Parenhima (jetrene) žutice

Dijeta

Patologija, u kojoj su oštećeni hepatociti i kapilare žuči, zove se hepatijska (parenhima) žutica. Kao posljedica toga, razina bilirubina (pigment jetre) u krvi se povećava jer stanice jetre ne mogu vezati i ukloniti ga iz tijela. Parenhimalna žutica se manifestira bojanjem kože i sluznica u žutoj boji. Patologija izaziva bolesti jetre s akutnim ili kroničnim tijekovima (uključujući hepatitis induciran lijekom).

Hepatična žutica očituje se zbog teških simptoma, tako da je lako dijagnosticirati. Glavna stvar je ispravno odrediti njegovu raznolikost i započeti liječenje.

Čimbenici rizika za žuticu

Liječnici razlikuju 3 vrste žutica, ovisno o čimbenicima i mehanizmu njezina razvoja:

  • Hepatocelularnog.
  • Kolestatska.
  • Enzimopaticheskaya.

U većini slučajeva dolazi do prve varijante patologije. Proizlazi iz činjenice da je permeabilnost ili integritet membrana stanica jetre uznemiren i povezani bilirubin ulazi u krvotok.

Uzroci parenhimalne žutice jetrenih stanica:

  • Virusni hepatitis.
  • Oštećenje otrovnih žlijezda.
  • Autoimuni hepatitis (uništavanje tijela vlastitim imunitetom).
  • Pigmentna ciroza (smanjen metabolizam željeza).
  • Hepatocerebralna distrofija (metabolički poremećaj bakra).
  • Filatova bolest.
  • CMV infekcija (citomegalovirus).
  • Zarazna bolest koja izaziva leptospira (bakterije).
  • Cirroza različitih etiologija.
  • Hepatoma (maligna tvorba, razvija se od jetrenih stanica).

I kada nastane poremećaj formiranje micela žučnih kiselina i jetrena izlučivanje žuči (ju) iz stanica jetre ili intrahepatičkih žučnih kanala, tada se radi o kolestatska žutica.

Patologija je potaknuta sljedećim čimbenicima:

Uzmite ovaj test i saznajte imate li problema s jetrom.

  • Blokiranje žučnog trakta.
  • Biliary calculus.
  • Oštećeno povlačenje žuči, oštećenje hepatocita, razvoj hepatičke insuficijencije.
  • Suženje lumena žučnih kanala nakon operacije.
  • Rak debelog tumora na glavi gušterače, u žučnom traktu ili na Očevoj bradavici.
  • Biliarna ciroza jetre.
  • Alkoholni hepatitis.
  • Limfoma (onkološka bolest limfnog tkiva).
  • Toksična lezija žlijezde.
  • Intrahepatična kolestaza trudnica.
  • Infekcije bakterijskog porijekla i sepsa.
  • Amiloidna distrofija (taloženje u tkivima amiloida).

Enymopatska žutica je posljedica činjenice da se djelovanje enzima koji su odgovorni za cijepanje bilirubina smanjuje. Patologija je kongenitalna i stečena. Sljedeće bolesti pripisuju se primarnoj enzimopatiji:

  • Obiteljska nehemolitička žutica.
  • Dabin-Johnsonov sindrom.
  • Nasljedna nekonjugirana hiperbilirubinemija.
  • Kongenitalna pigmentna hepatoza.

Dobiveni nedostatak enzima proizlazi iz infektivnih bolesti jetre, toksičnih oštećenja žlijezde ili autoimunih bolesti.

Faze žutice

Priroda i ozbiljnost patologije ovise o stupnju oštećenja jetre i broju oštećenih stanica.

Liječnici identificiraju sljedeće faze icternog sindroma:

  1. Preicteric. Membrane hepatocita su oštećene, njihova propusnost raste, komponente njihove citoplazme pojavljuju se u krvotoku. Istodobno se povećava broj jetrenih enzima, a proizvodnja vezanog bilirubina se smanjuje. Pod utjecajem tih procesa, razina sterokilinogena (fekalno urobilinogen) u izmetu se smanjuje.
  2. Hepatska žutica napreduje u drugoj fazi. Poraz stanica jetrenih parenhima povećava se, povećava se koncentracija vezanog bilirubina, kao i komponente žuči u krvi. Kao posljedica toga, pacijentima se dijagnosticira bilirubinemija i kolemija (akumulacija bilirubina, žučnih kiselina).
  3. U posljednjoj fazi, koncentracija nevezanog bilirubina povećava se zbog činjenice da se aktivnost jetrenih enzima smanjuje i njegovo transport u stanice jetre je poremećen. Istodobno, razina vezanog bilirubina se smanjuje. Osim toga, količina fekalnog sterokilinogena u izmetu i urobilinogena u mokraći se smanjuje. Kao posljedica toga, povećava se kolesija, a jetra prestaje normalno funkcionirati, što dovodi do različitih teških patologija, čak i do smrti.

Važno je identificirati znakove patologije na vrijeme i započeti liječenje.

Treća faza žutice je najopasnija, jer se povećava vjerojatnost disfunkcije jetre i žučnog mjehura. I ovo prijeti trovanja i oštećenja živčanog sustava.

simptomatologija

Simptomi parenhimske žutice ovise o vrsti patologije.

Varijanska varijabla stanica ima sljedeće manifestacije:

  • bojenje kože svijetlo crvene boje s narančastom bojom;
  • hepatomegalija (povećanje veličine jetre);
  • splenomegalija (povećanje veličine slezene);
  • postoje znakovi funkcionalne insuficijencije jetre (difuzne lezije moždanog tkiva, krvarenja različite težine);
  • telangiektazija (dilatirane intradermalne kapilare), palmarna eritema (simetrično crvenilo crvenila dlanova);
  • nemir odmah ispod rebara;
  • groznica, zimice;
  • smanjen apetit;
  • česte glavobolje;
  • svrbež ispod kože;
  • mialgija (bolni mišići), artralgija (bol u zglobovima);
  • mučnina.

U pozadini tih promjena, pacijentovo raspoloženje se smanjuje, javlja se ravnodušnost prema svemu što se događa. Nadalje, hepatocelularnog žutica okrenut produžni safenoznom vene trbušne ascites (ascites), proširene vene i jednjaka lezija t. D. U ovoj varijanti, patologija bez boje stolica i urin potamni rijetko.

Laboratorijski krvni test pokazuje da se koncentracija vezanog bilirubina povećava, povećava se aktivnost alanin aminotransferaze i aspartat aminotransferaze (intracelularni enzimi). Također, pacijent razvija disproteinemiju, u kojoj je poremećen normalni kvantitativni omjer između frakcija proteina krvi. U tom slučaju, bilirubin i povišena razina urobilinogena nalaze se u urinu, a masama u stolici smanjena je koncentracija sterbilina. Zatim urin postaje tamni, a izmet postaje lagan.

S kolestatičnom žuticom uočeni su sljedeći simptomi:

  • svrbež na koži, što se može dogoditi čak i prije nego što vanjski pokrivači i sluznice budu žute boje;
  • povećava se aktivnost alkalne fosfataze i drugih pokazatelja kolestaza;
  • količina vezanog i nevezanog bilirubina se povećava, dok se tijela urobilina u izmetu smanjuju ili potpuno odsutna.

