Sclerozirajući kolangitis

Simptomi

Sclerozirajući kolangitis - rijetka kronična bolest žučnih kanala, uzrokujući povredu izlijevanja žuči, njegovu stazu i oštećenje jetrenih stanica s daljnjim razvojem zatajivanja jetre. Patologija traje dugo bez kliničkih manifestacija. Glavni simptomi: bol u području abdomena, žutica, svrbež, slabost, gubitak težine. Dijagnostičke mjere provode se u analizi krvi i izmeta, ultrazvuku abdominalne šupljine, MRPHG, ERPHG, biopsiju jetre. Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma, usporavanje patoloških procesa i obnavljanje funkcija. Najveći učinak osigurava transplantacija jetre.

Sclerozirajući kolangitis

Sclerozirajući kolangitis je upalna bolest intrahepatičnog i extrahepatičnog žučnog kanala, karakterizirana skleroterapijom (ožiljkom) i kršenjem protoka žuči. Uz to je formiranje ciroze jetre, portalne hipertenzije i zatajenja jetre. Sclerozirajući kolangitis javlja se na učestalosti od 1-4: 100.000, iako je teško ocijeniti prevalenciju patologije, jer je dugotrajno asimptomatska. Osim toga, u većini slučajeva (do 80%), bolest je praćena kroničnom patologijom gastrointestinalnog trakta (ulcerativni kolitis, Crohnova bolest itd.), Čiji znakovi dolaze do izražaja. To je ono što dovodi do progresije patološkog procesa, rasta nepovoljnih simptoma i komplikacija. Prema statistikama, učestalost sklerozirajućeg kolangitisa utječe muškarci u dobi od 25 do 40 godina i starijih žena. Pojava bolesti u djece nije isključena, iako je rijetko zabilježena u pedijatriji.

Uzroci sklerozirajućeg kolangitisa

Postoje primarni i sekundarni sklerozivni kolangitis. Uzroci primarnog sklerozirajućeg kolangitisa još uvijek nisu poznati. Znanstvenici stalno iznose različite hipoteze, ali niti jedan od njih još nije potvrdio 100%. Važnu ulogu u razvoju patologije igra nasljedna predispozicija u kombinaciji s kršenjem djela imuniteta. Ta se teorija temelji na statističkim podacima koji bilježe obiteljske slučajeve sklerozirajućeg holangitisa i autoimunih bolesti. Tu je i teorija o negativnom učinku toksina, bakterija i virusa na žučnim kanalima.

Bolest se može pojaviti u bilo koga, ali postoje brojni predisponirajući faktori koji povećavaju rizik od bolesti: Dob (muškarci stariji od 30 godina često obolijevaju), spol (bolest neproporcionalno pogođeni muškarci), prisutnost bolesti u rodbini.

Sekundarna sklerozirajući kolangitis dobro razumio, to uzrokuje stvaranje toksičnih oštećenja mogu biti kanali, tromboze i poremećaj jetrene arterije, postoperativnih komplikacija, kamenje u bilijarnog trakta, malformacijama, citomegalovirus i Kriptosporidioza u AIDS-a, određeni lijekovi, kolangiokarcinom.

Bez obzira na uzroke, patologija uzrokuje poremećaj žučnog kanala i zatajenje jetre. Upala žučnog kanala dovode do činjenice da su zamijenjeni ožilnim tkivom i padaju, što dovodi do kršenja protoka želuca, njezine stagnacije i apsorpcije natrag u krvotok. Tako se pojavljuje žutica. Stagniranje žuči i povećani pritisak u žučnom traktu zbog kršenja njezinog istjecanja izazivaju nepovratne promjene u stanicama jetre i njihovoj smrti, što se manifestira zbog insuficijencije jetre.

Simptomi sklerozirajućeg kolangitisa

Za dugo vremena sklerozirajući kolangitis je asimptomatska u ranim fazama bolesti mogu se sumnja da krše biokemijske analize krvi (određuje promjene u aktivnosti enzima). S razvojem disfunkcije jetre i ožiljaka bilijarnog trakta pojaviti sljedeći simptomi: bol u trbuhu, svrbež, žuta boja sluznica, kože i bjeloočnice oči, groznica, slabost, umor, gubitak težine.

Kronična kršenja protoka žuči uzrokuju pojavu steatorrhee (povećanje postotka masti u stolici), nedostatak vitamina topivih u mastima (A, D, E i K), osteoporozu. Dugotrajno zatajenje žuči dovodi do razvoja sekundarne ciroze jetre, što je uzrok portalne hipertenzije, ascitesa i krvarenja. Ne isključuje se stvaranje kamenja u žučnim kanalima i njihovih stezanja, što dodatno pogoršava situaciju. Tijekom vanjskog pregleda, gastroenterologist otkriva žuticu kože i sluznice, povećanje veličine jetre i slezene, pretjeranu pigmentaciju kože.

Dijagnoza sklerozirajućeg kolangitisa

Za potvrdu dijagnoze sklerozirajući kolangitis gastroenterolog provodi medicinsku povijest i pritužbe, vanjski pregled i dodatne metode istraživanja: analiza krvi, izmet, ERPHG, MRPHG, ultrazvuk abdomena, biopsije jetre.

Test krvi omogućuje otkrivanje povećane aktivnosti jetrenih enzima (AST, ALT). Tijekom analize izmeta određena je promjena karakteristika stolice: ona može biti lagana, prozirna (zbog krvarenja), ljepljiva i masna.

Također provodi perkutane transhepatic biligrafiju: postupak temelji se na uvođenje tvari u radioopakna choledoch na ušću žučovoda u dvanaesterac 12 i daljnje difrakcije X-zraka, koji su vidljivi segmenti sužavanje kanala. Magnetska rezonancija cholangiopancreatography (MRPHG) - nježniji studija (za razliku od prve metode), ali vrlo informativan. To vam omogućuje da dobijete jasnu sliku jetre i žučnih kanala i razvijate abnormalnosti. SAD - manje točna metoda dijagnoze, studija omogućuje jedan za određivanje dimenzije jetre i identificirati oštećene dijelove jetre i promjene u žučnih vodova. Biopsija jetre pomaže u potpunosti procijeniti težinu patologije (procese scarringa).

Liječenje sklerozirajućeg kolangitisa

Liječenje sklerozirajućeg kolangitisa ima za cilj usporavanje napredovanja patologije, uklanjanje štetnih simptoma i komplikacija. Eliminirati kliničke znakove dijetom (ograničavanje masnoće, povećanje koncentracije vitamina i kalcija); razvoj hipovitaminoze pokazuje intravensku primjenu vitaminskih pripravaka. Da bi se smanjila svrbež kože može biti ursodeoksikolna kiselina i antihistaminici (kloropiramin, cetirizin, itd.).

Razvojem bakterijskog kolangitisa propisani su antibakterijski lijekovi (ampicilin, klindamicin, cefotaxim, itd.). Ublažiti stanje pacijenata može cholicheskayuschie sredstava (holestiramin).

Vrlo često se primjenjuju na kirurške manipulacije koje pomažu u usporavanju progresije sklerozirajućeg kolangitisa i poboljšanju stanja pacijenata. Kada se pronađe stezanje žučnih kanala, izvodi se balonska dilatacija radi proširenja žučnog trakta; ako to nije moguće, tada je prikazana protetika kanala ili izrezivanje pogođenih područja. Kamenje u žučnim traktima uklanjaju se tijekom endoskopskih operacija. No, učinkovitost tih manipulacija procjenjuje se nejasno, budući da oni samo mogu usporiti napredovanje bolesti, a često uzrokuju i komplikacije. Najveći mogući rezultati su transplantacija jetre (osobito s cirozom i zatajenjem jetre). U 15-20% nakon transplantacije jetre, moguće je razvoj sklerozirajućeg kolangitisa.

Prognoza i prevencija sklerozirajućeg kolangitisa

Prognoza sklerozirajućeg kolangitisa je nepovoljna. Očekivano trajanje života bolesnika od trenutka pojavljivanja prvih znakova patologije je oko 10-12 godina. Transplantacija jetre je jedina metoda liječenja koja omogućuje pacijentima povratak u normalan život. Prema statističkim podacima, stopa preživljavanja bolesnika nakon transplantacije, provedeno u prvoj godini nakon dijagnoze bila je 92,2%, u drugoj godini - 90%, u petoj - 86,4%, u 10 godina - 69,8 %.

