Vrata vrata: funkcije, struktura portalnog sustava cirkulacije, bolesti i dijagnostika

Metastaze

Portalna vena (BB, portalna vena) jedna je od najvećih vaskularnih debla u ljudskom tijelu. Bez toga, nemoguće je normalno funkcioniranje probavnog sustava i adekvatna detoksikacija krvi. Patologija ovog broda ne prolazi neprimjetno, uzrokujući teške posljedice.

Portal portalni sustav jetre skuplja krv iz trbušnih organa. Posuda je oblikovana spajanjem gornjih i donjih mezenterijskih i venoloških vena. U nekim ljudima, inferiorna mesenterična vena prazna je u splenic, a zatim veza gornjih mesenterijskih i splenic oblika BB prtljažnik.

Anatomska svojstva cirkulacije u sustavu portalne vene

Anatomija sustava portalskih vena (portalni sustav) je složena. To je vrsta dodatnog lap venske cirkulacije potrebna za čišćenje plazmi toksina i otpadnih metabolita, bez kojega bi odmah pada na dno šuplje, a zatim u srcu i na plućne kruga i arterijske dio velika.

Posljednji fenomen se opaža u porazu parenhima jetre, na primjer, u bolesnika s cirozom. To je odsustvo dodatnog "filtera" na putu venske krvi iz probavnog sustava i stvara preduvjete za jaku opijenost metaboličkim proizvodima.

Naučite osnove anatomije u školi, mnogi ljudi ne zaboravite da je u većini organa u tijelu ulazi u arteriju, koja nosi krv bogatu kisikom i hranjivim tvarima, a ostavlja Beč, odvođenja „gubiti” krvi na desnoj strani srca i pluća.

Sustav venecijskog vena uređen je nešto drugačije, njegova značajka može se smatrati činjenicom da jetra, uz arteriju, uključuje i vensku posudu, krv iz koje ponovno ulazi u vene - jetre, prolazeći parenhim organa. Stvara se dodatni protok krvi, od čega djeluje stanje cijelog organizma.

Formiranje sustava portala događa se na trošak velikih venskih debla koji se spajaju jedni s drugima u blizini jetre. Mesenterijske vene transportiraju krv iz crijevnih petlji, splenicna vena izlazi iz slezene i dobiva krv iz žila trbuha i gušterače. Iza glave gušterače povezuje venske "autoceste" koje dovode do sustava portala.

Između listova pancreatoduodenalnog ligamenta u BB-u ulaze želučani, peripumpni i prepilorikularni veni. U ovom području, BB se nalazi iza jetrene arterije i zajedničkog žučnog kanala, zajedno s kojim prati vrata poriluka jetre.

U jetri, vrata ili ne dopire im jedan pol centimetar je podjela na desne i lijeve grane vena, koji ulaze u oba jetre režanj i tamo se raspadaju u manje venskih žila. Postizanja jetre lobules, venula twist oko njegove vanjske strane, ima prema unutra, a nakon krvi neutraliziraju u kontaktu sa hepatocitima, ulazi u središnji vene, ostavljajući središte svake kriške. Središnja vena okupljaju u veće i čine jetru, pasažu krv teče u jetri i donja šuplja.

Promjena veličine BB nosi veliku dijagnostičku vrijednost i može naznačiti raznih patologija. - Ciroza, venska tromboza, patologije slezenu i gušteraču i jetru, itd dužine portalne vene obično oko 6-8 cm, a promjer lumena - i pol centimetra.

Sustav venecijskih vena ne postoji izolirano od drugih vaskularnih bazena. Priroda daje resetirati „extra” krv u drugim venama, ako postoji hemodinamski nestabilnost u ovom odjelu. Razumljivo je da je mogućnost takvog olakšanja je ograničen i ne može trajati beskonačno, ali oni omogućuju vam da barem djelomično kompenzirati stanje pacijenta sa teškim bolestima parenhima jetre ili sama venske tromboze, iako ponekad sami su uzrok opasni uvjeti (krvarenje).

Veza između portalne vene i drugih venskih kolektora tijela ostvaruje se zahvaljujući anastomoze, čije mjesto poznato je kirurzima, koji se često susreću s akutnim krvarenjem iz anastomozinskih zona.

Anastomoze portalnih i šupljih vena u zdravom tijelu nisu izražene, jer ne nose teret na sebe. U patologiji, kada protok krvi u jetru postaje teži, portalna vena se širi, pritisak u njemu raste, a krv je prisiljena tražiti druge puteve odljeva s kojima postaju anastomoze.

Ove anastomoze nazivaju se portocaval, odnosno krv koja će biti poslana na IV, koja ulazi u venu cvu pomoću drugih plovila koja objedinjuju oba pljoska krvi.

Najvažnije anastomoze portalne vene uključuju:

  • Veza želuca i jednjaka;
  • Anastomoze između vena rektuma;
  • Venske vene prednjeg zida abdomena;
  • Anastomoze između vena probavnih organa s venama retroperitonealnog prostora.

U klinici najvažnije je anastomoza između želuca i jednjaka. Ako se krši tijek krvi u BB-u, povećava se, povećava portalni hipertenzija, a krv teče u krvave žile - želučane žile. Potonji imaju sustav kolaterala sa jednjakom, gdje se venska krv preusmjerava, a ne odlazi u jetru.

Budući da je mogućnost izbacivanja krvi u vena cava preko jednjaka ograničena, a zatim ih prekomjerno opterećuje višom volumenom dovodi do povećanja proširene šupljine s vjerojatnošću krvarenja, često smrtonosnom. Vezane uzdužne donje i srednje trećine jednjaka nemaju sposobnost da se povuku, ali su u opasnosti od ozljeda kod jela, refluksa emetisa, refluksa iz želuca. Krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i početni dio trbuha nije neuobičajeno kod ciroze jetre.

Iz rektuma, venski izljev događa se u BB sustavu (gornja treća) i izravno u donju vrećicu, zaobilazeći jetru. S porastom pritiska u sustavu portala, neizbježno se razvija stagnacija u venama gornjeg dijela organa, od koje se ispušta putem kolateralnih u srednji venski rektum. Klinički, to se izražava u proširenju proširenih hemoroida - nastaju hemoroidi.

Treće mjesto povezivanja dvaju venoznih bazena je trbušni zid, gdje vene periorofore regije preuzimaju "višak" krvi i proširuju se prema periferiji. Figurativno ovaj fenomen naziva se "glavom meduza" zbog neke vanjske sličnosti s glavom mitske meduze Gorgona, koji je umjesto kosa na glavi krivudavih zmija.

