Liječenje bilijarne ciroze

Simptomi

Primarne bilijarne ciroze (PBTSP) je bolest nepoznatog, vjerojatno autoimune, prirode, koje je popraćeno s upalnim promjenama u portalnim traktovima i autoimunog uništenjem intrahepatičkih kanala. Nakon toga, ovi patološki procesi dovode do poremećaja i odgoditi bilijarnog izlučivanje toksičnih tvari u tkivu jetre. Kao rezultat toga, tijelo operacija drastično pogoršala, ona pada u fibrotičnih promjena, a pacijent pati od ciroze manifestacije dovele do zatajenja jetre.

U ovom članku ćemo vas upoznati s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, stadijima, metodama dijagnoze i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije pomoći će sumnjati u pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da posjetite liječnika.

Primarna bilijarna ciroza uobičajena je u gotovo svim zemljopisnim područjima. Najveće učestalosti pojavljivanja uočene su u zemljama Sjeverne Europe, a općenito prevalencija ove bolesti varira između 19-240 bolesnika među 1 milijuna odraslih osoba. Češće se PBCT razvija kod žena od 35 do 60 godina i rjeđe se otkriva kod mladih ljudi do 20-25 godina. Obično je bolest obiteljske prirode, vjerojatnost pojave u rođacima je stotinama puta veća nego u populaciji.

Po prvi put je ta bolest opisana i nazvana Gall i Addison 1851. godine, što je otkrilo povezanost pojave nodularnog ksantoma i patologije jetre. Ime mu nije precizno, jer u početnim fazama bolesti orgulje ne utječe na ciroza, pa bi bilo ispravnije zvati se ovom bolešću kroničnim, gnjevnim, destruktivnim kolangitisom.

razlozi

Dok znanstvenici nisu mogli odrediti točan uzrok razvoja PBB-a. Niz znakova ove bolesti ukazuje na moguću autoimunu prirodu bolesti:

  • prisutnost antitijela u krvi pacijenata: reumatoidni faktor, antimitokondrijska, specifična za štitnjače, antinuklearna, anti-glatka mišićna antitijela i ekstrakcijski antigen;
  • identifikacija znakova imunog karaktera lezije stanica žučnih kanala u slučaju histološke analize;
  • promatrana obiteljska sklonost;
  • Feedback detektirati bolest druge autoimune patologije: reumatoidni artritis, Reynaud-ov sindrom, skleroderma, CREST-sindroma, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lihen planus i pemfigus;
  • otkrivajući prevalenciju cirkulirajućih antitijela u rođacima bolesnika;
  • česta detekcija antigena II klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu bili u stanju otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBSC-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode također se ne može opovrgnuti jer je vjerojatnost razvijanja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBSC-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke neobične značajke za autoimune procese: ona se razvija samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PCBP-a, češće se detektiraju sljedeće grupe ljudi:

  • žene iznad 35 godina;
  • identični blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • pacijenata u čijoj krvi antimitochondrial protutijela su otkrivena.

Faze bolesti

Stadij PBSC može se odrediti provedbom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - portalna pozornica. Promjene su žarišne i manifestiraju se u obliku upalnog uništavanja septalnih i interlobularnih žučnih kanala. Identificirani su područja nekroze, prošireni su portalni traktovi i infiltriraju ih limfociti, makrofagi, stanice plazme, eozinofili. Znakovi ustajalih procesa nisu promatrani, parenhima jetre ostaje netaknuta.
  2. II - periportalna faza. Inflamatorni infiltrat se proteže u dubinu žučnih kanala i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala smanjuje, a pronađeni su praznuti putovi koji ne sadrže kanale. U jetri se otkrivaju znakovi stagnacije žuči u obliku orsein-pozitivnih granula, uključivanja žučnog pigmenta, oteklina citoplazme hepatocita i pojave Malloryovih žlijezda.
  3. III - septalna pozornica. Ova faza karakterizira razvoj fibrotičkih promjena i nedostatak jedinica regeneracije. U tkivima se otkrivaju kabeli vezivnog tkiva koji promiču širenje upalnog procesa. Stagni procesi se promatraju ne samo u periportalnoj, već iu središnjoj regiji. Smanjenje septalnih i interlobularnih kanala napreduje. U tkivu jetre povećava se razina sadržaja bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i centralne stagnacije žuči. Određuju se znakovi teške ciroze.