Ne postoji specifična prevencija patologije. No, moguće je smanjiti rizik od pojave ako se pravodobno liječe bolesti žlijezda, kolelitijaze, upalne procese gušterače, a također se podvrgavaju periodičnim pregledima u odjelu terapije ili gastroenterologije.

Primarni sklerozni kolangitis

Poraz jetrenih kanala kroz koje proizlazi izlijevanje žuči koje nastaju njezine stanice zove se kolangitis. Ova bolest se može manifestirati u akutnom i kroničnom obliku. Često, dugo traje bez znakova i simptoma, što može dovesti do razvoja funkcionalnih komplikacija i poremećaja probavnog procesa!

Primarni sclerosing cholangitis je rijetka bolest koja utječe na žučni kanal i jetru. Upala i ožiljci žučnih kanala mogu dovesti do oštećenja parenhima i razvoja ciroze jetre - stanje u kojem se normalno tkivo zamjenjuje ožiljnim tkivom (fibroza). Ovisno o stupnju i napredovanju kliničke slike, izglede za životni vijek bolesne osobe mogu biti različite. U medicinskoj praksi postoje slučajevi u kojima je postignuto maksimalno trajanje života pacijenta na 45 godina od uspostave osnovne dijagnoze sklerozirajućeg kolangitisa.

Mala anatomija u razvoju kolangitisa

Jetra se nalazi u desnom gornjem dijelu trbušne šupljine. Ona ima mnoge funkcije koje uključuju:

  1. Skladištenje glikogena (gorivo za tijelo), koje se proizvodi od šećera. Ako je potrebno, glikogen se podijeli na glukozu, koja se oslobađa u krvotok.
  2. Pomoć pri obradi masti i bjelančevina iz probavljene hrane.
  3. Proizvodnja proteina, potrebne za normalnu zgrušavu krv (faktore zgrušavanja).
  4. Liječenje lijekova koje koristite za liječenje drugih bolesti.
  5. Detoksikacija krvi - uklanjanje alkohola, nikotina, otrova i toksina koji dolaze iz probavnog trakta.
  6. Proizvodnja žuči, koja prolazi iz jetre u crijeva ispod žučnih kanala. Bile uništava masti u hrani na takav način da se mogu probaviti iz crijeva

Anatomska struktura jetre i žuči pridonosi pojavi čak manjih razloga za formiranje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Koji su žučni kanali?

Bile je žuto-zelena tekućina koja sadrži različite kemikalije i soli masnih kiselina. Pomaže probavljanju hrane, osobito masnih sastojaka. Pod utjecajem ove fiziološke tekućine apsorbiraju se neki vitamini topljivi u masti. Bile kanali su mikroskopske cijevi, kroz koje se žučkice teče u zajednički žučni kanal.

Bile proizvodi stanice jetre. Oni ispuštaju ovu tekućinu u sitne kanale zvane žučni kanali. Postoji mreža žučnih kanala u jetri. Povezuje ih zajedno (poput grana stabla) kako bi formirali veliki zajednički žučni kanal. Žučne stalno kaplje dolje u zajedničku žučovoda, a potom pada u žučnom mjehuru i dvanaesniku (dio crijeva - prvi dio tankog crijeva).

Žučna kesica leži ispod jetre. Ovaj organ igra ulogu spremnika i ispunjen je žučom. Tijekom unosa hrane, mjehur se stisne, u njega ulazi poseban hormon koji stimulira ispuštanje žuči u kanal duodenuma, gdje se miješa s hranom za hranu.

Što je primarni sklerozirajući kolangitis?

Primarni sklerozirajući kolangitis je rijetka bolest koja utječe na žučni kanal i jetru. Zove se:

  1. Primarno - jer uzrok nije poznat.
  2. Sklerozirajuće - jer uzrokuje ožiljke i zadebljanje (skleroza) žučnog trakta.
  3. Cholangitis - ovaj pojam znači upalu žučnog kanala.

U tom stanju, žučni kanali unutar i izvan jetre postaju upaljeni i ožiljeni. Ožiljci uzrokuju suženje kanala, što dovodi do stagnacije žuči u jetri. To može oštetiti parenhimske stanice. Na kraju, ožiljak se može proširiti kroz jetru, uzrokujući cirozu i zatajenje jetre. Bolest napreduje polako i često ne daje simptome u ranim fazama. Međutim, kako funkcija jetre postupno blijedi, mogu se razviti ozbiljni problemi. Primarni sklerozijski kolangitis je životno ugrožavajuća bolest. Često, samo operacija presađivanja jetre pomaže u ponovnom uspostavljanju zdravlja.

Uzroci sklerozirajućeg kolangitisa

Uzrok skleroziranog kolangitisa nije jasan. Ponekad može biti nasljedna. Oko četiri od pet ljudi s PSC-om također ima upalnu bolest crijeva (najčešće ulcerozni kolitis, ali može biti i povezanost s Crohnovom bolešću).

Napomena: Većina ljudi s upalnom crijevnom bolesti (ulcerozni kolitis ili Crohnova bolest) ne pate od primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Bolest je dovoljno rijetka. To utječe na oko 1 na 16.000 ljudi širom svijeta. Početak bolesti može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češći kod ljudi starijih od 40 godina. Dva puta češća kod muškaraca nego kod žena.

Koji su prvi znakovi i simptomi sklerozirajućeg kolangitisa?

U mnogim slučajevima, simptomi sklerozirajućeg kolangitisa se razvijaju postupno, u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci. Na početku bolesti mnogi ljudi nemaju nikakvih simptoma. Najčešći rani znakovi sklerozirajućeg kolangitisa su:

  • stalni osjećaj umora;
  • svrbež;
  • gubitak težine;
  • neke nelagode u desnom gornjem abdomenu.

Žutica se može razviti kada se stanje pacijenata pogorša. Bijeli su oči žute. Koža ima sjenu šafranu. Mokraća je obezbojeno. To je zbog činjenice da je bilirubin koji je prisutan u žuči ne otpušta u crijeva i ulazi u krvotok i može se proširiti u raznim organima i tkivima.

Što mogu biti komplikacije?

Uz dugi tijek sklerozirajućeg kolangitisa mogu se pojaviti razne vrste komplikacija. To uključuje:

  • Nedostatak nekih vitamina, u pravilu, je A, tokoferol, D i vikasol. Oni su topljivi u mastima (za razliku od ostalih vitamina koji su topivi u vodi). To znači da se otapaju u masti. Bile pomaže masnoću da razbije ove vitamine kako bi se mogli pojaviti u krvotoku.
  • Infekcija blokiranih žučnih kanala. Ovo se stanje naziva zaraznim kolangitisom. Može uzrokovati zimice, vrućicu i bol u jetri.
  • Ciroza jetre (normalno jetreno tkivo je zamijenjeno ožilnim tkivom (fibroza).
  • Poremećaj jetre.
  • Rak svakog desetog bolesnika razvija se u žučnim kanalima s dijagnozom kroničnog kolangitisa.

Kako se PSC dijagnosticira?

U nekim slučajevima, dijagnoza PSC je uspostavljena slučajno tijekom različitih laboratorijskih istraživanja.

Istraživanja uključuju:

  1. biokemijska analiza krvi s određivanjem razine transaminaza i bilirubina;
  2. test krvi za virusni hepatitis;
  3. Ultrazvuk jetre;
  4. Cholangiogram proizvodi sliku žučnih kanala;
  5. slikanje magnetske rezonancije jetre;
  6. biopsija jetrenih parenhimskih tkiva.

Metode liječenja primarnog sklerozirajućeg kolangitisa

Trenutačno ne postoji poseban tretman koji uklanja ili usporava razvoj sklerozirajućeg holangitisa u svom osnovnom obliku. Postupci su usmjereni na poboljšanje simptoma, kao i za sprečavanje razvoja komplikacija koje se mogu pojaviti.

Simptomatsko liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa temelj je suvremene terapije. Uz pomoć lijekova, liječnici pokušavaju privremeno poboljšati stanje bolesne osobe.

Cervikalna koža, u pravilu, može biti oslabljena lijekom koji se naziva kolestiramin. Drugi lijekovi mogu se koristiti samo ako imaju individualnu učinkovitost.

Droga pod nazivom ursodeoxycholic kiselina se koristi za poboljšanje prolaska žuči kroz žučne kanale. To obično dovodi do poboljšanja stanja bolesne osobe. Preporučuje se dodavanje vitamina.

