Gilbertova bolest

Napajanje

Ostavite komentar 5.658

Bolesti genetske prirode postale su prilično uobičajene, posebno, i nasljedne bolesti jetre. Gilbertov sindrom je jedna od takvih bolesti. U genetici se ta bolest naziva bezopasna, iako se bolest pojavljuje zbog heterozigotne ili homozigotne anomalije DNA gena. Heterozigotna povreda dovodi do neprikladnog metabolizma u jetri i osoba može razviti ovu bolest.

Što je ova bolest?

Obiteljski hollemija ili Gilbertov polisindrom je benigna bolest povezana s oštećenom pigmentacijom u tijelu zbog kongenitalnih problema bilirubinske razmjene u jetri. Ovaj kompleks simptoma ima kronični, trajni karakter manifestacije. Bolest je otkrio francuski liječnik Augustin Nicolas Gilbert. Jednostavnim riječima, ta se bolest naziva kronična žutica. Prema ICD-10, Gilbertova bolest ima kod E 80.4.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Cholomia uzrokuje homozigotni poremećaj DNA, koji se prenosi od roditelja do djeteta. Ovaj je gen odgovoran za vezanje i prijenos bilirubina u jetri, a budući da je ta funkcija poremećena, dolazi do akumulacije u jetri, a time i neprirodne pigmentacije kože. Glavni klinički fenomeni - žutost kože i povišena razina bilirubina u krvi.

Čimbenici koji izazivaju

Simptomi icterusa ne mogu se pojaviti dulje vrijeme. Drugi simptomi također mogu biti skriveni. Ovaj kompleks simptoma ne može se dugo pokazivati ​​i transportirati, a vezanje bilirubina normalno napreduje, ali postoje čimbenici koji izazivaju manifestaciju kršenja genetike i dovode sindrom u pogoršanje. Takvi faktori uključuju:

  • bolesti viralne prirode, infekcije (s povećanom temperaturom);
  • ozljede;
  • PMS (predmenstrualni sindrom);
  • nepravilne prehrane;
  • prekomjerna sunčeva svjetlost na koži;
  • nesanica, nedostatak sna;
  • niski unos tekućine, žeđ;
  • veliko opterećenje na tijelu;
  • stresne situacije;
  • pretjerano pijenje alkohola;
  • kirurške intervencije;
  • primanje teško opterećenih antibiotika.
Povratak na sadržaj

Simptomi sindroma

Obično se Gilbertova hiperbilirubinemija počinje očitovati u adolescenciji, najčešće se ovaj sindrom manifestira u muškaraca. Budući da je bolest nasljedna, roditelji djeteta (ili jedan od njih) također pate od ovog sindroma. Glavni simptomi su yellowing od kože i očiju. Ovi su fenomeni nepromjenjivi, jer se žutica manifestira povremeno, ali ima kronični karakter. Također na simptome kolemije uključuju:

  • bol u gušterači;
  • nelagoda u abdomenu (žgaravica);
  • smack metalnog karaktera;
  • odbijanje jesti, nedostatak apetita;
  • mučnina zbog slatke hrane;
  • proljev, nadutost, labav stolice.

Broj ljudi koji boluju od Gilbertove bolesti je vrlo nizak. Vanjske manifestacije pojavljuju se samo u 5% slučajeva.

Žuljanjem očnih bjelančevina jedan je od simptoma cholemije.

Osobe s Gilbertovim bolestima mogu doživjeti karakteristične znakove obične gripe, na primjer, letargija, pospanost, tahikardiju, drhtanje u tijelu (bez prisutnosti vrućice), bol u udovima. I živčani fenomeni, tip depresije, opsesivni uvjeti (najvjerojatnije, od straha od patologije). Ova bolest može pratiti kolešni kolecistitis (posebna vrsta kolecistitisa s prisutnošću kamenja u žučni mjehur).

Značajke u djece

U novorođenčadi teško je identificirati hiperbilirubinemija Gilbert, budući da novo rođeno dijete već ima žilavost kože i to je normalno. Nakon prolaska nekoliko tjedana nakon rođenja djeteta, primjećuje se je li njegova koža vratila u svoje normalno stanje ili je ostala žuta. Gilbertov sindrom u djece manifestira se u adolescenciji ili uopće tijekom života. Također, ta bolest je također otkrivena kod majke, nakon što je prošla heterozigotnu analizu ili provjeravala homozigotni dio DNA za anomalije.

Dijagnoza i metode otkrivanja

Analize za kolemiju

Da biste potvrdili dijagnozu, trebate uzeti krvni test za Gilbertov sindrom i provjeriti razinu bilirubina u njemu. Također, složena analiza krvi, urina, biokemijska analiza (na ALT, GGT). Potrebno je proći testove u privatnom laboratoriju, na primjer "Invitro", jer u bolnicama nije uvijek moguće provjeriti sve pokazatelje. Ti su pregledi potrebni za otkrivanje abnormalnosti u razini bilirubina, mogućeg patološkog stanja jetre ili hepatitisa. Analiza Gilbertove bolesti provodi se na praznom želudcu kako bi se točno detektirala količina bilirubina i kako se odstupa od norme. Samo liječnik može razlikovati običnu žuticu od kolemije.

Instrumentalne metode

Instrumentalne i druge metode dijagnosticiranja Gilbertove bolesti uključuju:

  • Ultrazvuk trbuha na području jetre i žučnog mjehura;
  • probijanje jetrene žlijezde i dostava uzorka na biopsiju;
  • genetska analiza Gilbertovog sindroma;
  • Dijagnosticiranje DNA Gilbertovog sindroma;
  • usporedba s simptomima drugih bolesti;
  • konzultacije s genetičarom kako bi potvrdili dijagnozu.
Povratak na sadržaj

Liječenje bolesti

Liječenje Gilbertovog sindroma je specifično. Ne postoji specijalizirani način liječenja takvog sindroma. Prilagodba prehrane, načina života, prehrane uočava se u slučaju Gilbertove bolesti. Prikazana su česta promatranja gastroenterologa i posjet obitelji terapeuta. Također je moguće koristiti narodne lijekove za liječenje Gilbertove bolesti. Gilberta kolomija prati kolelitijaza i bolesti srca. Oni su izazvani vegetativnim neuspjehom. Tretirajte sekundarne abnormalnosti pomoću tableta s prirodnim sastojcima, kao što su Ursosan, Corvalol i slično, bez oštećenja jetre.

Liječenje jetre

Ova bolest nije opasna po život. Heterozigotni poremećaj je glavni uzrok sindroma. Genetski kod (homozigotni, heterozigotni gen), koji je razbijen u sindromu, odgovoran je samo za pigmentaciju i transport bilirubina u tijelu. Opasno je samo u kombinaciji s akutnim poremećajima jetre i žučnog mjehura. Da biste održali i prilagodili funkciju žlijezde jetre, morate poduzeti sljedeće:

  • hepatociti (lijekovi koji štite jetru, na primjer, "Essentiale");
  • vitamini skupine B;
  • enzimski lijekovi (Mezim).

