daje protok iona kalija preko stanične membrane i staničnih organela. To negativno utječe na stanje središnjeg živčanog sustava, uzrokujući niz karakterističnih neuroloških simptoma kod bolesnika.

Uobičajena vrsta hemolitičke žutice novorođenčadi je "fiziološka žutica" u prvim danima života djeteta. Razlog za povećanje koncentracije u krvi neizravnog bilirubina služi hemolize i ubrzanu neuspjeha proteina funkcija jetre i enzima odgovornih za apsorpciju i lučenje izravan konjugacije bilirubina. U novorođenčadi ne samo da smanjuje aktivnost UDP-glukuronil, ali očito nisu aktivno sinteza drugog supstrata Reakcijska UDP-glukuronat konjugacije.

Poznato je da je UDF-glukuroniltransferaza induktivni enzim (vidi odjeljak 12). Novorođenčadima s fiziološkom žuticom primjenjuje se lijek fenobarbital, čija je indukcijska aktivnost opisana u odjeljku 12.

Jedna od neugodnih komplikacija "fiziološke žutice" je bilirubinska encefalopatija. Kada koncentracija nekonjugiranog bilirubina prelazi 340 μmol / l, prolazi kroz moždanu barijeru mozga i uzrokuje njegovo oštećenje.

2. hepatično-stanična (hepatična) žutica

stanice jetre (jetreni) uzrokovano oštećenje žutica hepatocitima i žučnih kapilara, npr akutnih virusnih infekcija, kronična i toksični hepatitis.

Razlog povećanja koncentracije bilirubina u krvi je poraz i nekroza dijela jetrenih stanica. Bilirubin kašnjenje odvija u jetri, što olakšava brzo smanjivanje metabolizma u hepatocitima pogođenim koje gube sposobnost da pravilno izvršavanje različitih biokemijske i fiziološke procese, posebno prevesti konjugirani (izravna) bilirubin u žuč stanice protiv koncentracijskog gradijenta. Za stanice jetre žutica naznačen time, da se umjesto prevladavajući stopa diglucuronide bilirubin u navedenim stanicama jetre dobije

Sl. 13-16. Ciklus bilirubin-urobilinogena s hemolitičkom žuticom. 1 - katabolizam Hb ide s povećanom brzinom; 2 - u krvi oko 10 puta povećao koncentraciju neizravnog bilirubina; 3 - albumin je oslobođen iz bilirubin-albumin kompleksa; 4 - aktivnost reakcije glukuroniranja povećava, ali je niža od brzine stvaranja bilirubina; - povećava se izlučivanje bilirubina u žuči; 6,7,10 - povećani sadržaj urobilinogena u izmetu i urinu daje im intenzivniju boju; Urobilinogen se apsorbira iz crijeva u krv (8) i ponovno ulazi u jetru kroz portalnu venu (9).

uglavnom monoglukuronidi (slika 13-17).

Kao rezultat uništavanja parenhima jetre, izravni bilirubin nastaje djelomično pada u veliki krug cirkulacije krvi, što dovodi do žutice. Izlučivanje žuči također je oštećeno. Bilirubin ulazi u crijeva manje od normalne.

U žutici jetrenih stanica povećava se koncentracija u krvi ukupnog bilirubina i obje njegove frakcije - nekonjugirane (neizravne) i konjugirane (izravne).

Budući da manje ulazi bilirubinglucuronid u crijeva, količina formiranog urobilinogena također je smanjena. Stoga, stolica je hipoklorirana, tj. manje u boji. U urinu, naprotiv, ima intenzivniju boju zbog prisutnosti ne samo urobilina nego i konjugiranog bilirubina, koji je visoko topljiv u vodi i izlučuje se u urinu.

3. Mehanička ili obturativna (hepatična) žutica

Mehanička ili obturacijska (hepatična), žutica razvija kršenje

Sl. 13-17. Kršenje ciklusa bilirubin-urobilinogena u žutici jetrenih stanica. U jetri se smanjuje brzina glukuronidacije bilirubina (4), stoga se koncentracija neizravnog bilirubina povećava u krvi; zbog kršenja parenhima jetre, dio bilirubinglucuronida formiranog u jetri ulazi u krv (12), a zatim se uklanja iz tijela urinom (10). U urinu bolesnika postoje urobilini i bilirubinglucuronidi. Preostale brojke odgovaraju fazi metabolizma bilirubina na slici. 13-16.

izlučivanje žuči u duodenum. To može biti uzrokovano blokiranjem žučnih poput kolelitijaza, tumor gušterače, žučnog mjehura, jetre, gušterače, duodenum s kroničnom upalom ili postoperativnog suženje zajedničkog žučovoda (sl. 13-18).