simptomi

PBCP može imati asimptomatski, sporo ili brzo napredni tečaj. Najčešće se bolest osjeća iznenada i manifestira se svrbežom kože i čestim osjećajima slabosti. U pravilu, pacijenti najprije traže pomoć od dermatologa, jer obično žutica nedostaje u početku i javlja se u 6-24 mjeseca. Približno u 25% slučajeva, pruritus i žutica pojavljuju se istodobno, a pojava žutosti kože i sluznice prije manifestacije kože je atipična za ovu bolest. Pored toga, pacijenti se žale na bol u desnom gornjem kvadrantu.

Oko 15% bolesnika s PCB-om su asimptomatski i ne pokazuju specifične znakove. U takvim slučajevima, u ranoj fazi bolesti, bolest se može otkriti samo kod provođenja preventivnih pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih bolesti koje zahtijevaju biokemijska krvna ispitivanja kako bi se utvrdilo povećanje indikatorskih enzima stale žuči. Uz asimptomatski tijek, bolest može trajati 10 godina, iu prisutnosti kliničke slike - oko 7 godina.

Oko 70% bolesnika napad na bolest prati pojavnost teških umora. To dovodi do značajnog smanjenja radne sposobnosti, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se takvi pacijenti bolje osjećaju ujutro, a nakon ručka osjećaju se značajno smanjenje snage. Ovo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina bolesnika primjećuje da čak ni san ne pridonosi povratu učinkovitosti.

U pravilu, najkarakterističniji prvi znak PBSC je svrbež kože. Iznenada se pojavljuje i na prvi se način utječe samo na dlanove i potplati. Kasnije, takvi se osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrbež je izraženiji noću, a tijekom dana donekle slabi. Dok se uzrok takvog simptoma ostaje nejasan. Često, često svraba pogoršava već prisutni umor, jer ti osjećaji negativno utječu na kvalitetu sna i stanje psihe. Uzimanje psihoaktivnih lijekova može povećati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCD-om često se žale na:

  • bol u leđima (na prsnom ili lumbalnom kralježnici);
  • bol na rebrima.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u oko 1/3 pacijenata i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalazije koštanog tkiva izazvanu produljenom stagnacijom žuči.

Gotovo 25% pacijenata u vrijeme dijagnoze su identificirani ksantomi, koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju u obliku xantelasm - malo povišene bezbolne formacije na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži pokrivaju područje oko očiju, a ksantomi mogu biti smješteni na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima i na naborima dlanova. Ponekad ove pojave bolesti dovode do paresthesije u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasma i ksantoma nestaju kada uklanjanje žučnih stagnacije i stabilizaciju samog kolesterola ili nakon nastanka kasnoj fazi bolesti - insuficijenciju jetre (oštećenja jetre kad se ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBSC dovodi do kršenja apsorpcije masti i broja vitamina - A, E, K i D. U tom smislu pacijent ima sljedeće simptome:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • pogoršanje vida u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • neugodne senzacije na koži;
  • sklonost lomovima i njihovo dugoročno iscjeljenje;
  • predispozicija za krvarenje.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBSC-a je žutica, koja je posljedica povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se žutom bojom bijelih očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBB otkriveno je hepatomegalija, au 20% - povećanu slezenu. Mnogi pacijenti su preosjetljivi na lijekove.

Tečaj PBSC može biti kompliciran slijedećim patologijama:

  • čireve u dvanaesniku s povećanim sklonostima krvarenja;
  • što dovodi do krvarenja varikoznih vena jednjaka i želuca;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuznu toksičnu gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • crveni plosnati lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski lupus eritematosus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilar;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranozni glomerulonefritis povezan s IgM;
  • renalna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorskih procesa različite lokalizacije.