Drugi smjer u liječenju sklerozirajućeg kolangitisa je olakšanje učinaka koji nastaju pod utjecajem ustajalih fenomena žuči. Među komplikacija, najčešća upala, kršenje intestinalne pokretljivosti. Antibiotici se koriste u slučaju sekundarne infekcije. Ako cholangiogram pokazuje da postoji prepreka za odljeva žuči izvan jetre, sustavi odvodnje mogu se koristiti za uklanjanje tog učinka.
Operacija transplantacije jetre može biti učinkovita samo ako se uzrok bolesti eliminira. Otprilike 30% pacijenata nakon presađivanja organa tijekom 5 uzastopnih godina stvorilo je povratak skleroze kanala jetre.

Dijeta i alkohol

Preporučuje se dijeta s minimalnim udjelom masti. Izuzete su dimljena, pržena i slana hrana. Preporučuje se veliki broj svježeg voća i povrća. Mineralne vode prirodnog podrijetla pomažu usporiti napredovanje bolesti.

Alkoholna pića su kategorički kontraindicirana. Oni uzrokuju ubrzano stvaranje preduvjeta za razvoj ciroze jetre.

Cholangitis sclerosing primarni: simptomi, liječenje

Primarni sclerosing cholangitis je bolest jetre s formiranjem stenova i dilatacije žučnih kanala s naknadnom kolestazom.

Prevalencija 60-80 do 1 milijun. 80% slučajeva, da je bolest povezana s upalnim procesom crijeva. Točna etiologija je nepoznata, međutim, važno immunogenetic (HLAA1, B8, DR3) i vanjske (isporuka endotoksina / bakterija u portalnu venu) faktore.

Sclerozirajući kolangitis je kronični kolestatički sindrom, koji je karakteriziran upalom, fibrozom. Progresivna oštećenja žučnog kanala dovode do ciroze, zatajenja jetre i ponekad kolangiokarcinoma.

Sklerozirajući kolangitis mogu biti primarni (nepoznatog uzroka), ili posredno zbog imunosupresije (prirođenih djeca dobila u odraslih zaraženih s HIV - HIV-povezana holangiopatiya), često u kombinaciji sa slojevima na vrhu infekcije (npr, citomegalovirus, Cryptosporidium), histiocitozu X ili upotreba određenih lijekova (npr. intravenozni fluoridin). Primarni i sekundarni sklerozirajući kolangitis dovodi do slične upalne i fibrotičnih promjena u formiranje vezivnog tkiva, žučnog prohodnosti povrede. I drugi razlozi koji uzrokuju kritičnost od žučnih vodova, i choledocholithiasis uključuju postoperativnih suženje, ishemične ozljeda žučovoda (tijekom transplantacije jetre), kongenitalne malformacije, kolangiokarcinom i parazitskih infekcija.

Za dijagnozu žučnih strikture i dilations potrebnih vizualnih istraživanja tehnike kao što su ultrazvuk i biligrafiju. Liječenje je usmjeren na obnavljanje prolaz žuči (npr suženje pucanja ili stenta), i moguće iskorjenjivanje patološkog procesa odgovorna za liječenje mikroorganizama ili uzroka bolesti (npr HIV).

Primarni sclerosing cholangitis (PSC) najčešći je uzrok skleroziranog kolangitisa, a uzrok njegovog razvoja nije poznat. Drugi uvjeti koji se često povezuju s PCH uključuju bolesti vezivnog tkiva, autoimune procese i imunodeficijente koji su u nekim slučajevima komplicirani infekcijama. Slabost i svrbež postupno napreduju. Dijagnoza potvrđuje kolangiografija (magnetska rezonancija ili ERCP). Transplantacija jetre se provodi u kasnim fazama patološkog procesa.

Većina bolesnika s PSC (70%) su muškarci, prosječna dob je oko 40 godina.

Uzroci skleroziranja primarnog kolangitisa

Uzrok bolesti je nepoznat. PSX je često povezan s upalnom crijevnom bolesti (oko 80% pacijenata). Nasuprot tome, kod pacijenata s ulcerativnim kolitisom u 5% slučajeva, PSC se javlja kod pacijenata s Crohnovom bolešću, približno 1%. Prisutnost ograničenih protutijela daje osnovu za predlaganje autoimunog mehanizma razvoja bolesti. Čini se da su T-stanice uključene u proces oštećenja žučnih kanala, što dokazuje promijenjenu staničnu imunost. Nasljednost također igra ulogu, jer se bolest često javlja u obiteljima, ima vezu s MHC geni HLAB8 i HLADR3, često korelira s autoimunim poremećajima. Moguće je da je u genetski predisponiranim ljudima manifestacija bolesti uzrokovana nepoznatim okidačem.

Simptomi i znakovi sklerozirajućeg primarnog kolangitisa

Često se manifestira umorom, svrbežom, povremenom žuticom i nelagodom u gornjem desnom kvadrantu:

  • Žutica zbog suženje intrahepatičkih žučnih vodova u jetri, s ekstrahepatičkom suženja žučnih (u 20% slučajeva), kolelitijaza i kolangiokarcinom (rizik od kolangiokarcinom života je 20-30%).
  • Simptomi kolangitisa (groznica, bol, žutica) pretežno se razvijaju nakon instrumentalnih istraživanja (npr., ERCP), a ne de novo.
  • Ponekad se identificiraju simptomi kronične patologije jetre i portalne hipertenzije.
  • Razvijaju se osteoporoza, metabolička koštana bolest i steatorrhea.
  • Od trenutka pojave kliničkih simptoma do smrti ili transplantacije jetre, prolazi 12-21 godina.

Bolest se obično manifestira progresivnu slabost i svrbež, žutica se pridružio kasnije, u 10-15% pacijenata zabrinuti ponovljenih epizoda boli u desnom gornjem kvadrantu trbuha i groznice, vjerojatno zbog rastuće bakterijske kolangitis. Trajna žutica svjedoči o dalekim patološkim procesima. U 75% slučajeva formiraju se žučni kamenci, choledocholithiasis koje se javljaju s kliničkim simptomima.

Unatoč povezanosti mead PSC i upalne bolesti crijeva, svaka od ovih bolesti ima svoj klinički tijek. Ulcerativni kolitis može se pojaviti davno prije PSC, postoji sklonost njegovom blagom tečaju u kombinaciji s PSC. Ukupna kolektomija ne dovodi do promjene u tijeku PSC-a.

Ispitivanje sklerozirajućeg primarnog kolangitisa

U funkcionalnim testovima jetre otkrivaju se znakovi kolestaze, međutim, AST / ALT raste ne više od 5 puta u usporedbi s gornjom granicom norme. Koncentracija bilirubina podložna je dinamičnim promjenama (za razliku od primarne bilijarne ciroze), s povećanjem zbog kolangitisa / žučnih kamenaca / stenova.

ERCP ostaje „zlatni standard” za dijagnostiku, međutim holangiograficheskie promjene u obliku multifokalnih intrahepatičkih ± izvan jetre suženja i „perle”, kako otkriti magnetskom rezonancom cholangiopancreatography.

Biopsija jetre se ne smatra obveznom dijagnostičkom metodom. Histološki znakovi uključuju proliferaciju žučnih kanala, duktopenija i koncentričnu periprotalnu fibrozu ("simptom žbuke").

Sadržaj pANCA povećan je u 65-85% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom.

Dijagnoza holangiokarcinomom u bolesnika s primarna bilijarna ciroza je teško, tako koristiti u kombinaciji pristupa sadrži CT, citologija (uzorka dobivenog prilikom upotrebe citokista ERCP), i određivanje serumskih markera - CEA i CA19-9 (bez obzira na činjenicu da je koncentracija SA19 -9 180 u / ml ima specifičnost> 95% i> 66% osjetljivosti, zbog visokog sadržaja također zabilježen na opstrukcije žučnog trakta).

U vezi sa znatno povećanim rizikom od raka debelog crijeva u pacijenata s bolešću u svezi s kolitis, prikazan drži kontrolu programa colonoscopies (prema kliničkim smjernicama - svake godine, ali dokazi osnovu ovog pristupa je nizak).

Diferencijalna dijagnoza sklerozirajućeg primarnog kolangitisa

  • Bolest žučnog kamenca.
  • Postkolekystektomska stezanja žučnog trakta.
  • Carolijeva bolest.
  • HIV holangiopatiya.
  • Kolangiokarcinom.
  • Ishemičke restrikcije.
  • Izloženost bilijarnim toksinima (npr., Formalin).
  • Autoimuni pankreatitis s bolestima žuči.

Dijagnoza sklerozirajućeg primarnog kolangitisa

  • Magnanetska rezonancijska kolangiopankreatografija (MRCP).