S potpunim blokiranjem zajedničkog žučnog kanala, konjugirani bilirubin u žuči ne ulazi u crijeva, iako hepatociti i dalje proizvode. Budući da bilirubin ne ulazi u crijeva, ne postoje proizvodi njegovog katabolizma urobilinogena u mokraći i izmetu. Izmet je obezbojen. Budući da su normalni načini izlučivanja bilirubina blokirani, propušta se u krv, pa se koncentracija konjugiranog bilirubina povećava u krvi pacijenata. Topljivi bilirubin izlučuje se u urinu, dajući mu bogatu narančasto-smeđu boju.

Sl. 13-18. Kršenje ciklusa bilirubin-urobilinogena s opstrukcijskom žuticom. Zbog blokade žučnog mjehura, bilirublukuronid se ne izlučuje u žuči (5); odsustvo bilirubina u crijevima dovodi do gubitka izlučivanja izmeta (6); topljivi bilirubinovikuronid se izlučuje bubrega s urinom (10). Nema urobilina u mokraći; formirana u jetri bilirubinglyukuronid ulazi u krv (12), zbog čega se sadržaj izravnog bilirubina povećava. Preostale brojke odgovaraju fazi metabolizma bilirubina na slici. 13-16.

B. Diferencijalna dijagnoza žutice

Kada dijagnosticira žuticu, treba imati na umu da se u praksi žutica bilo koje vrste rijetko zapaža u "čistom" obliku. Češće je kombinacija jedne ili druge vrste. Na primjer, u teškim hemolitičke žutice, u pratnji povećanje koncentracije neizravne bilirubin, neizbježno pate od raznih organa, uključujući jetru, koja se može uvesti elemente parenhima žutice, odnosno porast krvi i urina izravnog bilirubina. Zauzvrat, parenhimalna žutica, u pravilu, uključuje mehaničke elemente. Kada podpechonochnoy (mehaničko) žutica, kao što su rak glave gušterače, povećana hemolizu neizbježan kao posljedica intoksikacije raka i kao posljedica toga, povećanje u krvi i izravni i neizravni bilirubina.

Dakle, hiperbilirubinemija može biti rezultat višak vezanog i slobodnog bilirubina. Mjerenje njihovih koncentracija

U diferencijalnoj dijagnozi žutice, potrebno je uzeti u obzir sadržaj urobilinogena u mokraći. U jednom danu, oko 4 mg urobilinogena se izlučuje iz tijela u urinu. Ako postoji povećana količina urobilinogena u mokraći, to je dokaz o zatajenju jetre, na primjer, u hepatičnoj ili hemolitičkoj žutici. Prisutnost u urinu ne samo urobilinogena nego i izravni bilirubin ukazuje na oštećenje jetre i kršenje žuči u crijevu.

B. Nasljedni poremećaji metabolizma bilirubina

Postoji nekoliko bolesti u kojima je žutica uzrokovana nasljednim metaboličkim poremećajima bilirubina.

Oko 5% populacije dijagnosticiran nasljedni žutica uzrokovana genetskim defektima u strukturi proteina i enzima odgovornih za transport (hvatanje) indirektnog bilirubina pecheNb i njegove konjugacijom s glukuronskom kiselinom. Ova patologija nasljeđuje autosomno dominantan tip. U krvi pacijenata povećava se koncentracija neizravnog bilirubina.

Postoje dvije vrste nasljedne žutice uzrokovane kršenjem reakcije glukuroniranja u jetri - stvaranje izravnog bilirubina.

Za prvu vrstu, potpuno je odsutnost UDP-glukuronil transferaze karakteristična. Bolest je naslijeđena autosomnim recesivnim tipom. Uvođenje fenobarbita, induktora UDP-glukuronil transferaze, ne dovodi do smanjenja razine bilirubina. Djeca umiru u ranoj dobi zbog razvoja bilirubinske encefalopatije.

Drugi tip je karakteriziran smanjenjem aktivnosti (nedostatnosti) UDP-glukuroniltransferaze, zbog indirektnog bilirubina nastaje hiperbilirubinemija. Žutica je pogodna za liječenje fenobarbitalom.

Poremećaj aktivnog prijenosa bilirubicinuronida koji nastaju u stanicama jetre u žuvi je karakterističan za žuticu nasljedenu u autosomno dominantnom tipu. Izražava se hiperbilirubinemija zbog izravnog bilirubina i bilirubinurije (u mokraći, određuje se izravan bilirubin).

Obiteljska neonatalna hiperbilirubinemija povezana je s prisutnošću kompetitivnih inhibitora konjugacije bilirubina (estrogena, slobodnih masnih kiselina) u ljudskom mlijeku. Kod dojenja, u serumu djeteta otkrivaju se inhibitori konjugacije bilirubina. Takva hiperbilirubinemija nazvana je prolazna. Hiperbilirubinemija nestaje kada se dijete prebaci na umjetno hranjenje. Nenasvojna hiperbilirubinemija dovodi do razvoja bilirubinske encefalopatije i rane smrti.