U naprednom stadiju bolesti razvija se detaljna klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do pojave hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasmi povećavaju veličinu. U ovoj je fazi bolesti najveći rizik od razvoja opasnih komplikacija: krvarenje iz proširenih vene jednjaka, gastrointestinalno krvarenje, sepsa i ascites. Poremećaj jetre se povećava i dovodi do pojave jetrenog koma, što postaje uzrok pacijentove smrti.

dijagnostika

Slijedeće laboratorijske i instrumentalne studije su dodijeljene za identifikaciju PBSCs:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne pretrage za autoimune antitijela (AMA i dr.);
  • FibroTest;
  • biopsiju jetre nakon koje slijedi histološka analiza (ako je potrebno).

Da biste isključili pogrešnu dijagnozu, odredite učestalost oštećenja jetre i utvrdite moguće komplikacije PBCA, propisane su instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • endoskopska ultrazvuka;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG i drugi.

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze jetre" vrši se u nazočnosti 3-4 dijagnostičke kriterije s popisa ili u nazočnosti 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivne svrbeža kože i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Odsutnost poremećaja u extrahepatičkim žučnim kanalima.
  3. Povećanje aktivnosti enzima kolestaza je 2-3 puta.
  4. Titar AMA 1-40 i više.
  5. Povišenje razine seruma IgM.
  6. Tipične promjene tkiva biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema specifične metode liječenja PBSC-a.

Pacijenti se preporučuju da slijede broj prehrane 5 s normalnim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničenja masnoća. Pacijent treba konzumirati veliku količinu vlakana i tekućine, a kalorični sadržaj dnevne prehrane treba biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhee (masnih stolica), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se čini da ovaj simptom nadoknađuje nedostatak vitamina, preporuča se primjenjivati ​​enzimske pripravke.

Da biste smanjili svrbež, preporučujemo:

  • nositi odjeću od platna ili pamuka;
  • odbiti od recepcije topla kupka;
  • izbjegavati pregrijavanje;
  • uzeti hladnu kupku s dodatkom sode (1 čašu po kadi).

Osim toga, slijedeći pripravci mogu pomoći u smanjenju svrbežne kože:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekovi koji se temelje na ursodeoksikolnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondan-setron (antagonist receptora tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad, manifestacije pruritusa kože učinkovito se regresiraju nakon plazmefereze.

Za usporavanje patogenih manifestacija PBSC imunosupresivne terapije (glukokortikosteroidi i citostatici) propisuje se:

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionine i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalazije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu i parenteralnu primjenu):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Preparati kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Kako bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež kože, preporuča se dnevno UV zračenje (9-12 minuta).

Jedini radikalni način liječenja PBNC je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi pri nastanku takvih komplikacija ove bolesti:

  • varikozne vene želuca i jednjaka;
  • hepatična encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontanih fraktura zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o prednostima ove kirurške intervencije donosi konzorcij liječnika (hepatologa i kirurga). Ponavljanje bolesti nakon takve operacije je uočeno kod 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresori koji se koriste mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Prediktivni ishodi PBSC-a ovise o prirodi tijeka bolesti i njegovoj fazi. Uz asimptomatski protok, bolesnici mogu živjeti 10, 15 ili 20 godina i bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCC može biti krvarenje iz varikoznih vena želuca i jednjaka, au terminalnoj fazi bolesti dolazi do smrti uslijed hepatičke insuficijencije.

S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, bolesnici s PBCD-om imaju normalnu životnu očekivost.

Kome se liječnik primjenjuje

Kada se svrbež kože, bol u jetri, ksantom, bol u kostima i teški umor, preporučljivo je konzultirati se s hepatologom ili gastroenterologom. Da bi potvrdili dijagnozu, bolesniku se dodjeljuju biokemijski i imunološki krvni testovi, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno presaditi jetru, preporučuje se savjetovanje kirurga za transplantaciju.