PSC treba sumnjati u bolesnika s neshvatljivim promjenama u biokemijskim ispitivanjima jetre, osobito ako se javljaju u bolesnika s upalnom crijevnom bolesti. Karakteristične značajke kolestaza: povećana alkalna fosfataza i γ-glutamil-transpcptidaza (GGT) više nego povećanje aminotransferaza. Također se povećavaju gamma globulin i IgM. Obično se otkrivaju protutijela protiv glatkih mišića i pANCA.

Vizualizacija hepatobilijarnog sustava započinje ultrazvukom kako bi se isključila ekstrahepatska opstrukcija. Čak i ako ultrazvuk ili CT određuju distalnu dilataciju, potrebna je kolangiografija kako bi se potvrdila dijagnoza kako bi se isključila višestruka ograničenja. Vizualna dijagnostika počinje s MRCPG. ERCP je postupak linije drugog izbora zbog svoje invazivnosti. Biopsija jetre obično nije potrebna za potvrđivanje dijagnoze, ako se i dalje provodi, ukazuje na proliferaciju žučnog kanala, peridektalnu fibrozu, upalu i ducgeniju. S progresijom bolesti, peridektalna fibroza se širi i na kraju dovodi do sekundarne bilijarne ciroze.

Screening za kolangiocarcinoma uključuje redovito provođenje biopsije četke za citološko ispitivanje s ERCP i mjerenje razine onomarkera.

Liječenje sklerozirajućeg primarnog kolangitisa

  • Potporna terapija.
  • Dilatacija velikih struktura pod ERCP.

Ponavljajući bakterijski kolangitis ili komplikacije posljednje faze transplantacije jetre.
praćenje bolesnika zahtijeva samo asimptomatskih bolesti (npr fizičkog pregleda, laboratorijskih testova i frekvencije od 2 puta godišnje). Kod kronične kolestije i ciroze jetre potrebna je terapija održavanja. Kada epizode bakterijskih kolangitis imenovan antibiotika i, ako je potrebno, ERCP terapijski Ako jedan zamjerka postati uzrok opstrukcije (dominantna suženja otkriti oko 20% bolesnika), zatim ERCP sa stenta i četkom-obavezno biopsiju isključiti tumor.

Transplantacija jetre je jedina metoda liječenja koja može promijeniti očekivani životni vijek pacijenta. Racionalni indikacije za operacije bakterijske komplikacije kolangitis ili završni stadij bolesti (npr otpornih ascites, portosystemic encefalopatija, proširenih krvarenja).

Korištenje ursodeoksikolne kiseline u tradicionalnoj dozi poboljšava performanse funkcionalnih testova jetre, ali nema utjecaja na simptome, histološki uzorak i preživljavanje.

Razrijediti ± stentiranje glavnih stenova extrahepatičnih žučnih kanala.

Antibiotici (na primjer, ciprofloksacin) propisuju se s utvrđenim kolangitisom, nisu važni u prevenciji (osim kod ERCP-a).

Terapija svrbeža počinje s kolestiraminom (4 g / dan) ili rifampicinom 150 mg 2 puta dnevno.

Uz hipovitaminozu A, D, E, K ispravlja se.

U roku od 5 godina u 20% slučajeva bolest se ponavlja. Cholangiocarcinoma u većini centara postaje apsolutna kontraindikacija transplantacije.

Sclerozirajući kolangitis: simptomi i liječenje

Sclerozirajući kolangitis - glavni simptomi:

  • slabost
  • Siskiva koža
  • Bol u abdomenu
  • Povećana temperatura
  • mučnina
  • Gubitak apetita
  • Povećana slezena
  • povraćanje
  • Proširenje jetre
  • zimica
  • Povećan umor
  • mamurluk
  • groznica
  • apatija
  • labavost
  • Gubitak težine
  • Mucosal žutost
  • Žuljanje kože
  • Neoplazije na kapcima
  • Neoplazme između prstiju ruku

Sclerozirajući kolangitis je rijetka patologija jetre, koja se sastoji od upale i začepljenja jetrenih kanala, kako u samom organu tako i izvan njega. Obično, kada ljudi govore o ovoj bolesti, imaju na umu primarni sklerozni kolangitis, čiji uzroci nisu potpuno razjašnjeni. Ova se patologija određuje nasumično, pri obavljanju kirurških operacija na organu. Štoviše, bolest može dugo biti asimptomatska, pa čak i ako se otkrije upala kanala i skleroza s ožiljnim tkivom, simptomi bolesti u nekoj osobi još se ne manifestiraju. Istodobno, ne primaju li se pravodobno liječenje, ljudi vrlo brzo naiđu na ozbiljno stanje - zatajenje jetre.

Bolest je češća u muškaraca, a dobni raspon je prilično velik - od 25 do 40 godina, što je povezano s dugim asimptomatskim razdobljem patologije. Žene patiti od ove patologije u starijoj dobi - nakon 45 godina. Slučajevi registracije ove bolesti u pedijatrijskih bolesnika su vrlo rijetke, a čak i ako patologije i dijagnosticira u djece, tu je sekundarni sklerozirajući kolangitis, čiji uzroci leže u mehaničku otiranje od jetrenih vodova.

razlozi

Kao što je već jasno iz gore navedenog, u medicinskoj praksi razlikuju se dva oblika sklerozirajućeg kolangitisa: primarna i sekundarna. Uzroci najčešćih primarnih sklerozirajućih kolangitisa nisu proučavali liječnici, pa se postavljaju različite hipoteze, među kojima nitko nije pronašao 100% potvrdu.

Jedna od hipoteza razvoja ove bolesti je hipoteza o nasljeđivanju. Prema istraživanju, ljudi koji imaju ovu patologiju u obitelji pate od njega češće od drugih, što znači da su neki genetički preduvjeti za njegov razvoj položeni u razvoju djeteta u krilu majke. U kombinaciji s oštećenjem imunološkog sustava, rizik od razvoja bolesti kod osobe s nasljednom predispozicijom značajno je povećan.

Prema drugoj teoriji, primarni sklerozirajući kolangitis nastaje kao posljedica štetnih učinaka na hepatijskim kanalima virusa, bakterija i toksina.

Što se tiče sekundarnog oblika ove bolesti, to je prilično dobro proučeno, tako da liječnici mogu odrediti specifične uzroke koji ga uzrokuju. To su razlozi kao što su:

  • kirurški ožiljci;
  • opstrukcija kanala pomoću konkretnih;
  • otrovna oštećenja kanala;
  • poremećaj jetrene arterije s razvojem tromboze;
  • kongenitalne anomalije razvoja hepatičkih kanala.

Također, sekundarni kolangitis može biti posljedica toksičnog djelovanja na ljudsko tijelo citomegalovirusa. Uzrok može biti onkološka neoplazma u kanalima - kolangiokarcinom.

Kada je bolest, bez obzira na razloge što se može nazvati, je kršenje odljeva žuči, što uzrokuje kolestaza, te u budućnosti, ako ne i pravovremeno liječenje se provodi, što je dovelo do razvoja bilijarne ciroze i zatajenja jetre, opasne po život.

Klinička slika

Dulje vrijeme primarni sclerosing kolangitis nastavlja asimptomatski, tako da bolest često traje duži kronični karakter. Dijagnoza prepoznaje bolest u ranoj fazi nesretnim slučajem, u procesu otkrivanja promjena u laboratorijskim testovima ili u obavljanju instrumentalnih istraživanja probavnog sustava kada se sumnja u druge gastrointestinalne bolesti.

Primarni simptomi koji mogu poremetiti osobu koja pati od sklerozirajućeg kolangitisa su uobičajeni simptomi:

  • slabost i umor;
  • svrbež kože (slaba ili snažno izražena);
  • letargija i apatija.

S vremenom, ako proces napreduje, povezani su simptomi žutice, što ukazuje na kršenje protoka žuči. Koža i sluznice postaju prvo blago čistke, a zatim dobivaju naglašenu narančastu boju.

U ovoj fazi procesa pojavljuju se i glupi bolovi u trbušnoj regiji, a poremećeni apetit, što uzrokuje gubitak težine.

Sljedeći simptomi upućuju na napredovanje bolesti:

  • povećanje veličine slezene i jetre;
  • postoji konstantno subfebrilo stanje;
  • pojavljuje se mučnina, ponekad dolazi do povraćanja.

Osoba doživljava jaku slabost, zbog čega ga ništa ne sviđa i uvijek želi spavati.