Kada enzimopaticheskoy patologija očituje formiraju kontinuirano ili isprekidano žutica, bez znakova hemoliza (razaranje crvenih krvnih stanica za oslobađanje) i hemoglobin kolestazu (smanjenje ili prekid žuči dolaznog 12 dvanaesnika).

U obiteljskom nisu hemolitičke žutice očituje nedostatak enzima koji je odgovoran za detoksikaciju bilirubina u žlijezdi. Koža, kao i sluznice, žute su boje tijekom razdoblja puberteta. Žutica postaje izraženija nakon tjelesnog ili duševnog preopterećenja, kao i tijekom razvoja zaraznih bolesti. U nekih bolesnika, postoji bol ispod desnog rebra, astenija (mentalna razdražljivost, promjene raspoloženja, smanjena učinkovitost, osjetljivost na svjetlost, i tako dalje. D.).

Od Dabin-Johnsonovog sindroma, mladići imaju veću vjerojatnost da će patiti. Patologija je popraćena kršenjem izlučivanja bilirubina iz jetrenih stanica i njezinog povratka u krvotok. U bolesnika povećava se koncentracija vezanog bilirubina. Pacijenata primio pritužbu o boli u trbuhu nepoznatog lokalizacije, mučnina, žgaravica, osjećaj punoće, i tako dalje.. Ponekad patologija skriven iznutra.

Kongenitalna pigmentna hepatoza manifestira slične simptome, ali s manje izraženim poremećajima otpuštanja bilirubina.

Dijagnoza žutice

Pojava parenhimalne žutice svjedoči o razvoju teške bolesti. I to je dobar razlog da pozovete liječnika i provedete sveobuhvatan pregled.

Ako bolesnik sumnja na žuticu, za pacijente se propisuju sljedeća ispitivanja:

  • Kliničko ispitivanje krvi.
  • Biokemija krvi.
  • Opća analiza urina.
  • Fizičko, kemijsko, mikroskopsko ispitivanje izmeta.
  • Ultrazvuk jetre, organi trbušnog prostora.

Ako gore opisane metode nisu pomogle u utvrđivanju točne dijagnoze, liječnik propisuje biopsiju (uklanjanje fragmenata jetrenog tkiva). Ova metoda dijagnoze se koristi ako patologija ima latentni protok.

Hepatska žutica je važan sindrom u jetrenim bolestima, stoga je potrebno odrediti vrstu patologije kako bi se izradio terapijski režim.

Diferencijalna dijagnoza žutice uzimajući u obzir mehanizam porijekla, razvoj bolesti i pojedinačni simptomi:

žutica

Žutica je polietološki sindrom koji je karakteriziran usijanjem kože, sclera i drugih tkiva, zbog prekomjerne količine bilirubina u krvi i prekomjerne nakupljanja u tkivima. Ovisno o uzroku povećane razine bilirubina u krvi, postoje dvije glavne vrste žutica: žutica je istina i žutica je lažna (pseudo-zheltochu).

Lažna žutica (pseudoicterus) - je ikteričan bojenje kože uslijed akumulacije u njemu karotenoida s produženim i obilne prehrane visoko boji voća i povrća (mrkve, naranče, bundeve), a nastaje uzimanjem određenih lijekova (kinakrin, pikrična kiselina i neki drugi lijekovi). Kada pseudoicterus razine bilirubina u krvi ne povećava i nema bojenje sluznice (oči ostaju bijele bjeloočnice).

Točna žutica je kompleks simptoma koji je karakteriziran icterijskim bojenjem kože i sluznice, uzrokovan nakupljanjem u tkivima i krvi viška bilirubina. Intenzitet žutice ovisi o opskrbi krvi organa ili tkiva. U početku se otkriva žuta boja sclera, nešto kasnije - kože. Zbog akumulacije u koži i sluznici, bilirubin u kombinaciji s drugim pigmentima mrlje ih u svijetlo žutoj boji s crvenkastom bojom. Kasnije, bilirubin oksidira do biliverdina, a žutica dobiva zelenkastu boju. Uz dugotrajno postojanje žutice, koža postaje crnobijela. Dakle, ispitivanje bolesnika omogućuje nam da riješimo problem trajanja žutice, koji ima veliku diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Kod žutice vrlo je važno uspostaviti omjer koncentracija izravnog i neizravnog bilirubina.

  • Izravno bilirubin - topivog frakcija koja daje izravan reakcijska van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich) i sastoji se uglavnom od jednog konjugiranog (povezane) bilirubina (monoglyukuronida i diglucuronide).
  • Indirektni bilirubin - udio masnoće topljivi, koji daje posredan reakcijske van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich nakon prethodnog liječenja s etanol ili metanol) i predstavljen je uglavnom nekonjugiranog (nevezanog), slobodne bilirubin.
  • Izravni i neizravni bilirubin zajedno tvore tzv. Zajednički bilirubin. Normalna razina ukupnog bilirubina u serumu je 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ako je 80-85% serum bilirubina neizravno tijekom reakcije Van den Bergh, smatra se da pacijent ima indirektnu hiperbilirubinemiju. Ako je serumski bilirubin veći od 50%, smatra se da je hiperbilirubinemija izravna. Pojava bilirubina u mokraći (bilirubinurija) posljedica je hiperbilirubinemije. Urin s bilirubinurirom ima boju u rasponu od svijetlo žute do tamno smeđe boje, dok je pjena zaprljana u žutoj boji. Bilirubinurija se promatra samo s izravnom hiperbilirubinemijom, jer neizravni bilirubin ne prolazi kroz membrane bubrežnih glomerula.

Ovisno o mehanizmu metaboličkih poremećaja, izolira se bilirubin:

  • nadbubrežne (predpechenochnuyu hemolitičku) žutica, naznačen time, da primarni zaraza eritropoetski sustava i hiperprodukcija bilirubin, u većini slučajeva, povezana s povećanim propadanja eritrocita;
  • jetre (jetra stanica, parenhimske) žutica, naznačen time, da u početku djeluje stanice jetre (hepatociti) i hiper povezane s poremećenim metabolizmom i transport bilirubina u stanicama jetre;
  • subhepatic (postpechenochnuyu, opstruktivni, mehanički) žutica, naznačen time, da prvo uglavnom pogađa ekstrahepatičkom žučovoda zbog opstrukcije i hiper blokade ili izvan jetre transportni bilirubin.

U svim vrstama žutica, hiperbilirubinemija je rezultat poremećaja dinamičke ravnoteže između brzine stvaranja i izlučivanja bilirubina.

Superhepatična žutica

Nadbubrežne (predpechenochnaya, hemolitička) žutica razvija kao rezultat intenzivnih raspada crvenih krvnih stanica (ili njihovih prekursora nezrelih) i prekomjernom proizvodnjom neizravnog bilirubin. U krvi pacijenata, količina nekonjugiranog bilirubina povećava se na 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Normalno funkcioniranje jetre ne može metabolizirati sve bilirubin koji je formiran, koji je netopiv u vodi i ne prolazi kroz bubrežni filter. U stolici oštro povećava sadržaj sterokilinogena, u urinu određuje urobilinogen.