Anastomoze između vene retroperitonealnog prostora i eksploziva nisu tako izražene kao one opisane gore, ne mogu se pratiti pomoću vanjskih znakova, nisu skloni krvarenju.

Video: predavanje o žilama velikog kruga cirkulacije krvi

Video: osnovne informacije o portalnoj veni iz sažetka

Patologija sustava portala

Među patološkim uvjetima u kojima je uključen IV sustav, postoje:

  1. Tromboza (izvan- i intrahepatična);
  2. Sindrom portalne hipertenzije (LNG) povezanog s patologijom jetre;
  3. Kavernozna transformacija;
  4. Gutljajući upalni proces.

Tromboza portalne vene

Tromboza venske vene (TBV) je opasno stanje u kojem se krvni ugrušci pojavljuju u krvotoku, sprečavajući je da se kreće u smjeru jetre. Ova patologija prati povećani pritisak u plućima - portal hipertenzija.

4 stadija portalne venske tromboze

Prema statistikama, kod ljudi koji žive u regijama u razvoju, LNG je popraćena trombozom u BB u trećini slučajeva. U više od polovice pacijenata koji su umrli od ciroze, trombotični ugrušci mogu se otkriti posthumno.

Uzroci tromboze su:

  • Ciroza jetre;
  • Maligni tumori crijeva;
  • Upala pupčane vene tijekom kateterizacije kod dojenčadi;
  • Upalni procesi u probavnim organima - kolecistitis, pankreatitis, crijevni čirevi, kolitis, itd.;
  • trauma; kirurške intervencije (zaobići, uklanjanje slezene, žučnog mjehura, transplantaciju jetre);
  • Kršenje zgrušavanja krvi, uključujući, s određenim neoplazije (polycitemia, karcinom gušterače);
  • Neke infekcije (tuberkuloza portalnih limfnih čvorova, upala citomegalovirusa).

Među vrlo rijetkim uzrocima TIA-e su trudnoća i dugotrajna uporaba oralnih kontraceptivnih lijekova, osobito ako je žena prešla 35-40 godina.

Simptomi TBV sastoji se od teške boli u abdomenu, mučnine, dispeptičkih poremećaja, povraćanja. Može se povećati tjelesna temperatura, krvarenje iz hemoroida.

Kronična progresivna tromboza, kada protok krvi kroz posudu djelomično očuvan, bit će popraćeno rastom tipičnom obrascu LNG - tekućina nakuplja u trbuhu, slezena povećanjem, dajući karakterističan težinu ili bol u lijevom gornjem kvadrantu, proširiti vene jednjaka s visokim rizikom od opasnog krvarenja.

Glavni način dijagnosticiranja TBV-a je ultrazvuk, s trombusom u portalnoj veni koja izgleda kao gusta (hiperečko) tvorba koja ispunjava i lumen samog vena i njezinih grana. Ako se ultrazvuk nadopunjuje Dopplerovim, tada neće biti protoka krvi u zahvaćenom području. Kavernozna degeneracija posuda također je karakteristična kao posljedica vene male kalibra.

Mali trombi sustava portala mogu se otkriti pomoću endoskopskog ultrazvuka, a CT i MRI omogućuju određivanje točnih uzroka i pronalaženje mogućih komplikacija tvorbi tromba.

Video: nepotpuna tromboza venske vene na ultrazvuku

Sindrom vrata hipertenzije

Portal hipertenzija je porast tlaka u sustavu portalnih vena, koji može pratiti lokalnu trombozu i tešku patologiju unutarnjih organa, prvenstveno jetre.

Uobičajeno je da tlak u eksplozivnom traci nije više od 10 mm Hg. Ako je to premašeno za 2 jedinice, možemo već govoriti o LNG-u. U takvim slučajevima, portocavalne anastomoze postupno se uključuju, a kolateralni odljev vene s varikozom javlja.

Uzroci LNG-a su:

  • Ciroza jetre;
  • Badda-Chiari sindrom (tromboza jetre jetre);
  • hepatitis;
  • Teške oštećenja srca;
  • Poremećaji razmjene - hemochromatosis, amiloidoza s irreversibilnom lezijom jetrenog tkiva;
  • Tromboza vene u slezeni;
  • Tromboza portalne vene.

Klinički znakovi LNG-a uzeti u obzir bolesti s proljevom, osjećaj težine u desnom gornjem kvadrantu, žutica, smanjenje tjelesne mase, slabost. Klasične manifestacije povećanog pritiska u BB su splenomegalija, to jest, povećana slezena, koja pati od venske zagušenja, jer krv nije u mogućnosti napustiti slezenske vene i ascites (tekućina u trbuhu) i proširenih vena donjeg jednjaka segmentu vene (kao rezultat manevriranje venske krvi ).

Ultrazvuk trbušne šupljine s LNG-om pokazat će povećanje jetre, slezene, tekućine. Širina lumena posuda i priroda kretanja krvi procjenjuje se ultrazvukom dopplerom: BB se povećava u promjeru, povećavaju se lumene vrhunskog mesenterika i vene vene slezene.

Kavernozna transformacija

S LNG, TIA, kongenitalnoj jetrenoj formiranje vena (suženje djelomičnog ili potpunog izostanka) u portalne vene vretena mogu detektirati često takozvani šupljine. Ova zona kavernozne transformacije zastupa mnoštvo malih posuda za isprepletanje koje djelomično nadoknađuju nedostatak cirkulacije krvi u sustavu portala. Kavernozna transformacija ima vanjsku sličnost s tumorskim procesom i zato ga nazivaju kavernozom.

Otkrivanje cavernoma kod djece može biti neizravni znak kongenitalnih abnormalnosti vaskularnog sustava jetre, u odraslih osoba češće govori o razvoju portalne hipertenzije u pozadini ciroze i hepatitisa.

Upalni procesi

primjer razvoja pileflebita zbog divertikula sigmoidnog debelog crijeva

Među rijetkim lezijama portalne vene, vene uključuju akutnu gnojna upala - pylephlebitis, Ima posebnu tendenciju da "raste" u trombozi. Glavni krivac pileflebitisa je akutni apendicitis, a posljedica bolesti je apsces u tkivu jetre i smrt pacijenta.

Simptomatologija upale kod BB-a iznimno je nespecifična pa je vrlo teško posumnjati na taj proces. Do nedavno je dijagnoza uglavnom posthumno, ali mogućnost korištenja MRI promijenila je kvalitetu dijagnoze na bolji način, a pleflebitis se može otkriti tijekom života.

Znakovi pileflebit uključuju vrućicu, zimice, teške trovanja, bol u trbuhu. Gnjevna upala eksploziva može uzrokovati povećanje tlaka u posudi, a time i krvarenje iz jednjaka i želučanih žila. Pri ulasku u infekciju u parenhima jetre i razvoju purulentnih šupljina u njoj će se pojaviti žutica.