Xantomi, karakteristični za različite patologije povezane s poremećajem protoka žuči, također se javljaju u slučaju sklerozirajućeg kolangitisa. Obično se formiraju na gornjim kapcima, ali se također mogu lokalizirati u području između prstiju. Oni su kožne formacije nepravilnog oblika, unutar kojih sadrže masne stanice. Njihova boja je nekoliko tonova svjetlija od normalne boje ljudske kože.

Ponekad tijekom razvoja bolesti povezana je sekundarna infekcija s osobom, što dovodi do pojave simptoma opće intoksikacije - visoku temperaturu, zimicu i povećanu bol u abdomenu. Kao rezultat toga, može se razviti purulentni akutni kolangitis.

Bolest bez liječenja dovodi do razvoja višestrukih komplikacija. Dakle, najčešća komplikacija koja se javlja kod ljudi s ovom dijagnozom je portalna hipertenzija. Ovo je patološko stanje koje karakterizira povećanje pritiska u glavnom venu organa, zbog čega osoba može razviti ascites, kao i unutarnje krvarenje. Simptom portalne hipertenzije karakteristično je proširenje vene na trbušnom zidu, u obliku glave meduza.

Druge komplikacije patoloških poremećaja izljeva žuči su:

Vrlo često bolesnici s ovom dijagnozom razvijaju choledocarcinom, a prati samo primarni sklerozni kolangitis, a sekundarni razvoj tumora ne događa. Imajte na umu da zbog kršenja protoka žuči u ljudskom izmetu postoji povećani sadržaj masti - steatorrhea, što je jedan od simptoma koji se nalaze u dijagnostičkom pregledu pacijenta.

dijagnostika

Za liječenje ove bolesti su pravovremeno i učinkovito, zahtijevaju određenu dijagnozu, čime bi utvrditi uzroke bolesti i fazi razvoja. Dijagnoza bolesti uključuje laboratorijske svrhe, uključujući analizu krvi kako bi se utvrdili znakove upale u tijelu, ispitivanje izmet, određivanje ALT i AST, alkalne fosfataze i izravne i neizravne bilirubina.

Također, u primarnom obliku bolesti, analiza je napravljena za onomarkerima da potvrde ili opovrgnu dijagnozu kolangiokarcinoma. Također se provodi i serološka dijagnoza. Od instrumentalnih metoda koje koristi dijagnostika, najčešći i informativniji su:

  • ultrazvuk;
  • magnetska rezonancijska kolangiografija;
  • endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija.

Liječenje i prognozu

Liječenje bolesti prvenstveno je usmjereno na sprječavanje progresije i sprečavanje mogućih komplikacija. Važnost liječenja je dijeta - pacijentima je zabranjeno piti alkohol i gazirana pića, kao i slana i začinjena hrana. Osim toga, važno je da je prehrana ograničena na neutralne masti - ovo liječenje može poboljšati probavu i smanjiti ozbiljnost kliničkih manifestacija.

Liječenje se sastoji u primanju određenih skupina lijekova:

  • imunosupresori, koji pomažu u suzbijanju aktivnosti imunološkog sustava;
  • antihistaminski lijekovi koji smanjuju svrbež kože;
  • vitamini.

U slučajevima infekcije i razvoja purulentne patologije propisuju se antibakterijski lijekovi.

Liječenje, u slučaju neučinkovitosti takve terapije, treba biti kirurški. Sastoji se od bougija (ekspanzija) žučnih kanala kirurškim sredstvima ili u postavljanju hepatitisa (odvojen kanal za izlučivanje žuči).

U sekundarnom obliku patologije, liječenje može biti lijekirano ili kirurško, ovisno o uzrocima koji su uzrokovali bolest. Međutim, upotreba imunosupresora u liječenju ove vrste sklerozirajućeg kolangitisa nije propisana, budući da bolest nema autoimunu komponentu.

Što se tiče prognoze, to ovisi o vrsti patologije i stadi na kojoj se otkriva. Što se bolest najprije dijagnosticira, to će terapija biti učinkovitija, no potpuni oporavak s obnavljanjem organskih funkcija moguće je samo u sekundarnom obliku. Kada primarna osoba za ostatak svog života poduzme mjere kako bi spriječila progresiju bolesti i pridržavala se određene prehrane.

Ako mislite da imate Sclerozirajući kolangitis i simptome karakteristične za ovu bolest, liječnici vam mogu pomoći: gastroenterologa, kirurga, terapeuta.

Također predlažemo da koristite našu mrežnu dijagnostiku koja, na temelju simptoma, odabire vjerojatne bolesti.

Žutica nastaje kada umanjena žuč istjecanje proces bilijarnih načina. To se događa zbog mehaničke kompresije duktalni tumora, cista, kamena ili drugih subjekata. Uglavnom bolest koja pogađa žene, a mladoj dobi žuticu razvija kao posljedica žučnih kamenaca bolesti, te u sredovječnih i starijih žena bolest je posljedica tumora procese u tijelu. Bolest može biti i druga imena - opstruktivna žutica, ekstrahepatičku kolestaza i drugi, ali bit tih patologija je jedan, a to je u suprotnosti tok žuči, što dovodi do pojave specifičnih simptoma i poremećaja ljudskog stanja.

Alkoholni hepatitis - upalna bolest jetre koja je uzrokovana produljenim alkoholna pića prijem. Ovo stanje je čimbenik razvoja ciroze jetre. Kao što ime sugerira bolesti, postaje jasno da je glavni razlog za njegov izgled je korištenje alkohola. Osim toga, gastroenterologi razlikuju nekoliko čimbenika rizika.

Histoplazmoza je slabost, čiji je razvoj zbog penetracije određene gljivične infekcije u ljudsko tijelo. U ovom patološkom procesu utječu unutarnji organi. Patologija je opasna, jer se može razviti kod ljudi različitih dobnih skupina. Također u medicinskoj literaturi, možete pronaći takva imena bolesti - bolest Ohio Valley, Darlingova bolest, retikuloendothelioza.

Ekinokokoza jetre je kronična bolest uzrokovana parazitskim crvima, što može potrajati duže od šest mjeseci. To je formiranje cista na površini jetre. Poraz ovog tijela je više od pedeset posto svih slučajeva otkrivanja ehinokokoze. Postoji nekoliko vrsta bolesti, na kojima ovisi njezin tijek.

Fascioliasis je ekstraintestinalna helmintija uzrokovana patološkim utjecajem parazita na parenhima jetre i žučnih kanala. Slična bolest, pripada kategoriji najčešćih helmintičkih invazija ljudskog tijela. Izvor bolesti je uzročnik, koji može biti jetra ili gigantska fluka. Osim toga, kliničari identificiraju nekoliko načina infekcije s takvim mikroorganizmom.

Uz pomoć fizičkih vježbi i samokontrole, većina ljudi može bez medicine.

Primarni sklerozni kolangitis

Što je primarni sclerosing kolangitis -

Primarni sclerosing cholangitis (PSC) - kronična bolest jetre kolestatičke nepoznate etiologije, naznačen nonsuppurative destruktivnu upalu, Obliterirajuća segmenta skleroze i dilataciju unutar i izvan jetre žučnog kanala, što dovodi do razvoja bilijarne ciroze, portalne hipertenzije i zatajenja jetre. Sklerozirajući proces također može utjecati na žučni mjehur i gušterače.

Do sredine sedamdesetih, PSC je smatrana nezgodnom rijetkom bolesti: manje od 100 slučajeva opisano je u svjetskoj literaturi od prvih promatranja skleroze choledochus; Dijagnoza je najčešće postavljena za operaciju ili obdukciju. Korištenje endoskopske retrogradne kolangiografije dramatično je povećalo mogućnost prepoznavanja bolesti koja se trenutno ne smatra rijetkim i širi se na učestalost od oko 1-4 slučajeva na 100 000 stanovnika.

Što izaziva / uzrokuje primarni sclerosing kolangitis:

Etiologija PSC-a konačno nije navedeno. Važnu ulogu u njegovom razvoju daje genetskim i imunim mehanizmima. Koncept PSC autoimunom bolesti s genetskom predispozicijom temelju izvješća obiteljskih slučajeva PSC kombinacija PSC s druge autoimune bolesti, posebno ulcerativni kolitis (UC), visoki detekcije učestalost antigena HLA B8 i DR3, odrediti u drugim autoimunim bolestima, stanica zlouporabe i humoralni imunitet (osjetljivosti limfocita na antigene proteinskih frakcija žuči, inhibiciju migracije leukocita, kao odgovor na promjene u antigenima žučne limfocita subpopulacija u perifernoj krvi, detekcija autoantitijela (antinuklearna, glatkih mišića, neutrofila citoplazmi), podizanje i IgM cirkulirajućih imunih kompleksa (CIC) u serumu i žuči, metaboličke aktivacije komplementa).