Intenzivno uništavanje eritrocita. Ti se fenomeni pojavljuju s hiperfunkcijom stanica retikuloendotelijalnog sustava (prvenstveno slezene), s primarnim i sekundarnim hipersplenizmom. Tipičan primjer hemolitičke žutice je različita hemolitička anemija, uključujući kongenitalnu (mikrosferocitozu, itd.).

Imunološka hemolitička anemija razvija se pod utjecajem protutijela na eritrocite:

  • hapten anemija - zbog fiksiranja na eritrocitima antigene strano tijelo - hapteni (droga, virusa i slično) s antitijela nastalih kao odgovor na haptena spoja s proteinom iz organizma;
  • isoimmune anemija - povezana s gutanjem antitijela novorođenčeta majčinim usmjerenog protiv crvenih krvnih stanica djeteta (ako je dijete i majka nekompatibilnost Rh-faktor i puno manje sustava AB0 antigena).
  • autoimuna anemija - zbog pojave u tijelu protutijela protiv vlastitih eritrocita;

U hemolitičkoj anemiji, stvaranje neizravnog bilirubina je toliko velika da jetra nema vremena pretvoriti ga u vezani (izravni) bilirubin. Uzroci hemolitička žutica može biti i niz drugih čimbenika, što dovodi do hemolize: hemolitičke otrova, sisa krv propadanje proizvoda opsežnog modrica, itd Žutica može biti izraženija kod bolesti jetre s oštećenom funkcijom.

U praksi, dijagnoza hemolitičke žutice je lakša od drugih. S hemolitičastom žuticom, koža dobiva žuto-limun žuto, žutica je umjereno eksprimirana, nema šuga kože. S teškom anemijom, bljedilo kože i sluznice određeno je u pozadini postojeće žutice. Jetra su normalne veličine ili malo povećane. Slezena je umjereno povećana. Za neke vrste sekundarnog hipersplenizma može se otkriti naglašena splenomegalija. Urin ima tamnu boju zbog povećane koncentracije urobilinogena i sterokilinogena. Reakcija urina na bilirubin je negativna. Izmet je intenzivno tamno smeđa, koncentracija sterbilina u njemu je oštro povećana. U krvnim testovima - povećanje razine neizravnog bilirubina, koncentracija izravnog bilirubina nije povećana. Anemija se, u pravilu, umjereno izražava, krv pacijenata je moguća retikulocitoza. ESR je malo povećao. Ispitivanje heptaze, kolesterol u krvi unutar norme. Povećana je razina željeza u serumu.

Nadbubrežne žutica razvija ne samo zbog povećane propadanja eritrocita, nego i krši bilirubin konjugacije u jetri, što dovodi do prekomjerne generacije neizravne (nekonjugiranog) bilirubina. Tipičan primjer je nasljedna pigmentna hepatoza.

Pigment gepatozy - benigni (funkcionalna) - hiper bolesti povezane s nasljedne poremećaje metabolizma bilirubina (enzimopaty) manifestira kronične ili isprekidano žuticu bez značajnih promjena primarne strukture i funkcije jetre i bez očite znakove hemolize i kolestaza.

Gilbert sindrom - najčešći oblik nasljedne pigmentna gepatoza, koji je dijagnosticiran u 1-5% populacije, a nasljeđuje autosomno dominantnom način. S Gilbertovim sindromom, funkcija jetre je normalna, hemoliza se razlikuje od izostanka anemije ili retikulocitoze. Jedino odstupanje od norme je umjereno povećanje krvi nekonjugiranog bilirubina. Sindrom je otkriven kod mladih ljudi, traje, vjerojatno, cijeli život, praćen je neodređenim nespecifičnim žalbama.

Meylengrahta sindrom donedavno smatrao gotovo sinonim za Gilbert sindrom, koji je čak pod nazivom „Gilbert-Meylengrahta sindrom”. Međutim, kasnije je dokazano da su to različiti sindromi s sličnim simptomima. Zajednička za dva sindroma su smanjenje razine bilirubina u imenovanja aktivatora mikrosomalnog jetrenih enzima, dob pojave, s prekidima žutica karakter, razina bilirubina u krvi nije više od 80-100 mol / l nakon nekonjugirani frakcija, klinički znakovi žutice kože i sluznice, dispepsija, astenija. Ali Meylengrahta sindrom javlja samo izolirani UDFGT pad aktivnosti, i membrane hepatocita, za razliku od Gilbert sindrom, aktivno uključeni u hvatanju bilirubin. Liječenje je sličan tretman Gilbert sindroma, učinkovita fenobarbitala.

Dubin-Johnsonov sindrom - rijedak pigment steatoza s autosomno dominantnog nasljeđivanja. Kliničke manifestacije obično se pojavljuju kod muškaraca starijih od 20-30 godina. Patogeneza je kršenje pigment izlučivanje iz hepatocita, što dovodi do regurgitacije bilirubin. Posebnost ovog sindroma je promjena boje jetre: ona postaje zeleno-sive ili smeđe-crna. Histološki se nalaze peribiliarno tamnog pigmenta - melanosis jetra razvija zbog kršenja razmjene adrenalin. Struktura jetre ostaje normalna. Pigmentacija također javlja u slezeni. Žutilo pacijenti obično konstantna, povremeno se povećava bez svrbeža ili (rijetko) sa laganim svrbežom, bol u desnoj supkostalna području s periodičnim tipa pojačanje bilijarnog kolike, teške dispepsija, umor, slab apetit, low-grade groznica. U rijetkim slučajevima može doći do asimptomatskog tijeka bolesti. Jetra se obično umjereno povećavaju, ponekad postoji splenomegalija. Često kombinacija s kolelitijazom. Dijagnoza se temelji na detekciji krvi u konjugiranom i nekonjugirani (zbog deconjugation i refluksa bilirubina u krvi) hiper do 100 mmol / l, u urinu - bilirubinuria. U serumu je moguće umjereno povećanje aminotransferaza. Pokazatelji alkalne fosfataze obično ne mijenja, ali možda umjeren rast. Tipično odgoditi ili potpuni izostanak bojanjem žučnog mjehura i žučnih vodova s ​​oralne ili intravenozne cholecystography. Promijenjeni uzorak bromsulfaleinovaya: naznačen kasnije poboljšanje boje u krvi (nakon 2 sata). U mokraći se može povećati sadržaj koproporfirina. Pogoršanje obično pojavljuje na pozadini trudnoće ili uzimanja oralnih kontraceptiva. Prognoza je povoljna, bolest ne utječe na životni vijek pacijenata.