Laboratorijski testovi na pylephlebitis pokazuju prisutnost akutne upale (porast ESR, povećanje bijelih krvnih stanica), ali pouzdano procijeniti je li pileflebita pomoći ultrazvuk, Doppler, CT i MRI.

Dijagnoza patologije vene vene

Glavna metoda dijagnosticiranja promjena u portalnoj veni jest ultrazvuk, čija se zasluga može smatrati sigurnost, jeftinost i visoka dostupnost za širok raspon ljudi. Studija je bezbolna, ne traži mnogo vremena, može se koristiti za djecu, trudnice i osobe u naprednoj dobi.

Smatra se modernim dodatkom rutinskom ultrazvučnom Dopplerov, omogućujući procjenu brzine i smjera struje krvi. BB na ultrazvuku se vidi na vratima jetre, gdje se dijeli na horizontalno locirane lijeve i desne grane. Dakle, krv u dopplerometriji usmjerena je prema jetri. Norma za ultrazvuk je promjer posude unutar 13 mm.

Kod tromboze u venu, hipereokozni sadržaj, neujednačen je dio punjenja promjera posude ili cijelog cijelog lumena koji će dovesti do potpunog prestanka protoka krvi. Mapiranje Doppler u boji pokazat će nedostatak protoka krvi s potpunom opstrukcijom tromba ili parietalnim znakom blizu konvolucije krvi.

S LNG-om na ultrazvuku, liječnik će otkriti širenje lumena žila, povećanje volumena jetre, nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini, smanjenje brzine protoka krvi na Doppleru u boji. Neizravni znak LNG-a bit će prisutnost kavernoznih promjena, što Doppler može potvrditi.

Osim ultrazvuka, koristi se i dijagnoza patologije portalne vene CT s kontrastom. prednosti MR može se smatrati mogućnost određivanja uzroka promjena u sustavu portala, ispitivanje parenhima jetre, limfnih čvorova i drugih obližnjih formacija. Nedostatak je visoki trošak i niska dostupnost, posebno u malim naseljima.

angiografija - jedna od najpreciznijih metoda dijagnoze portalne tromboze. U portalnoj hipertenziji, ispitivanje nužno uključuje FGD za procjenu stanja portocavalnih anastomoza u jednjaku, esofagopsku, eventualno radiokontrastnom ispitivanju jednjaka i želuca.

Ove ankete su dopunjene instrumentalnim metodama krvi, koja je pokazala abnormalnosti (leukocitoza, povećana jetrene enzime, bilirubin, i tako dalje. D.), a pritužbe pacijenta, tada liječnik može napraviti točnu dijagnozu poraza sustava portala.

Kakva vrsta prehrane za kavernoznu transformaciju portalne vene u djetetu?

Hipertenzija se ne opaža. Koja su ograničenja u sportu?

vrlo zanimljivo pitanje. kao takve, dijete s kavernoznom transformacijom vjerojatno se neće naći. Kada kompliciraju ovu bolest, krvarenje, morate slijediti osnovne principe: moguće je jesti malu količinu hrane, frakcijskih i hladnih vodenih gutljaja. Budući da je ovo bolest portalne vene, mislim da je potrebno izuzeti od ishrane dijeta, a osobito začinima.

Kongenitalne anomalije u portalnoj veni su zastupljene aplazijom i stenozom, koje su rezultat patološke obliteracije žumanjskih vena i njihovih ventralnih anastomoza.

Kavernozni transformacija portalnu venu (cavernoma) može biti prirođene malformacije, ali obično krajnji rezultat poslijeporođajne tromboze zatim rekanilizacije i neovaskularizaciju (npr omphalitis tromboza portalne vene).

Aneurizma portalne vene vrlo je rijetka.

Tromboza portalne vene (TBV) može se pojaviti u bilo kojem dijelu nje. Manje od polovice pacijenata etiološki čimbenik ne može identificirati, no TIA povezana s upalnim procesima (npr gnojna pileflebitom, kolangitis, gnojna upala okolnih limfnih čvorova, pankreatitisa i čir jetre). U djece, ovaj uvjet se ponekad se razvija u vezi s pupčanom infekcije u neonatalnog perioda, ali portalna hipertenzija ne može manifestirati godinama. U većini slučajeva uzrok je infekcija, fokalna ili sistemska. TBV se pojavljuje u 10% bolesnika s cirozom i često prati hepatocelularni karcinom.

TIA može zakomplicirati trudnoću (eklampsiju posebno u) i navodi, što uzrokuje zastoj u portalnu venu (npr, jetrene vene okluzija, kronično zatajenje srca i constrictive perikarditis). Kompresija portalne vene s gušteračkim, želučanim i drugim organskim tumorima može dovesti do TIA.

Uzrok TIA može biti hematološki poremećaj, uz tendenciju tromboze.

Klinička slika. Kliničke manifestacije TBV ovise o lokalizaciji i opsegu tromboze, brzini njegovog razvoja i, ako je to stanje uzrokovano bolestima jetre, o prirodi bolesti. TBV može dovesti do srčanog udara jetre ili segmentalne atrofije. Ako je lezija praćena trombozom mezenteričnih vena, može brzo dovesti do smrti. Približno u 1/3 slučajeva, s sporim razvojem TBV, formiraju se kolateralne i dolazi do rekanalizacije portalne vene (kavernozna transformacija portalne vene). Ipak, krajnji rezultat je portalna hipertenzija.

Dominantna klinička manifestacija može biti temeljna bolest (npr. Hepatocelularni karcinom), ali često znak lezije krvarenje iz proširenih vene esofagusa. Ponovno krvarenje obično ne uzrokuje ozbiljne posljedice, budući da je funkcija stanica jetre često savršeno normalna. Karakteristično je za povećanje slezene, osobito kod djece.

Dijagnoza se treba pretpostaviti ako postoji portalni hipertenzija na pozadini normalne biopsije jetre. Korisni podaci za ultrazvuk i CT, ali dijagnoza bi trebala biti angiografija (na primjer, splenoportografii, venska faza gornje čeljusti arteriografije).

Liječenje treba biti konzervativno, a metoda odabira radikalne terapije je endoskopska obliteracija proširenih žila jednjaka. Ako ovaj pristup ne uspije, a splenova vena je prohodna, alternativni način liječenja može biti splenorenalni šant. Ako to ne funkcionira, mora se primijeniti shunt između mesenterijskih i šupljih vena (mezocaval shunt). Budući da mala veličina vena potiče trombozu šuta, postupci preusmjeravanja u djece trebaju biti što kasnije odloženi. Postoje obećavajuće rezultate kod korištenja portal-sistemskih anastomoza. Neki stručnjaci preporučuju i križanje šarenih vene vene jednjaka s uređajem za klamanje.