Liječenje s narodnim lijekovima

Možete se riješiti manifestacija Gilbertove bolesti medicinskim metodama, ali to pogoduje zdravlju i samo otežava stanje i manifestacije bolesti. To se može pomoći korištenjem folklornih lijekova kako bi se riješili simptomi žutice i žulja kože. Takva sredstva uključuju:

  • juhe od raznih vrsta bilja (marigold, kamilica, pas ruža, smilja, mlijeko čička, cikorija);
  • čajevi bilja, zeleni čaj;
  • korištenje trava bilja i korištenje losiona za lice (najčešće koriste tinkturu od kalendule).

Razmotrite nekoliko lakih preparata za liječenje i prevenciju Gilbertove bolesti. Piti iz cikorije, čiji korijen već prodaje u suhom i zgnječenom obliku u ljekarnama. Da biste ga skuhali, sipajte dvije žličice cikorije u šalicu i sipajte kipuću vodu. Zatim neka stajati oko 5 minuta i dodati med. Koristite ga svakodnevno, bez štete zdravlju.

Kupke i losioni od izgaranja marigula. Te metode su pogodne za liječenje manifestacija Gilbertovog sindroma kod djece. Uzmite čašu suhog cvijeća kalendule (kupljeno u ljekarni ili sakupljeno na čistom, ruralnom području) i ulijte im 5 litara kipuće vode. Oko 20-25 minuta trebate izlijevati kako bi ulili. U toplom juhu (sobnoj temperaturi) kupaju dijete ili stvaraju losione sa decocijom.

Dijeta i prehrana

Kako bi se uklonili znakovi Gilbertove bolesti, potrebno je promijeniti način života. Morate pravilno jesti, držati se dijete koja pomaže u poboljšanju funkcioniranja jetre i smanjuje razinu slobodnog bilirubina u tijelu. Otići liječniku i konzultirati - prvo što treba učiniti.

Gastroenterologi i nutricionisti preporučuju dijetu br. 5.

Dijeta 5, to je ista dijeta s Gilbertovim sindromom, preporučena od strane dieticians i gastroenterologists. Ova dijeta je vrlo složena i teška, morate odustati od mnogih namirnica. Ali pomaže u uklanjanju simptoma Gilbertovog sindroma i kontroli razine bilirubina u krvi. Da biste sjeli na dijetni broj 5, morate slijediti ove preporuke:

  • Hrana treba uvijek biti topla, hrana je isključena iz prehrane.
  • Ne možete piti jaku kavu, čaj i hladna gazirana pića, pića s bojama su također isključeni.
  • Isključi prženu. Postoji samo kuhana hrana ili pečena.
  • Vrlo kisela hrana (limun, brusnice) također su isključena iz svakodnevne prehrane.
  • Pokušajte jesti često i srdačno (oko 6 puta dnevno).
  • Začinsko jelo i začini isključeni su iz svakodnevne hrane.
  • Isključite hranu koja sadrži kolesterol iz hrane.
  • Brišite jaja u bilo kojem obliku od hrane.
  • Ne možete jesti brašno.
  • Kategorizirano ne možete piti i pušiti.
  • Nemojte jesti masnu ribu i masnoće.
Povratak na sadržaj

Nego opasne: komplikacije i posljedice

Uobičajeni (heterozigotni ili homozigotni) oblik ove bolesti ne predstavlja prijetnju ljudskom životu. Glavna opasnost je genetika i predispozicija. Osoba koja nosi ovaj sindrom to prenosi svojoj djeci. Nasljeđivanje bolesti glavni je pokazatelj njegove pojave, međutim, vrlo rijetko. U kompliciranom obliku sindroma, hepatoza je moguća, kao kod takve bolesti u jetri, razvitak određenih enzima je poremećen.

Profilaksa i prognoza

Ako je test bilirubina i jetrenih enzima normalan, ali u obitelji netko je bolesno s Gilbertovim kompleksom simptoma, potrebno je pridržavati se preventivnih mjera. Kako bi spriječio polisindrom, Gilbert treba sport u umjerenim količinama, prehrani, isključujući loše navike iz života (alkohol, pušenje, pasivnost), prolazeći anketu gastroenterologu (godišnje ili jednom svakih šest mjeseci). Smetnja s Gilbertovim sindromom glavna je preventivna mjera.

Gilbertov sindrom i trudnoća kombinirani su kod žena koje su naslijedile ovu bolest. U trudnoći, žena može proći pregled od genetičara i utvrditi je li ona nositelj genetske anomalije koja uzrokuje obiteljsku žuticu. Što se prije otkrije, to je lakše spriječiti u novorođenčadi, u kojem slučaju je moguće spriječiti manifestiranje sindroma.

Liječnici uvijek daju dobru prognozu za kolemiju.

Ako kontaktirate liječnika na vrijeme, obavite DNA test i razinu bilirubina u krvi, na vrijeme ćete primijetiti žuticu Gilberta. Osobe s Gilbertovim sindromom moraju kompetentno promijeniti način života, kontrolirati svoj izbornik, a zatim će se simptomi bolesti umanjiti. Učinak prevencije i liječenja kolemije pojavljuje se u roku od 1-2 tjedna, ako slijedite sva pravila i preporuke.

Gilbertov sindrom simptomi, uzroci, dijagnoza, liječenje. Komplikacije i posljedice.

Gilbertov sindrom simptomi, uzroci, dijagnoza, liječenje. Komplikacije i posljedice.

Što je Gilbertov sindrom?

Ovaj se sindrom različito naziva ustavna disfunkcija jetre ili obiteljska nehemolitička žutica. To je nasljedna bolest u kojoj je tvar zvane "bilirubin" prisutna u krvi u velikim količinama.

Gilbertov sindrom je uzrokovan abnormalnim genima, koji su naslijeđeni u obitelji. Ljudi koji imaju Gilbertov sindrom rođeni su s njim.

Što je bilirubin?

Ova tvar je prisutna u krvi u normi u maloj količini i proizvod je procesiranja hemoglobina iz starih crvenih krvnih stanica. Obično se pretvara u jetru u tvari koje se mogu ukloniti iz tijela s stolicom. Poremećaji u tom procesu mogu dovesti do povećanja razine bilirubina u krvi iznad normalne.

Osobe s Gilbertovim sindromom imaju kongenitalne poremećaje koji smanjuju proizvodnju enzima uključenih u bilirubinske transformacije.

Svaka osoba ima 2 primjerka gena odgovornog za Gilbertov sindrom. Manje od polovice ljudi ima 1 pogrešan gen od 2, a prisutnost 2 pogrešnog gena nije uobičajena. Osobe s jednim genom mogu imati periodički povišenu razinu bilirubina, ali ne i Gilbertov sindrom, koji se razvija samo ako postoje 2 pogrešna gena.