Rotorski sindrom je obiteljska pigmentirana hepatoza s autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja. Patogeneza je slična onoj kod Dabin-Johnsonovog sindroma, ali defekt izlučivanja bilirubina je manje izražen i nema taloženja tamnog pigmenta. U hepatocitima se nalaze znakovi degeneracije masnih kiselina. Žutica se često javlja već u djetinjstvu, može biti kronična ili isprekidana. Često se razvija kod dječaka u razdoblju puberteta. Simptomatika je slična Dabin-Johnsonovom sindromu. Pacijenti se često žale zbog povećanog umora, bolova u gornjem gornjem kvadrantu, smanjenog apetita, dispepsije. Jetra se malo povećavaju. U krvi se određuje hiperbilirubinemija do 100 μmol / l (indikatori izravnog i neizravnog bilirubina jednako su povećani). Postoji bilirubinurija. Tijekom pogoršanja može doći do povećanja razine aminotransferaza i alkalne fosfataze. U urinu se povećava sadržaj koproporfirina. Test bromsulfalina se mijenja, ali se ne pojavljuje ponavljano kasno povećanje razine boje u krvi, kao u Dabin-Johnsonovom sindromu. S kolecistografijom, žučni mjehur kontrasta. S biopsijom jetre, akumulacija pigmenta rijetko je otkrivena, mala kapljica masna degeneracija je više tipična za vrijeme kapilara žuči. Prognoza je povoljna.

Kriegler-Nayar sindrom je rijetka pigmentna hepatoza s autosomnim recesivnim tipom nasljedstva, koju karakterizira žutica i teška oštećenja živčanog sustava. Jednaka učestalost pojavljuje se kod dječaka i djevojčica. Hiperbilirubinemija je posljedica kršenja konjugacije u jetri bilirubina s glukuronskom kiselinom zbog nedostatka ili značajnog nedostatka enzima uridin difosfat glukuroniltransferaze (UDFGT). Postoje dvije varijante sindroma:

  • Tip 1 - potpuna odsutnost UDFGT, u vezi s kojim se reakcija odvija glyukunizatsii bilirubin i neizravno bilirubin nakuplja u tijelu, uzrokujući teške kliniku bolesti. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi je iznad 200 μmol / l. Postoji brzo nakupljanje bilirubina u jezgrama sive tvari mozga, uzrokujući njegovu tešku toksičnu štetu. Tu je bilirubin encefalopatija (kernicterus), što uzrokuje razvoj konvulzije, opisthotonos, nistagmus, athetosis, mišića hipertenzija, retardiran fizičkog i mentalnog razvoja. Demonstracija se javlja u prvim godinama života, a pacijenti češće umiru tijekom prve godine života od nuklearne žutice. Promjene u jetri (biokemijski, histološki) nisu otkrivene. Ispitivanje s fenobarbitalom ne daje rezultat (fenobarbital inducira UDPGT aktivnost, ali zbog nedostatka tog enzima, lijek nema primjensku točku).
  • Drugi tip - UDFGT u tijelu je prisutan, ali u maloj količini (ne više od 20% od norme). Manifestacija dolazi nešto kasnije - od nekoliko mjeseci do prvih godina. Manifestacije su slične sindromu tipa 1, ali manje ozbiljne, budući da je UDPGT prisutan u hepatocitima, iako je njegova aktivnost značajno smanjena. Razina nekonjugiranog bilirubina u krvi ne doseže 200 μmol / l. Test s fenobarbitalom je pozitivan. Životni vijek bolesnika s tip II sindromom je veći nego kod bolesnika s sindromom tipa I i ovisi o težini tijeka bolesti. Bilirubin encefalopatija se događa vrlo rijetko (s međukoređenim infekcijama ili pod stresom).

Lucy-Driscoll sindrom je rijetka varijanta nasljedne hiperbilirubinemije. To može biti vrlo teško i dovesti do smrti novorođenčadi. Bolest se javlja kod djece u prvim danima života, ali samo kod onih koji su dojeni. Razvijena ekspresija hiperbilirubinemije, moguće je bilirubin encefalopatija. U srcu patološkog procesa, poremećaj konjugacije bilirubina, koji je posljedica prisutnosti u majčinom mlijeku inhibitora UDFGT, pa prestanak dojenja dovodi do oporavka.

Aagenesa sindrom (Norveška kolestaza) pokazuje smanjenu funkciju jetre zbog hipoplastičnog razvoju limfnih žila sa kolestaza. Bolest se manifestira najčešće u neonatalnoj (rođenja do 28 dana života) ili u djetinjstvu (obično do 10 godina), a zatim odrasla osoba postaje isprekidan tok (s povremenim remisije i egzacerbacije).

Bylerov sindrom (zloćudna obiteljska kolestaza) izuzetno je rijetka varijanta genetski određene hiperbilirubinemije. Razvija se tijekom prvog tjedna života djeteta. U patogenezi, stvaranje periportalne fibroze i proliferacija žučnih kanala su važni, zbog čega nastaje kolestaza. Kršenje unosa žučnih kiselina u 12-kolona dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatorrheu, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E). Bolest se javlja kod teške žutice (bilirubin u krvi doseže 300 μmol / l zbog izravnog), hepatomegalija i splenomegalija. Izgledi su nepovoljni.

Primarna hiperbilirubinemija je vrlo rijetka bolest povezana s prekomjernom tvorbom ranog obilježenog bilirubina u koštanoj srži. Uzrok se smatra preuranjenom destrukcijom u koštanoj srži nezrelih prekursora eritrocita, tj. neučinkovita eritropoeza. U perifernoj krvi razaranje eritrocita događa se normalnom brzinom. Klinički, bolest se manifestira kao kompenzirana hemoliza.

Hepatična žutica

Jetrena (parenhimske) žutica u različitim lezijama parenhima jetre (akutne i kronične bolesti jetre s nekrozom hepatocita dijela, infektivne mononukleoze, otrovnih lijekova i alkoholna oštećenja jetre), zbog infektivnog ili toksičnog oštećenja stanica jetre i oštećenjem ili potpunog prestanka njihova djelovanja. Uzrokovane metaboličkim poremećajima, prijevoz i hvatanje bilirubina u hepatocitima i žučnog kanala (citolitičkih sindrom).

Parenhimalna žutica također se javlja kod zadržavanja žuči u najmanjim intrahepatičnim kanalima (intrahepatična kolestaza), kada se razvija klinička slika mehaničke žutice, ali ne postoji opstrukcija izvan jetre. Ovo se stanje opaža kod određenih tipova hepatitisa, ciroze jetrene jetre, kao i opijanja lijekova. Bile pigmenti prodiru u limfne žile i krvne kapilare između pogođenih i djelomično umirućih hepatocita, njihov sadržaj u krvi raste. Većina ovog bilirubina daje izravnu reakciju i izlučuje se u mokraći, bojenjem u tamnoj boji. U crijevima se dobiva manje od uobičajene količine žučnih pigmenata, tako da u većini slučajeva izmet je lagan. Urobilinogen, sintetiziran u crijevima, apsorbira se, ali zahvaćene stanice jetre ne mogu ga podijeliti u žučne pigmente. Stoga se povećava količina urobilinogena u krvi i urinu.

U akutnoj virusnog hepatitisa, učinci alkohola, droga, kemikalije, trovanja gljiva, sepse, mononukleoze, leptospiroze, hemokromatoza produljeno potpunu opstrukcija žučnih putova. Na utjecaj virusa, otrova, lijekova, jetra reagira s citolitičkim ili kolestatskim sindromom.