Nodularna regenerativna hiperplazija (URH) je rijetka lezija, u kojoj ponekad postoje patološke promjene u portalnim venama koje dovode do portalne hipertenzije. Kroz jetru, postoje žarići hiperplastičnih jetrenih stanica okruženih obodom retikularnih vlakana. U velikim veličinama čvorovi izgledaju bijel. Regenerirajući čvorovi istiskuju središnje vene. WRG se može pojaviti nakon primjene potencijalno hepatotoksičnih ili antitumorskih lijekova, nakon transplantacije bubrega i veze s zatajivanjem srca. Najčešći klinički znak je portalna hipertenzija.

Lezije portalne vene

Kongenitalne anomalije portalne vene prikazane su aplazijom i stenozom, koje su rezultat patološke obliteracije žumanjskih vena i njihovih ventralnih anastomoza.

Kavernozna transformacija portalne vene (Cavernoma) može biti prirođene malformacije, ali obično krajnji rezultat poslijeporođajne tromboze zatim rekanilizacije i neovaskularizaciju (npr omphalitis tromboza portalne vene).

Aneurizme vene vene izuzetno rijetko.

Tromboza portalne vene (TBV) može se pojaviti u bilo kojem od njegovih dijelova. Manje od polovice pacijenata etiološki čimbenik ne može identificirati, no TIA povezana s upalnim procesima (npr gnojna pileflebitom, kolangitis, gnojna upala okolnih limfnih čvorova, pankreatitisa i čir jetre). U djece, ovaj uvjet se ponekad se razvija u vezi s pupčanom infekcije u neonatalnog perioda, ali portalna hipertenzija ne može manifestirati godinama. U većini slučajeva uzrok je infekcija, fokalna ili sistemska. TBV se pojavljuje u 10% bolesnika s cirozom i često prati hepatocelularni karcinom.

TIA može zakomplicirati trudnoću (eklampsiju posebno u) i navodi, što uzrokuje zastoj u portalnu venu (npr, jetrene vene okluzija, kronično zatajenje srca i constrictive perikarditis). Kompresija portalne vene s gušteračkim, želučanim i drugim organskim tumorima može dovesti do TIA.

Uzrok TIA može biti hematološki poremećaj, uz tendenciju tromboze.

Klinička slika. Kliničke manifestacije TBV ovise o lokalizaciji i opsegu tromboze, brzini njegovog razvoja i, ako je to stanje uzrokovano bolestima jetre, o prirodi bolesti. TBV može dovesti do srčanog udara jetre ili segmentalne atrofije. Ako je lezija praćena trombozom mezenteričnih vena, može brzo dovesti do smrti. Približno u 1/3 slučajeva, s sporim razvojem TBV, formiraju se kolateralne i dolazi do rekanalizacije portalne vene (kavernozna transformacija portalne vene). Ipak, krajnji rezultat je portalna hipertenzija.

Dominantna klinička manifestacija može biti temeljna bolest (npr. Hepatocelularni karcinom), ali često znak lezije krvarenje iz proširenih vene esofagusa. Ponovno krvarenje obično ne uzrokuje ozbiljne posljedice, budući da je funkcija stanica jetre često savršeno normalna. Karakteristično je za povećanje slezene, osobito kod djece.

dijagnoza treba pretpostaviti da postoji portalni hipertenzija na pozadini normalne jetrene biopsije. Korisni podaci za ultrazvuk i CT, ali dijagnoza bi trebala biti angiografija (na primjer, splenoportografii, venska faza gornje čeljusti arteriografije).

Liječenje treba biti konzervativno, a metoda odabira radikalne terapije je endoskopska obliteracija proširenih žila jednjaka. Ako ovaj pristup ne uspije, a splenova vena je prohodna, alternativni način liječenja može biti splenorenalni šant. Ako to ne funkcionira, mora se primijeniti shunt između mesenterijskih i šupljih vena (mezocaval shunt). Budući da mala veličina vena potiče trombozu šuta, postupci preusmjeravanja u djece trebaju biti što kasnije odloženi. Postoje obećavajuće rezultate kod korištenja portal-sistemskih anastomoza. Neki stručnjaci preporučuju i križanje šarenih vene vene jednjaka s uređajem za klamanje.

Nodularna regenerativna hiperplazija (URH) je rijetka lezija, u kojoj ponekad postoje patološke promjene u portalnim venama koje dovode do portalne hipertenzije. Kroz jetru, postoje žarići hiperplastičnih jetrenih stanica okruženih obodom retikularnih vlakana. U velikim veličinama čvorovi izgledaju bijel. Regenerirajući čvorovi istiskuju središnje vene. WRG se može pojaviti nakon primjene potencijalno hepatotoksičnih ili antitumorskih lijekova, nakon transplantacije bubrega i veze s zatajivanjem srca. Najčešći klinički znak je portalna hipertenzija.

"Portal portalne lezije" - članak iz odjeljka Hepatologija

Kavernozna transformacija portalne vene

Opis studije:

Masna hepatoza. Kavernozna transformacija portalne vene. Vidimo samo kolateralne, a sama vena nije. Oni su također oko žučnog mjehura. Zid žučnog mjehura izgleda sjajno. Kololitijaza, kronični kolecistitis. Akumulacija tekućine u slezeni rezultat je porta hipertenzije, mikromicroaketitisa. Neodređenost kontura portala vene posljedica je tromboze. Collaterals su varikoza iz malih grana želučane vene, kardijalne vene, jednjaka, slezene, žljezdane, itd. To su portocavalne anastomoze. Sitni crijevo nije izravnavan.

Kakva vrsta prehrane za kavernoznu transformaciju portalne vene u djetetu?

Kongenitalne anomalije u portalnoj veni su zastupljene aplazijom i stenozom, koje su rezultat patološke obliteracije žumanjskih vena i njihovih ventralnih anastomoza.

Kavernozni transformacija portalnu venu (cavernoma) može biti prirođene malformacije, ali obično krajnji rezultat poslijeporođajne tromboze zatim rekanilizacije i neovaskularizaciju (npr omphalitis tromboza portalne vene).

Aneurizma portalne vene izuzetno je.

MD, voditelj Odjela za dječju kirurgiju EMC, izvanredni profesor za dječju kirurgiju, ruskog Državnog Medicinskog sveučilišta. Član ruskog udruženja za dječju kirurgiju, Europskog udruženja za dječju kirurgiju (EUPSA), International Group djece endoskopske kirurga (IPEG), Međunarodnog društva za dječju onkologiju (SIOP). Ponovno prošao stažiranje u Europi i SAD-u. Autor više od 80 znanstvenih radova i članaka.