Primarna bilijarna ciroza jetre popraćena je uništenjem intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo, a rezultat njenog završnog stadija postaje ciroza, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba početi što je prije moguće. U terapiji lijekovi se koriste za smanjenje manifestacije bolesti i usporavanje njegovog razvoja. Pri povezivanju komplikacija može se preporučiti transplantacija jetre.

Simptomi i liječenje bilijarne ciroze

Ostavite komentar 2.138

Cirroza jetrenih stanica razvrstava se prema uzročniku faktora primarne i sekundarne patologije. Biliarna ciroza primarnog tipa izaziva autoimune reakcije u tijelu. PBC napreduje u kroničnom obliku i karakterizira upala žučnih kanala s razvojem kolestaze. Glavni simptomi su svrbež i žutica kože, slabost, bol na desnoj strani u međukonturnom prostoru. Dijagnirano ispitivanjem uzoraka krvi i jetre. Tretman - kompleks sa imunosupresivnim, protuupalnim, antifibrotičkih tehnike, uzimajući žučne kiseline.

Bolest jetre često je praćena kardivanjem, žuljanjem kože, bolom iza rebara.

Opće informacije o BCP-u

Bilijarna ciroza jetre tkiva je kronična patologija kod ICD K74- izazvao žučne trenutne povrede jetre kanala smještenih unutar i izvan tijela. PBC je praćen progresivnim uništavanjem parenhima s zamjenom oštećenih tkiva fibrinom. Takvi procesi izazivaju cirozu i disfunkciju jetre. Nakon 10-11 godina pojavljuju se simptomi portalne hipertenzije.

Otprilike 15-17% slučajeva u bolesnika s uzrokom razvoja patologije je bilijarna zagušenja. Rizični ljudi imaju 20-50 godina. Pojava bolesti češće se bilježi u populaciji zemalja s slabom razinom razvoja medicine.

Prognoza će biti povoljna kada se liječe uzroci ciroze, što je gotovo nemoguće. Stoga, u prosjeku, nakon 18 godina, pacijent umre od zatajenja jetre i drugih komplikacija. Prema indikacijama, dodjeljuje se invalidnost jer nije moguće izliječiti bolest.

klasifikacija

Prema vrsti uzročnika, postoje dvije vrste ciroze:

  1. Primarna bilijarna ciroza jetre (PBC). Ovaj oblik je češći kod žena. Bolest je karakterizirana infekcijom žučnih kanala s poremećajem protoka žuči, smrću hepatocita, progresijom fibroze i kolestaze.
  2. Sekundarna bilijarna bolest jetre. Većina slučajeva zabilježena je kod muške populacije. Potaknuta je produljenom opstrukcijom žučnih kanala smještenih izvan jetre i kronicno poremećenim izljevom žuči.
Povratak na sadržaj

Opis primarne bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza jetre sa šifrom u ICC K74 karakterizirana je autoimunom prirodom. Počinje manifestacijom simptoma destruktivne, ali ne upalne upale žučnih kanala. Dugo se se ne manifestira na bilo koji način, samo se mijenjaju krvni testovi. Kako progresija manifestira specifična kršenja povezana s smanjenjem protoka žuči iz jetre, koja počinje erodirati tkivo, uzrokujući cirozu i smanjenu funkciju organa. Istodobno, žučni kanali unutar jetre su uništeni: interlobularni i septalni.

Biliarna ciroza pogađa žene starosne dobi od 40 do 60 godina. Česti su komplikacije ascites, dijabetes, reumatoidni artritis, portalne hipertenzije, varikozne vene, HC i mozak disfunkciju (encefalopatija).