Intrahepatičnog kolestaza razvija u hepatitisa različite etiologije (: virusne virusa A, C, G, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus), alkohola, droge, autoimunih. U akutnim virusnim hepatitisom početka patološkog razdoblje traje 2-3 tjedna i vidjeti postupni porast žutica (crvenkaste), zbog slabosti, umor, gubitak apetita, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu.

Jetra utjecati na različite lijekove: psihotropnim (klorpromazin, diazepam), antibakterijska (eritromicin, Nitrofurani, sulfa), antidepresivi (karbamazepin), kod hipoglikemije (klorpropamid, tolbutamid), antiaritmici (ajmaline), imunosupresante (ciklosporin A), protiv glista (tiabendazol). Po prestanku oporavka droga može biti dugo - do nekoliko mjeseci ili čak godina, ali u nekim slučajevima, bolest jetre napreduje razvoju ciroza (Nitrofurani). Intrahepatičnog kolestaza javlja u amiloidozi, jetre venska tromboza, kongestivno šoka i jetre.

Zbog razaranja hepatocita smanjuje njihovu funkciju po izdvajanje slobodne (neizravne) bilirubina u krvi, njegovo vezanje na glukuronske kiseline da se dobije u vodi topljivi netoksične glukuronid bilirubin (izravno) i zadnji oslobađanje žučnih kapilara. Rezultirajući porast serum bilirubinom (sadržaj do 50-200 mmol / l, barem - više). Međutim, to povećava ne samo sadržaj besplatno, ali konjugirani bilirubin (bilirubin glukuronid) u krvi - zbog svoje inverzne difuzijom iz kapilara u cholic distrofije i necrobiosis stanica jetre. Tu je icteric bojanje kože, sluznice.

Simptomatologija parenhimske žutice u velikoj je mjeri određena njezinom etiologijom. Za žuticu jetre karakterizira šafran-žuta, crvenkasta boja kože ("crvena žutica"). U početku se icterična boja očituje na sclera i mekog nepca, a zatim je koža obojena. Pojavi se svrab kože, ali manje izražen nego kod mehaničke žutice, budući da zahvaćena jetra proizvodi manje žučnih kiselina, čija nakupina u krvi i tkivima uzrokuje ovaj simptom. Uz produljeni tijek žutice, koža može dobiti zelenkastu boju (zbog transformacije bilirubina deponirane u kožu u biliverdin koji ima zelenu boju).

Krv se obično povećava aktivnost aldolazom, aminotransferaze, posebno alanin, mijenjati druge funkcije jetre. Mokraća postaje tamna boja (boja piva) po izgledu njemu i konjugiranog bilirubina urobilin. Kal posvjetljuje ili bezbojnih zbog smanjenja sadržane sterkobilin. Omjer količine izlučuju u stolici i sterkobilin urobilinovyh tijela u mokraći (važan laboratorij vrsta kriterija razlikovanja žutica) koja predstavlja stopu od 10: 1-20: 1, uz žuticu i jetre stanica značajno smanjuje, dosegnuvši teške ozljede 1: 1.

Patološke procese u jetri često prate smanjenje unosa žuči u duodenumu kao rezultat kršenja njenog stvaranja, izlučivanja i / ili izlučivanja. Jetra povećana, bolna na palpaciji. Često promatrani hemoragični sindrom i sindrom mezenhimalne upale. Prisutnost potonjeg označava senzibilizaciju imunokompetentnih stanica i aktivnost retikulogistiholimfocitnog sustava. Izražava se hipertermijom, poliartralgijom, splenomegalijom, limfadenopatijom i eritemom nodosom.

Tečaj žutice ovisi o prirodi oštećenja jetre i trajanju oštećenja na početku. U teškim slučajevima može doći do zatajenja jetre. Konačna dijagnoza virusnog hepatitisa temelji se na serološkim i imunološkim studijama. Biopsija jetre bakterija i laparoskopija otkrivaju znakove hepatitisa ili ciroze jetre.

Subhepatic žutica

Subhepatic (postpechenochnaya, opstruktivni, mehanički) žutica na tekuće ograničenja žuči iz žuči u duodenum kao rezultat ukupne ili djelomične opstrukcije žučnog trakta, a karakteriziran visokim sadržajem konjugiranog bilirubina u krvi. Uzrok opstrukcije može biti: kamenje zajedničkog žučnog kanala; rak, cista, apsces u glavi gušterače; stenoza, tumor žučovoda papila ili (metastaze), posttraumatskog njihovo suženje (nakon operacije, s ispuštanjem kolike kamena); infekcije (paraziti).

Kao rezultat mehaničke opstrukcije glavnog žučovoda dolazi do djelomične ili potpune opstrukcije bilijarnog trakta, što dovodi do razvoja izvan jetre kolestazi. U kolestaza uočeno smanjenje struje cjevasto žuči, jetre izlučivanje vode i / ili organskih aniona (bilirubin, žučne kiseline), nakupljanje žuči u stanicama jetre i žučnih puteva, žučne kašnjenje komponenti u krvi (žučne kiseline, lipide, bilirubina).

U krvnoj plazmi povećava se količina izravnog bilirubina koji izlučuje u mokraći i mrlje ga u tamnosmeđoj boji (boja piva). Nema žuči u crijevima, fekalne mase su obezbojene, što je zbog nedostatka sterokilina u njima. Ne pojavljuje se stvaranje urobilinogena u crijevima, tako da je odsutan u urinu. U krvi mogu dobiti i žučne kiseline, plazma povećava sadržaj kolesterola, alkalne fosfataze.

Akumulacija žučnih kiselina uzrokuje oštećenje jetrenih stanica i povećanje kolestaza. Toksičnost žučnih kiselina ovisi o stupnju lipofilnosti i hidrofobnosti. Po hepatotoksičnih uključuju kenodeoksikolna (primarni žučne kiseline, sintetizira se u jetri iz kolesterola) i lithocholic i deoksikolnom kiselinom (sekundarni proizvodi u crijevima djelovanjem primarnih bakterija). Kisele kiseline uzrokuju apoptozu hepatocita - programabilnu smrt stanice. Produljena kolestaza (unutar mjeseci i godina) dovodi do razvoja bilijarne ciroze.

Klinički simptomi nastaju zbog trajanja extrahepatične kolestije. Očituje žutica, neobojene izmet, svrab kože, masti malapsorpcijom, steatorrhea, gubitka težine, hypovitaminosis A, D, E, K, ksantoma, kože hiperpigmentacije, kolelitijaza, formiranje bilijarne ciroze (portalne hipertenzije, zatajenja jetre).

Svrbež kože i žutice opažaju se s značajnim kršenjem funkcije izlučivanja stanica jetre (više od 80%) i nisu uvijek rani znakovi kolestaze. Svrab kože značajno pogoršava kvalitetu života pacijenata (do pokušaja samoubojstva). Vjeruje se da je svrbež kože povezan s odgađanjem žučnih kiselina u koži, nakon čega slijedi iritacija živčanih završetaka dermisa i epidermisa. Izravni odnos između težine svrbeža kože i razine žučnih kiselina u serumu nije utvrđen.

Nedostatak žučnih kiselina u crijevima dovodi do kršenja apsorpcije masti, potiče steatore, gubitak težine, nedostatak vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E).