Lezije portalne vene

Kongenitalne anomalije u portalnoj veni su zastupljene aplazijom i stenozom, koje su rezultat patološke obliteracije žumanjskih vena i njihovih ventralnih anastomoza.

Kavernozni transformacija portalnu venu (cavernoma) može biti prirođene malformacije, ali obično krajnji rezultat poslijeporođajne tromboze zatim rekanilizacije i oka (npr, s omphalitis.

15/12/2014
Dugoročno kuhanje je povezano s rizikom od srčanih bolesti

2014/12/12
Novi lijek djelotvoran je protiv bakterija otpornih na antibiotike

2014/12/12
Smiješni plin može pomoći u liječenju depresije

2014/12/11
Znanstvenici čine proboj na području matičnih stanica

DMS CHTBYEK: NEDYGIOULIK TSKHTOBM "SonoAce-ultrazvuk" N20, 2010. Z.
DVA: HH WREDBBLY

lMYOYYuEULBS FTBLFPCHLB TEHMSHFBFPCH HMSHFTBCHHLPCHSCHI YUUMEDPCHBOYK REYUEOY

chChEDEOYE

hMShFTBChHLPChSchE YUUMEDPCHBOYS (hidroksimetil) - YUBUFP RETCHSCHE B TSDH DYBZOPUFYYUEULYI RPYULPCH RTY RPDPTEOYY ON RBFPMPZYA REYUEOY, PRTEDEMSS CHSCHVPT DTHZYI NEFPDYL. PODRŠKA KUTOVA.

Zdravlje, medicina, zdravi stil života

Extrahepatic portal portal opstrukcija

Portal hipertenzija se obično razvija kao posljedica opstrukcije protoka krvi u bilo kojem dijelu portalne vene. Tlak unutar slezene odražava pritisak u venu želuca. Mjerenje tlaka u samoj portalnoj veni može se izvesti transhepatičkom bušenjem [146]. Tlak krivulje vene jetre odražava pritisak u sinusoidima. Venografija ili angiografija unutarnjih organa omogućava nam prepoznavanje mjesta opstrukcije i procjenu kolateralne cirkulacije. Na temelju rezultata biopsije jetre, moguće je utvrditi mjesto i uzrok opstrukcije. Na temelju rezultata tih metoda istraživanja portal hipertenzija može se podijeliti u dvije skupine: 1) prednusoidalni (Intrahepatični ili ekstrahepatičku) i 2), stvarna intrahepatičnog, koji se javlja u brojnim bolestima jetre (sl. 10 do 39, Tab. 10-3) [1]. Ova klasifikacija ima praktičnu važnost. Presinusoidalnaya hipertenzija, uključujući opstrukciju sinusoida Kupfferovih razmnožavanje stanica ili druge stanice koje nisu popraćene značajnog pogoršanja funkcije jetre, međutim, u slučaju krvarenja varikoziteti rijetko razviti zatajenje jetre. Nasuprot tome, s odgovarajućom intrahepatičkom portalnom hipertenzijom, hepatično zatajivanje nakon krvarenja se često javlja.

Extrahepatic portal portal opstrukcija

Extrahepatic portal portal opstrukcija uzrokuje extrahepatic presynusoidal portal hipertenzija. Moguća opstrukcija bilo kojeg dijela portalne vene. Povezivanje vena - venae comitantes - Povećanje isporuke krvi iz portalne vene do jetre, te stjecanje pojave kavernozne vaskularne formacije. Portalna vena, koja je postala vlaknastim žicom, teško je prepoznati, među mnogim malim posudama. Takva kavernozna transformacija se razvija sa svakim poremećajem protoka krvi u glavnom venu vene (vidi sliku 10-31).

etiologija

U novorođenčadi uzrokuje ekstrahepatičku presinusoidalnoy hipertenzija može poslužiti omphalitis uključujući uzrokovana kateterizacije umbilikalne vene (sl. 10-40) [156]. Infekcija se širi kroz pupčanu venu na lijevu granu portalne vene, a potom do glavnoga debla. Djeca starijih godina su uzrok akutnog upala slijepog crijeva i peritonitis.

Tablica 10-3. Razvrstavanje portalne hipertenzije

Blokiranje portalne vene

Povećao protok krvi kroz slezenu

Infiltracija zone portala

Druge bolesti praćene stvaranjem čvorova

Blokiranje jetrene vene

Okluzija portalne vene posebno je uobičajena u Indiji, što čini 20-30% svih slučajeva krvarenja iz varikoznih vena. U novorođenčadi, njezin uzrok može biti dehidracija i infekcija.

Opstrukcija portalne vene može se razviti s nespecifičnim ulcerativnim kolitisom i Crohnovom bolešću.

Može biti i komplikacija infekcije žuči, na primjer, kao posljedica kolelitijaze ili primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Ometanje portala i slezene vene često se razvija nakon splenectomije, osobito ako je broj trombocita bio normalan prije operacije. Tromboza se širi od slezene glave do glavnog portalnog vratila. Naročito se često razvija s mieloidnom metaplazijom [18]. Sličan slijed događaja opažen je s trombozom kirurški oblikovanog portosustavskog štapa.

Tromboza portalne vene može se razviti kao komplikacija velikih i složenih operacija na jetrenom i žučnom traktu, na primjer, uklanjanjem stezanja ili uklanjanjem hrskavice.

Sl. 10-39. Uzroci portalne hipertenzije: a - sub- i extrahepatic; b - intrahepatična. Takve portalne hipertenzije mogu imati zajedničke manifestacije: klin tlak jetrenih vena u presinusoidalnoy portalne hipertenzije može biti visoka, posebno s progresijom bolesti, što ukazuje na uključenost sinusoida ili kolaterala. Sinusna komponenta može se zabilježiti u adnexal portal hipertenzija [34]. C-sinusoid; K - kolaterali.

ozljede

Oštećenje portalne vene ponekad se opaža s ozljedama automobila ili prodornim ubodima. Krvarenje portalne vene u 50% slučajeva dovodi do smrti, jedini način da se zaustavi krvarenje je vena vene.

Uvjeti uz povećanu tvorbu tromba

U odraslih osoba, stanje hiperkoagulacije često uzrokuje trombozu portalne vene. Češće se promatra u mijeloproliferativnim bolestima, koje se mogu pojaviti latentno [159]. Kod autopsije makroskopski i histološki često otkrivaju trombotske promjene kod pacijenata koji pate od portalne hipertenzije i mijeloproliferativne bolesti. Tromboza portalne vene povezana je s ascitesima i varikoznim venama jednjaka.