Koji su simptomi Gilbertovog sindroma?

Često Gilbertov sindrom ne uzrokuje nikakve simptome. Taj se poremećaj najčešće otkriva slučajno, kada se utvrdi ispitivanje povećane razine bilirubina.

Kada se razina bilirubina diže iznad određenih vrijednosti, bilirubin počinje bojenje kože i očnih bjelančevina žutih, ponekad se može razviti žutica. S tim potencijalno uznemirujućim simptomima ljudi se često obraćaju liječniku.

S Gilbertovim sindromom razina bilirubina može varirati. Obično se diže nakon infekcije (npr. Gripe ili hladnoće), nakon epizoda vrućice, povećanog fizičkog napora, stresa ili razdoblja posta, a nakon menstruacije kod žena. Osim toga, bilirubin se može povećati kod novorođenčadi, uzrokujući žuticu, izraženiji nego kod druge djece bez Gilbertovog sindroma. Gilbertov sindrom se također može očitovati nakon uzimanja lijekova, prenoseći transformacije u jetru uz sudjelovanje određenih enzima.

Mogu li provjeriti Gilbertov sindrom?

Da, liječnik može propisati krvne pretrage kako bi utvrdio Gilbertov sindrom. Dijagnoza Gilbertovog sindroma obično se provodi kod onih ljudi koji imaju povišene razine bilirubina bez razloga. Neki se krvni testovi koriste i ultrazvuk se može koristiti za isključivanje drugih uzroka povećanog bilirubina.

Ako je, prema rezultatima pretrage krvi, nedvosmislen odgovor o prisutnosti ili odsutnosti Gilbertovog sindroma nije moguće, onda se dodjeljuje posebna genetska studija. To je konačna potvrda.

Kako se liječi Gilbertov sindrom?

Obično liječenje nije potrebno. Povišene razine bilirubina nisu opasne, ali mogu dovesti do poremećaja u sastavu žuči i formiranju gallstones. Osobe s Gilbertovim sindromom preporučuju preuzimanje preventivnih programa Ursosan 2-3 puta godišnje, kao i povećanje razine bilirubina. Ursosan mijenja sastav žuči, sprečavajući stvaranje kamena, što je važno s periodično povećanim bilirubinom.

Ako imate Gilbertov sindrom, obavijestite liječnika o tome. Također mu javite o svim lijekovima koje uzimate, uključujući i bilje. To je važno kako bi se odabrali pravilan tretman, kao što je to slučaj kod Gilbertovog sindroma, mnogi lijekovi u načelu mogu imati nuspojave ili nuspojave mogu biti izraženije nego u drugim ljudima.

Nije preporučljivo uzimati lijekove s nuspojavama protiv jetre, a ne više od propisane od strane liječnika.

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom - genetski određena povreda bilirubin metabolizam nastaju zbog oštećenja jetre mikrosomalnih enzima, te dovodi do razvoja benigne nekonjugiranim hyperbilirubinaemia. U većini slučajeva, sindrom Gilbert napomenuti isprekidano žuticu od različitih težina, težinu u pravom hipohondrija, probavnih smetnji i asthenovegetative; postoji svibanj biti subfebrile stanje, hepatomegaly, xantelasm od kapaka. Dijagnoza Gilbertovog sindroma potvrđuje klinička slika, obiteljska povijest, laboratorijska i instrumentalna istraživanja, funkcionalna ispitivanja. Kada Gilbert sindrom pokazao usklađenost s prehranom, uzimajući induktori mikrosomalnih enzima, jetre, cholagogue trave enterosorbents vitamina.

Gilbertov sindrom

Gilbert sindrom (ustavno hyperbilirubinemia, non-hemolitička žutica obitelji), je naznačena umjerenono povišenim razinama nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu i vizualno očituje epizode žutica. Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze. U većini slučajeva klinički simptomi Gilbertovog sindroma očituju se u dobi od 12 do 30 godina. Njihov razvoj kod djece u razdoblju prije i poslije puberteta povezan je s inhibicijskim učinkom spolnih hormona na korištenje bilirubina. Gilbertov sindrom prevladava uglavnom kod muškaraca. Učestalost Gilbertovog sindroma u europskoj populaciji kreće se od 2 do 5%. Gilbertov sindrom ne dovodi do fibroze i smanjene funkcije jetre, ali je faktor rizika za razvoj kolelitijaze.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Žuč pigment bilirubin, hemoglobin nastaje raspadom eritrocita prisutnih u serumu su dvije frakcije: izravna (povezan, konjugiranih) i indirektnih (slobodno), bilirubin. Neizravni bilirubin ima citotoksična svojstva, što je najočitije na moždanim stanicama. U stanicama jetre, indirektno bilirubin neutralizira konjugacijom s glukuronskom kiselinom ulazi žučnog kanala i kao intermedijeri izlučuju kroz crijeva i u malim količinama - urina.

Poremećaj korištenja bilirubina u Gilbertovom sindromu uzrokuje mutacija gena koji kodira mikrosomalni enzim UDP-glukuronil transferaza. Manje vrijednosti i djelomično smanjenje aktivnosti UDP-glyukouroniltransferazy (do 30% od normale) rezultira nemogućnošću da apsorbira i eliminirati hepatocita potrebnu količinu neizravnog bilirubina. Postoji također i kršenje transporta i hvatanje neizravnog bilirubina jetrenim stanicama. Kao rezultat toga, Gilbert sindrom razina nekonjugiranog bilirubina u serumu povećava u krvi, što dovodi do njegovog taloženja u tkivima i bojenje ih žuta.

Gilbertov sindrom odnosi se na patologiju s autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja, čiji je razvoj dovoljan da naslijedi mutantnu verziju gena od jednog od roditelja.

Kliničke manifestacije Gilbert sindrom može biti potaknuta produženo gladi, dehidracije, fizičke i emocionalne napetosti, menstruacije (kod žena), infektivne bolesti (virusni hepatitis, gripa i akutni respiratorni virusne infekcije, crijevne infekcije), kirurških zahvata, kao što je alkohol i neki lijekovi: hormone (glyukorotikoidov, androgeni, etinil estradiol), antibiotici (streptomicina, rifampicina, ampicilin), natrijev salicilat, acetaminofen, kofein.

Simptomi Gilbertovog sindroma

2 varijante Gilbert sindroma: „urođenih” - očituje bez prethodnog infektivnog hepatitisa (većini slučajeva) i manifestira nakon akutnog virusnog hepatitisa. I postgepatitnaya hyperbilirubinemia može biti povezana ne samo s prisutnošću Gilbert sindrom, ali i prijelaz infekcije u kronični oblik.