  • Nedostatak vitamina D doprinosi razvoju osteoporoze i osteomalacija (kronična kolestaza) manifestira jake bolove u križima i torakalne, spontane frakture (posebno rubove) s minimalnim traume, frakture kompresijom tijela kralješaka. Patologija koštanog tkiva pogoršana je kršenjem apsorpcije kalcija u crijevima.
  • Nedostatak vitamina K (potreban za sintezu faktora zgrušavanja u jetri) i hemoragični sindrom očituje gipoprotrombinemiey koji brzo eliminiraju parenteralna primjena vitamina K.
  • Simptomi nedostatka vitamina E (cerebelarna ataksija, periferna polineuropatija, degeneracija mrežnice) prate se uglavnom kod djece. U odraslih, sadržaj vitamina E uvijek je smanjen, ali nema specifičnih neuroloških simptoma.
  • Kada se pohranjuju vitamini A u jetri, mogu se razviti kršenja mračne prilagodbe (noćna sljepoća).

Ozbiljnost steatorrhee odgovara razini žutice. Boja izmeta pravi je pokazatelj stupnja opstrukcije žučnih kanala (potpuna, isprekidana, rješava).

Dugotrajna kolestaza potiče stvaranje kamenja u žučnim traktima (kolelitijaza). U prisutnosti kamenaca ili nakon operacija na žučnih kanala, osobito u bolesnika s jetrenim i crijevnih anastomoze, često se pridružuje bakterija kolangitis (klasične Charcot-a trijadu: bol u desnom gornjem kvadrantu, groznica s zimice, žutica).

Xanthoma kože je česta i karakteristična oznaka kolestaza. Ravna ili lagano podignuta iznad kože formiranja žute meke konzistencije. Obično se nalaze oko očiju (gornji kapak - ksantelazam), u palmaričnim nabore, ispod mliječnih žlijezda, na vratu, prsima i leđima. Xanthoma u obliku tuberkula mogu se nalaziti na ekstenzorskoj površini velikih zglobova, na stražnjici. Možda i poraz živaca, školjke tetiva, kosti. Xantomi su uzrokovani zadržavanjem lipida u tijelu, hiperlipidemijom i taloženjem lipida u koži kao rezultat njihovog oštećenog metabolizma. Xanthoma kože razvija se razmjerno razini lipida u serumu. Pojava xanthoma prethodi produljenom (više od 3 mjeseca) porast razine serumskog kolesterola od više od 11,7 μmol / l (450 mg%). Kod uklanjanja uzroka kolestaze i normalizacije razine kolesterola, ksantomi mogu nestati.

U krvnoj plazmi povećava se razina svih komponenti žuči, naročito žučnih kiselina. Koncentracija bilirubina (konjugirana) se povećava tijekom prva 3 tjedna, a zatim oscilira, zadržavajući tendenciju povećanja. Kada je kolestaza rezolucija smanjuje postupno, zbog bilialbumina formacije (bilirubin vezan za albumin). Periferne krvi može pojaviti mishenevidnyh eritrocita (zbog nakupljanja kolesterola u membrane i za povećanje površina stanica). U terminalnoj fazi oštećenja jetre, sadržaj kolesterola u krvi se smanjuje. Povećane transaminaze obično ne kao značajni kao kolestaza markeri (alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze, γ-glutamil transpeptidase). U isto vrijeme na akutne opstrukcije od glavnih kanala za AST, ALT može biti 10 puta stopa (kao u akutnom hepatitisu). Ponekad aktivnost alkalne fosfataze može biti normalan ili smanjene zbog odsutnosti enzima kofaktora (cinka, magnezija, B12).

Rezultati kliničkih i biokemijskih studija s intrahepatičnom i ekstrahepatičkom holestazom mogu biti slični. Ponekad je extrahepatska opstrukcija pogrešna za intrahepatičnu kolestazu i obrnuto.

  • Extrahepatic kolestaza razvija se mehaničkom opstrukcijom glavnih extrahepatičnih ili većih intrahepatičnih kanala.
  • Intrahepatična kolestaza razvija se u odsutnosti opstrukcije glavnih kanala žuči. Svi patološki procesi u jetri (s oštećenjem hepatocita i / ili žučnih kanala) mogu biti popraćeni kolestazom (hepatocelularnom ili cjevastom). U nekim slučajevima poznati su etiološki čimbenici kolestatskog oštećenja jetre (lijekovi, virusi, alkohol), u drugima - ne (primarna bilijarna ciroza, primarni sklerozivni kolangitis).

U korist mehaničke opstrukcije razvoju žučnih hipertenzije pokazuju abdominalnu bol (s kamenaca u kanalima, tumori), opipljiv žučnog mjehura. Groznica i zimica su simptomi holangitisa u bolesnika s konkretnim simptomima u žučnim kanalima ili stezanjima žučnih kanala. Gustoća i tuberoznost jetre za vrijeme palpacije odražavaju dalekosežne promjene ili tumorsku leziju jetre (primarni ili metastatski).

Ukoliko ultrazvučni pregled otkriva karakterističan znak mehaničke blokade žučnog trakta - supnoktenski ekspanziju žučnog kanala (bilijarna hipertenzija) - naznačena je kolangiografija. Metoda izbora je endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija. Ako nije moguće, koristi se perkutana transhepatska kolangiografija. Oba postupka omogućuju simultano odvodnju žučnih kanala s njihovom opstrukcijom, ali s endoskopskim pristupom, primjećuje se niža incidencija komplikacija. S endoskopskom retrogradnom kolangiopankreatografijom, moguće je izvesti sfinkterotomiju (za uklanjanje konkrementa). Dijagnoza intrahepatične kolestaze može potvrditi biopsiju jetre, koja se provodi tek nakon isključenja opstruktivne extrahepatske kolestaze (kako bi se izbjegao razvoj bilijarne peritonitis). Ako postoji sumnja na primarni karcinom jetre, otkrivanje α-fetoproteina u krvnoj plazmi.

Posljedice hiperbilirubinemije

U većini slučajeva, hiperbilirubinemija ne uzrokuje teške poremećaje. Prekomjerno nakupljanje bilirubina u koži uzrokuje njezino bojenje, ali za razliku od žučnih kiselina, čija se razina također povećava s kolestaza, bilirubin ne uzrokuje svrbež kože. Međutim, indirektni bilirubin, ako nije vezan za albumin, može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru.

Pod određenim uvjetima (npr neonatalne žutice, sindroma, Crigler-Najjar I tip I i ​​II tip) razine indirektnog bilirubina mogu prelaziti 340 pmol / L (20 mg%), kao rezultat toga prodire u mozak, zbog čega bilirubin encefalopatiju (kernicterus ) i uporni neurološki poremećaji. Rizik od kernicterus povećava uvjete popraćeno visokim razinama neizravne bilirubin, osobito kada se hemoliza, hipoalbuminemiju, acidoza, kao i na visokim razinama u krvi tvari koje se natječu s bilirubina za vezna mjesta sa albumina (masne kiseline, neki lijekovi).

Da biste smanjili razinu neizravnog bilirubina u krvi, trebate eliminirati ove čimbenike ili stimulirati njegov izlučivanje žuči.