Tromboza portalne vene može komplicirati tijek kongenitalne insuficijencije C-proteina [159].

Invazija i kompresija tumora

Klasični primjer tumora koji može klijati u portalnu venu ili je istisnuti je HCC. Portal portalni portal također može uzrokovati rak pankreasa (obično njegovo tijelo) ili druge vene povezane lezije. Kod kroničnog pankreatitisa, slezena slezene često je opstruirana, portalna vena rijetko je pogođena (5,6%) [8].

Moguća kongenitalna opstrukcija bilo kojeg područja desne i lijeve vitellinske vene, od kojih se formira portalna vena. Portalna vena može biti potpuno odsutna, a krv iz unutarnjih organa ulazi u središnje vene, uglavnom u donju venu cavu [96]. Venski kolateralici nisu formirani na portalu jetre.

Kongenitalne anomalije portalne vene obično se kombiniraju s drugim kongenitalnim malformacijama [96, 104, 172].

Zračenje jetre vrlo rijetko je komplicirano portalnim venskim trombozama [105]. Najčešći uzrok je fcc koji se razvija protiv ciroze. Drugi mehanizam začepljenja portalne vene je trombocitoza nakon splenectomije. Parietalni trombi otkriveni u lumenu portalne vene tijekom obdukcije čini se da nastaju u terminalnom stanju. Postoji opasnost od pretjerane dijagnoze tromboze, jer vizualnim metodama pregleda portalna vena ponekad nije popunjena, što je povezano s redistribucijom krvi u velike kolateralne ili u povećanu slezenu.

U vrlo rijetkim slučajevima, portalna venska tromboza povezana je s trudnoćom, kao i sa produljenim unosom oralnih kontraceptiva, posebno kod starijih žena [24].

Portalni venski blok može biti povezan sa sistemskom venskom bolesti, naročito s migracijskim tromboflebitisom.

S retroperitonealnom fibrozom gusta vlaknasta tkiva mogu pritisnuti portalnu venu.

Oko polovice pacijenata nakon temeljitog ispitivanja uzroka opstrukcije portalne vene ostaje nepoznato (Slika 10-40). Neki od njih pokazuju popratne autoimune bolesti, na primjer hipotireoza, dijabetes melitus, perniciozna anemija, dermatomiozitis, reumatoidni artritis [172]. U nekim slučajevima, opstrukcija se razvija nakon nedijagnosticiranih infekcija trbušnih organa, na primjer nakon upala slijepog crijeva ili divertikulitisa.

Prve manifestacije mogu biti povezane s većom bolesti, na primjer s eritromijom ili primarnim karcinomom jetre.

Sl. 10-40. Etiologija zatajenja vene u 97 bolesnika starijih od 15 godina i starijih od 15 godina [172].

Najčešće, prva manifestacija opstrukcije portala portal krvari se od proširenog jednjaka ili želuca. Ako je uzrok opstrukcije neonatalna patologija, tada su prve manifestacije portalne hipertenzije zabilježene za oko 4 godine (slike 10-41). Njihova učestalost se povećava za 10-15 godina i smanjuje se nakon puberteta. U nekim slučajevima oštećenja graftova, krvarenje se nikada ne razvija, no kod drugih je odgođeno i može se pojaviti čak i nakon 12 godina. Uz adekvatnu zamjenu gubitka krvi, stanje bolesnika poboljšava se za nekoliko dana. Uz iscrpljujuće krvarenje, naizgled, često postoje epizode manjih krvarenja. Oni se mogu identificirati ponavljanim ispitivanjem izmeta za latentnu krv ili na osnovi razvoja anemije nedostatka željeza.

Uzrok krvarenja, osobito kod djece, može biti međukomunska infekcija s groznicom. Mehanizam takvog krvarenja je nejasan. Čimbenik izazivanja može biti uporaba aspirina ili sličnih lijekova. Pretjerana tjelesna aktivnost ili gutanje prevelikih ugrušaka hrane ne čini se da imaju značajnu ulogu u pojavi krvarenja.

U svim se slučajevima povećava slezena; Prva manifestacija bolesti, posebice kod djece, može biti asimptomatska splenomegalija. Periapikalne vene nisu vidljive, ali na lijevoj strani abdomena moguće je identificirati proširene vene.

Sl. 10-41. Okluzija portalne vene u novorođenčadi. Dob u vrijeme prve epizode krvarenja u 21 djece s razvojem portalnog portalnog portala u neonatalnom razdoblju.

Jetra je normalne veličine i dosljednosti. Znakovi hepatocelularnog oštećenja, kao što su žutica ili vaskularne zvijezde, su odsutni. Uz akutnu portalnu vensku trombozu, ascites pojavljuje se rano i nestaje s razvojem kolateralne cirkulacije. Uzrok ascitesa je obično dodatni faktor koji suzbija funkciju hepatocita, na primjer krvarenje ili operaciju. Ascite se mogu pojaviti kod starijih osoba; u ovom slučaju, povezana je sa starenjem oštećenjem funkcije jetre [157].

Encefalopatija jetre kod odraslih se razvija vrlo često, obično nakon bilo kakvih komplikacija, poput krvarenja, infekcije ili opće anestezije. U starijih pacijenata s značajnom težinom poremećajne kolateralne cirkulacije može se primijetiti kronična encefalopatija.

Metode istraživanja vizualizacije

Uz ultrazvuk u lumenu portalne vene, može se otkriti ehogeni trombus, a s dijagramom Doppler boja signala iz portalne vene nije moguće dobiti [IZ].

U CT-u, trombus izgleda kao nedostatak punjenja u lumenu portala portal koji ne pojačava signal, brojne proširene male vene pojavljuju se na portalnim vratima (slika 10-42).

S MRI u lumenu portalne vene, identificiraju se područja patoloških signala koji se ne razlikuju po intenzitetu od okolnog tkiva na T1 ponderiranim slikama i imaju povećani intenzitet na T2-ponderiranim slikama.

Na angiogramima koji se izvode u venskoj fazi, portalna defekta se otkriva u portalnoj veni ili portalna vena uopće nije u suprotnosti. Portalna vena nije vizualizirana ni u slučaju kada krv protječe iz njega kroz visoko razvijene kolateralne elemente.

Hematološke promjene

Razina hemoglobina je normalna, ako nema gubitka krvi. Leukopenija i trombocitopenija uzrokuju hipersplenizam. Trombociti i leukociti periferne krvi, unatoč smanjenju njihovog broja, pune su i potpuno obavljaju svoje funkcije.