Klinički simptomi Gilbertovog sindroma obično se pojavljuju kod djece u dobi od 12 i više godina, tijek bolesti je valovit. Za Gilbert sindrom karakteriziran povremena žutica različitih ozbiljnosti - od subikterichnost bjeloočnice jakom žute boje kože i sluznice. Ikteričan bojenje može biti difuzna ili djelomično očituje u nasolabial trokuta, kože stopala, dlanova, pazuha. Epizode žutice s Gilbertovim sindromom pojavljuju se iznenada, pojačavaju se nakon izlaganja čimbenicima koji izazivaju i razdvajaju se samostalno. U novorođenčadi simptomi Gilbertovog sindroma mogu biti slični prolaznoj žutici. U nekim slučajevima, u Gilbertovom sindromu, može doći do jednostrukog ili višestrukog ksanthelazma kapaka.

Većina pacijenata s Gilbert sindrom žale težine u desnom gornjem kvadrantu, osjećaj nelagode u trbuhu. Asthenovegetative uočeni poremećaji (umor i depresija, loša spavanja, znojenje), dispepsija (nedostatak apetita, mučnina, podrigivanje, nadutost, poremećaji stolice). U 20% slučajeva Gilbert sindrom ima blagi povećanje jetre, 10% - slezene može promatrati kolecistitisa, žučnog mjehura disfunkcija i sfinktera u Oddi, povećan rizik od kolelitijaza.

Otprilike trećina pacijenata s Gilbertovim sindromom nema pritužbi. S beznačajnošću i nespretnošću manifestacija Gilbertovog sindroma, bolest dugo može ostati neprimijećena za pacijente. Gilbertov sindrom može se kombinirati s displasijom vezivnog tkiva - često se nalazi u sindromima Marfan i Ehlers-Danlos.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Dijagnoza Gilbert sindrom je na temelju analize kliničkih simptoma, podataka obiteljske povijesti, laboratorijskih nalaza (ukupni i biokemijske analize krvi, urina, PCR), funkcionalnih testova (test s gladi, uzorak s nikotina kiselina), ultrazvučni pregled trbušne šupljine.

Pri prikupljanju anamneze, spol bolesnika, dob od pojavljivanja kliničkih simptoma, prisutnost epizoda žutica u neposrednoj obitelji, prisutnost kroničnih bolesti koje uzrokuju žuticu, uzimaju se u obzir. Na palpaciji jetra je bezbolna, organska konzistencija je meka, može doći do blagog povećanja veličine jetre.

Ukupna razina bilirubin u Gilbert sindrom povećana zbog posrednim frakcija i u opsegu od 34,2 do 85,5 mmol / l (u pravilu ne više od 51,3 mmol / L). Ostali biokemijski testovi jetre (ukupni proteinski i protein frakcije, AST, ALT, kolesterol) s Gilbertovim sindromom obično su nepromijenjeni. Smanjenje razine bilirubina u pacijenata koji su primali i fenobarbital usjeve (50-100%) nakon izgladnjivanje ili niskokalorični dijeta, i nakon intravenske injekcije kiselina potvrđivanja dijagnoze nikotinska Gilbert sindrom. PCR metoda u Gilbertovom sindromu omogućuje otkrivanje polimorfizma gena koji kodira enzim UDFGT.

Da bi se razjasnila dijagnoza Gilbertovog sindroma, obavlja se ultrazvuk trbušnih organa, ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, duodenalna sondiranje, tankoslojna kromatografija. Biopsija jetre perkutane jetrene bušotine izvodi se samo u nazočnosti indikacija za isključenje kroničnog hepatitisa i ciroze jetre. S Gilbertovim sindromom u uzorcima biopsije jetre, nije otkrivena patološka promjena.

Gilbert sindrom razlikuje od kroničnog virusnog hepatitisa i hiper postgepaticheskoy upornog, hemolitička anemija, Crigler-Najjar tipa II sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom i rotor sindrom, primarni shunt hyperbilirubinemia, kongenitalna ciroze jetre, žučnih atrezija kreće.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Djeca i odrasli s Gilbertovim sindromom, u pravilu, ne trebaju poseban tretman. Glavna je važnost pridržavanja prehrane, rada i odmora. U Gilbertovom sindromu, nepoželjni su profesionalni sportovi, insolacija, unos alkohola, gladovanje, ograničavanje tekućine i uporaba hepatotoksičnih lijekova. Prikazana je prehrana s ograničenjima proizvoda koji sadrže vatrostalne masti (masno meso, pržena i začinjena jela) i konzervirana hrana.

Tijekom pogoršanja kliničke manifestacije Gilbert sindrom označavaju poštede tablici 5 i № induktori mikrosomalni enzimi - fenobarbiton i ziksorin (1-2 tjedana predmeti, na razmaku od 2-4 tjedna) kako smanjiti razinu bilirubin. Primanje aktivni ugljen adsorpcijski bilirubina u crijevu i fototerapija, ubrzava razgradnju bilirubina u tkivima će vam pomoći da ga dovede iz tijela.

Za prevenciju Kolecistitis i kolelitijaza preporuča prijem choleretic bilja s Gilbert sindrom, jetre (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) i vitamine iz grupe B.

Prognoza i prevencija Gilbertovog sindroma

Prognoza bolesti u bilo kojoj dobi je povoljna. Hiperbilirubinemija u bolesnika s Gilbertovim sindromom i dalje postoji za život, ali je benigna, ne praćena progresivnim promjenama jetre i ne utječe na životni vijek.

Prije planiranja trudnoće, parovi s poviješću ove patologije trebali bi konzultirati medicinskog genetičara kako bi procijenili rizik od Gilbertovog sindroma u potomstvu. Gilbertov sindrom u djece nije izgovor za odbijanje preventivnog cijepljenja.

Gilbertov sindrom - liječenje

Gilbertov sindrom To je nasljedna genetska bolest koja se manifestira u kršenju korištenja bilirubina u tijelu. Jetra pacijenta ne može neutralizirati ovaj žučni pigment u potpunosti, a akumulira se u tijelu, uzrokujući žuticu. Bolest pripada nasljednom tipu s benignim, ali kroničnim putem.

Kako liječiti Gilbertov sindrom?

Prijetnje životu, ova bolest ne predstavlja i dovodi do komplikacija je iznimno rijetka, pa specifično i sustavno liječenje Gilbertovog sindroma obično ne zahtijeva.

Liječenje lijek obično propisuje neutralizirati simptome uzrokovane njima, i kako bi se spriječilo njihovo pojavljivanje koriste ne-droga metode: prianjanje, posebna prehrana, izbjegavanje čimbenika koji mogu izazvati pogoršanje.