Glavne stanice uključene u oštećenje žučnih kanala uključuju citotoksične T limfocite. Pretpostavlja se da njihova aktivacija nastaje u interakciji s antigenom klase II glavnog hiszokompatibilnog kompleksa, koji su nedovoljno izolirani na površini epitelnih stanica kanala. Navodi se uloga prekomjerne proizvodnje u žučnim kanalima intercellularnih adhezijskih molekula (MKAM1), posredujući prianjanje limfocita u bilijarne strukture. Pretpostavlja se hipoteza o sudjelovanju u pokretanju citotoksičnih reakcija tipa III REVIII (REOIII), eventualno oštećenih, što mijenja imunogenost specifičnih antigena žučnog trakta. Interes za REOIII uzrokuje eksperimentalna istraživanja koja pokazuju razvoj skleroze žučnih kanala nakon intra-abdominalnih injekcija REOIII kod novorođenih miševa. U 30% bolesnika otkriveno je povećanje titra antitijela na REOIII, no u istraživanju jetrenog tkiva bolesnika s imunohistokemijskim i virološkim metodama prisutnost ovog virusa nije moguće otkriti.

Također se pretpostavlja da neutrofili sudjeluju u patološkom procesu; to je osnova za identifikaciju neutrofilnih infiltrata okružuju kanale (zajedno s limfocitima), kao i u krvi antiieyt detekcija rofilnyh citoplazmatskim antitijelima (ANCA), napravlennych na citoplazmatske komponente neutrofilnih granule (i monocite). Patomehanizam vrijednost ANCA aktivno istraživana u širokom rasponu od autoimunih bolesti koje karakterizira kronična upala, ali je jasno da li ili ne podržavaju i pojačati upalu uzrokuje degranulaciju neutrofila za oslobađanje lizoeomalnyh enzima i radikala kisika (kao što je prikazano u vitro u prisutnosti citokina ili su također jedini biljezi upale. Pri određivanju standardnom metodom Anca imunofluorescencije isnolzova Niemi neutrofila iz zdravih donora, su fiksni x etanol se može dogoditi dva različita luminiscencije tip - tzv klasična difuzno (pribora) i perinuclear (Panza), koja je povezana s različitim antigenim ANCA orijentirana, Identification Kanz u većini slučajeva znači prisutnost antitijela proteinaze3 (karakterističan posebno Wegenerova granulomatoza) Panza. interakciju sa širim rasponom citoplazmatskih antigena - mijeloperoksidaze, elastaza, toferrinom laka i drugih polipeptida koje se nalaze u takvom bolevaniyah za jetre i crijeva, kao nespecifični ulcerozni kolitis minuta (u 60-75% pacijenata), Crohnove bolesti (10-20%), autoimuni kronični aktivni hepatitis (60-70%), primarna bilijarna ciroza (30-40%), primarni sklerozirajući kolangitis (y 60-85%).

Identifikacija Panza kada NUC i OCX, možda opći izrazi immunopathological mehanizma, ali protiv gena, uključujući reakciju s ANCA, kod ovih bolesti se razlikuju (osim laktoferina). Učestalost detekcija na Panza izolirane oblike PSC i pomiješa s NUC približno jednak, daljnje ispitivanje s ANCA povezan specifikaciju Tigeneh specifičnosti i rasvjetljavanju njihove moguće diferencijalne tsialnodiagnosticheskogo vrijednost. Također je prikazano Anca titar dovesti u vezu s povećanjem transaminaze aktivnosti, iako su podaci koji se odnose na komunikaciju ANCA i jetre aktivnost u PSC procesu, nedosljedne i podložne su promjeni. Često u kombinaciji s PSC Nuc omogućava raspravljati etiološki ulogu portal baketrijemije ili toksemija (apsorpciju iz stanične stijenke intestinalnog lshyupodisa Harida i polimera bakterije hemotaksicheskik peptide). Štetno djeluje na membrane žučnih kanala otrovnih hidrofobnih žučnih kiselina - litokolikih, deoksikoloških, nastalih u crijevima bakterijama. Međutim, težina bolesti crijeva ne korelira s rizikom razvoja. PSC; Postoje posebni oblici PSC bez kombiniranja s bolesti crijeva, a zatim eksperimentalno bacteremia u bolesnika s ulceroznim kolitisom rijetko otkrivene, proktokolitisa ectomy nema nikakvog utjecaja na razvoj i napredovanje bolesti.

Kao rezultat toga, upala uključujući destruktivna fibroblasta i kolagen poremećaja metabolizma (preostala još proučavali) razvija žučne skleroza obliterans svojim širenja. Od interesa u kombinaciji s drugim skleroznog kolangitisa lokalizacije visceralne skleroze (medijastinuma, retroperitonealni prostor, štitnjače - Riedel štitnjače, gušterače putanje i), povezanih jedan proces pod patološkim fibroze multifokalne.

Zaslužuje pozornost s pozicije razjašnjavanja specifičnih veza patogeneze PSC-a, tzv. Sekundarnog sclerosing ho

Langitis (BCH), čija je etiologija poznata.

ETIOLOŠKI ČIMBENICI SURADNIH SCLEROZINGHOLANGITES

  • Otrovne štete
    • pri uvođenju formaldehida i apsolutnog alkohola u echinococcus ciste
  • Ishemična ozljeda
    • s trombozom jetrene arterije nakon transplantacije jetre
    • kao odgovor na odbacivanje transplantata
    • kada se 5 fluoruracil primjenjuje u arteriji jetre tijekom kemoterapije tumora
    • kod operacija na žučnim kanalima
  • Bile kanalići, uključujući i koledol lihtioze
  • Kongenitalne malformacije žučnih kanala
    • kolonija cisti
    • Carolijeva bolest
  • Cytomegalovirus infekcija ili cryptosporidiosis u AIDS-u
  • Prijem tiobendazola
  • bolešću
  • kolangiokarcinom

Traži etiologija sklerozirajući halangita vrlo važno, klinički i radiološki i WCC PSC često neprimjetan, ali je prognoza i liječenje može značajno varirati. Od posebnog interesa je opis sklerozirajući kolangitis s bolešću X, kao i razvoj sklerozirajući kolangitis u AIDS-a, koja je očito drugačiji patogeneze, budući da je subpopulacija T4limfotsitov AIDS-depresivni.

Simptomi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa:

Klinička slika:

PSH ima 2 puta veću vjerojatnost da utječe na muškarce; 2/3 bolesnika mlađih od 45 godina, prosječna dob je 43 godine. Postoje PSX opažanja u djece, uključujući prvu godinu života. Karakteristična je neupadljiva pojava bolesti. Glavni kliničke manifestacije su slabosti (75% bolesnika), svrbež (70%), žutica (45%), vrućica (30%), bolova u desnom hipohondrija. Epizode usmjerene bakterijske kolangitis promatrati u 15% bolesnika, obično nakon rekonstruktivnih operacija na žuči overlay enterostomy ili razvoj komplikacija (kamenje, ili tumora žučnih vodova). U 50-75% bolesnika s PSC kombinaciji s Nuc, kod 10-12% - s Crohn-ova bolest, rak debelog crijeva (odvojeno u kombinaciji s terminalnim ileitis nije uočen). Manifestacije kronične upalne bowel Zabolev NIJ (proljev krvlju) nadopunjuju kliničku sliku, svrbež, žutica javljaju rjeđe nego u izoliranom obliku PSC. Upalne bolesti crijeva mogu biti latentne. Opisana rjeđe kombinaciji s multifokalnom fibroze, Sjogrenov sindrom, kronični pankreatitis (4-25%), celijakije, immunodefitsitaymi koje ih sadrže, reumatoidni artritis, autoimuna hemolitička ane Mia, trombozu vezanu uz lupus antikoagulant, dijabetes, brzo progredirajući glomerulonefritis, renalna tubularna acidoza ; 25% bolesnika tijekom asimptomatska bolest, a samo laboratorijskih podataka može otkriti znakove kolestazi.