Hipersplenizam nije znak za splenectomiju. Koagulacija krvi nije uznemirena.

Biokemijski test krvi

Svi uobičajeni pokazatelji funkcije jetre unutar normalnih vrijednosti. Povećanje razine globulina može biti posljedica prodiranja crijevnih bakterija u sustavni kanal, posebice Escherichia coli, zaobilazeći jetru za kolateralne. Kršenje venskog odljeva iz gušterače dovodi do blagog smanjenja njegove funkcije.

pogled

Prognoza određuje temeljna bolest. Ishod je povoljniji nego kod ciroze, budući da se funkcija jetre ne pogoršava. Prognoza kod djece, iznenađujuće, je povoljna, a odgovarajućim liječenjem rekurencije bolesnika s krvarenjem preživljavaju se u odrasloj dobi. Dok odrastete, učestalost epizoda krvarenja se smanjuje. Kod žena se krvarenje može razviti tijekom trudnoće, ali to nije rijetkost; djeca su rođena normalno.

liječenje

Potrebno je identificirati i ukloniti uzrok bolesti. Može biti ozbiljnija od portalne hipertenzije. Na primjer, HCC, izlijevanje u portalnu venu, kontraindikacija je za aktivnu terapiju krvarenja proširenih vene jednjaka. Ako se krvarenje iz proširenih vena razvija kao rezultat portalne venske tromboze u eritermiji, prije smanjenja bilo kojeg kirurškog liječenja, smanjiti broj krvnih pločica krvarenjem ili imenovanje citotoksičnih sredstava; može zahtijevati primjenu antikoagulanata.

Sl. 10-42. Računalni tomogram trbuha s kontrastom. Vidljiva je kavernozna transformacija portalne vene (označena strelicom).

Preventivno liječenje varikoznih vena nije indicirano. Ruptura ovih vena ne mora biti, jer se kolaterali vremenom razvijaju.

U akutnoj portalnoj venskoj trombozi, trombus obično ima vremena organizirati prije početka liječenja, pa antikoagulantna terapija nije prikladna. S pravodobnom dijagnozom, imenovanje antikoagulanata može spriječiti nastavak tromboze.

Uz odgovarajuće liječenje, uključujući transfuzije krvi, djeca nakon krvarenja obično preživljavaju. Mora se osigurati da je transfuzijska krv kompatibilna i ako je moguće održavati periferne vene. Izbjegavajte imenovanje aspirina. Infekcija gornjeg dišnog trakta podložna je ozbiljnom liječenju, jer potiče razvoj krvarenja.

Može biti potrebna somatostatin, a ponekad i uporaba Sengsteichen-Blakmore sonde.

Endoskopska skleroterapija je glavna metoda hitne terapije.

S značajnim ili ponovljenim krvarenjem, skleroterapija se također može koristiti kao odgođena mjera. Nažalost, nije primjenjivo za velike proširene vene s donje strane želuca, tako da kod tih bolesnika ostaje kongestivna gastropatija.

Kirurgija za smanjenje pritiska u portalnoj veni obično nije moguća, jer nema vene koje su pogodne za pomicanje. Čak su i vene koje imaju normalni izgled na venama neprikladne, što je uglavnom posljedica njihove tromboze. Djeca imaju vrlo male vene, teško je anastomoza. Operacija također otežava mnogo malih kolaterala.

Rezultati svih vrsta kirurških zahvata vrlo su nezadovoljavajući. Najmanje uspješna splenectomija, nakon čega se uočava najveći postotak komplikacija. Najpovoljniji rezultati dobiveni su manevriranjem (portocaval, mesentericocavalous, splenorenal), ali se obično ne može izvesti.

Ako, unatoč masovnoj transfuzi, krvni tlak napreduje, možda će trebati prijeći jednjak, a zatim ga vratiti klamericom. Ova metoda ne uspijeva zaustaviti krvarenje iz proširenih vena želuca. Osim toga, učestalost postoperativnih komplikacija je značajna. TVSH obično ne uspije.

Ometanje slezene vene

Izolirana opstrukcija vene slezene uzrokuje lijevu stranu hipertenzije. Njegov uzrok može biti bilo koji od čimbenika koji uzrokuju opstrukciju portalne vene. Posebno su važne bolesti gušterače, kao što su karcinom (18%), pankreatitis (65%), pseudocisti i pancreatectomy [8].

Ako opstrukcija razvija distalno ušću lijeve želučane vene, krv kolaterala, zaobilazeći slezenske vene ulazi u kratkom želučane venu, a zatim u dnu trbuha i donjeg dijela jednjaka, je tekla u lijevu želuca i portalne vene. To dovodi do vrlo značajnih varikoznih vena dna želuca; Vene donjeg dijela jednjaka malo se šire.

Dijagnoza može biti na temelju podataka chrespechonochnoy portography, visceralni angiografija (venska faza;. Slika 10-43), CT i MRI s kontrastom. Liječenje se obično sastoji od splenectomije, što smanjuje protok krvi arterije; Međutim, u odsustvu krvarenja iz varikoznih vena, splenectomija nije indicirana [83].

Sl. 10-43. Transgeneozni portogram (gornja strelica) kod muškarca u dobi od 64 godine s eritremijom otkriva trombozu vene slezene (donja strelica); gornja mezenterična i portalna vene su prolazne. Ovaj pacijent, nakon smanjenja broja eritrocita i trombocita uz pomoć radioaktivnog fosfora, uspješno je izvodio splenectomiju.

Fistula hepatičnog arterioportala

Povećani protok krvi kroz portalnu venu uzrokovanu arterioportalnom fistulom dovodi do portalne hipertenzije. Velika uloga u povećanju tlaka u portalu uzrokuje povećanje intrahepatičke rezistencije uzrokovano povećanim protokom krvi kroz portalnu venu. U portalnim zonama jetre dolazi do zadebljanja malih grana portalne vene, uz slabo izraženu fibrozu i limfocitnu infiltraciju. Nakon uklanjanja fistula može doći do povećanja intrahepatskog otpora.

Arterioportalni fistule mogu biti kongenitalne ili nastale kao rezultat ozljeda ili malignih tumora [142]. Akutni ishemični kolitis može biti uzrok arteriovenskih fistula nižih mezenterijskih žila.

Sa značajnom količinom fistula u gornjem desnom kvadrantu abdomena, čuje se niska arterijska buka. Moguće je teže boli. U drugim slučajevima, fistula se očituje portalom hipertenzije.

S ultrazvukom i CT s kontrastom, identificirana je proširena arterija jetre i prošireni intrahepatični dio portalne vene. Dijagnoza je potvrđena angiografski.

Selektivna embolizacija fistule je metoda izbora i uklanja kirurško liječenje.