Osnovna načela liječenja

Budući da je žutica sindrom koji prati različite bolesti, treba liječiti simptomatično, usredotočujući se na liječenje osnovne bolesti.

Etiropska terapija. Ako je poznato da uzrokuju žuticu, a zatim održao etiotropic tretman: tretman virusnih hepatitisa, uklanjanje kamena, odstranjivanja tumora, otkazivanja hepatotoksičnih lijekovi dehelminthization, kirurški, endoskopska žuč odvodnje oporavak (balon dilatacija strikture, endoproteze, biliodigestive anastomoze).

Dijeta. Ograničenje upotrebe neutralnih masti (do 40 g dnevno sa steatorrheom), trigliceridi s prosječnom duljinom lanca (do 40 g dnevno).

Enzimski pripravci. Dodijelite krunu, što je zlatni standard u ovoj skupini lijekova.

Vitamini topljivi u mastima.

  • Unutar propisati vitamine: K - 10 mg / dan, A - 25 tisuća IU / dan, D - 400-4000 jedinica / dan.

  • Vitamini ubrizgani u mišićima: K - 10 mg mjesečno, A - 100 tisuća ME tri puta mjesečno, D - 100 tisuća ME mjesečno.
  • U hypovitaminosis, D je propisana zamjenska terapija u dozi od 50,000 IU oralno 3 puta tjedno ili 100,000 IU IM jednom mjesečno (veće doze su također moguće). Ako se razina vitamina D u serumu ne kontrolira, parenteralni način primjene je poželjniji za oralnu primjenu. Za tešku bol u kostima propisana je polagana doza kalcija (kalcijev glukonat pri 15 mg / kg kroz nekoliko dana), ako je potrebno - s ponavljanim tečajima. Vitamini su indicirani za prevenciju hipovitaminoze i jetrene osteodistrofije u slučajevima žutice i produljene kolestaze. Potrebno je uzimati pripravke kalcija na 1,5 g dnevno, ostati u raspršenim zračenjima sunčeve svjetlosti za sintezu vitamina D.
  • Gepatoprotektsiya. Lijek izbora za ne-opstruktivnu kolestazu u mnogim je slučajevima ursodeoksiholna kiselina (UDCA). To je 0,1-5,0% ukupnog bazena žučnih kiselina, netoksičnih. Kada se tretiraju s ursofalkom, ursosanom, udjeli konstitutivnih dijelova žuve se pomaknu prema oštroj prevlasti UDCA nad preostalim žučnim kiselinama. Djelovanje ursodeoksiholne kiseline:

    • ima membranski stabilizacijski i hepatoprotektivni učinak, štiti hepatocite od utjecaja štetnih čimbenika;
    • ima imunomodulatorsku aktivnost;
    • smanjuje ozbiljnost imunopatoloških reakcija u jetri;
    • smanjuje stvaranje citotoksičnih T-limfocita;
    • smanjuje koncentraciju otrovnih hepatocita žučnih kiselina (kolina, litokolična, deoksikolička i sl.);
    • inhibira apsorpciju lipofilnih žučnih kiselina u crijevu (očigledno zbog konkurentnog mehanizma), povećava njihov frakcijski promet u cirkulaciji jetrenog crijeva;
    • izaziva kolereza s visokim sadržajem bikarbonata, što dovodi do povećanja prolaska žuči i potiče izlučivanje toksičnih žučnih kiselina kroz crijeva;
    • zamjenjujući nepolarne žučne kiseline, UDCA čini netoksične miješane micele;
    • smanjenjem sinteze kolesterola u jetri i apsorpcije u crijevu, udca smanjuje lithogenic žuči, smanjuje indeks kolata kolesterola pomaže otopiti kolesterola kamenje i sprječava nastajanje novih.

    Udca apsorbira u tankom crijevu pasivnom difuzijom, te u ileumu - aktivnim transportom. Maksimalna koncentracija u plazmi postiže se nakon gutanja 0.5-1 sata. Iz veže proteine ​​plazme 96-99%. Terapeutski učinak lijeka ovisi o koncentraciji UDCA u žuči. Oko 50-70% od doze koja je izlučena u žuči u crijevu je djelomično metabolizira lithocholic kiselina, koja spada pod enterohepatičke cirkulacije u jetri i retransformiruetsya heno- i udca. Optimalna doza UDCA je 10-15 mg / kg dnevno. Lijek se uzima dugo.

    Liječenje svrbeža kože. Korištenje fenobarbital i rifampicina vrlo pažljivo kako bi se postigla učinak, uzimajući u obzir toksičnost, umirenje. Svrbež učinkovite kolestiramin, holestirol povezivanje pruritogeny u crijevnom lumenu. Formulacije daje kratki tečaj u minimalnim dozama, s obzirom na moguća apsorpcija pogoršanje vitamina topljivih u mastima. Postoji antagonista opioida izvedbi (naltreksona, nalokson), serotonin receptora (ondansetron), antagonisti histaminskog H1-receptora (terfenadin) i S-adenozil-L-metionin (geptrala) koji sudjeluje u detoksikaciju toksičnih tvari i poboljšava cistein, taurin, glutation. Kada vatrostalne svrbež koristite plasmapheresis, fototerapija (ultraljubičasto zračenje).

    Liječenje nasljedne pigmentne hepatoze. Ovisno o sindromu, koriste se različite metode liječenja.

    • U liječenju tip Crigler-Najjar sindrom 1 primjenjuju fototerapiju, vađenja krvi, razmjene transfuziju, albumin, Plazmafereza, transplantaciju jetre, genetski inženjering). Phenobarbital je neučinkovit. Fototerapija pomaže uništiti bilirubin u tkivima. Česti fototerapija sjednice (do 16 sata), produžiti život pacijenta - metoda je učinkovit u 50% slučajeva, to može biti učinjeno na ambulantno. Međutim, čak i uz dobar efekt fototerapije, nuklearne žutice mogu se razviti tijekom prva dva desetljeća života. Stoga se fototerapija treba smatrati pripremanjem za transplantaciju jetre. Transplantacija jetre bitno poboljšava prognozu bolesti, jer potiče normalizaciju metabolizma bilirubina. Vađenja krvi, razmjena transfuzija, plazmafereza, koji se koristi za smanjenje razine bilirubina u krvi, manje su učinkoviti.
    • U Kriegler-Nayyar tip 2 sindromu, fenobarbital i fototerapija su učinkoviti.
    • Liječenje Dabin-Johnsonovog sindroma i Rotorovog sindroma nije razvijeno.
    • Glavni tretman za Gilbertov sindrom i Meilengrachtov sindrom je fenobarbital. Njegova učinkovitost je objašnjena činjenicom da lijek izaziva UDPGT aktivnost, potiče proliferaciju glatkog endoplazmatskog retikuluma i povećava bazu Y i Z liganda. Nedostaci fenobarbitala su sedativni učinak, perverzija metabolizma lijekova izlučenih u obliku glukuronida, poticanje metabolizma steroidnih hormona. Svojstvo indukcije aktivnosti UDFGT također posjeduje flumacinol (zixorin). Također propisani lijekovi su halsten i citrarginine.