Metode liječenja Gilbertovog sindroma, koje se primjenjuju po potrebi, uključuju sljedeće:

  1. Uzimanje lijekova koji smanjuju razinu bilirubina u krvi. To uključuje, na prvom mjestu, fenobarbital i pripravke koji ga sadrže. Primanje lijekova obično traje 2-4 tjedna i završava nakon nestanka vanjskih znakova (žutica) i normalizaciju bilirubina u krvi. Nedostatak ove metode liječenja je da lijekovi mogu biti ovisni, a učinak tih lijekova nestaje, potrebno je prestati uzimati. Mnogi pacijenti preferiraju liječenje sindroma Gilbert zamijeniti fenobarbiton droge na njegov sadržaj, ali mekši učinak, kao što je Corvalol ili Valocordin.
  2. Ubrzanje apsorpcije i izlučivanja bilirubina (unos diuretika i aktivnog ugljena).
  3. Injekcije albumina, koje vežu bilirubin, već cirkuliraju u krvi.
  4. Ulazak vitamina B.
  5. Primanje hepatoprotektora za održavanje funkcije jetre.
  6. Prijam koleretskih preparata tijekom pogoršanja simptoma.
  7. Sukladnost s prehranom s najmanjim mogućim unosom složenih masti, konzervansa, alkohola.
  8. Izbjegavanje situacija koje pogoršavaju simptome (infekcije, stres, posta, pretjerano fizičko naprezanje, lijekovi koji negativno utječu na jetru).

Dijeta u Gilbertovom sindromu

U liječenju Gilbertovog sindroma jedan od ključnih stavova je pravilna prehrana.

Proizvodi koji su jedinstveno kontraindicirani svim pacijentima s takvom dijagnozom, ne postoje. U svakom slučaju, takav skup može biti individualan. Dakle, gotovo u svim pacijentima s Gilbertovim sindromom konzumacija alkohola uzrokuje oštru pogoršanje simptoma, ali postoje slučajevi kada se to ne dogodi.

Također, post i dijeta bez proteina su kontraindicirani kod bolesnika. Plodovi mora, jaja, mliječni proizvodi moraju biti nužno uključeni u prehranu. A iz pretjerano masne i pržene hrane bolje je odbiti, jer negativno utječe na jetru.

Osim toga, dugotrajne stanke su neprihvatljive, praćene teškim jelom. Hrana mora biti redovita, poželjno u malim udjelima, ali do 5 puta dnevno.

Liječenje Gilbertovog sindroma s narodnim lijekovima

Kao što je već spomenuto, iako bolest ne dovodi do tjelesne nelagode, njegove vanjske manifestacije često su uzrokovane psihološkim neugodnostima. Za borbu protiv žutica s Gilbert sindrom se može koristiti ne samo drogu, ali i biljni terapija, primjena choleretic čajeva, decoctions, pomaže očistiti jetru i poboljšati performanse.

To uključuje:

Preporučljivo je zamijeniti ili prihvatiti posebne biljke. Također u slučaju mlijeka čička, ulje ove biljke ima dobar učinak.

Što je opasno Gilbertov sindrom?

Pojava žute sjene kože ili očiju nakon blagdana s raznovrsnom hranom i alkoholnim pićima može pronaći osoba sama ili na zahtjev drugih. Najvjerojatnije će takav fenomen biti simptom dovoljno neugodne i opasne bolesti - Gilbertovog sindroma.

Isto se može posumnjati patologiju i liječnika (ali i specijalizaciju) ako na recepciji popratnim pacijenta došao sa žućkasto preljev, ili kože kad prolazi pregled koji je dao eseji „funkcije jetre”.

Što je Gilbertov sindrom

Smatra bolest - kronična bolest benigne prirode, što je popraćeno periodičnim kože i bjeloočnicu obojeni žute oči i druge simptome. Bolest je ima valovitu lik - određeno vrijeme osoba ne osjeća svaku bolest, a ponekad pokazuju sve simptome patoloških promjena u jetri - obično se događa kada je redovita upotreba masnih, duhovit, slano, dimljene proizvode i alkoholna pića.

Gilbertov sindrom povezan je s defektom gena koji se prenosi od roditelja do djece. Općenito, bolest ne dovodi do ozbiljnih promjena u strukturi jetre, kao što su, na primjer, u progresivnom ciroza, ali može biti komplicirana u formiranju žučnih kamenaca i upale u žučovoda.

Postoje stručnjaci koji ne smatraju Gilbertov sindrom bolest, ali to je pomalo pogrešno. Činjenica je da s tom patologijom postoji kršenje sinteze enzima koji je uključen u detoksikaciju toksina. Ako neki organ izgubi neke od njegovih funkcija, onda se to stanje u medicini zove bolest.

Žuta boja kože u Gilbertovom sindromu je djelovanje bilirubina, koji nastaje iz hemoglobina. Ova tvar je prilično toksična, a jetra, pod normalnim funkcioniranjem, jednostavno ga uništava i uklanja iz tijela. U slučaju progresije Gilbertovog sindroma, bilirubin ne filtrira, ulazi u krvotok i širi se cijelim tijelom. I, ulazeći u unutarnje organe, može promijeniti strukturu, što dovodi do disfunkcionalnosti. Posebno je opasno ako bilirubin "dobije" mozak - osoba jednostavno gubi neke od funkcija. Ubrzano se uvjeravamo - kod takve bolesti takva se pojava općenito nikad ne opaža, ali ako je komplicirana bilo kojom drugom patologijom jetre, praktički je nemoguće predvidjeti "put" bilirubina u krvi.

Gilbertov sindrom je prilično uobičajena bolest. Prema statistikama, ova patologija se češće dijagnosticira kod muškaraca, a bolest počinje u adolescenciji i srednjoj dobi - 12-30 godina.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Ovaj sindrom je prisutan samo kod ljudi koji su od oba roditelja naslijedili kvar drugog kromosoma na mjestu odgovornom za stvaranje jednog od jetrenih enzima. Takav nedostatak čini postotak sadržaja ovog enzima 80% manje, stoga se jednostavno ne može nositi sa svojim zadatkom (konverzija neizravnog bilirubina u frakciju mozga).

Važno je napomenuti da takav genetski defekti mogu biti različiti - na mjestu uvijek postoji umetak od dvije dodatne aminokiseline, ali može biti nekoliko takvih umetanja - težina Gilbertovog sindroma ovisi o njihovom broju.

U sintezi jetrenog enzima uvelike utječe muški hormon androgen, pa se prvi znakovi bolesti pojavljuju u adolescenciji, kada se javlja pubertet, hormonalno restrukturiranje. Usput, to je zbog utjecaja na enzim androgen koji je Gilbertov sindrom češće dijagnosticiran kod muškaraca.

Zanimljiva je činjenica da bolest koja se razmatra ne pojavljuje "od nule", potrebno je stimulirati pojavu simptoma. I takvi čimbenici koji izazivaju mogu biti:

  • uporaba alkoholnih pića često ili u velikim dozama;
  • redoviti unos određenih lijekova - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nedavne kirurške intervencije iz bilo kojeg razloga;
  • česte napetosti, kronični prekovremeni rad, neuroze, depresija;
  • prolazak liječenja lijekovima na bazi glukokortikosteroida;
  • česta uporaba masne hrane;
  • dugoročno korištenje anaboličkih lijekova;
  • prekomjerno fizičko naprezanje;
  • post (čak i za medicinske svrhe).