Shunts između portala i jetrene vene

Shunts između portala i jetrene vene su kongenitalna anomalija razvoja, koja se sastoji u očuvanju pupčane mesenterijske vene. Shunts mogu vezati bilo glavne naslage portala i jetrene vene, ili desne ili lijeve grane portalne vene i jetrene vene [26]. Možete identificirati shunt koristeći ultrazvuk, CT s kontrastom, MRI ili Doppler mapama u boji. Angiografija omogućuje provjeru dijagnoze.

Intra-jetreni sinusni i sinusni portalni hipertenzija

Poraz portfelja

u shistosomijaza Portal hipertenzija razvija se kao rezultat upalnog odgovora na jaja parazita malih grana portalne vene.

u kongenitalna fibroza jetre uzrok portalne hipertenzije vjerojatno je neadekvatan broj terminalnih grana portalne vene uzrokovane fibroznom zonom zone.

Opisana je hipertenzija portala s mijeloproliferativnim bolestima, uključujući mijelosklerozu, mijeloidnu leukemiju i limfogranulomatozu | 37 |. Njegov mehanizam je složen. Djelomično je povezana s infiltracijom portalnih zona pomoću hematopoetskih stanica; određena uloga pripada trombozi velikih i malih grana portalne vene i nodalne regenerativne hiperplazije [170].

u sustavnu mastocitozu portalna hipertenzija uzrokovana je povećanjem intrahepatičke otpornosti uslijed infiltracije mastocita. Od izuzetne je važnosti povećanje protoka krvi u slezeni, vjerojatno uzrokovano otkrićem arteriovijalnih šikanata u vezi s otpuštanjem histamina [53].

u primarne bilijarne ciroze portalna hipertenzija može biti prva manifestacija bolesti dugo prije razvoja nodularne regeneracije, karakteristična za cirozu (vidi poglavlje 14). Mehanizam njegovog razvoja nije točno poznat; očigledno, uloga lezija portalnih zona i sužavanje sinusoida uzrokovanih staničnom infiltracijom igraju ulogu. Slično tome, portal hipertenzija može se razviti sarkoidoza. Obično je popraćena masivna fibroza.

Djelovanje otrovnih tvari

Otrovna tvar zarobljena je endotelnim stanicama, uglavnom lipocitima (Ito stanice) u prostoru Diss; imaju fibrogena svojstva i uzrokuju opstrukciju malih grana portalne vene i razvoj intrahepatične portalne hipertenzije.

Uzrokovana je hipertenzija u portalu anorganski pripravci arsena, koristi se za liječenje psorijaze.

Poraz jetre u radnicima koji prskaju vinograde u Portugalu može biti povezan s bakar. Bolest se može komplicirati razvojem angiosarkoma.

Kada udahnu pare polimerizirane vinil klorid skleroza portalnih venula razvija se s razvojem portalne hipertenzije, kao i angiosarkom.

u opijenost vitaminom A može biti reverzibilna portalna hipertenzija - vitamin A se akumulira u Ito stanicama [54]. Preinušalna fibroza i portalna hipertenzija mogu rezultirati dugotrajnom uporabom citostatika, kao što je metotreksat, 6-merkaptopurin i azatioprin.

Skleroza jetre-portal

Za jetre portal skleroze, naznačena time splenomegalija hypersplenism i portalne hipertenzije bez okluzije portalnu venu i slezene i patoloških promjena u jetri [84]. U patogenezi ove bolesti, mnogo je nejasno. Njegova druga imena: netsirrotichesky portal fibroze, netsirroticheskaya portalna hipertenzija, idiopatska portalne hipertenzije. Bantyov sindrom (pojam koji je zastario) također vjerojatno pripada ovoj skupini bolesti. U srcu bolesti je oštećenje intrahepatičnih grana portalne vene i endotelnih stanica sinusoida. Povećana intrahepatička rezistencija ukazuje na intrahepatičku opstrukciju portalnog kanala. Uzrok scleroze jetre-portal može biti infekcija, opijenost; u mnogim slučajevima uzrok je nepoznat (slika 10-45). Kod djece, prva manifestacija može biti intrahepatična tromboza malih grana portalne vene.

Sl. 10-44. Etiologija preinušalne intrahepaticne portalne hipertenzije. PDA - stanice periferne krvi.

U Japanu se ta bolest pojavljuje uglavnom kod žena srednjih godina i karakterizira okluzija intrahepatičnih grana portalne vene. Njegova je etiologija nepoznata. Slična bolest, nazvana ne-cirotična portalna fibroza, mladići su bolesni u Indiji [135]. Pretpostavlja se povezanost ove bolesti s prisutnošću arsena u pitkoj vodi iu tradicionalnoj medicini. Vjerojatnije je da se razvija kao posljedica dugoročnih učinaka na jetru rekurentnih crijevnih infekcija.

Sl. 10-45. Čimbenici koji igraju ulogu u razvoju takozvane idiopatske primarne portalne hipertenzije.

Slučajevi u mnogim oblicima sličnih bolesti opisani su u SAD [93] i UK [66].

Biopsija jetre otkriva sklerozu, a ponekad i obliteraciju intrahepatičnog venskog kanala, ali sve te promjene, posebno fibroza, mogu se izraziti minimalno. U obdukciji se opaža zadebljanje zidova velikih vena u blizini vrata poremećaja jetre i sužavanje njihovog lumena. Neke promjene su sekundarne, uzrokovane parcijalnom trombozom malih grana portalne vene s naknadnim obnavljanjem protoka krvi. Obično postoji perisinusoidalna fibroza, ali se može otkriti samo elektronskom mikroskopijom.

U portalnoj venografiji otkriva se sužavanje malih grana portalne vene i smanjenje njihovog broja. Periferne grane imaju neravne konture i odlaze pod nagibom. Neke velike intrahepatske grane ne smiju se napuniti suprotnim supstancama, a istodobno oko njih dolazi do proliferacije vrlo tankih posuda. Kontrastivno ispitivanje hepatičkih vena potvrđuje promjenu plovila; često se pronađu venecijanske anastomoze.

Sindrom tropske splenomegalije

Ovaj sindrom javlja se u osoba koje žive u endemskim područjima malarije, te se pojavljuje slezene, infiltracije limfocita sinusoida, hiperplaziju Kupfferovih stanica, povećanu razinu IgM i vrijednost titra antitijela za Plasmodium falciparum. Kod produžene kemoterapije, lijekovi protiv malarije poboljšavaju se. Portalne hipertenzije je mali, krvarenje iz varikozitete rijetko [135].

Prethodni Članak

Hepatorenalni sindrom

Sljedeći Članak

FARVAL