Faze

PBC se razvija u fazama:

  • I. Stadij, u kojem se upala pojavljuje samo u žučnim kanalima bez razvoja purulentnih procesa. Postupno su uništeni mali i srednji kanali slabe fibroze i stagnaciju žuči. U glavnom tijelu dijagnosticira se samo na temelju krvnih testova. Jedina faza na kojoj se bolest može potpuno izliječiti.
  • II. Stage, koju karakterizira širenje upale izvan kanala smanjenjem broja zdravih staza. Kao rezultat toga, izlaz žuči iz jetre je blokiran i njegova se apsorpcija u krvi povećava
  • III. Faza kada se broj zdravih hepatocita u tijelu smanjuje s razvojem aktivne fibroze. Zbog zbijanja jetre i razvoja ožiljnog tkiva portalna vena je stisnuta pojavom hipertenzije.
  • IV. Stadij na kojemu napreduje ciroza velike ili male čvorove.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna bilijarna ciroza je pogođena kada imunitet počinje proizvoditi specifična antitijela koja napadaju njihova zdrava tkiva (s cirozom u žučnim kanalima). Do sada, ne postoji definitivan popis razloga koji izazivaju razvoj autoagressivnih poremećaja u tijelu. Pretpostavlja se da uzročnici autoagressivnih patoloških procesa mogu biti:

  • infekcija virusnog ili bakterijskog tipa;
  • fluktuacije hormonskog podrijetla;
  • bilo koji drugi autoimuni sindrom, na primjer, reumatoidni artritis, Sjogrenova bolest, križ sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza bubrega.

Niti najmanje uloga igra takav razlog kao genetska predispozicija.

Što se događa?

Primarna bilijarna ciroza javlja se u pozadini sljedećih karakterističnih reakcija tijela:

Kod PBC, imunološki sustav proizvodi antitijela koja su agresivno prilagođena zdravih jetrenih stanica.

  1. Autoagressivni poremećaji koji utječu na žučni kanal. Imunološki sustav počinje proizvoditi specifične autoantitijela na interlobularne i septalne intrahepatične kanale i potaknuti mutaciju T-limfocita. Negativnim utjecajem na stanice žučnih kanala izaziva se aseptička upala destruktivnog tipa. Glavna antitijela s vodećim patogenetskim značajkama su elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i drugi imuni kompleksi. Utvrditi njihovu razinu u tijelu može se temeljiti na specifičnim analizama.
  2. Ekstrudiranje intercellularnih veznih membranskih proteina na epitelnim stanicama u bilijarnim tubulama, što izaziva oštećenje njihove stanične strukture (citoliza).
  3. Pojava odgođene preosjetljivosti na citolizu žučnih kanala unutar jetre.
  4. Poremećaj T-limfocita, s ciljem povećanja njihove aktivnosti u odnosu na zdrave komponente bilijarnih tubula.
  5. Neuspjeh metaboličkih procesa žučnih kiselina, što izaziva njezinu apsorpciju u krv i okolna tkiva s razvojem upale, fibroze i ciroze jetre.
Povratak na sadržaj

Simptomi PBC

Što može biti primarna klinička epidemija ciroze? razlikovati:

Asimptomatski PBC detektira se samo rezultatom takvih promjena u kliničkim analizama:

  • skok alkalne fosfataze;
  • povećani kolesterol;
  • prisutnost AMA.

U drugim slučajevima razvijaju se rani i kasni simptomi.

Rana klinika

Početni stupanj primarne bilijarne ciroze očituje se sljedećim simptomima:

  • Svrbež svrbež. Internet se povremeno pojavljuje, a zatim se stalno brine. Jača se od pregrijavanja, ispire vodom i noću. Svrab je jedini znak dugi niz godina ili prethodi žutici.
  • Mehanička ili holestatska žutica. Polagano se razvija s niskim intenzitetom. Možda je yellowing samo sclera. Razvija se u polovici bolesnika s bilijarnom cirozom.
  • Hyperpigmentacija dermisa. Pojavljuje se u 60% pacijenata i lokalizirano je u interblade zoni uz postupno pokrivanje drugih dijelova tijela.
  • Xanthoma - akumulacije masnoće na koži kapaka na pozadini metaboličkih poremećaja.
  • Znakovi jetre. Rijetko se razvijaju i manifestiraju u obliku vaskularnih "zvijezda", crvenih dlanova, povećanih mliječnih žlijezda (kod muškaraca).
  • Palpable, ali unsharpened proširenje jetre i slezene. Obično se veličina organa obnavlja normalno u fazi poboljšanja. Dinamika se može pratiti uz pomoć ultrazvuka.
  • Bolne i bolne u slabinama, kostima, zglobovima na pozadini nedostatka minerala u koštanom tkivu.
  • Promijenjeni krvni testovi za biokemiju i jetrene enzime.
Povratak na sadržaj

Koji se nespecifični simptomi mogu pojaviti?