Obratite pažnju: ti čimbenici mogu izazvati razvoj Gilbertovog sindroma, ali mogu također utjecati na ozbiljnost tijeka bolesti.

klasifikacija

Gilbertov sindrom u medicini klasificira se na sljedeći način:

  1. Prisutnost hemolize - dodatno uništavanje eritrocita. Ako se bolest podvrgne simultano s hemolizom, razina bilirubina u početku će se povećati, iako to nije tipično za sindrom.
  2. Prisutnost virusnog hepatitisa. Ako osoba s dva neispravna kromosoma podnosi virusni hepatitis, simptomi Gilbertovog sindroma pojavit će se do 13 godina.

Klinička slika

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine - obvezne i uvjetne. Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • koji se pojavljuju s vremena na vrijeme kožnih područja žute boje, ako se bilirubin smanjuje nakon pogoršanja, sclera očiju počinje postajati žuta;
  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • apetit se smanjuje.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

Kako je dijagnosticiran Gilbertov sindrom?

Naravno, liječnik neće moći napraviti točnu dijagnozu, ali čak i sa vanjskim promjenama na koži, Gilbertov sindrom se može očekivati ​​da će se razviti. Potvrdite da dijagnoza može test krvi za bilirubin razini - ona će biti povišena. I na pozadini takvog porasta, sve ostale analize funkcija jetre bit će unutar normalnih granica - razina albumina, alkalna fosfataza, enzimi koji govore o oštećenju jetrenog tkiva.

U Gilbertovom sindromu ne pate drugi unutarnji organi - to će također biti naznačeno indeksima uree, kreatinina i amilaze. U mokraći nema žučnih pigmenata, neće biti nikakvih promjena u ravnoteži elektrolita.

Liječnik može posredno potvrditi dijagnozu određenim testovima:

  • ispitivanje fenobarbitalom;
  • ispitivanje gladovanjem;
  • test nikotinskom kiselinom.

Konačno, dijagnoza se temelji na analizi Gilbertovog sindroma - ispitati DNA pacijenta. Ali čak i nakon toga liječnik provodi još nekoliko pregleda:

  1. Ultrazvučni pregled jetre, žučnog mjehura i žučnih kanala. Liječnik određuje veličinu jetre, stanje njegove površine, otkriva ili opovrgava prisutnost strukturnih promjena, provjerava upalu u žučnim kanalima, isključuje ili potvrđuje upalu žučnog mjehura.
  2. Proučavanje jetrenog tkiva metodom radioizotopa. Takvo će istraživanje pokazati kršenje apsorbirajućih i ekskretornih funkcija jetre, što je svojstven samo Gilbertovom sindromu.
  3. Biopsija jetre. Histološko ispitivanje uzorka jetrenog tkiva pacijenta omogućuje odbiti upalu, cirozu i onkoloških promjene u tijelu i otkrivanje smanjenje razine enzima, koji je odgovoran za moždane zaštitu od štetnog djelovanja bilirubin.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Način na koji se liječenje uopće mora liječiti u slučaju bolesti odluči liječnik - sve ovisi o općem stanju pacijenta, o učestalosti razdoblja pogoršanja, o trajanju remisije i drugim čimbenicima. Vrlo važna točka je razina bilirubina u krvi.

Do 60 μmol / l

Ako ova razina bilirubina pacijent osjeća normalno, bez umora i pospanost, i označen samo mali žutilo kože, liječenje lijek nije naznačeno. No liječnici mogu preporučiti sljedeće postupke:

  • primanje sorbents - aktivni ugljen, polysorb;
  • fototerapija - izlaganje koži s plavim svjetlom omogućava uklanjanje viška bilirubina iz tijela;
  • dietoterapija - iz prehrane isključuje masnu hranu, alkoholna pića i određenu hranu koja je identificirana kao provokativna.

Iznad 80 μmol / l

U tom slučaju pacijent je imenovan fenobarbitalom u dozi od 50 do 200 mg dnevno tijekom 2-3 tjedna. S obzirom na činjenicu da ovaj lijek ima hipnotički učinak, pacijentu se nameće zabrana vožnje i pohađanja posla. Liječnici mogu preporučiti i lijekove Barboval ili Valocordin - sadrže fenobarbital u malim dozama, tako da nemaju toliko hipnotičkog učinka.

Obvezno je za bilirubin u krvi iznad 80 μmol / l s dijagnosticiranim Gilbertovim sindromom koji je propisivao strogu prehranu. Dopušteno je jesti hranu:

  • mliječni proizvodi i sir s masnim udjelom masti;
  • slaba riba i mršavo meso;
  • ne-kiseli sokovi;
  • cookie cookie;
  • povrće i voće u svježem, pečenom ili kuhanom obliku;
  • sušeni kruh;
  • slatkog čaja i voćnih napitaka.

Strogo je zabranjeno ući u izbornik čokolada, kakao, maslacne kolače, pikantne, masne, dimljene i ukiseljene proizvode, sva alkoholna pića i kavu.

Bolničko liječenje

Ako u gore navedena dva slučaja, liječenje pacijenta Gilbert sindrom odvija u ambulantnim uvjetima pod nadzorom liječnika, na vrlo visoku razinu bilirubina, nesanica, smanjen apetit, mučnina potrebno bolničko liječenje. Bilirubin u bolnici se smanjuje sljedećim metodama:

  • uvođenje intravenoznih poliionskih otopina;
  • primanje sorbenata u pojedinačnoj shemi;
  • davanje pripravaka laktuloze - Normaza ili Dufalac;
  • imenovanje hepatoprotectora najnovije generacije;
  • transfuzija krvi;
  • uvođenje albumina.

Dijetet bolesnika korigira se kardinalno - životinjske bjelančevine (mesni proizvodi, jaja, sir, žir, riba), povrće, voće i bobice u svježem obliku i masti potpuno su isključeni iz jelovnika. Dopušteno je jesti samo juhe bez pečenja, banana, kiselih mliječnih proizvoda s minimalnom razinom masti, pečenim jabukama, keksima za kekse.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Prognoze liječnika

Općenito, Gilbertov sindrom je prilično siguran i ne uzrokuje pacijentovu smrt. Naravno, neke će promjene biti - na primjer, s čestim pogoršanjem proces upale u žučnim kanalima može se razviti kamenje u žučnjaku. To utječe na sposobnost za rad na negativan način, ali to nije prigoda za prijavu invalidnosti.

Ako se u obitelji rodilo dijete s Gilbertovim sindromom, roditelji moraju proći genetsko ispitivanje prije sljedeće trudnoće. Isti testovi moraju proći par u slučaju da jedan od supružnika ima tu dijagnozu, ili postoje očiti simptomi.

Gilbertov sindrom i vojnu službu

Što se tiče vojne službe, Gilbertov sindrom nije izgovor za primanje odgode ili zabrane hitne službe. Jedino upozorenje je da mladić ne bi trebao fizicki pretjerati, gladovati, raditi s otrovnim tvarima. Ali ako pacijent planira izgraditi profesionalnu vojnu karijeru, onda mu nije dopušteno - on jednostavno neće proći provizija za liječničku provjeru.