Objektivan pregled najčešće otkrije des Tuha, hepatomegalija (55% bolesnika), splenomegalija (35%), koža hiperpigmentacije (25%). U kasnim fazama bolesti pronađeni su stigmatizmi ciroze jetre. Produžen kolestaza komplicira razvojnih ksantoma (5%), osteoporoza (rijetka razvoj i osteomalacija kompresije prijeloma) apsorpcija masti topljivih vitamina (A, D, E, K), formiranje kamenje hepatobilijarnog sustava. Tijek PSC polako napreduje; brzo pogoršanje bolesti obično je povezano s razvojem komplikacija; bakterijski kolangitis (15% pacijenata), izražene suženja, žučnih kamenaca (26%), kolangiokarcinom (10-15%).

Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa:

Metode dijagnoze:

u biokemijska istraživanja krvi, otkriva se karakteristično povećanje aktivnosti AF i drugih markera kolestaze (GGTF, leucin aminopeptidaza, 5 nukleotidaza), neovisno o razini bilirubina. APF može biti jedini pokazatelj bolesti u svom asimptomatskom tijeku, no u oko 3% pacijenata, zbog nepoznatog razloga, aktivnost APF-a ostaje normalna unatoč prisutnosti simptoma i progresiji bolesti. Većina bolesnika ima umjereno povećanje aktivnosti aminotransferaze. iznad 5 puta (ne više) gornje granice norme.

u imunološki pregled hipergammaglobulinemija (jedna trećina pacijenata), povećana razina IgM (50% pacijenata), CEC (80%). Različita autoantitijela (na glatke mišiće, antinuklearni, reumatoidni faktor) nalaze se u 10% bolesnika. Antimiokondrijska protutijela rijetko su otkrivena, u niskom titru i nisu karakteristična za PSC.

Metabolički poremećaji bakra karakteristične kolestatičke bolesti, izražen u PSC i povećati manifest sadržaja u jetri i kako bolest napreduje - povećanjem dnevne izlučivanje. Koncentracija bakra u jetri dosegne razinu opaženu u Wilson-ovu bolest, no Dpenitsillaminom tretman ne utječe na progresiju bolesti u PSC bakar očito ne djeluju toksično a akumuliše kao rezultat kroničnog kolestaza. Razina ceruloplazmina u PSC nije smanjena ni povišena.

U 2-7% pacijenata nalazi se eozinofilija krvi, uključujući vrlo rijetko hipereozinofilni sindrom.

Biligrafiju. Radiografija bilijarna - preduvjet potvrditi dijagnozu, s endoskopski retrogradnog cholangiopancreatography (ERCP) je metoda izbora. Tipična rendgenska slika intrahepatičnih žučnih kanala u PSC opisana je kao jasno definirana i karakterizirana višestrukim ograničenjima koja se izmjenjuju s normalnim kanalima ili dilatama dilatacije. Kao napredovanje skleroze, radiopakna tvar ispunjava samo središnje grane, uzorak kanala je osiromašen. Extrahepatični žučni kanali karakterizirani su nejednakim konturama, kratkim suženjima ili stenozom duž cijele dužine kanala. Vrlo specifične su divertikularne izbočine, otkrivene u 25% promatranja. U većini slučajeva (85%) nalaze unutar kombinirane leziju i izvan jetre kanala, ali se može pojaviti samo intrahepatičnog izolirani lezije (do 21%) i samo rijetko ekstrahepatičkom cijevi (ponajprije choledoch). Promjene u kanalu gušterače (15%) također su otkrivene, moguća je sekundarna komunikacija s kolestazom. Ovisno o mjestu stenoze glavnih kanala, dolazi do povećanja žučnog mjehura.

Oralna i intravenozna kolangiografija se ne koristi za dijagnosticiranje PSC. Perkutana transhepatska kolangiografija u odsutnosti ERCP-a može se smatrati prihvatljivom, naročito ako se otkrije povećanje intrahepatičnih kanala, ali studija može biti neuspješna uslijed otuđivanja fibroze kanala. Vrlo informativna intraoperativna kolangiografija. Podaci ponovljenih ERCPH-a od velike su važnosti u dijagnostici komplikacija PSC-a, kao i u procjeni progresije bolesti.

Holestsintigrafiya i E s octenom kiselinom nodi obilježeni 99tTs otkriva multiple akumulacije žarišta radiofarmaka odgovarajuću žuč zastoj u segmentally raširile žučnih vodova. Ova metoda je neinvazivna, funkcionalna i može se ponoviti u dinamici.

Biopsija jetre. Morfološko ispitivanje jetrenog tkiva dobivenog na biopsije otkriva zajedno sa znakovima kolestaza proliferacije žučnih u jednom puteva portala i odsutnosti (duktopeniya) u drugom cholangiectasis ozljede i ljuštenja kože epitelnih duktalnih stanica prodrijeti oko kanalice limfohistiocitični elemenata polimorfonuklearnih neutrofila, periductal fibroze kako bi se dobilo vlaknastog prstena tipa luk pilinga kompresije dovoda za završetak zatiranje. Često postoje stepenice nekroza hepatocita, ležišta bakra u lobules. Promjene karakteristične bilijarna otkriven samo u 36-47% pacijenata; ali čak i sa tim promjenama često je nemoguće razlikovati PSC histološki iz drugog holsstatichsskop bolesti jetre - Primarna bilijarna ciroza (PBC). Međutim, morfološka ispitivanja podaci nakon otkrivanja razorna fibroze kanala može poslužiti kao referenca Punk je u dijagnostici, ali i omogućiti razjasniti lezije korak (formiranja ciroze). Ako je pacijent uz kronične upalne bolesti crijeva imaju kliničke znakove i histo logički PSC cholangiogram pod normalnim, to stanje je klasificiran kao mala lezija s PSC vnut ripechenochnyh žučne protoka (mali kanal PSC) i koristi termin pericholangitis trenutno koristi shiysya ranije.

Diferencijalna dijagnostika. Diferencijalna dijagnoza se provodi u dva smjera: 1) isključenje drugih uzroka kronične kolestaza (lijek, PBC rijetko kolestatičke oblik kroničnog aktivnog hepatitisa, kroničnog hepatitisa alkoholno); 2) uklanjanje WCC - opstrukcija žučovoda kamena, suženja proizlaze iz prethodnih operacija, kongenitalne anomalije (cista choledoch, Carolijev bolest), kriptosporidioze i citomegalovirusa infekcije u AIDS, cholangio karcinom.

Teškoće u diferencijalnoj dijagnostici PSC i PBC su zbog prisutnosti destruktivne kolere gite u obje bolesti. Kriteriji su različiti spol i dob, PBC boleyug pretežno ženskog spola (90%), sredovječni (40-59 godina), klinička obilježja (često su identificirani u PSC groznica i bakterijskih kolangitis simptoma, kad je PBC - hiperpigmentacije kože i xanthomas); prisutnost ili odsutnost antimikondrijskih protutijela (karakteristika dijagnostičkog titra isključivo za PBC); kombinacija s drugim bolestima (s PSC - s upalnim bolestima crijeva, multifocalnom fibrozom, s PBC - s Sjogrenovim sindromom, patologijom štitnjače); histološki znakovi (uništavanje fibroznog kolangitisa u PSC, granulomatozni kolangitis u PBC); kolangiografski znakovi (s PBC samo u 9% pacijenata otkrili su restrikcije intrahepatičnih žučnih kanala, nisu pogođeni extrahepatic). Vrlo teško diferencijalna dijagnoza primarnog sklerozirajući kolangitis i holangiokarcinomom, posebno rijetkim difuzni sklerozirajući oblik, pogotovo što kolangiokarcinom mogu komplicirati tijek PSC. Sumnja tumor nastaje u značajnim širenje žučovoda ili u segmentu uz prisutnost Polipoidne mase ili brzo povećanje dinamike učestalost i težinu strikture ponekad samo vremena promatranja (do 2 godine na holangiokarcinomom) pomažu dijagnozu.

Liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa:

Liječenje bolesnika s PSC provodi se u tri smjera.

Smanjenje učinaka kronične kolestaze. Za ovu svrhu, preporuča se ograničava potrošnju neutralne masti (do 40 g / dan) za unos kalcija (do 6 g / dan), vitamini masnoće topljivi A, D, E, K simptomatsko beriberi mora parenteralna primjena vitamina A, D2, K (mjesečno ). Za jednostavnu svrbeža, najviše bolni simptomi kod nekih pacijenata, pomoću ursodeoxycholic 10-15 mg / (kgsut) 1, fenobarbital (0,1-0,3 g / d), rifampicin kiselina (0,15-0,45 g / dan), hylistramin (4-16 g / dan).