  • bol u pravom interkostnom prostoru;
  • dispepsija u obliku mučnine, povraćanja, nadutosti, proljeva (konstipacija);
  • povećanje temperature - od subfibralita do febrilnog stanja;
  • slabost, odbijanje jesti, brzo umor.

Oni se manifestiraju odjednom ili postupno, često podsjećaju na kronični hepatitis kolestatskog tipa.

Kasni simptomi

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza, povećava se nespecifična klinička slika, svrbež kože. No, ako se denticija dermisa smanjuje, signalizira početak terminalne faze, kada porast hepatične insuficijencije i povećanje rizika od smrti pacijenta.

Postoji modifikacija derme u mjestima povećane pigmentacije. Postoji zadebljan, grub, gusti edem (osobito u području dlana i stopala). Pojavljuje osip i sjajnu kožu.

Na pozadini funkcije kvara za razvoj poremećaja žuči i crijeva pokazuju znakove sindroma malabsorbcije - smanjenje stupnja apsorpcije vitamina, posebice topljivih u mastima (A grupa, D, E, K), minerala i kompleksa hranjivih. Čini se:

Obilježavanje PBC u kasnim fazama očituje se sušenjem sluznica, smetnjom stolice i ozbiljnim umorom.

  • brzo odmrzavanje tekućim i masnim teladima;
  • jaka žeđ;
  • sušenje kože i sluznice;
  • povećana krhkost kostiju i zubi;
  • označena iscrpljenost.

Postoje znakovi portalne hipertenzije s razvojem BPV-a u zidovima jednjaka i želuca. Kako se poremećaj jetre pogoršava, hemoragijski se sindrom razvija krvarenjem, češće iz probavnog trakta i jednjaka. U tom slučaju, jetra i slezena uvelike se povećavaju.

Komplikacije i popratne manifestacije

Budući da razvoj primarne bilijarne ciroze postupno djeluje na sve organe i sustave s pojavom različitih bolesti. Koje su najčešće skupine patologija?

  • Specifične lezije dermisa, sluznice, sebaceae i žlijezda slinovnica ujedinjene zajedničkim pojmom - Sjogrenov sindrom.
  • Patološke promjene u gastrointestinalnom traktu sa oslabljenom funkcijom KDP i enteričkog podjele na pozadini se smanjuje količina ulazne gorčina za probavu, disfunkcije gušterače. Problemi su identificirani ultrazvukom.
  • Neuspjeh u radu endokrinog sustava (češće kod žena). Oni pokazuju disfunkciju jajnika i adrenalnog korteksa, hipotalamusne insuficijencije.
  • Promjene u radu bubrega i krvnih žila s razvojem vaskulitisa.
  • Rak bijelog kanala je kolangiokarcinom.
  • Hepatička insuficijencija, teški oblici hepatitisa.

Povezane bolesti - dijabetes melitus, skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tiroiditis, miastenija gravis i drugi. Često se razvijaju autoagressivne patologije štitnjače, skleroderme i artritisa.

Rijetki dijagnosticirani extrahepatički karcinom protiv pozadine imunodeficijencije u PBC:

  • u žena - tumori u mliječnoj žlijezdi;
  • u muškaraca - Hodgkinov sarkom.

dijagnostika

Rani dijagnostički parametri primarne bilijarne ciroze su abnormalnosti u testovima krvi za biokemiju. primijetio:

  • skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žučne kiseline;
  • povećanje bakra i željeza;
  • znakovi hiperlipidemije s povećanim kolesterolom, fosfolipidima, b-lipoproteinima;
  • povećanje koncentracije IgM i IgG antigena.