Preventivne mjere

Nekako spriječiti razvoj Gilbertovog sindroma je nemoguće - ova bolest javlja se na razini genetskih abnormalnosti. No, moguće je poduzeti preventivne mjere u odnosu na učestalost pogoršanja i intenziteta manifestacija ove bolesti. Takve mjere uključuju sljedeće preporuke stručnjaka:

  • prilagoditi prehranu i jesti više biljnih namirnica;
  • Izbjegavajte prekomjerno tjelesno naprezanje, ako je potrebno - promijenite prirodu rada;
  • izbjegavajte česte infekcije virusnim infekcijama - na primjer, možete i trebate biti temperirane, jačati imunološki sustav;
  • isključujući ubrizgavanje lijekova, nezaštićene seksualne činjenice - ti čimbenici mogu dovesti do infekcije virusnim hepatitisom;
  • pokušajte ostati pod izravnim zračenjima sunca.

Gilbertov sindrom nije opasna bolest, ali zahtijeva određena ograničenja. Pacijenti trebaju uvijek biti pod nadzorom liječnika, redovito pregledavati i promatrati sve lijekove i preporuke specijalista.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicinski recenzent, terapeutkinja najviše kategorije kvalifikacije

26.049 pogleda u prošlosti, 1 pogleda danas

Što je opasno Gilbertov sindrom i što je to jednostavnim riječima?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolest) je genetska patologija koju karakterizira poremećaj metabolizma bilirubina. Bolest među ukupnim brojem bolesti smatra se vrlo rijetkim, ali od broja nasljednih je najčešći.

Kliničari su otkrili da je ovaj poremećaj češće dijagnosticiran kod muškaraca nego kod žena. Vrhunac egzacerbacije pada na kategoriju dobi od dvije do trinaest godina, ali se može manifestirati u bilo kojoj dobi, budući da je bolest kronična.

Postanite pokreće faktor karakterističnih simptoma može biti veliki broj predisponirajućih čimbenika, kao što su održavanje nezdravi stil života, prekomjerne vježbe, neredu recepcija droga i mnogi drugi.

Što je to jednostavnim riječima?

Jednostavnim riječima, Gilbertov sindrom je genetski poremećaj koji je karakteriziran smanjenom upotrebom bilirubina. Jetra pacijenata nepravilno neutralizira bilirubin, a ona se počinje gomilati u tijelu, uzrokujući različite manifestacije bolesti. Prvi put je opisao francuski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine.

Kao što je ovaj sindrom ima nekoliko simptoma i znakova, to se ne smatra kao bolest, a većina ljudi nisu svjesni da su ovo patologiju, dok se krvni test neće pokazati povišene razine bilirubina.

SAD od oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbert sindrom, prema National Institute of Health - gastroenterolozi neki smatraju da je pojava može biti veći i do 10%. Sindrom se manifestira češće među ljudima.

Uzroci razvoja

Razviti sindrom kod ljudi koji su od oba roditelja dobio drugu manu u kromosomu mjestima, odgovorna za stvaranje jednog od jetrenih enzima - uridindifosfat glukuronil (ili bilirubina-UGT1A1). To uzrokuje smanjenje sadržaja enzima za 80%, zbog čega je njena zadaća - pretvaranje otrovni za neizravno bilirubina u mozgu povezane frakcije je - obavlja mnogo gore.

Genetski defekt može se izraziti na različite načine: u mjesto-the UGT1A1 bilirubina primijetio umetanje dvaju dodatnih nukleinskih kiselina, ali se može pojaviti više od jednom. To će odrediti ozbiljnost tijeka bolesti, trajanje razdoblja pogoršanja i dobrobiti. Taj kromosomski nedostatak često se osjeća samo od adolescencije, kada se metabolizam bilirubina mijenja pod utjecajem spolnih hormona. Zbog aktivnog utjecaja na taj proces androgena, Gilbertov sindrom je češće registriran u muškoj populaciji.

Mehanizam prijenosa naziva se autosomno recesivno. To znači sljedeće:

  1. Nema veze s kromosomima X i Y, tj. Abnormalni gen može se manifestirati u osobi bilo kojeg spola;
  2. Svaka osoba ima svaki kromosom u paru. Ako ima 2 neispravan drugi kromosom, onda će se očitovati Gilbertov sindrom. Kada se zdravi gen nalazi u istom kromosomu u istom mjestu, patologija nema šanse, ali osoba s takvim anomalijama gena postaje nosač i može ga proslijediti svojoj djeci.

Vjerojatnost većine bolesti povezanih s recesivnim genom, nije jako velik, jer u prisutnosti dominantnog alela na kromosomu druge takve osobe postaje nositelj defekta. To se ne odnosi na Gilbertov sindrom: do 45% stanovništva ima defektni gen, tako da je vjerojatnost prijenosa podataka od oba roditelja dovoljno velika.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Simptomi bolesti koja se razmatra dijele se u dvije skupine: obvezne i uvjetne.

Obavezne manifestacije Gilbertovog sindroma uključuju:

  • opće slabosti i brzog umora bez ikakvog razloga;
  • na području kapaka nastaju žuti plakovi;
  • san je razbijen - postaje plitko, isprekidano;
  • smanjen apetit;
  • s vremena na vrijeme pojavljuju se područja kože žute boje, ako se bilirubin nakon pogoršanja smanjuje, a zatim sclera očiju počinju žutom.

Uvjetni simptomi koji možda nisu prisutni:

  • bol u mišićnom tkivu;
  • ozbiljne svrbež kože;
  • periodički nastaju tremor gornjih ekstremiteta;
  • povećano znojenje;
  • u desnom gornjem kvadrantu osjeća se težina, bez obzira na unos hrane;
  • glavobolja i vrtoglavica;
  • apatija, razdražljivost - poremećaji psiho-emocionalne pozadine;
  • nadutost, mučnina;
  • poremećaji stolice - pacijenti su uznemireni proljevom.

Tijekom remisije Gilbertovog sindroma neki od uvjetovanih simptoma mogu biti potpuno odsutni, au trećini bolesnika s osnovnom bolesti oni su odsutni čak i tijekom razdoblja pogoršanja.

dijagnostika

Da bi potvrdili ili opovrgali Gilbertov sindrom, razne laboratorijske studije pomažu:

  • bilirubin u krvi - normalni sadržaj ukupnog bilirubina iznosi 8,5-20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina uslijed neizravnog bilirubina.
  • Opći test krvi - retikulocitoza (visoki udio nezrelih eritrocita) i blaga anemija od 100-110 g / l zabilježeni su u krvi.
  • biokemijski test krvi - šećer u krvi - normalni ili neznatno smanjeni, krvni proteini - unutar normalnih granica, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol test negativan.
  • opća analiza urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost urobilinogena i bilirubina u mokraći ukazuje na patologiju jetre.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
  • markeri virusnog hepatitisa - nedostaju.
  • Ultrazvuk jetre.

Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnson i Rotorovim sindromima:

  • Proširenje jetre je tipično, obično beznačajno;
  • Bilirubinurija je odsutna;
  • Povećanje koproporfirina u mokraći - ne;
  • Djelovanje glukuroniltransferaze - smanjenje;
  • Povećana slezena - ne;
  • Bol u desnom gornjem kvadrantu - rijetko, ako ih ima - bolan;
  • Svrab kože - odsutan;
  • Kolecistografija je normalna;
  • Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija;
  • Bromsulfaleinovaya uzorak - često norma, ponekad lagani pad klirensa;
  • Povišeni bilirubin u serumu pretežno je indirektan (nepovezan).

Pored toga, za potvrdu dijagnoze obavljaju se posebni testovi:

  • Uzorak s gladovanjem.
  • Post za 48 sati ili ograničavanje sadržaja kalorija u hrani (do 400 kcal dnevno) dovodi do oštrog povećanja (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nepovezani bilirubin se određuje na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje neizravnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan uzorak.
  • Uzorak s fenobarbitalom.
  • Uzimanje fenobarbita u dozi od 3 mg / kg / dan kroz 5 dana pomaže smanjiti nivo nevezanog bilirubina.
  • Uzorak s nikotinskom kiselinom.
  • Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
  • Uzorak s rifampicinom.
  • Uvod 900 mg rifampicina uzrokuje porast neizravnog bilirubina.

Također, perkutana bušenje jetre omogućuje potvrdu dijagnoze. Histološki pregled punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.

komplikacije

Sam po sebi, sindrom ne uzrokuje komplikacije i ne ošteti jetru, ali je na vrijeme potrebno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini pacijenata zabilježena je osjetljivost jetrenih stanica na hepatotoksične faktore, kao što su alkohol, lijekovi i određene skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore opisanih čimbenika, potrebno je pratiti razinu jetrenih enzima.

Liječenje Gilbertovog sindroma

U razdoblju oporavka, koja može trajati mnogo mjeseci, godina, pa čak i vijek trajanja, nije potreban poseban tretman. Ovdje je glavni zadatak spriječiti pogoršanje. Važno je slijediti prehranu, režim rada i odmora, ne pretjerivati ​​i izbjeći pregrijavanje organizma, izuzeti velika opterećenja i nekontrolirano uzimanje lijekova.

liječenje

Liječenje Gilbertove bolesti s razvojem žutice uključuje korištenje lijekova i prehrane. Od lijekova se koriste:

  • albumin - za smanjenje bilirubina;
  • antiemetike - prema indikacijama, uz mučninu i povraćanje.
  • Barbiturati - za smanjenje razine bilirubina u krvi (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotectors - za zaštitu jetrenih stanica ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • kolagog znači - smanjiti žuticu kože ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretici - za izlučivanje bilirubina s urinom ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • enterosorbenti - za smanjenje količine bilirubina uklanjanjem iz crijeva (aktivni ugljen, "Polyphepan", "Enterosgel");

Važno je napomenuti da će pacijent morati redovito podvrgavati dijagnostičke postupke za praćenje tijeka bolesti i proučiti reakciju tijela na liječenje. Pravovremena dostava testova i redovite posjete liječniku ne samo da će smanjiti težini simptoma, ali i kako bi se spriječilo moguće komplikacije, koje uključuju ozbiljne somatske bolesti poput hepatitisa i kolelitijaza.

remisija

Čak i ako postoji remisija, pacijenti ni u kojem slučaju ne mogu "opustiti" - potrebno je pobrinuti se da ne postoji još jedan pogoršanje Gilbertovog sindroma.

Prvo, morate zaštititi žučni sustav - to će spriječiti stagnaciju žuči i stvaranje kamenja u žučni mjehur. Dobar izbor za takav postupak bit će choleretic herbs, droga Urocholum, Gepabene ili Ursofalk. Jednom tjedno, pacijent mora napraviti „slijepi intubaciju” - post je potrebno piti ksilitol ili sorbitol, onda morate leći na desnu stranu i toplom prostoru anatomskog položaja žučnjaka grijač za pola sata.

Drugo, trebate odabrati pismenu prehranu. Na primjer, potrebno je isključiti iz izbornika proizvode koji djeluju kao izazovni čimbenik u slučaju pogoršanja Gilbertovog sindroma. Svaki pacijent ima takav skup proizvoda koji je individualan.

Napajanje

Dijetama se treba pridržavati ne samo tijekom pogoršanja bolesti, već i tijekom razdoblja remisije.

Zabranjeno je koristiti:

  • masnih razreda mesa, peradi i ribe;
  • jaja;
  • oštri umaci i začini;
  • čokolada, tijesto;
  • kava, kakao, jaki čaj;
  • alkohol, gazirana pića, sokovi u tetrapakama;
  • oštra, slana, pržena, pušena, konzervirana hrana;
  • punomasno mlijeko i mliječne proizvode s visokim sadržajem masti (vrhnja, vrhnja).

Dopušteno je upotrebljavati:

  • sve vrste rogača;
  • povrće i voće u bilo kojem obliku;
  • ne masni kiseli proizvodi od kiselog mlijeka;
  • kruh, keksa;
  • meso, perad, ribe nisu masne sorte;
  • svježe stisnute sokove, voćne napitke, čaj.

pogled

Prognoza je povoljna, ovisi o tome kako bolest prolazi. Hiperbilirubinemija i dalje postoji za život, ali ne prati povećanje smrtnosti. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Kada osiguravaju živote takvih ljudi, oni se upućuju na skupinu normalnih rizika. U liječenju fenobarbita ili cordiamina, razina bilirubina smanjuje se na normalu. Potrebno je upozoriti pacijente da se žutica može pojaviti nakon interkurrentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i propuštenog unosa hrane.

Zabilježena je visoka osjetljivost pacijenata na razne hepatotoksične učinke (alkohol, mnoge lijekove, itd.). Mogući razvoj upale u žučnog trakta, kolelitijaza, psihosomatskih poremećaja. Roditelji djece oboljelih od ovog sindroma trebaju se obratiti genetičaru prije planiranja druge trudnoće. Isto tako, to bi trebalo biti učinjeno ako se rodbinom bračnog para koji će imati djecu dijagnosticira sindrom.

prevencija

Gilbertova bolest javlja se kao posljedica defekta naslijeđenog gena. Nemoguće je spriječiti razvoj sindroma, budući da roditelji mogu biti samo nositelji i znakovi odstupanja se ne manifestiraju. Zbog toga su glavne mjere prevencije usmjerene na sprečavanje pogoršanja i produljenje razdoblja remisije. To se može postići uklanjanjem čimbenika koji uzrokuju patološke procese u jetri.