Liječenje specifičnih komplikacija. Razvoj bakterija kolangitis zahtijeva antibiotsku terapiju, uzimajući u obzir najčešće otkrije u žučnim mikroorganizama (enterobak terii, enterokoka, bakterijama Clostridium). Lijekovi izbora za parenteralnu primjenu uključuju ampicilin ili mezlotsil Ling ili klindamicin kombinaciji s gentamicinom, cefalosporini treće generacije skupina tsefatoksima, iako ovaj posljednji ne utječu na Enterococcus. Za učinkovito liječenje anaerobne infekcije, metronidazol se dodaje tim lijekovima. Pacijenti s blagim tijekovima antibakterijskih lijekova protiv kolagitisa (ampicilin, ciprofloksacin, biseptol) propisani su iznutra. Antibiotici se ponekad koriste dugo vremena kako bi se spriječilo ponavljanje purulentnog kolangitisa, ali nema studija koje potvrđuju učinkovitost ovog pristupa. Izražene restrikcije žučnih kanala se ekspandiraju s balonskim dilatorom, koji se primjenjuje endoskopski ili transdermalno; ako je nedjelotvornost uspostavljena endoproteza. Potrebno je držati kist biopsiju od najvećih mjesta za sužavanje osim holangiokarcinomom, ali primjećuje nedostatak učinkovitosti citološkim istraživanjima. Nastanak kolesterola i pigmentiranih kamenaca lokaliziranih uglavnom u žučnom mjehuru zapažen je u više od četvrtine bolesnika. Kada blokada žuči kamen treba razmotriti mogućnost uklanjanja kamen s endoskopa izvan jetre propusta tijekom ERCP s držanjem sfinkterotopii od intrahepatičkih kanala - tijekom perkutane transhepatic biligrafiju. Ako je nemoguće izvaditi kamen, naznačeno je kirurško liječenje. Kolangiokarcinom razvija u 10-15% pacijenata, najčešće u terminalnoj fazi PSC (po analogiji s razvojem raka debelog crijeva kod UC) je glavni uzrok smrti pacijenta. Kemoterapija i radijacijska terapija su neučinkoviti, resekcija tumora je moguća, alternativa resekciji je transplantacija jetre.

Liječenje usmjereno na usporavanje napredovanja bolesti, kirurgija. Učinkovitost rekonstruktivne operacije na bilijarnog odvodnje sa stvaranjem žuči (interna superpozicije enterostomy ili vanjski) procjenjuje dvosmislen, međutim, s obzirom na česte vezanost povratan kolangitis i gnojnim komplikacije transplantacije jetre u performansi u nastavku, trebalo bi biti moguće izbjeći operaciju na žučnih vodova. Proktokolektomije kod pacijenata s ulcerativnim kolitisom je neučinkovito, ona se ne koristi kao metoda za liječenje i prevenciju progresije PSC.

liječenje. Tri lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja ocjenjuje u kontroliranim ispitivanjima: Dpenitsillamin, ciklosporin, ursodeoxycholic kiseline. Nadalje, u nekim studijama nekontrolirane procijenjena djelotvornost i kolhicin imunosupresori (kortikosteroidi). Niti jedan od tih lijekova ima ne izgleda mnogo utjecaja na napredovanje bolesti, osobito ako se liječenje započne u koraku ciroze. D-penicilamin u PSC je neučinkovita. Primjena drugih lijekova u ranim fazama bolesti mogu biti u pratnji toka poboljšanje klinikolaboratornogo. Svrha ursodeoxycholic kiseline (10-15 mg / (kg / d) rezultira smanjenjem svrbeža, smanjenje laboratorijskih parametara, citolizu kolestazu, iako je taj utjecaj nestaje nakon prekida. Glukokortikosteroidom i njihove kombinacije s kolhicin ima pozitivan učinak u pacijenata s izražen imunološke odgovore, i značajan porast aktivnosti aminotransferaza, međutim, u drugim studijama, ovi podaci nisu potvrđeni. uporaba ciklosporina nije proizvela očekivane rezultate. u jedinici Vladine poruke vezane uz postupanje s azatioprin i metotreksat, azatioprin ne učinkovitost potvrđena, u liječenju metotreksata impresivne rezultate, ne samo poboljšanje biokemijskih parametara, ali histologiju u ranoj fazi PSC, što zahtijeva daljnju evaluaciju lijeka u kontroliranim studijama, zbog hepatotoksičnosti.

Učinkovit tretman PSC je presađivanje jetre, što svakako pokazuje pacijenta s generiranim ciroze i razvoja zatajenja jetre, portalnu hipertenziju i barem jedan od komplikacija: krvarenja iz proširenih vena jednjaka ili želuca, vatrostalnog ascitesa, recidivirajuće bakterijski peritonitis, portosystemic encefalopatija, i rekurentne gnojna kolangitis. Međutim, progresivni tijek bolesti u većine bolesnika, mogućnost holangiokarcinomom, kao i dobar dugoročni rezultati transplantacije ukazuju na mogućnost transplantacije jetre prije terminalnoj fazi bolesti. Uz PSC-a i PBC žučnog atrezija je glavna indikacija za transplantaciju jetre. Nakon transplantacije jetre, jedna i dvije godine stopa preživljavanja je 89 i 83%, respektivno, i vrijeme o follow-up do 10 godina ili više.

prognoza:

U 70% pacijenata, progresija PSC s razvojem ciroze jetre, bez obzira na prisutnost ili odsutnost simptoma zatajenja jetre kod x / y bolesnika. Preokrenuti razvoj je vrlo rijedak. Glavni prognostički

faktori su razina serumskog bilirubina, starost pacijenta, histološka faza oštećenja jetre i prisutnost splenomegalije. Trajanje bolesti od trenutka dijagnoze iznosi 10 do 29 godina, prosječni opstanak je oko 12 godina.

Tako, PAF - prepoznatljivija bolest jetre, što je jedan od uzroka kronične kolestaza s rezultatima u bilijarne ciroze i kolangiokarcinom mogućeg razvoja. Važnost proučavanja bolesti uzrokuje znatno veća prevalencija, lezije ljudi uglavnom mlade dobi, te neučinkovitost učinkovite terapije lijekovima. PSC treba očekivati ​​u bolesnika s NNC ili Crohn-ovom bolešću s povećanom aktivnošću krvi APF. ERCP je glavna metoda dijagnoze. Ove biopsije jetre imaju dodatnu važnost. Transplantacija jetre prepoznata je kao jedina učinkovita metoda liječenja. Pojašnjenje o etiologiji i patogenezi progresivne skleroze od žučnih vodova će promijeniti prognozu bolesti, koji je u većine bolesnika je još uvijek ozbiljna.

Što liječnici trebaju liječiti ako imate primarni sklerozni kolangitis:

Što ste zabrinuti? Želite li znati detaljnije informacije o primarnom sklerozirajućem kolangitisu, njezinim uzrocima, simptomima, načinu liječenja i prevenciji, tijeku bolesti i poštivanju prehrane nakon njega? Ili vam treba inspekcija? Možeš dogovoriti sastanak s liječnikom - Klinika eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, ispitati vanjske znakove i pomoći vam da identificirate bolest simptomima, savjetujte se i pružite potrebnu pomoć i dijagnostiku. Također možete nazovite liječnika kod kuće. klinika eurolaboratorija otvoren je za vas svakog dana.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike će vas pokupiti zgodan dan i sat posjete liječniku. Ovdje su naznačene naše koordinate i upute. Detaljnije pogledajte sve usluge klinike na njezinoj osobnoj stranici.

Ako ste ranije dovršili istraživanja, svakako ponesite svoje rezultate u liječnički ured. Ako se studije ne izvode, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s našim kolegama u drugim klinikama.

Jeste li? Potrebno je oprezno pristupiti stanju zdravlja uopće. Ljudi ne plaćaju dovoljno pozornosti simptomi bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da se, nažalost, već tretiraju prekasno. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Definicija simptoma je prvi korak u dijagnozi bolesti općenito. Zbog toga je jednostavno potrebno nekoliko puta godišnje podvrgnuti liječničkom pregledu, ne samo kako bi spriječili užasnu bolest, već i održavanje zdravog uma u tijelu i tijelu kao cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - upotrijebite odjeljak za konzultacije putem interneta, možda ćete naći odgovore na svoja pitanja i čitati savjeti za brigu o sebi. Ako ste zainteresirani za recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku Svi lijekovi. Također se prijavite na medicinskom portalu eurolaboratorija, da biste stalno bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranjima na web mjestu koje će vam automatski biti poslane na poštu.