Instrumentalne dijagnostičke tehnike za PBC:

  • Ultrazvuk pogođenog organa;
  • MRI žučnih kanala unutar i izvan jetre;
  • biopsija s strukturnom analizom tkiva.

U svrhu provođenja diferencijalne dijagnostike iz stezanja, tumora, SCI, sklerozirajućeg holangitisa, autoagressivnog hepatitisa, karcinoma kanala unutar organa, hepatitisa C,

  • ultrazvuk ZHVP;
  • hepatobilijarna scintigrafija;
  • retrogradna ili izravna kolangiografija.
Povratak na sadržaj

liječenje

Primarna bilijarna ciroza liječi hepatolog na temelju kompleksne terapije s imenovanjem:

Život s PBC-om podrazumijeva odbacivanje loših navika, poštivanje prehrane, sprečavanje narodne medicine.

  • imunosupresori, protuupalni i antifibrotni lijekovi, lijekovi sa žučnim kiselinama;
  • dijetetike, obogaćene proteinima i ograničavanje masti;
  • simptomatsko liječenje;
  • pomoćna terapija s narodnim lijekovima.

Moguće je cijepljenje bolesnika s cirozom, ako postoje rizici za razvoj hepatitisa A i B. U ekstremnim slučajevima, prema dijagnozi stanja pacijenta, obavlja se transplantacija jetre.

dijeta

Liječenje primarne bilijarne ciroze temelji se na prehrambenoj prehrani. Iz ispravnosti odabrane prehrane ovisi učinkovitost cjelokupne terapije.

  1. strogu, ali hranjivu prehranu s kalorijskim sadržajem od 2500-2900 kcal;
  2. odbijanje od štetnih (masnih, aromatiziranih, kolesterola) hrane, mliječnih proizvoda i meda;
  3. obogaćivanje prehrane s povrćem i voćem;
  4. korištenje toplih, ne hladno jela u malim obrocima;
  5. frakcijska hrana - od 5 puta dnevno;
  6. poželjna toplinska obrada - kuhanje na vatri, parenje, rjeđe - pečenje u pećnici;
  7. bogato piće - od 2 litre vode dnevno;
  8. obavljanje dana istovara na povrću ili voću - jednom u 14 dana.

Obično se ciroza liječi dijetom koja se temelji na tabličnom broju 5a, ali ako se pojavljuju ascites, pacijent se prenosi u tablicu br. 10 bez soli.

Simptomatsko liječenje

Najviše neugodan simptom primarne bilijarne ciroze je svrbež. Da biste je uklonili, primijenite:

  • "Kolestiramin", "Kolestypol" - za vezivanje žučnih kiselina i povlačenje iz hepatičko-crijevnog trakta;
  • Rifampicin, Nalaxone, Naltrexone, Cimetidine, Phenobarbital
  • potaknuti jetrene enzime i smanjiti svrbež;
  • plazmoferezu, UV zračenje.
Prijam lijekova s ​​PBC ima za cilj poboljšanje izljeva žuči, smanjenje kardinga kože, poboljšanje imuniteta.

Kada je hiperlipidemija s ksantomima propisana "kolestiramin", "clofibrate" ili glukokortikoidi. Nekoliko sjednica plazmefereze uklanja ksantomatozu živčanih završetaka. Poboljšati apsorpciju hranjivih tvari i stabilizirati procese preporučenih cinkovih pripravaka i multivitamina s mineralnim kompleksom. S određenim deficitom određenog vitamina propisane su njegove intravenske infuzije.

Specifični lijekovi

Unatoč nedostatku određenog popisa provokatora za razvoj bilijarne ciroze, lijekovi su propisani za suzbijanje imunološkog odgovora, vezivanja bakra, prepreka formiranju kolagena.