    Hepatična žutica je

    Sadržaj bilirubina u plazmi

    Neizravni bilirubin (s visokom konjugacijom i relativnim nedostatkom sekretornog djelovanja hepatocita, pojavom izravnog bilirubina do 15%)

    Poremećaj transporta u hepatocitima (lijekovi, preuranjena godina)

    Smanjena aktivnost UDP-glukuronil transferaze: a) genetski defekti (Kriegler-Nayyar sindrom, Gilbertov sindrom); b) stečene nedostatke (zatajenje srca, akutno zatajenje jetre)

    Oštećenje parenhima jetre (akutni i kronični hepatitis, učinak otrovnih tvari, ciroza)

    Izravni bilirubin (ovisno o patogenezi može povećati sadržaj neizravnog bilirubina)

    Kršenje sekrecije: a) genetski defekti (Dabin-Johnsonov sindrom, Rotorov sindrom); b) sekundarnih poremećaja (oštećenja uzrokovana lijekovima, radiopaknim supstancama, prijevremenosti, kolestaza trudnica, valovitosti kolestaza)

    Okluzija žučnog kanala

    Rast neizravnog bilirubina ukazuje na značajnu promjenu hepatocita. U kroničnoj patologiji jetre, povećanje neizravnog bilirubina ukazuje na ozbiljnu leziju hepatocita, koje nisu u stanju detoksifikovati bilirubin formiran kao rezultat fiziološke hemolize crvenih krvnih stanica. U ovom slučaju, bitna je inhibicija izlučivanja izravnog bilirubina u razvoju kolestaze.

    Subhepatic, ili mechanical, žutica. Etiologija. Uzroci mehaničke žutice su oni čimbenici koji sprječavaju kretanje žuči duž žučnog trakta u duodenum. To uključuje:

    Kršenje inervacije glatkih mišića žučnog trakta (pareza, spazmi, diskinezija);

    Poremećaj humoralnih mehanizama regulacije bilijarne ekskrecije (povećana sekrecija žuči u hiperprodukciji sekretina, kolecistokinina, motilina);

    Mehanička prepreka odljev žučne kompresije žučnih vodova unutar ili izvan (tumori glave pankreasa, sfinktera za Oddi, kamenje, ožiljci, upalna i edematozni tkiva, helminta kiselo - žuč kolestaza).

    patogeneza. Mehanička opstrukcija protoka žuči dovodi do stagnacije i povećanog tlaka u bilijarnom traktu. Povećani tlak i stagnacija žuči dovode do ekspanzije žučnih kanala, rupture kapilara žuči i njegovog ulaska izravno ili neizravno kroz limfne žile u krv. Budući da žuči jetre i žučnog mjehura sadrže konjugirani bilirubin, njegov sadržaj u krvi raste

    Hiperbilirubinemija (zbog konjugiranog bilirubina).

    Bile i žučne kiseline u krvi (cholemia i chollemia),

    Povećani kolesterol (hiperkolesterolemija),

    Postoji icterijsko bojenje bilirubinofilnih tkiva (koža, sluznica, intima krvnih žila) - žutica,

    Topiv u bilirubinu konjugiranom u vodi izlučuje se mokraćom (mokraćom piva) - bilirubinurija

    U urinu se nalaze žučne kiseline - (6) holalurija.

    Cal je obezbojen - achiolia zbog poremećaja formiranja sterokilina.

    Prisutnost žuči i žučnih kiselina u obliku krvološke kolemije i kolomije kolemijski sindrom. Karakterizira ga

    Astenija (toksični učinak na središnji živčani sustav žučnih kiselina, što se manifestira razdražljivost, pospanost, nesanica, umor itd.)

    Svrbež kože (žučne kiseline nadražuju receptore kože),

    Hemoliza eritrocita, razaranje leukocita i trombocita,

    Pod utjecajem žučnih kiselina, propusnost membrana raste, a upalni proces se razvija na mjestu tkivnog kontakta.

    Acholicov sindrom. Nedostatak ili nedovoljno žuč ulaska u duodenum zove Ahola ili gipoholii. Znači žuč razvodnik: zamjenjuje želuca - kiselo probavu u alkalnoj, tj crijevna probava. Bile aktivira i pojačava probavni moć enzima gušterače, Emulgira masti, poboljšava tonus kože i povećava peristaltiku, potiče apsorpciju lipida i vitamina topljivih u mastima. Sudjeluje u parietalnoj probavi, ima bakteriostatski učinak. Stimulansi i izlučivanje žuči se sekretin, pankreozimin kolecistokinin-, sam žuč, gastrin, glukagon, klorovodična kiselina, povećava aktivnost vagus živcu.

    Acholia nastaje zbog kršenja prohodnosti žučnog trakta; lezije parenhima jetre ili poremećaji regulacije tvorbe ili izlučivanja žuči. Acholic sindrom karakterizira kršenje crijevne probave. Nedostatak žuči u crijevnom soku dovodi do činjenice da do 80% svih masti ne probavlja i da se ne apsorbira u limfnu, već izlučuje iz tijela izmetom - steatorrheom. Istovremeno, apsorpcija vitamina topljivih u mastima, D, E, K), nastaju hipovitaminoza i avitaminoza, lomljenje protrombina, formiranje hemoragijskog sindroma.

    Kada Ahola pati ne samo razgradnju masti, ugljikohidrata i proteina, ali - inhibira enzimsku aktivnost tripsina, amilaza, oslabljenog ton i peristaltiku crijeva, pojavljuju zatvor, proljev zamjenjivi jer je umnožavanje i putrefakcijska fermentacijskih procesa i smanjenje intestinalne himus baktericidna svojstva zbog odsutnosti žuči. Cal je obezbojen i uvredljiv.

    S produljenim zagušenjem žuči, moguća je oštećenja hepatocita, zbog čega je vezana parenhimska parenhima na mehaničku žuticu, javlja se epileptična ciroza i funkcionalno zatajenje jetre.

    Hiperbilirubinemija novorođenčadi. U perinatalnom razdoblju postoje kršenja razmjene hemoglobina i njezinih propadanja, što određuje pojavu fiziološke žutice novorođenčadi. Uzrok tome može biti povećana hemoliza eritrocita, slabiji eritropoezu ili funkcionalni enzimski nedostatak hepatocita. U potonjem slučaju, povrede su prolazne, postupno se normaliziraju transport bilirubina i konjugacije. Uzrok žutice u novorođenčadi može biti povećanje resorpcije bilirubina u međuprostoru. Sve prikazane varijante žutica u novorođenčadi prate povećanje neizravnog bilirubina. Otkrivanje izravnog bilirubina u novorođenčadi uvijek označava patologiju jetre.

    Neizravni bilirubin je toksičan za stanice. Ona ima sposobnost interakcije s strukturama staničnih membrana, prodiru unutar stanice i zbog slabe topivosti, pohranjene u membrane staničnih struktura. Taj je oblik nazvan nuklearnom žutom novorođenčadi. Budući da bilirubin ulazi u mozak s protokom krvi u mozgu, kao i kod drugih organa, moguće je razviti encefalopatiju, čija težina ovisi o stupnju hiperbilirubinemije.