Lijekovi koji su izabrani su:

  • ursodeoxycholic kiselina - djelotvorna za dugotrajno liječenje za potporu probavnom djelovanju;
  • "Metotreksat" - za poboljšanje biokemije krvi, smanjenje svrbeža, poboljšanje performansi;

Inače, odabir lijekova provodi se pojedinačno uz temeljitu procjenu omjera koristi od rizika. Pogrešno izabrani lijekovi ispunjeni su razvojem nuspojava, pogoršanjem tijeka bolesti i komplikacija.

transplantacija

Oznaka za rad:

  • brzo napredovanje primarne bilijarne ciroze (IV. stadij);
  • razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
  • krvarenje iz BPV-a u zidovima jednjaka ili želuca;
  • oštro smanjenje očekivanog trajanja života.

Stupanj nužnosti transplantacije omogućuje nam da odredimo Childe-Pugh skali, namijenjenu za procjenu opsega oštećenja jetrenih tkiva. Transplantacija jetre produžuje život pacijenta na 5 godina. Indikacije će biti bolje za ranu transplantaciju. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze nakon transplantacije - malo vjerojatno, ali moguće.

Načini naroda

Recepti tradicionalne medicine su pomoćna mjera u liječenju PBC i propisani su samo nakon savjetovanja s liječnikom. Izliječiti bolest, uzimajući samo narodnu medicinu, to je nemoguće.

Za pripremu juha, infuzija i čajeva koriste se bilje s protuupalnim, koleretskim, umirujućim i ubrzavajućim procesima obnavljanja stanica, koriste se imunomodulatorne biljke. To uključuje elekampane, kadulju, angelicu.

Popularni recepti za liječenje narodnih lijekova, koji obično nude liječnik, su sljedeći:

  1. 2 tbsp. l. suhu kalendulu, 250 ml kipuće vode peku 10 minuta i stajati pola sata. Pijte 2 žlice. l. tri puta na dan tijekom 30 minuta. prije jela.
  2. 1 tsp. sjeme mlijeka čička, 250 ml kipuće vode inzistiraju na pola sata. Pijte 100 ml tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije jela 14 dana.
  3. Pripremljeno 1 tbsp. l. (2 žlice listova), 40 ml kipuće vode, soda (na vrhu noža) za infuziju 60 min. Čaj treba piti 4 r / dnevno. na 100 ml tijekom 30 minuta. prije jela.
Povratak na sadržaj

prevencija

  1. pravodobno liječenje alkoholizma, ZHBC;
  2. željeno uklanjanje ranih stadija primarne bilijarne ciroze;
  3. prevencija krvarenja u BPV-u protiv ciroze;
  4. redovito promatranje s liječnikom na predispoziciji.

srednji ljudski vijek

Ishod asimptomatske patologije jetre je relativno povoljan. Ovom dijagnozom očekivano trajanje života iznosi 15-20 godina. Prognoza u bolesnika s teškim simptomima je znatno lošija. U takvim bolesnicima očekivano trajanje života je 7-8 godina. Izmjerili su tijek bolesti ascites, BPV esophagus, osteomalacia, hemoragični sindrom. Nakon transplantacije jetre, mogućnost relapsa je 15-30%.

invalidnost

Nakon ocjenjivanja takvih pokazatelja dodjeljuje se invaliditet:

  • stupanj disfunkcije jetre, koji se procjenjuje Child-Pugh skali;
  • progresija ciroze;
  • prisutnost komplikacija;
  • učinkovitost liječenja.

Invalidnost se izdaje za takve uvjete:

  • neprestano;
  • za 2 godine s prvom grupom;
  • za godinu s drugom i trećom skupinom.

Uvjeti za izdavanje prve grupe trajnih invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja PBC;
  • prisutnost neizlječivih ascitesa;
  • teškog općeg stanja.

Uvjeti za izdavanje druge skupine invaliditeta:

  • treća faza disfunkcije jetre;
  • treći stupanj napredovanja temeljne patologije;
  • nedostatak komplikacija.

Uvjeti za izdavanje treće skupine invaliditeta:

  • drugi stupanj napredovanja ciroze;
  • druga faza disfunkcije jetre.

Pacijentu je odbijena invalidnost ako:

  • disfunkcija jetre dostigla je prvu fazu;
  • napredovanje ciroze - prvi stupanj.
Sljedeći Članak

IFN-EU